Sarcoidose Flashcards
Quelle est la définition de la sarcoidose ?
La sarcoïdose est une maladie GRANULOMATEUSE SYSTEMIQUE d’étiologie inconnue, qui peut toucher de nombreux organes : le POUMON préférentiellement mais aussi la peau, la synoviale, l’os, le cœur, le rein ou le système nerveux central
Quelles sont les 6 grandes manifestations cliniques de la sarcoidose ?
1- syndrome de Löfgren
2- mono, oligo ou polyarthrites aigues, arthropathie chronique
3- dactylite
4- atteinte axiale
5- myalgies
6- atteintes osseuses et anomalies du métabolisme phosphocalcique
qu’est ce que le syndrome de Löfgren ? photos p348
Cette présentation clinique, souvent révélatrice de la maladie, associe :
- ERYTHEME NOUEUX
- atteinte ARTICULAIRE : le plus souvent, il s’agit d’une oligo- ou polyarthrite fébrile, aiguë et symétrique, touchant les grosses et moyennes articulations des membres inférieurs (chevilles et genoux). L’atteinte bilatérale des chevilles est quasi constante, très évocatrice d’une sarcoïdose.
=> Les radiographies articulaires sont normales !!! - ADENOPATHIES hilaires bilatérales asymptomatiques et non compressives : la radiographie du thorax montre un stade I dans 80 % des cas. Parfois, il apparaît un infiltrat pulmonaire (stade II).
=> Le syndrome de Löfgren est la seule forme de la maladie qui ne nécessite pas de confirmation histologique. Le pronostic du syndrome de Löfgren est tout à fait favorable, la guérison étant le plus souvent obtenue spontanément en quelques mois
Dans quel cas de presentation de sarcoidose ne faut-il pas faire de confirmation histologique ?
sd de Lofgren
Quel est le pronostic du sd de lofgren ?
Le pronostic du syndrome de Löfgren est tout à fait favorable, la guérison étant le plus souvent obtenue spontanément en quelques mois
Comment sont les radio articulaires en cas de syndrome de lofgren?
Les radiographies articulaires sont normales !!!
Comment se presentent les mono, oligo ou polyarthrites aigues et arthropathies chroniques dans la sarcoidose ?
- Elles sont RARES, le plus souvent SYMETRIQUES, parfois MIGRATRICES, avec atteinte des petites et moyennes articulations. L’atteinte des CHEVILLES est évocatrice.
-> Il faut rechercher d’autres signes extra-articulaires de sarcoïdose.
=> Les formes chroniques sont rares, généralement non destructrices, et évoluent par poussées.
=> La biopsie synoviale peut être utile et montre une synovite granulomateuse
Comment se présente la dactylite en cas de sarcoidose?
L’atteinte de la main se présente sous forme d’une dactylite inflammatoire, uni- ou bilatérale, de la 2eme et 3eme phalanges, fréquemment ASYMPTOMATIQUE ou PEU DOULOUREUSE
Qu’est ce que l’atteinte axiale de la sarcoidose ?
Une atteinte sacro-iliaque et vertébrale peut être observée au cours de la sarcoïdose, comme au cours des spondyloarthrites
Comment se presentent les myalgies en cas de sarcoidose ?
- Les myalgies sont habituellement MODEREES et prédominent aux CEINTURES
- Sauf dans les rares formes de myopathie aiguë, le taux des enzymes musculaires est normal ou peu élevé
- L’IRM musculaire peut être utile pour objectiver l’atteinte musculaire et guider les biopsies.
- L’histologie musculaire montre la présence de granulomes
Quelles sont les atteintes osseuses et les anomalies du métabolisme phosphocalcique que l’on peut observer en cas de sarcoidose ?
- L’atteinte osseuse, souvent asymptomatique, est sous-diagnostiquée, elle est parfois associée à une atteinte de la peau et des tissus mous.
=> L’ensemble du squelette peut être atteint - Sur les radiographies des mains, on peut trouver soit un kyste circonscrit (ostéite cystoïde ), soit de multiples lacunes de petite taille réalisant souvent un aspect grillagé. Au niveau des os longs et du crâne, il existe radiologiquement des lacunes sans condensation périlésionnelle
=> Des perturbations du métabolisme phosphocalcique peuvent être observées
Il s’agit d’une HYPERCALCIURIE (35 % des malades environ) avec ou sans hypercalcémie (présente dans 10 % des cas), qui peut être responsable de lithiases calciques et de néphrocalcinose.
-> Elle est la conséquence de la production par le granulome sarcoïdosique de 1,25(OH) 2 -vitamine D3.
=> Une hypercalcémie sévère est possible, surtout après exposition solaire, une corticothérapie peut alors être indiquée.
Quelles est l’ordre de frequence des topographies des atteintes osseuses en cas de sarcoidose ?
L’atteinte des mains est la plus fréquente, suivie par celle du crâne, des os de la face, du sternum, des côtes, des vertèbres et des os longs.
Comment faire le diagnostic de la sarcoidose ?
- diagnostic de certitude (triade clinique)
- examens cliniques et paracliniques orientant le diagnostic (examens complémentaires et biopsies)
=> Il faut systématiquement rechercher les autres manifestations asymptomatiques et symptomatiques de la sarcoïdose ++++++
Quels sont les 3 éléments sur lesquels repose le diagnostic de certitude de la sarcoïdose ?
Le diagnostic de sarcoïdose repose sur trois éléments indispensables :
- la conjonction de signes cliniques et paracliniques compatibles
- la mise en évidence d’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse
- l’exclusion des autres diagnostics potentiels : GRANULOMATOSES INFECTIEUSES (tuberculose , mycobactéries atypiques, histoplasmose, mycoses, parasitoses), TOXIQUES (bérylliose, médicamenteuses), INFLAMMATOIRES (granulomatose avec polyangéite, pneumopathie d’hypersensibilité, etc.), LYMPHOMES
=> Sauf dans la forme typique du syndrome de Löfgren, le diagnostic nécessite une confirmation histologique (granulome sans nécrose caséeuse)
=> En l’absence de confirmation histologique possible, il faut rester prudent et savoir réévaluer le diagnostic au cours du suivi.
Quels sont les examens complémentaires à faire pour orienter le diagnostic de sarcoidose ? photos p351
Il faut systématiquement rechercher les autres manifestations asymptomatiques et symptomatiques de la sarcoïdose!!! +++
Certains examens complémentaires peuvent orienter vers le diagnostic de sarcoïdose :
- la NFS peut retrouver une lymphopénie
- une hypercalciurie avec ou sans hypercalcémie peut être trouvée
- une hypergammaglobuline polyclonale (inconstante) peut être présente
- une intradermoréaction à la tuberculine peut être utile et montre une anergie ou, mieux, une négativation de l’IDR
- l’enzyme de conversion de l’angiotensine I (ECA) est élevée dans 40 à 90 % des cas. Cette élévation est évocatrice mais n’est ni sensible ni spécifique (elle peut s’observer également au cours d’autres affections granulomateuses) et son taux corrèle mal avec l’activité de la maladie
- la radiographie de thorax, indispensable, oriente le diagnostic chez 80 % des malades
- l’imagerie par TEP-FDG peut être utile pour guider une biopsie lors du diagnostic et évaluer l’activité de la maladie, notamment l’atteinte cardiaque.
