Choroby nerek i dróg moczowych Flashcards
1
Q
Jak są położone nerki?
A
Zaotrzewnowo, na wysokości Th12-L??
2
Q
4 funkcje nerek
A
- Wydalnicza - usuwają produkty przemiany materii, nadmiar elektrolitów i wody
- Homeostatyczna - zapewniają izowolemię, prawidłowe CTK, izojonię, izohydrię i izoosmię
- Endokrynna - wytwarzają EPO, 1,25(OH)-D3, wazopresory (A, NA, endotelina) i wazodylatatory (PGI, bradykinina, NO)
- Metaboliczna - przemiana białek, węglowodanów, lipidów i puryn, RKZ, gospodarka wodno-elektrolitowa
3
Q
Co to GFR?
A
To przesączanie kłębuszkowe w ciągu minuty (glomelural filtration rate)
Wynosi 80-120 ml/min/1.73m2
1% przesączu wydalane jako mocz ostateczny
4
Q
Od czego zależy GFR?
A
- Od liczby czynnych nefronów
- Od czynników humoralnych
- Od czynników hormonalnych (RAA, endotelina)
- Od czynników nerwowych
5
Q
Jak liczyć GFR?
A
Klirens inuliny - cele naukowe, bo inulina nie wchłania się zwrotnie ani nie jest wydzielana w cewkach
Klirens kreatyniny endogennej
6
Q
Co dzieje się w cewce bliższej?
A
Wchłanianie zwrotne:
- Glukozy
- Aminokwasów
- Fosforanów
- Wodorowęglanów
- Znacznej ilości elektrolitów
7
Q
Co się dzieje w pętli Henlego?
A
Jej zadaniem jest zagęszczanie i rozcieńczanie moczu, dzieje się to przez układ wzmacniaczy przeciwprądowych.
Na i Cl są aktywnie wchłaniane ze światła ramienia wstępującego pętli Henlego, przez co “zamolalą” płyn śródmiąższowy, co powoduje przesunięcie wody z ramienia zstępującego do płynu śródmiąższowego
8
Q
Co się dzieje w cewce dalszej?
A
Wydzielanie:
- H+
- K+
Wchłanianie zwrotne:
- Na+
- Wody
9
Q
Ból w chorobach nerek - o charakterze kolkowym
A
Najczęściej objaw kamicy nerkowej
Typowo w okolicy lędźwiowej
Często promieniuje do pachwiny, jądra/wargi sromowej
10
Q
Ból w chorobach nerek - w okolicy lędźwiowej
A
- Stany zapalne miedniczek nerkowych
2. Związany guzami nerek (rzadko, gdy guz jest duży)
11
Q
Ból w chorobach nerek - choroby miąższu
A
Choroby miąższu z reguły przebiegają BEZBÓLOWO
12
Q
Ból w chorobach nerek - ból w okolicy spojenia łonowego
A
- Zapalenie pęcherza moczowego
2. Choroby innych części ciała - odbytnicy, narządów rodnych etc.
13
Q
Ból w chorobach nerek - ból w cewce
A
Jeśli występuje podczas oddawania moczu jest najczęściej objawem zapalenia cewki moczowej
14
Q
Dysuria
A
Trudności w oddawaniu moczu - bolesne lub nie, kroplami lub słabym/przerywanym strumieniem
15
Q
Pollakisuria
A
Częste/ciągłe parcie na mocz
16
Q
Stranguria
A
Uczucie palenia w cewce moczowej
17
Q
Oliguria
A
Skąpomocz - wydalanie <500ml moczu na dobę (<70ml/10kg)
Przyczyny - AKI, przewlekłe ch. miąższu nerek w fazie schyłkowej, hiponatremia,
18
Q
Anuria
A
Bezmocz - wydalanie <100ml moczu na dobę
19
Q
Polyuria
A
Wielomocz - wydalanie >2500ml moczu na dobę
Może być objawem:
1. PNN, fazy wielomoczu AKI
2. Moczówki prostej (podwzgórzowo-przysadkowej, nerkowej)
3. Cukrzycy
4. HiperCa, hipoK
5. Polidypsji psychogennej
20
Q
Częstomocz
A
Oddawanie moczu >8 razy w ciągu dnia
21
Q
Nykturia
A
Oddawanie moczu w nocy (>1 raz) Częsty objaw: 1. Przerostu prostaty 2. Zapalenia dróg moczowych 3. Niewydolności serca 4. PChN
22
Q
Obrzęki w chorobach nerek
A
Nefrytyczne - mniej nasilone, ale uogólnione
Nerczycowe
23
Q
Krwiomocz
A
zwiększona liczba erytrocytów w moczu (≥ 3 wpw w odwirowanej próbce moczu)
Krwiomocz makoskopowy - zmienia zabarwienie moczu
Krwinkomocz - w ilości niewidocznej gołym okiem
24
Q
Przyczyny krwio- i krwinkomoczu
A
- Przednerkowe
a) skazy krwotoczne - Nerkowe
a) zmiany zapalne/zwyrodnieniowe kłębuszków, tk. śródmiąższowej, naczyń
b) zmiany nowotworowe
c) urazy nerek - Zanerkowe
a) nowotwory
b) kamica
c) stan zapalny (zakażenia, reakcje immunologiczne, toksykologia)
d) urazy
e) domieszka krwi miesiączkowej - Inne
a) intensywny wysiłek fizyczny
b) gorączka
25
NT w chorobach nerek
Często występuje w PChN, może być jej jedynym objawem
26
Wzór Cockcrofta i Gaulta
Do oszacowania wielkości klirensu kreatyniny (ml/min)
Wzór:
C = [(140-wiek) x masa ciała]/[Skreat x 72]
U kobiet przemnożyć x 0.85
S kreat - kreatynina w surowucy w mg/dl
27
Przyczyny upośledzonego zagęszczania moczu
1. Upośledenie czynności miąższu
2. Zaburzenia elektrolitowe (hiperCa, hipoK)
3. Niedobór wazopresyny, defekt receptora
4. Niedoczynność/nadczynność tarczycy
5. Nadczynność kory nadnerczy
28
Upośledzenie zagęszczania moczu
Izostenuria - utrzymywanie się gęstości względnej ok. 1.010 g/ml
29
Gęstość względna moczu >1.035g/ml
Zawsze sugeruje obecność w moczu niefizjologicznego składnika (cukru, etanolu, środka cieniującego)
30
Prawidłowa utrata białka z moczem
Nie przekracza 150 mg
31
Białkomocz neczycowy
>3-3.5 g
| wskaźnik albumina/kreatynina >2200 mg/g
32
Kiedy rośnie kreatynina?
Dopiero gdy nieczynna jest około połowa miąższu nerkowego;
| Dlatego konieczne jest badanie klirensu lub wyliczanie eGFR
33
Dlaczego Cystatyna C jest dobrym wskaźnikiem spadku czynności nerek?
Ponieważ zależy w dużej mierze od GFR i zwiększa się wcześniej (przy mniejszej utracie GFR)
Do tego stęzenie cystatyny C nie zależy od masy mięśniowej czy diety
34
Mocznik
Powstaje w wątrobie, w cyklu mocznikowym, z amoniaku i CO2;
| W 90% usuwany jest przez nerki
35
Kreatynina
Produkt degradacji kreatyny i fosfokreatyny, dziennie ulega jej 1-2% masy mięśniowej, więc stężenie kreatyniny zależy od masy mięśniowej i diety
36
Kwas moczowy
Końcowy produkt przemiany puryn, pochodzących głównie z rozpadu kwasów nukleinowych
W większości przesączany w kłębuszkach i wydalany z moczem
37
Biopsja nerki
Wykonuje się ją pod kontrolą USG
| Rutynowo nakłuwa się DOLNY BIEGUN NERKI
38
Biopsja nerki - wskazania
1. Przewlekająca się ONN
2. Izolowany białkomocz o niejasnej przyczynie
3. Zespół nerczycowy (z wyjątkami)
4. Krwiomocz o niejasnej etiologii (po wykonaniu innych badań)
5. Podejrzenie nefropatii w przebiegu chorób układowych (toczeń, z. Goodpasture, ziarniniakowatość Wegenera, zapalenie naczyń z IgA, RZS)
6. Upośledzenie czynności nerki przeszczepionej
39
Biopsja nerki - przeciwwskazania
1. Brak jednej nerki
2. Ciężkie NT
3. Wielotorbielowatość nerek
4. Zmiany ropne nerek/otaczających je tkanek
5. Wodonercze (możliwość powstania przetoki moczowej, rozwoju roponercza)
6. Roponercze
7. Nowotwory nerek (możliwość rozsiewu, możliwość krwawienia) !!!!!!!! WAŻNE !!!!!!!!!
8. Liczne tętniaki tętniczek nerkowych
9. Niedokrwistość znacznego stopnia (względne, można wyrównać przed zabiegiem)
10. Skaza krwotoczna (APTT>1.5x ggn, INR > 1.5, PLT < 50k/ul
40
Dronoustroje w drogach moczowych
Fizjologicznie drogi moczowe są jałowe powyżej zwieracza pęcherza moczowego
U osób zdrowych liczba drobnoustrojów zwykle ≤ 10^3 w 1 ml świeżo oddanego moczu
41
Bakteriomocz
???
