Reumatologia Flashcards
RF (czynnik reumatoidalny)
autoprzeciwciało w klasie IgM skierowane przeciwko fragmentowi Fc immunoglobulin klasy IgG
występuje u 60% chorych na RZS
w niskim mianie u 1-2% zdrowej populacji, częstość wzrasta z wiekiem
w grupie chorych na RZS miano RF koreluje z aktywnością choroby i jest niezależnym czynnikiem rokowniczym
nieobecność RF w klasie IgM jest jednym z kryteriów artropatii seronegatywnych
cCCP (przeciwciała antycytrulinowe)
Ab przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi
→ marker wczesnej postaci RZS
→ niekorzystny czynnik rokowniczy
anty-dsDna
przeciwciała przeciwko natywnemu DNA
charakterystyczne dla tocznia
Ab anty-Sm
toczeń
anty-Ro
anty-La
zespół Sjögrena
SLE
toczeń noworodków
anty-Scl70
twardzina układowa
anty-U1 RNP
mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD)
anty-Jo-1
zapalenie wielomięśniowe (polymiositis)
anty-PM/Scl
twardzina
zespół nakładania twardzina/DM/PM
anty-Mi2
zapalenie skórno-mięśniowe (DM)
ANCA
przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili
c-ANCA
podstawowy marker ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń
p-ANCA
mikroskopowe zapalenie naczyń
zespół Churg-Strauss
Przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA)
1) Ab antykardiolipinowe
2) Ab przeciwko beta2-glikoproteinie I
3) antykoagulant toczniowy
4) przeciwciała przeciwko protrombinie
APLA występują u 8% zdrowych osób
RZS
przewlekła choroba tkanki łącznej o podłożu immunologicznym
nieswoiste zapalenie SYMETRYCZNYCH stawów
zmiany pozastawowe
objawy układowe
prowadzi do niepełnosprawności, inwalidztwa, przedwczesnej śmierci
RZS - epidemiologia
K 3:1 M
szczyt zachorowalności 4. i 5. dekada życia
u 70% okresy względnych zaostrzeń i remisji
remisje częściej u mężczyzn i starszych
RZS a ciążą
W ciąży objawy zmniejszają się u 3/4 chorych już w I trymestrze, ale po porodzie nasilają się.
Samo RZS nie wiąże się z ryzykiem wystąpienia powikłań u matki i płodu.
RZS - charakterystyczne objawy
SYMETRYCZNY ból i obrzęk stawów rąk i stóp, rzadziej dużych stawów
sztywność poranna, zwykle > 1h
objawy ogólne: stan podgorączkowy, ból mięśni, zmęczenie, brak łaknienia, utrata m.c.
RZS - zmiany w układzie ruchu
symetryczne zapalenie stawów (nadgarstki, stawy rąk, stóp)
najczęściej zajęte STAWY :
- MIĘDZYPALICZKOWE BLIŻSZE
- ŚRÓDRĘCZNO-PALICZKOWE
- ŚRÓDSTOPNO-PALICZKOWE
stawy kończyn górnych zajęte częściej niż kończyn dolnych
RZS - zmiany w stawach rąk
1) wrzecionowaty obrzęk PIP i MCP
2) zanik mięśni międzykostnych i glistowatych
3) rumień dłoniowy w okolicy kłębu i kłębika
4) zaawansowane deformacje:
→ przywiedzenie łokciowe palców (ulnaryzacja)
→ podwichnięcia dłoniowe paliczków
→ palce butonierkowate
→ deformacja “łąbędziej szyi”
→ zwężenie szpary stawowej, destrukcja kości
RZS - zajęcie kręgosłupa
odcinek szyjny
groźne podwichnięcie w stawie szczytowo-obrotowym
RZS - inne stawy
skroniowo-żuchwowe → ból, trudności w otwieraniu ust
pierścienno-nalewkowe → chrypka
mostkowo-obojczykowe
guzki reumatoidalne
→ podskórne, niebolesne
→ na przedramionach/w miejscach narażonych na ucisk, w ścięgnach, nad stawami, w narządach wewnętrznych
RZS - zmiany w układzie krążenia
→ zapalenie osierdzia
