Choroby układu oddechowego - sarkoidoza, ZP, inne ch. śródmiąższowe, gruźlica, CF Flashcards
Sarkoidoza
uogólniona choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii
najczęstsza manifestacja → powiększenie węzłów chłonnych wnęk i zmiany śródmiąższowe w płucach
częściej chorują kobiety i Afroamerykanie
20-40 r.ż.
w miejscach aktywnego procesu zapalnego gromadzą się limfocyty Th1 i makrofagi, tworzące nieserowaciejące ziarniniaki
Sarkoidoza - obraz kliniczny
u 1/3 objawy ogólne → zmęczenie, osłabienie, utrata łaknienia, chudnięcie, podwyższona temperatura ciała
Sarkoidoza - objawy
płuca → duszność, kaszel, ból w KP
wątroba i śledziona → hepatomegalia, splenomegalia
narząd wzroku → zapalenie błony naczyniowej, spojówki, gruczołów łzowych
skóra → rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy, wykwity skórne
węzły chłonne → powiększone, ruchome, niebolesne
serce → zaburzenia rytmu/przewodzenia, niewydolność, omdlenia, nagły zgon
układ kostno-stawowy → ból stawów i mięśni
układ nerwowy → zajęcie nerwów czaszkowych (VII, II, III), objawy guza wewnątrzczaszkowego, depresja, zaburzenia pamięci
ślinianki → jedno- / obustronne powiększenie ślinianki przyusznej z bolesnością i obrzękiem
Zespół Löfgrena
sarkoidoza o ostrym początku
1) gorączka
2) ból stawów
3) rumień guzowaty
4) obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk
Zespół Heerfordta
może występować w sarkoidozie
1) powiększenie ślinianek przyusznych
2) gorączka
3) porażenie nerwu twarzowego
4) zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka
Sarkoidoza - przebieg naturalny
u ok. 85% chorych samoistna remisja w ciągu 2 lat od rozpoznania; u pozostałych przebieg przewlekły lub postępujący
Ostry początek oraz obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk na ogół ROKUJĄ DOBRZE.
Przyczyny zgonu: niewydolność oddechowa, zajęcie OUN lub serca.
Sarkoidoza - badania laboratoryjne
→ hiperkalcemia, hiperkalciuria → zwiększona aktywność konwertazy angiotensyny w surowicy → hipergammaglobulinemia → niedokrwistość → leukopenia
Sarkoidoza - stadia choroby na podstawie RTG
0 → obraz prawidłowy
I → wyłącznie powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia
II → powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia + zmiany w miąższu płuc
III → zmiany w miąższu płuc, bez powiększenia węzłów chłonnych
IV → włóknienie płuc - obraz plastra miodu
Sarkoidoza - inne badania obrazowe
TKWR KP:
1) rozsiane zmiany drobnoguzkowe położone okołooskrzelowo, okołonaczyniowo i podopłucnowo, wzdłuż szczelin międzypłatowych
2) zgrubienie przegród międzyzrazikowych
3) zmiany siateczkowate
4) powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia
MR → ocena zajęcia OUN i serca
PET → ocena aktywności choroby
Sarkoidoza - inne badania
spirometria → zmniejszenie DCLO i podatności płuc, restrykcja
bronchoskopia → biopsja węzłów chłonnych, BAL
badanie okulistyczne przy użyciu lampy szczelinowej
badanie PMR → w 80% zajęcia OUN limfocytoza i zwiększone stężenie białka
odczyn tuberkulinowy → zwykle ujemny, nawet jeśli chory był zakażony prątkami gruźlicy
Sarkoidoza - kryteria rozpoznania
typowy obraz kliniczny oraz radiologiczny = zajęcie ≥ 2 narządów
+
wynik biopsji* (błony śluzowej oskrzela, węzłów chłonnych lub płuca wykonanej podczas bronchoskopii)
- w stadium I i II, jeśli wykonanie biopsji nie jest możliwe, można postawićrozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego i radiologicznego
- w typowym obrazie klinicznym od 2020 można odstąpić od biopsji, ale należy monitorować pacjenta
Sarkoidoza - leczenie
wskazania do leczenia
1) stadium II i III z progresją w miąższu płuc lub narastającymi zaburzeniami czynności płuc
2) zajęcie serca, OUN, narządu wzroku
3) hiperkalcemia
I rzut: GKS ogólnoustrojowo (≥ 12 miesięcy)
II rzut: dodanie MTX, azatriopryny, leflunomidu, MMF
ew. anty-TNFalfa
w ciężkiej niewydolności oddechowej w przebiegu zaawansowanej sarkoidozy oraz w przypadkach nadciśnienia płucnego → przeszczepienie płuc
Sarkoidoza - monitorowanie
RTG, spirometria, DLCO + inne w zależności od zajętych narządów
przez pierwsze 2 lata co 3-6 miesięcy, później co rok, kontunuacja ≥3 lat od zakończenia leczenia
Powikłania sarkoidozy
→ niewydolność oddechowa
→ nadciśnienie płucne
→ niewydolność serca, nagła śmierć sercowa
→ grzybniak płuc (aspergilloma)
→ zrosty między tęczówką i soczewką (jaskra, zaćma, utrata wzroku)
→ wapnica nerek, kamica nerkowa, niewydolność nerek, moczówka prosta
→ niedoczynność tarczycy oraz nadnerczy
Pozaszpitalne zapalenie płuc - definicja
Choroba charakteryzująca się objawami zakażenia DDO oraz zacienieniem na RTG KLP, którego WCZEŚNIEJ NIE BYŁO i którego NIE MOŻNA WYTŁUMACZYĆ W INNY SPOSÓB
Nie dotyczy pacjentów z ch. nowotworową, w stanie immunosupresji itd.