42
Ostre uszkodzenie nerek (AKI)
Definicja:
1) Wzrost stężenia kreatyniny w surowicy o ≥ 0.3 mg/dl (26.5 umol/l) w ciągu 24h
lub
2) ≥ 1.5-krotne zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy w ciągu ostatnich 7 dni
lub
3) diureza < 0.5ml/kg/h przez 6h
43
AKI - zaburzenia, klasyfikacja
Od przejściowego zwiększenia wskaźników biologicznych uszkodzenia nerek do ciężkich zaburzeń metabolicznych i klinicznych (ONN)
Klasyfikacja - oparta na wielkości wzrostu stężenia kreatyniny w surowicy i wielkości diurezy godzinowej
44
AKI - stopień 1
Kreatyninemia:
wzrost 1.5-1.9 krotny do stężenia wyjściowego lub ≥ 0.3 mg/dl (26.5 umol/l)
Diureza:
<0.5 ml/kg/h przez 6-12h
45
AKI - stopień 2
Kreatyninemia:
wzrost 2.0-2.9 krotny do stężenia wyjściowego
Diureza:
<0.5 ml/kg/h przez ≥ 12h
46
AKI - stopień 3
Kreatyninemia:
wzrost 3-krotny do stężenia wyjściowego lub kreatyninemia ≥ 4.0 mg/dl (≥ 353.6umol/l) lub rozpoczęcie leczenia nerkozastępczego
Diureza:
<0.3 ml/kg/h przez ≥ 24h lub bezmocz ≥ 12h
47
AKI - podział na przyczyny
1. Przednerkowe
2. Nerkowe (miąższowe)
3. Zanerkowe
48
AKI Przednerkowe
Spowodowane upośledzeniem perfuzji nerek, najczęściej przez spadek objętości krwi krążącej, rzutu serca lub spadek CTK;
Nawet niewielkie zmniejszenie rzutu serca (15-20%) może spowodować spadek przepływu przez nerki o 50%
Leki - ACEI, ARB mogą powodować spadek perfuzji nerki (zwłaszcza u chorych odwodnionych i z obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych) - rozszerzają tętniczke odprowadzającą, obniżają ciśnienie filtracyjne w kłębuszku
49
AKI Nerkowe (miąższowe)
Następstwo uszkodzenia struktur nerek przez przyczyny zapalne lub niezapalne.
Niezapalne AKI:
1. Uszkodzenie cewek przez
- przedłużające się przednerkowe AKI
- substancje nefrotoksyczne
- niedokrwienie
Konsekwencja - upośledzenie wchłaniania zwrotnego sodu, co odczytuje plamka gęsta i kurczy tętniczki doprowadzające (spadek filtracji w kłębuszku)
Zapalne AKI:
1. Ostre, gwałtownie postępujące KZN
2. Ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenia nerek
3. Zaburzenia małych naczyń nerkowych
50
AKI Zanerkowe
Wynik niedrożności dróg odprowadzających mocz (nefropatia zaporowa)
51
Patogeneza AKI
- Uszkodzenie cewek przez czynniki nefrotoksyczne (a następnie ich złuszczenie i zatkanie, a komórki cewek mają duże zapotrzebowanie na tlen, bo wykonują pracę przy wchłanianiu zwrotnnym, więc szybko uszkadzają się te komórki przy małym przepływie krwi)
- obkurczenie komórek mezangium (mniejsza powierzchnia filtracyjna)
- naciekanie struktur nerki przez komórki zapalne
- rozsiane wykrzepianie w małuych naczyniach nerki
- zatkanie cewek przez mioglobinę, Hb itd.
52
AKI - obraz kliniczny
1. Objawy ogólne - osłabienie, utrata łaknienia, N&W
2. Zmniejszenie objętości wydalanego moczu (50% dochodzi do skąpomoczu, ale może przebiegać z prawidłową lub zwiększoną objętością wydalanego moczu!)
3. Objawy związane z przyczyną AKI
53
4 okresy AKI
1. Okres wstępny - od zadziałania czynnika szkodliwego do uszkodzenia nerek
2. Okres skąpomoczu (bezmoczu) - u 50% chorych, trwa około 10-14 dni, następuje powolny wzrost kreatyninemii (nerkowe AKI - dzienny przyrost 44-88umol/l)
* mniejsze przyrosty wskazują na przednerkowe AKI
3. Okres wielomoczu - po okresie skąpomoczu w ciągu kilku dni objętość moczu szybko się zwiększa, może łatwo dojść do odwodnienia, utraty elektrolitów (zwłaszcza uważać na POTAS)
4. Okres zdrowienia
54
AKI - badania
Krew:
1. Kreatynina i mocznik - dynamika i stan nerek
2. Potas - łatwo stracić
3. Elektrolity
4. Gazometria
5. Małopłytkowość - HUS, TTP, DIC
Mocz
Inne:
1. EKG
2. USG
55
AKI - przednerkowe, porównanie (ważne - pytania)
Mniejsze przyrosty kreatyninemii w okresie skąpomoczu
Obj. dobowa moczu: <400ml
Osmolalność moczu: >500ml (więcej, bo zagęszczanie nawet działa!)
Gęstość względna: >1.023 (więcej)
Mocznik/kreatynina w surowicy: >40 (więcej)
Kreatynina w moczu/kreatynina w surowicy: >40 (więcej)
mocznik w moczu/mocznik w surowicy: >20 (więcej)
Na w moczu (mmol/l): <20 (mniej)
Wyd. frakcyjne przesączonego Na: <1% (mniej)
Osad moczu: bez nieprawidłowości/wałeczki szkliste
56
AKI - nerkowe, porównanie (ważne - pytania!)
Dzienny przyrost kreatyninemii w okresie skąpomoczu 44-88 umol/l
Obj. dobowa moczu: Różnie
Osmolalność moczu: <400ml (mniej)
Gęstość względna: <=1.010 (mniej)
Mocznik/kreatynina w surowicy: <20 (mniej)
Kreatynina w moczu/kreatynina w surowicy: <20 (mniej)
mocznik w moczu/mocznik w surowicy: <20 (mniej)
Na w moczu (mmol/l): >40 (więcej)
Wyd. frakcyjne przesączonego Na: >2% (więcej)
Osad moczu: komórki nabłonkowe, wałeczki brunatno podbarwione lub z komórek nabłonkowych
57
AKI a PChN
1. AKI, 2. PChN
Wywiad wskazujący na chorobę nerek: 1. NIE, 2. TAK
Wielkość nerek: 1. Duże 2. Małe
Dynaimka wzrostu kreatyninemii: 1. Duża, 2. Mała
Morfologia krwi: 1. Prawidłowa, 2. Niedokrwistość
Gospodarka Ca-P: 1. Małe lub średnie nasilenie zaburzeń, 2. Duże stężenie P, zwiększona akt. fosfatazy zasadowej, cechy osteodystrofii
Dno oka: 1. B/z, 2. Często zmiany typowe dla cukrzycy, NT
58
AKI - leczenie ogólnie
1. Usunięcie przyczyny
2. Usunięcie czynników pogarszających czynność nerek (leki!)
3. Kontrola bilansu płynów - monitorowanie diurezy i podaży płynów, ważenie
4. Odpowiednie dostosowanie dawkowania leków do GFR
59
AKI przednerkowe - leczenie
1. Korekcja hipowolemii (krystaloidy!)
2. Odstawienie NLPZ, ACEI, ARB
3. Leczenie NS i wstrząsu
4. Leczenie HiperK, kwasicy, hiperP, niedokrwistośi, dieta etc.
60
AKI nerkowe - leczenie
1. Przyczynowe
2. Chory przewodniony - ograniczenie podaży NaCl i wody, diuretyk pętlowy (furosemid i.v. 40 mg, ew. póxniej we wlewie max 500mg przez 30-60 minut - jeśli to nie przyniesie poprawy to NIE DAWAĆ KOLEJNYCH DAWEK tylko hemofiltrację/dializę
3. Kontrola CTK
4. Leczenie HiperK, kwasicy, HiperP
5. Leczenie żywieniowe
6. KKCz w wypadku niedokrwistości
7. Zapobieganie krwawieniom z PP (IPP)
8. Leczenie skazy krwotocznej (desmopresyna, krioprecypitat, estrogeny)
61
AKI zanerkowe - leczenie
1. Usunięcie przeszkody w odpływie moczu
| 2. W okresie wielomoczu - uzupełnianie płynów i elektrolitów
62
AKI - leczenie nerkozastępcze
Wytyczne KDIGO2012 - decyzje o leczeniu nerkozastępczym podejmować gdy wystąpią stany podlegające modyfikacji w wyniku tego leczenia oraz na podstawie KIERUNKU zmian wyników, a nie sztywno określonych wartości.