→ zmiany w mięśniu sercowym i na zastawkach (guzki reumatoidalne, kardiomiopatie)
→ nadciśnienie płucne, miażdżyca, zmiany zakrzepowo-zatorowe
zdarzenia sercowo-naczyniowe są najczęstszą przyczyną zgonu u chorych na RZS
RZS - zmiany w układzie oddechowym
→ zapalenie opłucnej
→ guzki reumatoidalne w płucach
→ zarostowe zapalenie oskrzelików i włóknienie płuc
→ ZESPÓŁ CAPLANA (pylica reumatoidalna)
RZS - zmiany w narządzie wzroku
→ suche, złuszczające zapalenie rogówki i spojówek w przebiegu wtórnego zespołu Sjögrena
→ zapalenie twardówki i nadtwardówki
RZS - zmiany w nerkach
→ związane głównie ze stosowaniem leków (DN)
→ śródmiąższowe zapalenie nerek
→ skrobiawica wtórna (powikłanie długotrwałego aktywnego stanu zapalnego)
RZS - badania pomocnicze
→ wzrost OB, fibrynogenu, CRP
→ niedokrwistość normocytowa, hipochromiczna
→ niewielka leukocytoza
→ nadpłytkowość (lub małopłytkowość po lekach)
→ zwiększenie globulin alfa1 i alfa2 w osoczu
→ RF w klasie IgM u 75% chorych
→ aCPP
→ białkomocz
RZS - rozpoznanie
kryteria ACR/EULAR
(zajęcie stawów, serologia, wykładniki stanu zapalnego, czas trwania objawów)
rozpoznanie ≥ 6 pkt
pełne rozpoznanie:
→ stadium choroby (klasy I-IV wg Steinbrockera)
→ stopień sprawności fizycznej
→ aktywność choroby
Leczenie RZS
LMPCh
syntetyczne:
1) konwencjonalne: MTX, leflunomid, sulfasalazyna, związki złota, hydroksychlorochina, chlorochina
2) celowane: tofacytynib, baricytynic (inhibitory kinaz JAK podawane p.o.)
biologiczne (oryginalne/biopodobne):
→ adalimumab, anakinra, certolizumab, etanercept, golimumab, infliksymab, tocylizumab
→ rytuksymab, abatacept
NLPZ - doraźnie
GKS:
→ wstrzyknięcia dostawowe
→ gdy terapia NLPZ nieskuteczna, ciężkie dolegliwości mimo leczenia
Choroba zwyrodnieniowa
Guzki Heberdena (DIP) Guzki Boucharda (PIP)
asymetria objawów
ruch nasila bolesność
choroba Stilla u dorosłych
objawy: gorączka, ból gardła z objawami zapalenia, osutka plamista/plamisto-grudkowa o łososiowym zabarwieniu, ból stawów i mięśni, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony i wątroby, objawy zapalenia opłucnej/osierdzia
WZROST FERRYTYNY → koreluje z aktywnością choroby
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
najczęściej u młodych kobiet (kobiety 6-10x częściej)
przebieg z okresami zaostrzeń i remisji
najczęściej 15 - 55 r.ż.
u ludzi starszych łagodniejszy przebieg
objawy ogólne: osłabienie, męczliwość, gorączka, utrata m.c.
SLE - zmiany skórne
1) ostra postać SLE
→ rumień na twarzy w kształcie motyla, nasilenie pod wpływem światła słonecznego
→ nadżerki błony śluzowej jamy ustnej i nosa
2) podostra postać SLE (SCLE)
→ pierścieniowate wykwity, zwykle na szyi, ramionach, KP
→ nie pozostawiają blizn
3) przewlekła skórna postać SLE (DLE)
→ toczeń krążkowy
→ najczęściej ograniczony do skóry głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych
→ pozostawia blizny
Zmiany pochodzenia naczyniowego: → objaw Raynaud'a → livedo reticularis (siność siatkowata) → owrzodzenia, martwica, pokrzywka, rumień dłoniowy → erytromelalgia → guzki Oslera (bolesne) → objaw Janewaya (niebolesne)
SLE - inne objawy
układ ruchu:
→ ból stawów/mięśni (wędrujący), przeważnie bez zniekształceń