Pozaszpitalne zapalenie płuc - czynniki etiologiczne
- Streptococcus pneumoniae - NAJCZĘŚCIEJ
- H. inflienzae
- Mycoplasma pneumoniae
U 25% chorych - koinfekcja!
Pozaszpitalne zapalenie płuc - objawy
- Nagły początek
- Gorączka, dreszcze, poty
- Ból w KLP o charakterze opłucnowym
- KASZEL, czasem odkrztuszanie plwoociny
- Duszność
- Tachypnoe
- Tachykardia
Pozaszpitalne zapalenie płuc - osłuchowo
Nad naciekiem zapalnym:
- Stłumienie odgłosu opukowego
- Rzężenia drobnobańkowe
- Wzmożone drżenie głosowe
Jeśli płyn w jamie opłucnej:
- Stłumienie odgłosu opukowego
- Zniesienie drżenia głosowego
- Osłabienie szerów oddechowych`
Pozaszpitalne zapalenie płuc - kryteria rozpoznania
- Objawy zakażenia DOPP - kaszel i przynajmniej jeden z innych (duszność, ból opłucnowy, krwioplucie)
- Zlokalizowane objawy w badaniu przedmiotowym KLP (których wcześniej nie było)
- Przynajmniej 1 objawz ogólnoustrojowych - poty, dreszcze, ból mięśni, T>38 stopni
- Nie ma innego wyjaśnienia stwierdzanych objawów
Pozaszpitalne zapalenie płuc - skala CRB-65
Jeśli badasz chorego POZA SZPITALEM, do podjęcia decyzji gdzie leczyć chorego:
- Confusion (splątanie)
- Respiratory rate >= 30/min
- Blood pressure (skurczowe <90mmHg, rozkurczowe <=60mmHg)
- > =65 lat
Jeśli żaden z tych czynników - PZP lekkie, raczej w domu
Jeśli 1/2 czynniki - PZP umiarkowane, rozważ w szpitalu
Jeśli 3/4 czynniki - PZP ciężkie, PILNE PRZYJĘCIE
Pozaszpitalne zapalenie płuc - skala CURB-65
Jeśli badasz chorego na PZP w szpitalu:
- Confusion
- Urea (stężenie mocznika w sur. >7mmol)
- Respiratory rate >=30/min
- Blood pressure (skurczowe <90mmHg, rozkurczowe <=60mmHg)
- > =65 lat
Brak lub 1 czynnik - PZP lekkie - rozważ inne wskazania do hospitalizacji
2 czynniki - PZP umiarkowane - leczenie w szpitalu
Przynajmniej 3 czynniki - PZP ciężkie - leczenie w szpitalu, ewentualnie na OIT
Pozaszpitalne zapalenie płuc - zmiany w RTG
1) Pneumokoki - lity naciek zajmujący segment lub płat, widoczny bronchogram powietrzny
2) Gronkowce - zmiany WIELOOGNISKOWE, tendencja do rozpadu z tworzeniem ROPNI i cienkościennych torbieli (czasem samoistna ODMA OPŁUCNOWA)
3) K. pneumoniae - zmiany w GÓRNYCH PŁATACH, zwłaszcza prawym
Pozaszpitalne zapalenie płuc - co robić u każdego chorego przyjętego do szpitala?