Pilne wskazania do rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego:
1. Zagrażające życiu:
- przewodnienie (obrzęk płuc)
- encefalopatia mocznicowa (zaburzenia świadomości, drgawki)
- mocznicowe zapalenie osierdzia
- skaza krwotoczna
2. Zaburzenia elektrolitowe, gospodarki kwa-zas, metaboliczne:
- HiperK oporna na leczenie
- kwasica oddechowa oporna na leczenie
- inne oporne na leczenie zaburzenia
63
Metody oczyszczania krwi
1. Przerywane hemodializy
2. Dializy otrzewnowe
3. Techniki ciągłego oczyszczania krwi:
a) hemofiltracja
- ciągła hemofiltracja tętniczo-żylna (CAVH)
- ciągła hemofiltracja żylno-żyln (CVVH)
b) hemodiafiltracja
4. Techniki hybrydowe
5. Dializa albuminowa
64
Powikłania AKI
Występują zwłaszcza gdy leczenie rozpoczęto późno, w okresie zaawansowanej NN:
1. Sercowo-naczyniowe
2. Neuologiczne
3. PP
4. Hematologiczne
5. Płucne
6. Zakażenia
7. PChN
65
AKI - rokowanie
Śmiertelność - około 50%
Rośnie u chorych w podeszłym wieku, z niewydolnością oddechową, niewydolnością serca
W niewydolności wielonarządowej przekracza 80%
```
Większość zgonów - faza bezmoczu, najczęściej przyczyny to:
choroba podstawowa
hiperK
przewodnienie
kwasica
```
66
AKI - sytuacje szczególne
1. Nefropatia kontrastowa (zapobieganie - identyfikacja chorych o zwiększonym ryzyku, skala Mehran)
2. Mioglobinuria
3. Ostra nefropatia fosforanowa
4. Mikroangiopatia zakrzepowa
5. Zespół rozpoadu nowotworu
6. AKI w marskości wątroby
7. Nefropatia warfarynowa
67
Nefropatia kontrastowa
AKI ujawniające się 1-3 dni po podaniu radiologicznego środka cieniującego
stężenie kreatyniny wraca do normy w ciągu 7-10 dni
czynniki ryzyka: starszy wiek, cukrzyca, odwodnienie, PChN z GFR < 60 ml/min, uszkodzenie wątroby, szpiczak plazmocytowy
profilaktyka - nawadnianie przed podaniem kontrastu
68
AKI spowodowana mioglobinurią
następstwo rabdomiolizy
ciemnobrunatne zabarwienie moczu
nefrotoksyczność zmniejsza się wraz ze wzrostem pH moczu - utrzymywać pH moczu > 6,5
69
ostra nefropatia fosforanowa
wynik szybko rozwijającej się nefrokalcynozy spowodowanej doustnym stosowaniem fosforanów (przygotowanie do kolonoskopii)
zmiany najczęściej nieodwracalne
zapobieganie: unikanie fosforanów, nawanianie, odstęp ≥ 12 h pomiędzy dawkami
70
mikroangiopatia zakrzepowa
HUS, zakrzepowa plamica małopłytkowa
schistiocyty we krwi
leczenie: plazmafereza, dializa, leki immunosupresyjne
71
zespół ciasnoty wewnątrzbrzusznej
zaburzenie ukrwienia nerek z powodu podwyższonego ciśnienia w jamie brzusznej (> 25mmHg w pęcherzu moczowym)
skąpomocz + niedrożność jelit + niewydolność oddechowa
72
Przewlekła choroba nerek - definicja
utrzymujące się > 3 miesięcy nieprawidłowości budowy lub czynności nerek mające znaczenie dla zdrowia
stadia 3-5 - przewlekła niewydolność nerek
stadium 5 - mocznica/schyłkowa niewydolność nerek
73
Przewlekła niewydolność nerek - klasyfikacja wg KIDIGO 2012
```
G1 - GFR ≥ 90
G2 - GFR 60 - 89
G3 a - GFR 45 - 59
G3 b - GFR 30 - 44
G4 - GFR 15 - 29
G5 - GFR ≤ 15
```
G4, G5 - wskazanie do leczenia nerkozastępczego
74
kategorie albuminurii w PChN
```
A1
- dobowa utrata z moczem (mg/24h)< 30
- albumina/kreatynina (mg/g) < 30
A2
- dobowa utrata z moczem 30 - 300
- albumina/kreatynina 30 - 300
A3
- dobowa utrata z moczem > 300
- albumina kreatynina > 300
```
75
PChN - kryteria rozpoznania
1. czas trwania > 3 miesiące - kryterium konieczne
2. GFR < 60 ml/min/1,73 m2
3. albuminuria (utrata z moczem > 30 mg/d lub albumina/kreatynina > 30 mg/g)
4. nieprawidłowości osadu moczu
5. zaburzenia czynności cewek nerkowych
6. odchylenia w badaniach obrazowych
7. nieprawidłowości w badaniu histopatologicznym
8. stan po transplantacji nerki
76
PChN - przyczyny
- nefropatia cukrzycowa
- KZN
- nefropatia nadciśnieniowa
- cewkowo-śródmiąższowe choroby nerek
- wielotorbielowate zwyrodnienie nerek
- rzadziej: nefropatia niedokrwienna, nefropatia zaporowa, układowe choroby tkanki łącznej, sarkoidza, amyloidoza
77
Nefropatia cukrzycowa
rozwija się u 50% chorych
albuminuria świadczy o stanie zaawansowania klinicznego (5-10 lat cukrzycy)
Badanie przesiewowe:
- wydalanie albuminy z moczem + kreatyninemia
- w CI najpóźniej 5 lat po rozpoznaniu
- w CII w momencie rozpoznania
78
Nefropatia nadciśnieniowa
rozpoznanie tylko na podstawie badania histopatologicznego!
częstość ok. 10-15%
Kryteria pomocnicze:
- wywiad nadciśnienia złośliwego
- zmiany w dnie oka
- nadciśnienie tętnicze jako jedyny czynnik uszkodzenia nerek
- "małe nerki" w USG
79
PChN - objawy ogólne
- osłabienie
- męczliwość
- hipotermia
- utrata łaknienia
- obniżona odporność
80
PChN - objawy skórne
- bladość
- suchość
- przedłużone krwawienie z ran
- podbiegnięcia krwawe
- świąd
- SZRON MOCZNICOWY
81
PChN - objawy ze strony układu krążenia
- NT
- przerost LK
- niewydolność serca
- zaburzenia rytmu
- miażdżyca
- mocznicowe zapalenie osierdzia
82
PChN - objawy ze strony układu oddechowego
- oddech kwasiczy (Kussmaula)
- mocznicowe zapalenie opłucnej
- przekrwienie i obrzęk płuc
83
PChN - objawy ze strony przewodu pokarmowego
- zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit
- wrzód trawienny
- krwawienie z przewodu pokarmowego
- w zaawansowanym stopniu: nudności, wymioty, mocznicowy zapach z ust, OZT, niedrożność porażenna jelit
84
PChN - układ nerwowy i mięśniowy
- upośledzenie koncentracji
- bóle głowy
- nadmierna senność/bezsenność
- zaburzenia zachowania
- drgawki
- śpiączka
- drżenia grubofaliste
- osłabienie mięśni
- porażenie nerwów
85
PChN - układ rozrodczy
- hipogonadyzm hipogonadotropowy
- spowolnienie metabolizmu estrogenów i androgenów
- zaburzenia miesiączkowania
- niepłodność
- zaburzenie czynności seksualnych
- ginekomastia
86
PChN - zaburzenia mineralne
1. nieprawidłowy metabolizm wapnia (hipo- / hiperkalcemia)
2. HIPERfosfatemia
3. niedobór aktywnej witaminy D3
4. zaburzenia wydzielania PTH - osteodystrofia nerkowa
87
PChN - zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej
KWASICA NIEODDECHOWA
- ograniczenie ilości wytwarzanego amoniaku
- zmniejszona reabsorpcja cewkowa HCO3-
- retencja kwasów organicznych
88
niedokrwistość w PChN
normocytowa normobarwliwa
1. zmniejszone wytwarzanie EPO przez nerki
2. niedobór żelaza
3. utajona lub jawna utrata krwi
4. hamowanie szpiku przez toksyny mocznicowe
5. skrócone przeżycie erytrocytów
6. niedobór kwasu foliowego i witaminy B12
89
PChN - zalecane szczepienia
1. grypa
2. pneumokoki
3. WZW B
90
PChN - leczenie żywieniowe
- dziennie 35 kcal/kg
- 50 - 60% węglowodanów
- ≤ 30% tłuszczów (w tym < 1/3 zwierzęcych)
- podaż białka zależy od GFR
(>60 - 0,8 - 1 g/kg, 25-60 - 0,8 g/kg, < 25 - 0,6 g/kg)
- u chorych z NT ogranicza się podaż sodu
- ograniczone spożycie fosforanów (do 800-1000 mg)
91
zespół MIA
Malnutrition - Inflammation - Atherosclerosis
- niedożywienie białkowo-kaloryczne
- nasilenie reakcji zapalnej
- przyspieszony rozwój miażdżycy
92
PChN - leczenie farmakologiczne
zmniejszenie białkomoczu
- cel < 1g/d
- optymalnie < 0,3 g/d
- ACEI lub ARB
bilans wodno-elektrolitowy
- diuretyki
zwalczanie kwasicy
- NaHCO3
Gospodarka Ca-P
- aktywne pochodne witaminy D
- kalcymimetyki
leczenie NT
- docelowe ciśnienie ≤ 140/90 (u pacjentów z albuminurią ≤ 130/80)
leczenie hiperlipidemii
- statyny
leczenie obrzęków
- GFR > 30 ml/min - diuretyki tiazydowe
- GFR 5-30 ml/min - diuretyki pętlowe
93
PChN - leczenie nerkozastępcze
przygotowania przy GFR 15-20 ml/min/1,73 m2
rozważyć przeszczepienie wyprzedzające
odpowiednio wczesne wytworzenie przetoki tętniczo-żylnej
94
PChN - wskazania do leczenia nerkozastępczego
GFR 9 - 14 ml/min/1,73m2
- przedmiotowe i podmiotowe objawy mocznicy
- niepoddające się leczeniu przewodnienie lub NT
- rozwijające się niedożywienie białkowo-kaloryczne
95
Przeciwwskazania do leczenia nerkozastępczego w PChN
1. rozsiana choroba nowotworowa
2. ciężki zespół otępienny/nieodwracalne zaburzenia psychiczne uniemożliwiające przestrzeganie zaleceń związanych z leczeniem
96
Monitorowanie PChN
częstotliwość oznaczania stężenia kreatyniny
G1, G2, G3 stabilna - raz w roku
G3 z progresją, G4 stabilna - co 6 miesięcy
G4 z progresją i G5 - co 1 - 3 miesiące
97
Przy jakiej wartości eGFR skierować pacjenta do nefrologa?