→ artropatia Jaccouda (łokciowe odchylenie w stawach rąk)
nerki:
→ nefropatia toczniowa (białkomocz, wałeczki w moczu)
układ oddechowy/krwionośny:
→ suche/wysiękowe zapalenie opłucnej
→ wysiękowe zapalenie osierdzia
układ nerwowy:
→ udar niedokrwienny, napady drgawek, psychoza
hemato:
→ powiększenie węzłów chłonnych (miękkie, niebolesne)
zmiany w układzie pokarmowym:
→ Zaburzenia połykania
→ powiększenie wątroby
→ zapalenie/zakrzepica naczyń krezkowych
→ powtarzające sięniepowodzenia położnicze
SLE - badania laboratoryjne
→ wzrost OB, CRP w normie → niedokrwistość normochromiczna → obniżenie C3, C4 → leukopenia, limfopenia → malopłytkowość → PANCYTOPENIA → zaburzenia krzepnięcia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia → wzrost ALT i AST
badanie moczu: → białkomocz → wyługowane erytrocyty w moczu → leukocyty → wałeczki erytrocytarne, aktwny osad, krwiomocz
SLE - przeciwciała
ANA i APLA
→ anty-dsDna
→ anty-Sm
→ anty-Ro i anty-La
toczeń polekowy → Ab przeciwko histonom i dsDNA
Rozpoznanie SLE
Kryteria wg ACR/EULAR (> 10 pkt do rozpoznania, w tym jedno kliniczne i jedno immunologiczne)
domeny kliniczne:
→ ogólnoustrojowa (gorączka)
→ skórna (łysienie bez blizn, owrzodzenia w JU, podostry/krążkowy toczeń skórny, ostry toczeń skórny)
→ zapalenie stawów (≥2 stawy, bez zmian w RTG)
→ neurologiczna (majaczenie, psychoza, drgawki)
→ zapalenie błon surowiczych
→ hematologiczna (leukopenia, małopłytkowość, hemoliza autoimmunologiczna)
→ nerkowa (białkomocz > 0,5g/24h, biopsja nerek - toczniowe zapalenie nerek)
domeny immunologiczne:
→ przeciwciała antyfosfolipidowe
→ niskie stężenie dopełniacza
→ anty-dsDNA, anty-Sm
SLE - leczenie
GKS
leczenie objawowe
leki immunosupresyjne
leki biologiczne
Zespół antyfosfolipidowy (APS)
= zespół Hughesa
obecne przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA
pierwotny/wtórny
zespół antyfosfolipidowy - obraz kliniczny
→ zakrzepica żylna (głównie kończyn dolnych, szyi, kończyn górnych, żył trzewnych
→ zakrzepica tętnicza (głównie w naczyniach mózgowia)
zakrzepica naczyń narządów wewnętrznych
→ zatorowość płucna, zakrzepy w łożysku płucnym
→ zmiany w sercu
→ objawowa zakrzepica tętnicy lub żyły nerkowej i zawał nerki
→ zakrzepica naczyń OUN
→ zakrzepica naczyń ocznych (amaurosis fugax)
→ zmiany skórne (livedo reticularis)
→ zmiany w układzie ruchu
→ niepowodzenia położnicze
ciężka postać APS = karastrofalny APS
ostra niewydolność wielu (≥3) narządów, szczególnie nerek i płuc, głównie wskutek zakrzepicy małych naczyń
czynniki wywołujące: zakażenia, zabiegi chirurgiczne, odstawienie leków przeciwkrzepliwych, nieterapeutyczny INR, leki, urazy, stres
małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna, cechy aktywacji układu krzepnięcia
śmiertelność 50%
APS - badania laboratoryjne
APLA ANA w istotnym mianie małopłytkowość niedokrwistość hemolityczna wydłużenie APTT
APS - rozpoznanie
Kryteria kliniczne:
1) zakrzepica naczyń
2) niepowodzenia położnicze
Kryteria laboratoryjne:
1) antykoagulant toczniowy (wykryty ≥ 2x w odstępie ≥ 12 tyg.)
2) przeciwciała antykardiolipinowe (≥2x w odstępie ≥ 12 tyg.)
3) przeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie I (≥2x w odstępie ≥12 tyg.)