- RTG
- Badanie morfologii z rozmazem
- Mocznik, kreatynina, Na, K, bilirubina, AspAT, AlAT
- CRP lub prokalcytonina
- Ocena utlenowania krwi
PRÓBKA PLWOCINY NA POSIEW PRZED PODANIEM ANTYBIOTYKU
U chorych z PZP umiarkowanym/ciężkim - POSIEW KRWI, mocz do oznaczenia antygenu S. pneumoniae
Pozaszpitalne zapalenie płuc - leczenie, zalecenia ogólne
- NIEpalenie tytoniu
- Odpoczynek
- Pić dużo płynów
- Paracetamol/NLPZ do zwalczania gorączki/bólu opłucnowego
Pozaszpitalne zapalenie płuc - leczenie szpitalne
- Tlenoterapia pod kontrolą SpO2 - PaO2 > 60mmHg oraz:
a) SpO2 94-96%
b) SpO2 88-92% u chorych na POChP i zagrożonych hiperkapnią - Stan nawodnienia i odżywienia chorego
- Wentylacja mechaniczna, wstrząs septyczny - rozważ GKS
- Powikłania - wysięk parapneumoniczny, ropniak opłucnej - drenaż opłucnej
Pozaszpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA
Kiedy?
U chorych przyjętych do szpitala BEZWZGLĘDNIE W CIĄGU 4H!
Antybiotyki - początkowo empirycznie, gdy znany czynnik etiologiczny - antybiotyk celowany
W szpitalu, gdy tylko stan kliniczny na to pozwala - zmień i.v. na p.o.
Czas:
Przynajmniej 5 dni! Zależy od osiągnięcia KRYTERIÓW STABILIZACJI KLINICZNEJ
Jeśli NIE zachodzi oczekiwana poprawa - NIE MODYFIKUJ ANTYBIOTYKOTERAPII SZYBCIEJ NIŻ PO 3 DNIACH STOSOWANIA!
Pozaszpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA, kryteria stabilizacji klinicznej
- T <37.2
- HR <=100/min
- CTKskurcz >=100mmHg
- SpO2 >=90% lubb PaO2 >=60mmHg (na powietrzu)
- Mozliwość przyjmowania pokarmów p.o.
- NIEwystępowanie zaburzeń świadomości
Pozaszpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA, czas leczenia ze względu na typ
1) PZP o nieciężkim i niepowikłanym - przynajmniej 5 dni lub 3 dni dłużej niż obecna gorączka
2) Ciężkie PZP o NIEustalonym czynniku - 7-10 dni
3) PZP wywołane przez Legionelle, gronkowca, Pseudomonas, A. baumanii lub G- pałeczki - 14-21 dni
Pozaszpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA, LEKI
W leczeniu ambulatoryjnym:
I wyboru: amoksycylina p.o
II wyboru: makrolid lub doksacyklina
W szpitalu, NIEciężkie:
I wyboru: B-laktam + makrolid
II wyboru: fluorochinolon oddechowy
CIĘŻKIE:
I wyboru: B-laktam + makrolid
II wybory B-laktam + fluorochinolon
Jeśli w szpitalu i możliwe było narażenie na MRSA - dołączyć wankomycynę (duży schemat, nie na pewno, nie chce mi się pisać)
Pozaszpitalne zapalenie płuc - monitorowanie
W leczeniu ambulatoryjnym - po 48h lub jeśli bedzie potrzeba; Jeśli bez poprawy - RTG KLP
W leczeniu szpitalnym:
T, RR, CTK, HR, SpO2, stan świadomości
!Stan ogólny chorych, którzy otrzymali właściwy antybiotyk, poprawia się w ciągu 24-48h!
Jeśli objawy kliniczne ustąpiły w ciągu 5-7 dni - nie wykonuj RTG przed wypisem
WYZNACZ TERMIN KONTROLI PO ok. 6 tyg.
Pozaszpitalne zapalenie płuc - jak szybko poprawia się stan chorych, którzy otrzymali właściwy antybiotyk?
Stan ogólny chorych, którzy otrzymali właściwy antybiotyk, poprawia się w ciągu 24-48h!
Pozaszpitalne zapalenie płuc - kiedy NIE WYPISYWAĆ chorego ze szpitala?
NIE wypisuj, gdy w ciągu ostatnich 24h występowały przynajmniej 2 z poniższych:
- T >37.5
- RR >=24/min
- HR >100/min
- CTKskurcz <=90mmHg
- SpO2 < 90% na powietrzu
- Zaburzenia świadomości
- Niezdolność do samodzielnego przyjmowania posiłków
WYZNACZ TERMIN KONTROLI PO ok. 6 tyg.