< 30
98
PChN - patogeneza
```
stopniowa utrata nefronów
przeciążenie pozostałych nefronów (przez hiperfiltrację)
przerost kłębuszków
stwardnienie kłębuszków
włóknienie tkanki śródmiąższowej
upośledzenie czynności nerek
```
99
PChN - badanie ogólne moczu
```
albuminuria
białkomocz
krwinkomocz
wałeczki, leukocyturia
mała gęstość względna moczu
```
100
PChN - badanie krwi
niedokrwistość
zwiększone stężenie mocznika, kreatyniny, kw. moczowego
hiperkaliemia, hiperfosfatemia, hipokalcemia
zwiększone PTH
hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia
101
Zespół nerczycowy - definicja
dobowa utrata białka z moczem > 3,5 g/1,73 m2
hipoalbuminemia w surowicy (wzrost albuminy w moczu)
lipiduria
hiperlipidemia
obrzęki
102
zespół nerczycowy - przyczyny
1. glomerulopatie pierwotne
- submikroskopowe KZN (najczęstsza przyczyna u dzieci)
- błoniaste KZN (najczęstsza przyczyna u dorosłych)
- ogliskowe i segmentowe stwardnenie kłębuszków
- błoniastorozplemowe KZN
2. glomerulopatie w przebiegu innych chorób
3. glomerulopatie wrodzone
103
Obraz kliniczny zespołu nerczycowego
- osłabienie, uczucie zmęczenia, zaburzenia miesiączkowania
- ból głowy i brzucha, utrata łaknienia, nudności
- początkowo miękkie obrzęki występujące symetrycznie w lokalizacji zależnej od pozycji ciała
- przesięki w jamach ciała
- przełomy brzuszne (krótkotrwały, nagły ból brzucha z wymiotami, obroną mięśniową i gorączką, najprawdopodobniej w skutek obrzęku błony śluzowej jelit)
- ZAKRZEPICA (10-40%) - utrata z moczem inhibitorów krzepnięcia
- ORTOSTATYCZNE SPADKI CTK w ciężkiej hipoalbuminemii i hipotensja
104
zespół nerczycowy - badania pomocnicze
badanie ogólne moczu: białkomocz, czasami krwinkomocz/wałeczki erytrocytarne
badanie krwi:hipoalbuminemia, wzrost alfa2- i beta-globulin, spadek immunoglobulin, HIPOKALCEMIA, hipercholesterolemia i hipertriglicerydemia
biopsja nerki
płyn w jamach ciała w badaniach obrazowych
105
zespół nerczycowy- kryteria rozpoznania
białkomocz > 3,5 g/d/1,73m2
hipoalbuminemia
hiperlipidemia
obrzęki
106
zespół nerczycowy - leczenie
ograniczenie podaży sodu, białka, cholesterolu i tłuszczów nasyconych
leczenie moczopędne:
1. diuretyk tiazydowy + oszczędzający K+
2. przy braku efektu diuretyk pętlowy
leczenie hipolipemizujące:
1. statyny
2. w hipercholesterolemią z hipertriglicerydemią fibraty/afereza LDL
hamowanie RAA:
1. ACEI/ARB (monitorowanie kreatyniny i potasu)
zapobieganie i leczenie zakrzepicy
107
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
nagle występująca choroba kłębuszków nerkowych związana z obecnością kompleksów immunologicznych po przebyciu zakażenia paciorkowcem beta-hemolizującym z grupy A
1-3 tygodnie po zapaleniu gardła
2-3 tygodnie po pojawieniu się zmian skórnych
najczęstsze KZN u dzieci w wieku szkolnym, u dorosłych 10% KZN
najlepsze rokowanie z KZNów
108
OKZN - objawy
przypadki bezobjawowe 4-5 x częstsze niż objawowe
objawy ogólne: złe samopoczucie, utrata łaknienia, N&W
w badaniu krwi wzrost ASO, hipergammaglobulinemia, spadek C3
109
Kiedy wykonać biopsję w OKZN?
gdy po 6. tygodniach nie następuje poprawa
| gdy nasila się niewydolność nerek
110
triada Addisa
występuje w OKZN
1. obrzęki
2. nadciśnienie
3. zmiany w moczu (krwinkomocz, wałeczki erytrocytarne)
111
OKZN - leczenie
1. leczenie czynnego zakażenia paciorkowcowego
2. ograniczenie podaży soli
3. ograniczenie płynów
4. leki moczopędne, hipotensyjne
5. dializoterapia
112
Gwałtownie postępujące KZN
najgorsze rokowanie z KZNów
zespół objawów z szybkim pogarszaniem czynności nerek (spadek GFR o ≥ 50% w ciągu 3 miesięcy)
+
obraz histopatologiczny rozplemowego zewnątrzwłośniczkowego KZN
80% - postać wtórna (układowe zapalenia małych naczyń)
113
Przyczyny GPKZN
1. Zakażenia (kompleksy immunologiczne)
- IZW, sepsa z JB, WZW B i C, mykoplazma, histoplazmoza, HIV, kiła, trąd
2. Choroby układowe
- przeciwciała anty-GBM (z. Goodpasture'a)
- kompleksy immunologiczne (SLE, plamica S-H, samoistna krioglobulinemia mieszana, choroba Behçeta, nowotwory)
- ANCA (mikroskopowe zapalenie naczyń, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, choroba Churga-Strauss)
3. leki
- propylotiouracyl, tiamazol, allopurynol
114
GPKZN - objawy
ZESPÓŁ NEFRYTYCZNY z bardzo szybko postępującą niewydolnością nerek
podstępny początek: zmęczenie, gorączka, nocne poty, bóle stawów
w przypadkach nieleczonych szybko rozwija się schyłkowa niewydolność nerek (1-2 tygodnie)
115
GPKZN - kryteria rozpoznania
obecność półksiężyców w ≥50% kłębuszków w badaniu histopatologicznym
gdy nie można wykonać biopsji rozpoznanie można postawić na podstawie typowego przebiegu klinicznego i obecności wskaźników immunologicznych
116
GPKZN - leczenie
1. anty-GBM: metyloprednizolon + cyklofosfamid
2. z obecnością kompleksów immunologicznych: metyloprednizolon
3. ubogoimmunologiczne: metyloprednizolon, cyklofosfamid
nie występują samoistne remisje, powrót czynności nerek niepewny
117
Mezangialne KZN
uogólniony i rozlany rozplem komórek mezangium ze zwiększeniem ilości macierzy
objawy: krwinkomocz, umiarkowany białkomocz
najczęstsza postać pierwotna: nefropatia IgA
najczęstsza postać wtórna: zapalenie naczyń związane z IgA (plamica S-H), marskość wątroby, celiakia, HIV
118
nefropatia IgA
10-25% KZN w Polsce
najczęściej występujące KZN u dorosłych!!!
odkładanie złogów IgA w kłębuszkach
objawy:
- nawracający krwiomocz, towarzyszący zwłaszcza wirusowemu lub bakteryjnemu zakażeniu GDO/PP
- białkomocz (niewielki)
- NT
- zwiększone stężenie IgA w surowicy
119
nefropatia IgA - leczenie
1. gdy białkomocz > 1g/d: ACEI/ARB
2. jeśli białkomocz utrzymuje się mimo leczenia: GKS przez 6 miesięcy
3. we wskazaniach laryngologicznych tonsillektomia
120
Błoniastorozplemowe KZN
głównie w wieku 5-30 lat
wtórne w przebiegu chorób z krążącymi kompleksami immunologicznymi (HBV, HCV, SLE, krioglobulinemia mieszana)
może być przyczyną GPKZN
121
Błoniastorozplemowe KZN - objawy
krwiomocz, białkomocz subnerczycowy
wałeczki ziarniste w osadzie moczu
ZESPÓŁ NERCZYCOWY z prawidłową lub nieznacznie upośledzoną czynnością nerek
postępujące PChN z NT, krwinkomoczem, białkomoczem
122
Błoniastorozplemowe KZN - leczenie
białkomocz > 3,5 g/d i spadkiem GFR: leczenie immunosupresyjne (cyklofosfamid/MMF + GKS w małej dawce)
ma charakter postępujący, 50-60% osób po 5 latach wymaga dializoterapii
123
Submikroskopowe KZN
prawidłowy obraz histopatologiczny w mikroskopie świetlnym
+
zespół NERCZYCOWY
najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego do 16 r.ż.