Rozpoznanie: spełnienie ≥1 kryterium klinicznego i ≥1 laboratoryjnego
APS - leczenie
1) ostre incydenty zakrzepowe leczymy TAK SAMO jak u chorych bez APS
2) profilaktyka zakrzepicy u chorych na APS zależy od klinicznych i serologicznych czynników ryzyka
3) serologiczne czynniki dużego ryzyka zakrzepicy u chorych z APLA:
→ antykoagulant toczniowy
→ antykoagulant toczniowy + Ab antykardiolipinowe + Ab anty B2BPI
→ utrzymujące się same Ab antykardiolipinowe w średnim/dużym mianie
APS - profilaktyka
1) profilaktyka pierwotna:
→ zwalczanie ryzyka chorób sercowo-naczyniowych
→ ASA
→ HDCz w dawkach profilaktycznych w sytuacjach zwiększonego ryzyka zakrzepicy (operacje, unieruchomienie, połóg)
2) Profilaktyka wtórna:
→ VKA przewlekle z docelowym INR 2-3 u chorych z przebytą zakrzepicą żylną
→ ASA + VKA z docelowym INR 2-3/ VKA z INR >3 u chorych z przebytą zakrzepicątętniczą
Twardzina układowa SSc
zmiany (obrzęk → stwardnienie → zanik) postępują dośrodkowo od dystalnych części kończyn
Kobiety chorują 3-4x częściej
szczyt zachorowań 30. - 50. r.ż.
zespół CREST (lSSc - limited systemic sclerosis)
Calcinosis Raynaud syndrome Esophageal dysfunction Sclerodactylia Teleangiectasiae
Postać ograniczona twardziny układowej - lSSc
→ zajęcie twarzy i dystalnych części kończyn dolnych i górnych
→brak zależności pomiędzy stopniem stwardnienia skóry a zajęciem narządów wewnętrznych
→ najczęściej dotknięty PP (zwłaszcza przełyk)
→ choroba śródmiąższowa płuc, ciężkie tętnicze nadciśnienie płucne i pierwotne zapalenie dróg żółciowych
Twardzina układowa - postać uogólniona dSSc
→ przebiega ciężej i gwałtowniej niż lSSc
→ zmiany skórne symetryczne, rozlane, zajmują twarz, bliższe części kończyn, tułów
→ stwardnienie skóry postępuje szybko, szczyt w ciągu 3-6 lat
→ jednocześnie ze stwardnieniem skóry występują zmiany narządowe: zajęcie płuc, PP, serca, nerek
Objaw Raynauda
napadowe zblednięcie palców rąk i stóp, rzadko nosa i małżowin usznych pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny.
- faza zblednięcia
- faza zsinienia (drętwienie i ból)
- faza przekrwienia
100% chorych z lSSC, 90% z dSSc
może na wiele lat poprzedzać SSc
Twardzina układowa - badania laboratoryjne
ANA u 90% chorych
ACA (antycentrometowe) - typowe dla lSSc
Scl-70 - przeciwko topoizomerazie I - typowe dla dSSc
niedokrwistość
hipergammaglobulinemia
przeciwciała przeciwjąderkowe
Zapalenie wielomięśniowe i skórno - mięśniowe
nabyte, idiopatyczne przewlekłe zapalenie mięśni
DM → towarzyszy zapalenie skóry
kobiety chorują 2x częściej
u nieleczonych dochodzi do powolnego zaniku mięśni i ich przyurczu
śmiertelność 5-letnia 50%
leczenie → GKS, immunosupresja, kinezyterapia
PM/DM a ryzyko nowotworu
DM zwiększa prawdopodobieństwo obecności nowotworu złośliwego 6x
PM 2x
w obu przypadkach zwiększone ryzyko raka jajnika, piersi, płuca, żołądka, jelita, nosogardła, trzustki, pęcherza moczowego, chłoniaków
PM/DM - objawy
ogólne → osłabienie, wzrost temperatury ciała, utrata m.c.
zajęcie mięśni
→ symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej, biodrowej oraz karku i grzbietu
→ mięśnie tkliwe, bolesne
→ osłabienie mięśni oddechowych, gardła, przełyku, krtani (dysfagia, dysfonia)
→ osłabienie mięśni okoruchowych (oczopląs)
DM
nie zawsze związane z zajęciem mięśni
zmianom towarzyszy świąd i/lub nadwrażliwość na światło słoneczne
→ rumień heliotropowy (wokół oczu, niekiedy z obrzękiem powiek) - PATOGNOMONICZNY
→ rumień dekoltu w kształcie litery V
→ objaw szala (rumień karku i barków)
→ objaw kabury (rumień bocznej powierzchni ud i bioder)
→ grudki Gottrona (sinawe grudki z przerostem naskórka zlokalizowane na wyprostnej stronie stawów - między paliczkowych i MCP) - PATOGNOMONICZNE
→ objaw Gottrona (rumieniowe/sinawe plamy w tej samej lokalizacji)
→ ręce mechanika (pogrubienie, pękanie, łuszczenie na opuszkach palców rąk)
DM/PM - kryteria diagnostyczne
- symetryczne, narastające osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej
- obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni
- zwiększona aktywność CK lub aldolazy w surowicy
- elektromiograficzne cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni
- typowe zmiany skórne (DM)
4 → pewnie
3 → prawdopodobne
2 → możliwe
ANA w PM
przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA
anty-Jo-1
ANA w DM
przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA
anty-SRP
anty-Mi-2
Zespół antysyntetazowy
Kryteria większe:
- śródmiąższowe zapalenie płuc (po wykluczeniu innych przyczyn)
- PM/DM
Kryteria mniejsze:
- zapalenie stawów
- objaw Raynauda
- ręka mechanika (pogrubienie i łuszczenie opuszków palców rąk)
Rozpoznanie:
1) Ab przeciwko syntetazom tRNA
2) 2 kryteria większe / 2 kryteria mniejsze + 1 większe
Polimialgia reumatyczna
> 50 r.ż.