124
Submikroskopowe KZN - leczenie
prednizon: 1 mg/kg/24h lub 2 mg/kg/48g p.o.
dawkę utrzymuj ≥ 4 tygodnie od wystąpienia remisji, powoli zmniejszaj przez 6 miesięcy
brak remisji po 16 tyg. - steroidooporność
wtedy: cyklososfamid, cyklosporyna, takrolimus, MMF
125
Submikroskopowe KZN - rokowanie
całkowita remisja u 70-80%
| nawrót po odstawieniu cyklosporyny : 60-90%
126
Ogniskowe segmentowe stwardnienie KN (FSGS)
grupa nefropatii charakteryzująca się uszkodzeniem podocytów z postępującym stwardnieniem kłębuszków i przyrostem macierzy mezagium
złe rokowanie, u 50% SNN w ciągu 10 lat
127
Ogniskowe segmentowe stwardnienie KN (FSGS) - przyczyny
postać pierwotna - nieznane
postać wtórna - hiperfiltracja, toksyny egzogenne, zakażenia HIV, parwowirusem B19, CMV, EBV
128
Ogniskowe segmentowe stwardnienie KN (FSGS) - objawy
zwłaszcza u mężczyzn w młodym wieku
białkomocz
w 75% zespół nerczycowy, krwinkomocz, krwiomocz
NT
129
Ogniskowe segmentowe stwardnienie KN (FSGS) - leczenie
chorzy z białkomoczem subnerczycowym
- ACEI/ARB
- ograniczenie podaży białka do 0,8 g/kg/d
- ograniczenie podaży sodu do 50-100 mmol/d
chorzy z białkomoczem nerczycowym:
- prednizon
- steroidooporność: cyklosporyna, takrolimus, MMF
chorzy po przeszczepie nerki: PLAZMAFEREZA
130
błoniaste KZN
uszkodzenie błony podstawnej przez kompleksy immunologiczne - białkomocz
postać pierwotna: Ab przeciwko rec. dla fosfolipazy A2
postać wtórna: NOWOTWORY, sarkoidoza, SLE, HBV, HCV, leki
131
błoniaste KZN - objawy
najczęściej w wieku 40-60 lat
> 2/3 przypadków jako zespół nerczycowy
NAJCZĘSTSZA PRZYCZYNA ZESPOŁU NERCZYCOWEGO U DOROSŁYCH!!!
w 50% z zespołem nerczycowym występują incydenty zakrzepowo-zatorowe
132
błoniaste KZN - leczenie
ACEI/ARB, docelowe BP ≤ 125/75
w ciężkich przypadkach immunosupresja
po usunięciu przyczyny BKZN z reguły ustępuje
133
amyloidoza nerek
odkładanie się nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej (amyloidu)
rozpoznanie na podstawie hist-patu
134
amyloidoza AL
pierwotna
w przebiegu gammapatii monoklonalnych (łańcuchy lekkie Ig)
dominują złogi w kłębuszkach
objawy: zespół nerczycowy, niewydolność nerek, białkomocz selektywny (albuminuria)
przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych może prowadzić do zmniejszenia białkomoczu w 70% przypadków
135
amyloidoza AA
reaktywna
następstwo przewlekłego zapalenia (RZS, SpA)/zakażenia
prekursor amyloidu: białko ostrej fazy SAA
dominują złogi w obszarze cewkowo-śródmiąższowym i w naczyniach kory nerek
objawy: białkomocz i niewydolność nerek
136
zespół Alporta - definicja
dziedziczna nefropatia spowodowana zaburzeniami syntezy łańcuchów alfa kolagenu typu IV (uszkodzenie błon podstawnych kłębuszków)
w 85% postać sprzężona z płcią, postać pełnoobjawowa i mężczyzn
w badaniu: krwinkomocz, białkomocz
137
zespół Alporta - objawy i leczenie
schyłkowa NN u wszystkich mężczyzn i 15% kobiet
czuciowe upośledzenie słuchu, objawy oczne
leczenie objawowe (ACEI zmniejsza białkomocz)
138
Nefropatia cienkich błon podstawnych
= łagodny krwiomocz rodzinny
dziedziczenie AD
krwinkomocz stwierdzany w dzieciństwie
nie wymaga leczenia
139
choroba Fabry'ego
dziedziczona z chromosomem X choroba spichrzeniowa
niedobór alfa-galaktozydazy A - gromadzenie glikosfingolipidów
objawy: białkomocz, zespół nerczycowy, niewydolność nerek, upośledzenie wydzielania potu, hipertermia, parestezje, ból brzucha, choroby oczu, zaburzenia słuchu, uszkodzenie serca, naczyniaki rogowaciejące
leczenie: rekombinowana alfa-galaktozydaza A (wlew i.v. co 2 tygodnie)
140
Śródmiąższowe zapalenie nerek
Współistnieje z uszkodzeniem cewek - CŚZN
Etiologia:
1. Niezakaźna
2. Zakaźna (zaliczany do ZUM)
141
Ostre CŚZN - cechy
1. Pojawia się NAGLE
2. Trwa krótko (do 3 miesięcy)
("u osób z predyspozycją/nadwrażliwością pod wpływem antygenu dochodzi do reakcji immunologicznej w tkance śródmiąższowej neek")
142
Ostre CŚZN - etiopatogeneza
1. Leki - najczęściej (>70%), zwłaszcza NLPZ, też antybiotyki
2. Zakażenie
3. W chorobach układowych (SLE, sarkoidoza)
143
Ostre CŚZN - obraz kliniczny
Bardzo rzadko są wszystkie objawy, raczej pojedyńczo:
1. Tępy ból w okolicy lędźwiowej
2. SKĄPOMOCZ
3. Osutka plamisto-grudkowa
4. Gorączka
5. Kwiomocz
6. Ból stawów
7. NT
8. Obrzęki
1-4 często w polekowym, ale występują razem tylko w około 40%
144
Ostre CŚZN - jak rozpoznać
Obraz kliniczny + wywiad = nagłe objawy u osoby z zakażeniem lub przyjmującej niektóre leki
Często eozynofile - w moczu (eozynofiluria) i we krwi (eozynofilia)
Biopcja - rozpoznanie pewne, ale rzadko się robi...
145
Ostre CŚZN - leczenie
1. Usunąć przyczynę
2. W przypadku polekowego - GKS:
Najpierw metyloprednizolon (3 dni, 0.5g/d), później prednizon (1mg/kg/d), jak to nie pomoże to ewentualnie cyklofosfamid/MMF
146
Ostre CŚZN - rokowanie
Jeśli szybko zadziałamy - wyleczenie w 50%
| U reszty różny stopień upośledzenia funkcji nerek, do stałego leczenia nerkozastępczego włącznie
147
Przewlekłe ŚZN
Różne nefropatie z przewlekłym procesem zapalnym pierwotnie zaczynającym się w tkance śródmiąższowej nerek
Trwają > 3 miesiące
148
Przewlekłe ŚZN - patogeneza
Pierwotne:
1. Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek
2. Gruźlica
3. Leki
4. Toksyny
5. Choroby metaboliczne, immunologiczne, krwi, genetyczne
Wtórne:
1. ŚZN w przebiegu glomerulopatii
2. ŚZN w przebiegu chorób naczyń
3. ŚZN w przebiegu zaburzeń strukturalnych
149
Przewlekłe ŚZN - ważniejsze postaci
1. Nefropatia analgetyczna - nadużywanie >3 lat leków p-bólowych, też z NLPZ; objawaia się często NT, nykturią, niedokrwistością hemolityczną, zwapnieniami w brodawkach nerkowych w TK
CZĘŚCIEJ NOWOTWORY UKŁADU MOCZOWEGO!
2. Martwica brodawek - niedokrwienie, uszkodzenie toksyczne (leki!), częściej w cukrzycy, przy częstych ZUMach; objawiają się wielomoczem, kolką nerkową
150
Przewlekłe ŚZN - leczenie
1. Usunięcie przyczyny!
| 2. Hamowanie PChN
151
Tubulopatie - wymienić
1. Kwasica cewkowa bliższa (typ 2) - HCO3-
2. Kwasice cewkowe dalsze (typ 1 - H+, typ 3 - H+ i HCO3-)
3. Nerkowa kwasica cewkowa typu 4 - za mało ALDO/ALDO nie działa - NAJCZĘSTSZA POSTAĆ U DOROSŁYCH
4. Moczówka prosta nerkowa
5. Cystynuria
6. Tubulopatie z hipokaliemią:
a) Z. Gittelmanna (utrata Mg2+), cewka dalsza
b) Z. Barttera (bez utraty Mg2+), gruba częśc p. Henlego
c) Z. Fanconiego - defekt cewki bliższej, duuuużo rzeczy się nie wchłania!
*Glukozuria nerkowa
152
Glukozuria nerkowa
Wrodzone zaburzenie reabsorpcji glukozy w cewce bliższej, przez co glukoza wydalana jest z moczem przy prawidłowej, a nawet zmniejszonej glikemii!
ZAWSZE WYKLUCZYĆ CUKRZYCĘ!
Wtórna - spowodowana toksycznym uszkodzeniem cewek.
Leczenie NIE jest konieczne.
Rokowanie - dobre.
153
Kwasica cewkowa bliższa (t. 2)
Upośledzenie REABSORPCJI HCO3- w BLIŻSZYCH cewkach nerkowych
Postacie:
1. Pierwotna - rzadko, rozpoznawana w wieku niemowlęcym
2. Wtórna:
- wrodzone choroby metaboliczne
- choroby ogólnoustrojowe
- zatrucia metalami ciężkimi
- stan po przeszczepieniu nerki
154
Kwasica cewkowa bliższa (t. 2) - przebieg
1. Utrata HCO3- z moczem (ale jeśli HCO3- w surowicy spadnie do 15-16mmol/l to więcej się ich nie traci, wtedy MOCZ SIĘ ZAKWASZA do pH <5.5! ---> jeśli uzupełnimy HCO3- to znowu więcej ich się wydali...)
2. Kwasica NIEoddechowa - umiarkowana, często samoograniczająca
3. Hipokaliemia - często
155
Kwasica cewkowa bliższa (t. 2) - leczenie
Alkalizacja (dawać to, co tracimy) - regularne podawanie NaHCO3 lub mieszanki cytrynianów
156
Kwasice cewkowe dalsze (t.1 i t.3)
Spowodowane upośledzeniem WYDZIELANIA H+ przez cewki DALSZE (zostaje w organizmie, stąd kwasica!)
Jeśli reabsorbcja HCO3- jest ok - typ 1
Jeśli zmniejszona - typ 3
Postacie:
1. Pierwotna - rzadko, idiopatyczne choroby rodzinne
2. Wtórne:
- choroby z wapnicą
- choroby autoimmunologiczne
- nefropatia zaporowa
- choroba Wilsona
- niedokrwistość sierpowatokrwinkowe
- odmiedniczkowe ZN
157
Kwasice cewkowe dalsze (t.1 i t.3) - objawy i zaburzenia
1. pH moczu >5.5 pomimo kwasicy nieoddechowej (H+ zostaje w organizmie)
2. Utrata sodu (nie wymienia się z Na) przez co aktywacja RAA -> zatrzymuje Na, ale traci K+
3. Wielomocz - bo upośledzenie zagęszczania moczu
158
Kwasice cewkowe dalsze (t.1 i t.3) - leczenie
NaHCO3 lub roztwór cytrynianów
159
Nerkowa kwasica cewkowa typu 4
Inaczej: Hiperkaliemiczna kwasica cewkowa
Wynika z zaburzenia w ilości/działaniu ALDOSTERONU - albo jego niedobór, albo oporność cewki DALSZEJ najego działanie.
NAJCZĘSTSZA POSTAĆ NERKOWEJ KWASICY CEWKOWEJ U DOROSŁYCH
160
Aldosteron - działanie
1. Wzmacnia reabsorpcję NaCL
2. Zatrzymuje wodę w organizmie
3. Tracimy z moczem więcej K+
161
Nerkowa kwasica cewkowa typu 4 - przebieg i leczenie
1. Często bezobjawowo
2. HiperK+
3. Kwasica NIEoddechowa
Leczenie - wyrównać hiperK+
162
Moczówka prosta nerkowa
Wynika z zaburzenia ODPOWIEDZI CEWEK na działanie WAZOPRESYNY
Postaci:
1. Pierwotna - mutacja genu receptora V2/genu akwaporyny 2
2. Wtórna - zaburzenie wytwarzania wysokiego ciśnienia w rdzeniu nerki
163
Moczówka prosta nerkowa - różnicowanie z centralną
W moczówce NERKOWEJ po podaniu DESMOPRESYNY nic się nie zmieni, bo receptor dalej nie działa...
164
Moczówka prosta nerkowa - objawy
1. Wielomocz
2. Polidypsja
3. Skłonność do odwodnienia
Rzadziej:
- wymioty
- zaparcia
- drgawki
165
Cystynuria
```
Defekt układu transportowego w cewkach i przewodzie pokarmowym.
Dotyczy COLA (Cystyna, Ornityna, Lizyna, Arginina)
```
Efekt - KAMICA CYSTYNOWA, zwykle po 20r.ż.
Leczenie - wzrost podaży płynów, alkalizacja moczu, tiopronina, penicylamina, kaptopryl
166
Tubulopatie z hipoK - Zespół Gitelmana
Defekt tiazydowrażliwego współtransporteraNaCl w cewce DALSZEJ
Dziedziczenie AR
Przyczyna około 50% przewlekłych hipoK+ u dorosłych
Charakterystyczne - utrata Mg2+ z moczem, niski poziom w surowicy!
167
Tubulopatie z hipoK - Zespół Gitelmana - objawy
1. Osłabienie
2. Ból mięśni
3. Ból brzucha, zaparcia
4. Zaburzenia rytmu
5. Tężyczka
Lubią słone produkty
168
Tubulopatie z hipoK - Zespół Gitelmana - kiedy podejrzewać
1. HipoK+
2. HipoMg2+
3. Zasadowica nieoddechowa (potas wyrzucany z komórek przez niskie stężenie w osoczu, na jego miejsce wchłaniany H+)
4. Zwiększona aktywność reninowa osocza
5. Prawidłowe CTK
169
Tubulopatie z hipoK - Zespół Gitelmana - leczenie
Podawać Mg2+
U części chorych K+ lub diuretyki oszczędzające K+
170
Tubulopatie z hipoK - Zespół Barttera
Wrodzony defekt REABSORPCJI NaCl i K w grubym odcinku WSTĘPUJĄCYM pętli HENLEGO
Niewchłonięte zwrotnie Na+ dociera do cewki dalszej, gdzie jest nadmiernie wymieniane na K+i H+, przez co następuje:
1. Nadmierna utrata K+ z moczem
2. Hipokaliemia
3. Zasadowica nieoddechowa (nadmierna utrata H+ z moczem)
Przez upośledzenie Na+:
1. Hipowoleia względna
2. Hiperreninemia
3. HiperAldo
4. HipoK+
5. Upośledzenie zagęszczania moczu
171
Tubulopatie z hipoK - Zespół Barttera - obraz kliniczny
1. Postać noworodkowa
- zaraz po urodzeniu
- WIELOMOCZ ze skłonnościami do odwodnienia
- hiperkalciuria, wapnica nerek
2. Postać klasyczna
- w każdym wieku
- niedobór wzrostu
- słabe łaknienie
- wielomocz, polidypsja
- osłabienie, upośledzenie umysłowe
172
Tubulopatie z hipoK - Zespół Barttera - kiedy podejrzewać?
1. HipoK
2. Zasadowica nieoddechowa
3. Zwiększona ARO
4. Prawidłowe/obniżone BP
173
Tubulopatie z hipoK - Zespół Barttera - leczenie
1. KCl
2. Uzupełnić Mg2+
3. Leki zmniejszające wydzielanie K+ przez cewki dawsze, jeśli to wyżej nie pomaga
4. Leki hamujące powstawanie reniny - propranolol, ACEI
174
Tubulopatie z hipoK - Zespół Fanconiego
Defekt CEWKI BLIŻSZEJ dotyczący transportu strasznie wielu rzeczy, m.in.:
1. Aminokwasów
2. Glukozy
3. PO4-
4. Czasem HCO3-
5. K+
6. H2O
7. Kwasu moczowego
8. Ca
9. Mg
10. Białek drobnocząsteczkowych
Postaci - pierwotna (AD/AR) i wtórna (szpiczak, torbielowatość, CŚZN, po zatruciu metalami)
175
Tubulopatie z hipoK - Zespół Fanconiego - objawy
Są następstwem utraty:
1. PO4-
2. HCO3-
3. K+
4. H2O
Objawy:
1. Osłabienie
2. Wielomocz
3. Ból i zniekształcenia kości, też PATOLOGICZNE ZŁAMANIA
4. Zmniejszenie napięcia mięśni, do wiotkich porażeń włącznie! (gdy duży niedobór K+)
176
Tubulopatie z hipoK - Zespół Fanconiego - leczenie
Wtórne - leczenie choroby podstawowej
Pierwotne - wyrównywanie zaburzeń (objawowe)
177
Kamica nerkowa
Obecność nierozpuszczalnych złogów w drogach moczowych - powstają gdy stężenie danych substancji w moczu przekracza próg rozpuszczalności
Czynniki sprzyjające:
1. Wysokie stężenie substancji kamicorodnych - szczawianów, Ca, PO4-, kw. moczowy, cystyna)
2. Zastój moczu, ZUM
3. Obecność organicznych jąder krystalizacji
178
Z czego najczęściej są złogi w kamicy nerkowej?