dominują ból i sztywność mięśni szyi, obręczy barkowej i/lub obręczy miednicznej
Polimialgia reumatyczna - kryteria diagnostyczne wg Healeya
1) wiek > 50 lat
2) ból w obrębie ≥2 z 3 obszarów: szyja, obręcz barkowa, obręcz miedniczna, utrzymujący się ≥ 1 miesiąca
3) sztywność poranna > 1h
4) OB > 40 mm po 1h
5) wykluczenie innych chorób o podobnych objawach
6) szybka poprawa po zastosowaniu prednizonu w dawce 15-20 mg/d
DO ROZPOZNANIA MUSZĄ BYĆ SPEŁNIONE WSZYSTKIE KRYTERIA!
Polimialgia reumatyczna - objawy
ból może być początkowo jednostronny, utrudnia/uniemożliwia unoszenie kończyn górnych; czasem nasila się w nocy, czasem towarzyszące zapalenie stawów
może pojawić się ciastowaty obrzęk rąk i stóp
osłabienie mięśni, w późniejszym okresie zaniki i przykurcze
objawy ogólne → stan podgorączkowy, utrata m.c., depresja
u 20% współwystępuje OLBRZYMIOKOMÓRKOWE ZAPALENIE TĘTNIC
Polimialgia - badania dodatkowe
→ wzrost OB, CRP, fibrynogenu, ALP
→ niedokrwistość, nadpłytkowość
→ CPK zazwyczaj w normie
USG/MR → zapalenie błony maziowej zajętych stawów, kaletek i pochewek ścięgien
Polimialgia - leczenie
GKS
leczenie trwa ≥ 1 rok → profilaktyka osteoporozy!
ew. MTX, NLPZ
Obserwacja pacjenta pod kątem:
→ olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (zaburzenia widzenia)
→ wystąpienia choroby nowotworowej (gł. 6 miesięcy od diagnozy)
→ DN GKS
zespół Sjögrena
→ nacieki z limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego i upośledzenie ich czynności
→ zmiany zapalne w wielu układach i narządach
pierwotny/wtórny
90% pacjentek to kobiety
~ 50 r.ż.
zespół Sjögrena - objawy związane ze zmianami w gruczołach
łzowych
→ suchość rogówki i spojówek (keratoconjunctivitis siccs)
→ nadwrażliwość na światło, wiatr, dym z papierosów
→ przekrwienie spojówek, wysychanie oczu (xerophtalmia)
ślinowych
→ xerostomia
→ trudności w żuciu i połykaniu pokarmów
→ utrudnienie mowy, utrata smaku, postępująca próchnica zębów
→ powiększenie gruczołów ślinowych przyusznych i podżuchwowych, zmiany zapalne błony śluzowej jamy ustnej
zespół Sjögrena - objwy pozagruczołowe
1) ogólnoustrojowe (zmęczenie, stany podgorączkowe, bóle mięśni i stawów)
2) zapalenie stawów przypominające RZS, objawy łagodnej miopatii
3) objaw Raynauda
4) powiększenie węzłów chłonnych
5) zmiany w płucach, nerkach, zapalenie trzustki, powiększenie wątroby, pierwotne zapalenie dróg żółciowych
6) zapalenie małych naczyń
7) neuropatie obwodowe
8) suchość i świąd skóry
9) autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
10) zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków nieziarniczych
zespół Sjögrena - badania dodatkowe
badania laboratoryjne: → hipergammaglobulinemia → krioglobuliny → ANA → anty-Ro (SS-A) i anty-La (SS-B) → RF → niedokrwistość, leukopenia
badania obrazowe:
→ sjalografia
→ scyntygrafia ślinianek
→ USG ślinianek
badanie histopatologiczne wycinka gruczoły ślinowego wargowego
test Schirmera
ocena wydzielania łez (w diagnostyce zespołu Sjögrena)
test Navezescha i Kumara
ocena ilości wytwarzanej śliny (bez stymulacji)
w diagnostyce zespołu Sjögrena
Zespół Sjögrena - leczenie
- sztuczne łzy
- hydroksychlorochina
- GKS
- immunosupresja
Spondyloartropatie (SpA)
zapalenia stawów z zajęciem stawów kręgosłupa
wyróżnia się
→ postać osiową SpA (dominują objawy ze strony kręgosłupa)
→ postaćobwodową (głównie zapalenie stawów, najczęściej niesymetryczne kończyn dolnych, stawów krzyżowo-biodrowych oraz zapalenie ścięgien i palców (dactylitis)
często występuje antygen HLA B27
Spondyloartropatie - wymień (5)
- Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK)
- Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS)
- Reaktywne zapalenie stawów
- Spondyloartropatia młodzieńcza
- Zapalenia stawów w przebiegu nieswoistych zapaleń jelit
ZZKS - definicja
Przewlekły, przeważnie postępujący proces zapalny o nieznanej etiologii, obejmujący SYMETRYCZNIE głównie stawy krzyżowo-biodrowe i drobne stawy kręgosłupa, prowadzący do ich stopniowego zesztywnienia.
ZSSK - informacja ogólne
szczyt zachorowań: okres dojrzewania/młodzi dorośli
2-3x częściej u MĘŻCZYZN
mogą występować okresy zaostrzeń i remisji, ale często przebieg jest przewlekły i postępujący
ZSSK - zmiany w układzie ruchu
→ ból w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, promieniujący do pachwin, pośladków i stawów kolanowych, zwykle tępy, trudny do umiejscowienia
→ objawy zapalenia stawów skokowych lub kolanowych, przyczepów ścięgna Achillesa lub rozcięgna podeszwowego
→ ból często nasila się w nocy, rano dołącza się uczucie sztywności
→ natężenie bólu zmniejsza się po ćwiczeniach fizyczncyh
→ utrata prawidłowych krzywizn kręgosłupa i jego usztywnienie
ZZSK - zmiany poza narządem ruchu
→ zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka
ZZSK - badania laboratoryjne
→ wzrost OB, CRP w okresach zaostrzeń → leukocytoza → białkomocz, krwinkomocz → hipergammaglobulinemia → RF w klasie IgA → HLA B27
ZSSK - badania obrazowe
1) celowany RTG stawów krzyżowo-biodrowych → uwidacznia późne zmiany strukturalne
2) RTG kręgosłupa (odcinek szyjny i lędźwiowo-krzyżowy):
→ “świecące narożniki” i kwadratowienie trzonów kręgów
→ SYNDESMOFITY łączące kręgi
→ zrosty w stawach
→ stopniowe wapnienie więzadeł
→ całkowite zrośnięcie kręgosłupa - OBRAZ KIJA BAMBUSOWEGO
3) kostnienie przyczepów więzadeł i ścięgien (ENTEZOFITY)
4) W stawach obwodowych zwężenie szpar stawowych, później zarośnięcie
zmiany w RTG → świadczą o kilkuletnim przebiegu choroby
MR wykrywa wczesne zmiany zapalne
ZSSK - leczenie
objawowo → NLPZ, GKS dostawowo
LMPCh:
→ leki biologiczne (anty-TNF, inhibitor IL-17)
→ leki syntetyczne - sulfasalazyna(nieskuteczne w postaci osiowej)
W wybranych sytuacjach zabieg operacyjny
Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS)
Przewlekła choroba zapalna stawów o nieznanej etiologii, występująca u 10-40% chorych na łuszczycę.
szczyt zachorowań 20-50 r.ż.