1. Szczawian wapnia
2. Fosforan wapnia
Rzadziej:
- moczany
- struwit
- cystyna
179
Kamica nerkowa - czynniki ryzyka
1. Rodzinne występowanie
2. Nowotwory
3. Choroby kostno-stawowe
4. Choroby PP
5. Nawracające ZUM
6. Mało przyjmowanych płynów
7. Dieta (bogatoszczawiowa, białkowa itd., ubogowapniowa)
8. Unieruchoienie długotrwałe
9. Leki - wapń, sulfonamidy, wit.D w za dużych dawkach)
180
Kamica nerkowa - objawy
Kolka nerkowa:
1. Ból w okolicy lędźwiowej (dodatni Goldflam!)
2. Promieniuje do spojenia łonowego, zewn. narz. płciowych, wew. pow. ud
3. Jeśli zablokowana cewka - ból w okolicy nadłonowej
Do tego - N&W, bladość, niepokój, krwiomocz, parcie na mocz i częste oddawanie w małych ilościach
gorączka - jeśli współistnieje ZUM!
181
Kamica nerkowa - rozpoznanie
Objawy kliniczne + badania obrazowe (USG, RTG) + badanie ogólne moczu
W badaniu moczu:
- zwykle krwinkomocz/krwiomocz (w 85% podczas kolki!)
- w okresie międzynapadowym chcemy poznać przyczynę kamicy (badamy Ca, szczawiany itd.)
W badaniu krwi:
- zwykle umiarkowana leukocytoza (wyższa ->współistnieje ZUM)
- j.w., w okresie międzynapadowym szukanie przyczyny
W badaniach obrazowych:
- RTG - może uwidocznić złogi (oprócz MOCZANOWYCH!)
- USG - uwidacznia złogi i poszerzenie dróg moczowych wyżej
- TK - najlepsze, ale rzadko - gdy wątpliwości diagnostyczne
- Urografia - całe drogi moczowe, można rozpoznać wodonercze
182
Jakich złogów w kamicy nerkowej nie uwidocznimy na RTG?
Złogów moczanowych
183
Wodonercze
Poszerzenie miedniczki i kielichów z wtórnym zanikiem miąższu nerki
184
Kamica nerkowa - leczenie zachowawcze
1. NLPZ - ketoprofen, diklofenak - zmniejszają obrzęk i odczyn zapalny wokół złogu, p-bólowo
2. Opioidy - tramadol, morfina
3. Leki rozkurczające mm. gładkie - drotaweryna (No-Spa), hioscyna, papaweryna
185
Czy opioidy są lepsze niż NLPZ przeciwbólowo w kamicy?
NLPZ są równie dobre p-bólowo jak opioidy
186
Kamica nerkowa - kiedy hospitalizacja lub pilna konsultacja urologiczna?
1. Towarzysząca gorączka i objawy ZUM
2. Skąpomocz/bezmocz
3. Gdy leczenie nie prowadzi do ustąpienia bólu, zwłaszcza gdy złóg >=5mm, występują N&W
187
Kamica nerkowa - co robić w okresie międzynapadowym?
1. Pić dużo płynów (>2l moczu na dobę)
2. Ograniczyć białko i pokarmy zawierające substancje kamieniorodne w diecie
3. Zakwaszania/alkalizacja moczu w zależności od rodzaju złogu
4. Ograniczyć spożycia Na < 100 mmol/dobę
188
Kamica nerkowa - leczenie inwazyjne
1. Litotrypsja pozaustrojowa (ESWL) - fala uderzeniowa z zewnątrz rozbija kamienie
2. Nefrolitotrypsja przezskórna (PCNL) - endoskop bezpośrednio w układ kielichowo-miedniczkowy, usunięcie złogu
3. Litotrypsja uretroendoskopowa (URSL) - endoskop w cewkę i usunięcie złogu "od dołu"
4. Operacyjne usunięcie złogu/wyjątkowo całej nerki
189
ZUM - definicja
obecność drobnoustrojów w drogach moczowych powyżej zwieracza pęcherza moczowego, które w warunkach prawidłowych są jałowe
190
Bakteriomocz znamienny
wskazująca na ZUM liczba żywych bakterii jednego szczepu w ml moczu
w zależności od postaci ZUM:
≥ 10^3 CFU/ml u kobiety z objawami zapalenia pęcherza
≥ 10^4 CFU/ml u kobiety z objawami OOZN
≥ 10^5 CFU/ml w powikłanym ZUM
≥ 10^2 CFU/ml w próbce moczu pobranej przez jednorazowe wprowadzenie cewnika do pęcherza moczowego
każda ilość CFU w moczu pobranym przez nakłucie nadłonowe pęcherza moczowego
191
ZUM - zakażenia krwiopochodne lub limfopochodne
2% wszystkich ZUM, są najcięższe i najczęściej występują u osób z upośledzoną odpornością
192
ZUM - patogeneza
w warunkach prawidłowych drogi moczowe są jałowe, z wyjątkiem dalszego odcinka cewki moczowej
drobnoustroje kolonizują układ moczowy drogą wstępującą
kolonizacja ujścia cewki jest łatwiejsza u kobiet
193
Czynniki ryzyka powikłanego ZUM
1. zastój moczu
2. kamica moczowa
3. refluks pęcherzowo-moczowodowy
4. cewnik w pęcherzu moczowym
5. cukrzyca (zwłaszcza niewyrównana)
6. starszy wiek
7. ciąża i połóg
8. płeć męska
9. leczenie szpitalne z innych przyczyn
194
Czynniki etiologiczne ZUM
niepowikłane i nawracające zapalenie pęcherza moczowego
1. E. coli (70-95%)
2. S. saprophyticus (5-10%)
niepowikłane OOZN
1. E. coli (79-99%)
powikłane ZUM
1. E. coli (< 50%)
2. Enterococcus spp.
3. Klebsiella
4. Pseudomonas
bakteriomocz bezobjawowy
1. E. coli (u kobiet)
2. Pseudomonas, Proteus (u chorych z długotrwale utrzymywanym cewnikiem)
195
Niepowikłane zapalenie pęcherza moczowego - objawt
- dyzuria, częstomocz
- ból w okolicy nadłonowej
- nietrzymanie moczu
- krwiomocz
- leukocyturia
- bakteriomocz
196
Leczenie niepowikłanego zapalenia pęcherza moczowego
I wybór:
- nitrofurantoina 100 mg 2x dz. przez 3-5 dni
- kotrimoksazol
- trimetoprym
- fidaksomycyna 3g jednorazowo
II wybór:
- amoksycylina + kwas klawulanowy
- cefaklor
- amoksycylina
niewskazana kontrola po leczeniu
197
Nawracające zapalenie pęcherza moczowego u kobiety
występuje u 10-20% kobiet
wykrycie rzadkiego patogenu - podejrzenie powikłanego ZUM
Leczenie jak w niepowikłanym zapaleniu pęcherza
198
Leczenie zapalenia pęcherza w ciąży
amoksycylina
amoksycylina + klawulanian
cefaleksyna
fosfomycyna
nitrofurantoina (nie w I trymestrze)
kotrimoksazol (nie w I trymestrze i krótko przed rozwiązaniem)
199
niepowikłane OOZN
proces zapalny dotyczy układu kielichowo-miedniczkowego oraz przylegającego miąższu rdzenia nerki
następstwo wstępowania zakażenia z dolnego odcinka
występuje w 30-50% niepowikłanego zapalenia pęcherza moczowego
200
OOZN - objawy
zróżnicowany obraz kliniczny
- ból w okolicy lędźwiowej
- dodatni objaw Goldflama
- złe samopoczucie
- dreszcze i gorączka
- dolegliwości dyzuryczne
- nudności i wymioty
201
rozpoznanie OOZN
Badanie ogólne i posiew moczu w każdym przypadku!
Posiew krwi u chorych przyjmowanych do szpitala
leukocyturia
bakteriomocz (≥ 10^4 CFU/ml u kobiety)
202
OOZN - wskazania do badań obrazowych
1. wątpliwości co do rozpoznania
2. gorączka ≥ 48h
3. pogorszenie stanu klinicznego w trakcie leczenia
4. konieczność hospitalizacji
5. powtórny epizod OOZN
203
OOZN - leczenie
oparte na posiewie moczu, do czasu wyniku empiryczne
10-14 dni
chorzy w dobrym stanie ogólnym - leczenie ambulatoryjne: fluorochinolony ew. cefpodoksym, ceftybuten, kotrimoksazol, amoksycylina + klawulanian
jeśli oporność E. coli na fluorochinolony >10% (w Pl) oraz w leczeniu alternatywnym: rozpocznij od podania pozajelitowego jednorazowej dawki długo działającego antybiotyku (np. 1g ceftriaksonu/dobowa dawka aminoglikozydu)
204
OOZN - wskazania do hospitalizacji
uporczywe N&W
brak poprawy lub nasilenie objawów pomimo leczenia ambulatoryjnego
wątpliwości co do rozpoznania
KOBIETY W CIĄŻY
205
OOZN - leczenie szpitalne
fluorochinolon (ciprofloksacyna 200-400 mg i.v. co 12h) NIE W CIĄŻY!!!
aminoglikozyd +/- ampicylina
cefalosporyna III generacji (ceftriakson)
warunki przejścia na leczenie p.o.:
- ustąpienie gorączki
- poprawa kliniczna
(zwykle w ciągu 72h)
206
Powikłane ZUM
1. Każde ZUM u mężczyzny
2. ZUM u kobiety z anatomicznym lub czynnościowym zaburzeniem utrudniającym odpływ moczu, bądź upośledzeniem ogólnoustrojowych lub miejscowych mechanizmów obronnych.