u 2/3 chorych zmiany skórne wyprzedzają zmiany stawowe
u 1/3 jako pierwsze pojawiają się zmiany stawowe
możliwe rozpoznanie ŁZS u osoby bez objawów skórnych łuszczycy
rozpoznanie ŁZS
kryteria CASPAR
ŁZS - badania laboratoryjne i obrazowe
→ wzrost OB i CRP
→ HLA B27
RTG
→ JEDNOSTRONNE zajęcie stawu krzyżowo-biodrowego
→ asymetryczne syndesmofity, zajęcie lędźwiowego i szyjnego odcinka kręgosłupa
→ zmiany w DIP rąk i stóp (nadżerki kostne, osteoliza)
→ skrócenie paliczków (palce teleskopowe)
→ ankyloza stawów DIP
ŁZS - obraz kliniczny
1) zapalenie stawów obwodowych
2) zmiany skórne i paznokciowe charakterystyczne dla łuszczycy
3) postać osiowa - zajęcie kręgosłupa
4) ZAPALENIE PALCÓW (dactylitis) = palec kiełbaskowaty
5) zapalenie przyczepów ścięgnistych (często ścięgno Achillesa)
6) zapalenie błony naczyniowej
Reaktywne zapalenie stawów
dawniej zespół Reitera
asymetryczne zapalenie kilku stawów, głównie kończyn dolnych i przyczepów ścięgnistych, poprzedzone (~ 6 tygodni) zakażeniem, najczęściej:
1) przewodu pokarmowego (biegunka)
2) narządów moczowo-płciowych (cewki moczowej, szyjki macicy)
obecny antygen HLA B27 u 70-90% chorych
Reaktywne zapalenie stawów - etiologia
→ głównie pałeczki jelitowe z rodziny Enterobacteriacae (Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Shigella)
→ chlamydie (C. trachomatis, C. pneumoniae)
→ C. difficile, Mycobacterium bovis, Mycoplasma, Neisseria
Układowe zapalenia naczyń - podział
→ pierwotne (dużych/średnich/małych naczyń)
→ wtórne (w przebiegu innych chorób, wywołane przez leki)
Zapalenia dużych naczyń
1) zapalenie tętnic Takayasu
2) olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
Zapalenia średnich naczyń
1) choroba Kawasaki
2) guzkowe zapalenie tętnic
Zapalenia małych naczyń
1) związane z kompleksami immunologicznymi
→ choroba związana z Ab przeciwko błonie podstawnej
→ zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią
→ zapalenie naczyń związane z IgA (plamica Schönleina-Henocha)
→ pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią
2) związane z ANCA
→ mikroskopowe zapalenie naczyń
→ ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
→ eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Guzkowe zapalenie tętnic
→ zapalenie średnich naczyń
→ brak objawów charakterystycznych, dominują objawy ogólne
→ bez KZN
→ NIEzwiązane z ANCA
→ postać wtórna związana z HBV i HCV
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
martwicze zapalenie ziarniniakowe zwykle obejmujące górne i dolne drogi oddechowe
oraz
martwicze zapalenie naczyń obejmujące małe i średnie naczynia
często przebiega z martwiczym KZN, zapaleniem naczyń oka, zapaleniem włośniczek płucnych z krwawieniem
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - kryteria rozpoznania
→ typowy obraz histopatologiczny
→ charakterystyczne zmiany płucne lub w osadzie moczu
→ PR3-ANCA
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - obraz kliniczny
1) zmiany w GDO → ograniczenie drożności, owrzodzenia błony śluzowej, przebicie przegrody nosa i destrukcja chrząstki z wytworzeniem nosa siodełkowatego, przewlekłe zapalenie zatok
2) ciężkie zapalenie ucha środkowego
3) zmiany płucne
4) zmiany w nerkach
→ jednoczesne zajęcie nerek i płuc → zespół PŁUCNO-NERKOWY
zmiany oczne, skórne, w układzie ruchu, nerwowym, PP
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - rokowanie
cyklofosfamid pozwana uzyskaćremisję u > 90% chorych
> 80% przeżywa 8 lat
przyczyna zgonu → najczęściej powikłanie choroby lub leczenia
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Martwicze zapalenie ziarniniakowe z obfitym naciekiem eozynofilowym w różnych tkankach i narządach, często zajmujące drogi oddechowe oraz martwicze zapalenie głównie małych i średnich naczyń z astmą oraz eozynofilią.
Często występują polipy nosa oraz ziarniniakowe lub nieziarniniakowe zapalenie poza naczyniami krwionośnymi (eozynofilowe zapalenie płuc, mięśnia sercowego, przewodu pokarmowego).
Zgon najczęściej z powodu powikłań sercowych.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - objawy
→ objawy ogólne
→ zmiany w układzie oddechowym (astma, ANN, polipy nosa, zapalenie zatok, wysięk opłucnowy, krwioplucie wskutek krwawienia do pęcherzyków płucnych)
→ zmiany w OUN
→ KZN
→ eozynofilowe zapalenie wsierdzia/mięśnia sercowego
→ zmiany skórne (plamica uniesiona, guzki podskórne
→ eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit
→ uropatia zaporowa
→ ból i osłabienie mięśni
→ zapalenie naczyniówki
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - rozpoznanie
na podstawie obrazu klinicznego i badania histopatologicznego zajętego narządu
kryteria Lanhama:
→ astma
→ eozynofilia
→ objawy zapalenia naczyń ≥ 2 narządów poza płucami
Choroba związana z Ab przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture’a)
zapalenie zajmujące włośniczki kłębuszków nerkowych i/lub płuc
odkładają się przeciwciała anty-GBM w błonie podstawnej
Choroba związana z Ab przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture’a) - objawy
zajęcie płuc → krwawienie pęcherzykowe
zajęcie nerek → zapalenie kłębuszków z martwicą i tworzeniem półksiężyców
płucno-nerkowa manifestacja → ZESPÓŁ GOODPASTURE’A
Choroba związana z Ab przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture’a) - leczenie
plazmaferezy + immunosupresja
w ostrym okresie wspomaganie oddychania
+ hemodializy
Plamica Schönleina-Henocha
zapalenie naczyń ze złogami IgA w małych naczyniach
głównie 1-2 tygodnie po zakażeniu wirusowym GDO/PP
leczenie objawowe
Dna moczanowa
Zapalenie spowodowane krystalizacją moczanu sodu w płynie stawowym, fagocytozą kryształów i powstawaniem ich złogów w tkankach stawowych oraz innych tkankach i narządach.
zachorowania u mężczyzn > 40 r.ż.
u kobiet po menopauzie
Napad dny moczanowej
→ nagły,silny ból i obrzęk stawu
→ rumień
→ skóra napięta, błyszcząca, szybko dochodzi do złuszczania naskórka
→ w dużych stawach objawy zwiększonej ilości płynu
→ najczęściej staw śródstopno-paliczkowy I (podagra) - objawy pojawiają się wcześnie rano
nieleczony napad trwa od 10 dni do 3 tygodni i wygasa samoistnie
czynniki wywołujące napad dny
→ alkohol/pokarmy zawierające puryny (mięso)
→ duży wysiłek fizyczny/zabieg operacyjny/zakażenie
→ przyjęcie leków (DIURETYKI TIAZYDOWE, pętlowe, cyklosporyna)
Dna moczanowa - rozpoznanie
Złoty standard → stwierdzenie sfagocytowanych kryształów moczanu sodu w płynie stawowym
Kryteria kliniczne: ostre zapalenie jednego stawu, rumień, guzki dnawe
Kryteria laboratoryjne: hiperurykemia
Kryteria obrazowe: USG (burza śnieżna, podwójny zarys chrząstki stawowej), DECT, RTG
Dna moczanowa - badania lab.
→ zwiększone stężenie kwasu moczowego w surowicy
→ zwiększone wydalanie kwasu moczowego z moczem
→ hiperlipidemia, hiperglikemia, podwyższona kreatynina
Hiperurykemia - inne przyczyny
- ONN
- zespół rozpadu nowotworu
- po diuretykach!!!
Dna moczanowa - leczenie
- redukcja m.c. u otyłych
- dieta ubogopurynowa
hiperurykemia bezobjawowa → allopurynol/febuksostat, leki moczopędne
leczenie napadu dny → KOLCHICYNA, NLPZ w max. dawkach, GKS, kanakinumab (≥ 3 napady/12 mc.)
NIE STOSOWAĆ ASA → ZWIĘKSZA STĘŻENIE KWASU MOCZOWEGO W OSOCZU!!!
Amyloidoza (skrobiawica)
Grupa chorób charakteryzujących się pozakomórkowym gromadzeniem w tkankach i narządach nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej zwanych amyloidem.
uogólniona/miejscowa
Amyloidoza AL (pierwotna)
występuje w przebiegu gammapatii monoklonalnych
łańcuchy lekkie immunoglobulin
Amyloidoza AB2M
następstwo długotrwałej dializoterapii
prekursor: B2-mikroglobulina
Amyloidoza AA
następstwo przewlekłego zapalenia/zakażenia
prekursor: białko ostrej fazy SAA
Amyloidoza ATTR
rodzinna
neuropatia czuciowa i ruchowa i/lub kardiomiopatia