3. ZUM wywołane nietypowymi drobnoustrojami.
207
Powikłane ZUM - rozpoznanie
badanie ogólne i posiew moczu (≥ 10^5 CFU/ml)
badania biochemiczne krwi w celu oceny czynności nerek
w przypadkach o średnio ciężkim i ciężkim przebiegu u chorych hospitalizowanych posiew krwi
w każdym przypadku USG, a u niektórych także RTG JB (w celu wykluczenia kamicy moczowej i przeszkody w drogach moczowych)
208
Powikłane ZUM - wskazania do hospitalizacji
- nieprawidłowości dróg moczowych
- upośledzenie odporności
- niewydolność nerek
- współistniejące inne ciężkie choroby
209
Leczenie powikłanego ZUM
interwencja urologiczna w wielu przypadkach ma podstawowe znaczenie
leczenie empiryczne jak w niepowikłanym OOZN
kontrolny posiew moczu po upływie 1-2 tygodni od zakończenia leczenia
210
Bakteriomocz bezobjawowy
bakteriomocz znamienny (10^5 w próbce moczu ze środkowego strumienia, 10^2 z cewnika) u osoby bez podmiotowych i przedmiotowych objawów ZUM
Wymaga leczenia u:
1. kobiet w ciąży (amoksycylina)
2. mężczyzn przed planowaną przezcewkową resekcją gruczołu krokowego
3. u osób przed zabiegami urologicznymi, w trakcie których może dojść do krwawienia z błony śluzowej dróg moczowych
211
ZUM - niebakteryjne zakażenie pęcherza moczowego
Objawy typowe dla infekcyjnego zapalenia pęcherza moczowego, ale nic nie rośnie w standardowym posiewie
Czynniki etiologiczne:
1. HSV
2. Chlamydia trachomatis
3. Mykobakterie
Czasem poprzedzone terapią onkologiczną - radioterapią okolic miednicy/chemioterapią
Przyczyna - śródmiąższowe zapalenie pęcherza moczowego
Leczenie:
Przyczyna infekcyjna - antybiotyk
Inne - leczenie objawowe
212
ZUM - zapalenie cewki moczowej
Zespół chorób przenoszonych drogą płciową
Najczęściej spowodowane zakażeniem
Rodzaje:
1. Rzeżączkowe (N. gonorrhoeae) - częściej!
2. Nierzeżączkowe (Ch. trachomatis i inne)
213
ZUM - zapalennie cewki moczowej Ch.trachomatis
U 50% K może przebiegać bezobjawowo i czasem prowadzić do zapalenia narządów miednicy mniejszej
NIE występują objawy ogólne!
Objawy zwykle po 4-14 dniach od kontaktu
214
ZUM - zapalenie cewki moczowej - objawy
1. Ból PODCZAS ODDAWANIA MOCZU, najsilniejszy rano
2. Swędzenie okolic cewki
3. Częstomocz i naglące parcie (jeśli też zapalenie pęcherza/prostaty)
4. Ropny wyciek z cewki
215
ZUM - zapalenie cewki moczowej - rozpoznanie
1. Badanie mikroskopowe wymazu z cewki/próbki POCZĄTKOWEGO strumienia po zabarwieniu m. Grama
2. Wykrycie Neu - zapalenie cewki
3. Obecność G- dwoinek WEWNĄTRZ tych komórek - etiologia RZEŻĄCZKOWA
216
ZUM - zapalennie cewki moczowej - leczenie
1. Ceftriakson i.m. 1g - jednorazowo
2. Azytromycyna p.o. 1g - jednorazowo
3. Doksycyklina p.o. 100mg 2xdz przez 7 dni
217
ZUM - powikłania
1. Ropień korowo-rdzeniowy
2. Mnogie ropnie kory nerek
3. Ropień okołonerkowy
4. Roponercze
5. Martwica brodawek nerkowych
6. Zgorzelinowe/przewlekłe/zółtakozianiniakowe odmiedniczkowe zapalenie nerki
7. Ostre zapalenie gruczołu krokowego
8. Urosepsa
9. Ostre zapalenie najądrza -> najczęstsza przyczyna OSTREJ MOSZNY u 18+
218
Torbiele nerek
Przestrzenie płynowe różnej wielkości zlokalizowane w obrębie miąższu nerek. Większość to torbiele prawdziwe (wyściełane nabłonkiem), pourazowo czasem torbiele rzekome.
1. Torbiele proste nerek - nabyte
2. Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek (PKD) - genetycznie uwarunkowane
3. Nabyta torbielowatość nerek
4. Gąbczastość rdzenia nerek - wrodzone
5. Wielotorbielowata dysplazja nerek - wrodzone
219
Torbiele proste nerek
Zwykl pojedyńcze, są to torbiele nabyte, występują u około 30% dorosłych, częstość występowania wzrasta z wiekiem.
Mogą się powiększać z wiekiem.
Najczęściej nie powodują objawów, chyba że duże (>5cm)
Rozpoznanie: Często przypadkowe znalezisko w badaniach obrazowych, ważne aby WYKLUCZYĆ NOWOTWÓR
Leczenie:
Bezobjawowe - kontrola USG 1/rok
Jeśli objawy - opróżnienie i sklerotyzacja torbieli (wstrzyknięcie 95% etanolu), ew. chirurgia
220
Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek (PKD) - rodzaje
Postać AD - ADPKD:
- ujawnia się u osób dorosłych, jest NAJCZĘSTSZĄ GENETYCZNIE UWARUNKOWANĄ CHOROBĄ NEREK, wykrywana około 10-30r.ż.;
- odpowiada za 8-15% schyłkowej NN wymagającej leczenia nerkozastępczego
Postać AR - ARPKD:
- rzadsze, ujawnia się już u niemowląt
221
Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek AD (ADPKD) - przebieg
Przez wiele lat może być bezobjawowo, wykrywane często przypadkowo przy okazji badań obrazowych z innej przyczyny
Pierwsze objawy:
1. NT, inne powikłania PNN
2. Ból w okolicy lędźwiowej
3. Krwiomocz (pęknięcie torbieli)
4. 20% kamica nerkowa
W 60% też torbiele w wątrobie!
Tętniaki wewnątrzczaszkowe - rzadko współistnieją, ale są przyczyną 10% zgonów w ADPKD!
222
Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek AD (ADPKD) - rozpoznanie
Na podstawie badań obrazowych - głównie USG
Kryteria ADPKD wg Ravina - mnogie torbiele w obu nerkach (różna ilość torbieli w zależności od wieku i wywiadu rodzinnego)
223
Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek AD (ADPKD) - leczenie
Objawowe i wspomagające - jak w PNN
Ważna normalizacja CTK (hamowanie RAA)
Chorzy na PKD to dobrzy kandydaci do PRZESZCZEPU NERKI - nieimmunologiczny charakter choroby
224
Nabyta torbielowatość nerek
>=4 torbieli w każdej erce u chorego z PChN inną niż PKD, w okresie zaawansowanej PNN
Występuje u chorych z PNN bez względu na przyczynę, etiologia nieznana.
Najczęściej bezobjawowe, nei wymaga leczenia, jeśli nie ma powikłań.
W razie pęknięcia torbieli zdarza się krwiomocz
225
Gąbczastość rdzenia nerki (nerka gąbczasta, MSK)
Zaburzenie rozwojowe nerek
Na ogół bezobjawowy przebieg, wykrywane przypadkowo
W USG liczne małe (1-7mm) torbiele ze zwpapnieniami
Powikłania:
1. Kamica nerkowa
2. ZUM
Sama gąbczastość rdzenia NIE jest przyczyną niewydolności nerek!
226
Wielotorbielowata dysplazja nerek
Zaburzenie rozwojowe
Mnogie torbiele różnej wielokości
Brak prawidłowego układu kielichowo-miedniczkowego
Jeśli wada obustronna - LETALNA
Najczęściej rozpoznawana PRENATALNIE.
W większości dochodzi do inwolucji torbieli, nerka "dotknięta" jest zmniejszona, druga nerka jest większa - wyrównawczy przerost.
Różnicowanie - wodonercze, dysplazja nerki wtórna do innego zaburzenia
Rozpoznanie - brak układu kielichowo-miedniczkowego w badaniach obrazowych