Pozaszpitalne zapalenie płuc - powikłania
1, Wysięk w jamie opłucnej, ropniak opłucnej
2. Ropień płuca - zwłaszcza gronkowce! Objawy jak w ZP, rozpoznanie na RTG
Atypowe zapalenie płuc - drobnoustroje, przebieg
Drobnoustroje:
- Mycoplasma pneumoniae - NAJCZĘSTSZY
- Chlamydia pp.
- Legionella pneumophila
- Coxiella burnetii
Przebieg:
- Stan chorego zwykle dobry, początek mniej gwałtowny
- Dominujące objawy - długo się utrzymujący, suchy kaszel, stan podgorączkowy, nieżyt nosa, ból gardła, bóle mięśni i stawów, wymioty, biegunka
- Zmiany osłuchowe - często nieznaczne
Atypowe zapalenie płuc - leczenie
Mycoplasma i chlamydia:
- MAKROLID (azytromycyna, klarytromycyna, erytromycyna)
- TETRACYKLINY (np. doksycyklina)
- FLUOROCHINOLON
Legionella:
1. FLUOROCHINOLON
2. MAKROLID lub DOKSYCYKLINA
(odwrotnie niż wyżej)
Szpitalne zapalenie płuc - definicja
ZP, które wystąpiło PO 48H OD PRZYJĘCIA, u chorego NIEzaintubowanego w chwili przyjęcia.
VAP - ZP związane z wentylacją mechaniczną - ZP które wystąpiło po upływie 48h od rozpoczęcia wentylacji mechanicznej
Szpitalne zapalenie płuc - czynniki etiologiczne
I W ciągu pierwszych 4 dni hospitalizacji:
- Te same co PZP
- Pałeczki G- (E.coli, K.pneumoniae, Enterobacter, Proteus, Serratia)
II Od 5. dnia hospitalizacji:
- Szczepy wielolekooporne, najczęściej G- (Pseudomonas, E. coli, K. pneumoniae, Acinetobacter, Legionella)
- Także G+ - S. aureus, też MRSA
Każdy szpital - OPRACOWAĆ WŁASNY PROFIL DROBNOUSTROJÓW
Szpitalne zapalenie płuc - obraz kliniczny
Jak w PZP: Objawy: 1. Nagły początek 2. Gorączka, dreszcze, poty 3. Ból w KLP o charakterze opłucnowym 4. KASZEL, czasem odkrztuszanie plwoociny 5. Duszność 6. Tachypnoe 7. Tachykardia
Osłuchowo: Nad naciekiem zapalnym: 1. Stłumienie odgłosu opukowego 2. Rzężenia drobnobańkowe 3. Wzmożone drżenie głosowe
Jeśli płyn w jamie opłucnej:
- Stłumienie odgłosu opukowego
- Zniesienie drżenia głosowego
- Osłabienie szerów oddechowych`
Szpitalne zapalenie płuc - badania pomocnicze
Jak w PZP
Dodatkowo:
U wszystkich z podejrzeniem SZP - POBIERZ PRÓBKI WYDZIELINY Z DDO (aspiracja ze światła tchawicy, metody bronchoskopowe)
(PRZED ROZPOCZĘCIEM ANTYBIOTYKOTERAPII)
Szpitalne zapalenie płuc - kryteria rozpoznania
Z definicji SZP oraz:
- Pojawienie się nowych lub progresja istniejących nacieków w płucach
- Przynajmniej 2 z 3 poniższych:
a) T >=38
b) LEUkocytoza lub LEUkopenia
c) Ropna wydizelina w oskrzelach (zwiększenie ilości wydzieliny, zmiana charakteru na ropny)
Rozpoznanie TYLKO NA KRYTERIACH KLINICZNYCH, bez patrzenia na PCT/CRP!!!
Czy trzeba patrzeć na PCT/CRP przy rozpoznawaniu SZP?
NIE!!!!!!
Rozpoznanie TYLKO NA KRYTERIACH KLINICZNYCH, bez patrzenia na PCT/CRP!!!
Szpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA
Wybór antybiotyku zależy od podejrzewanej etiologii (jakie bakterie są w danym szpitalu!)
Leczenie zacząć od i.v.!
Kontynuuj antybiotykoterapię przez 7-8 dni
Decyzję o zakończeniu leczenia podejmij na podstawie KRYTERIÓW KLINICZNYCH oraz ZMNIEJSZENIA PCT
Szpitalne zapalenie płuc - śmiertelność
U chorych z pooperacyjnym SZP - około 20%
Na OIT: 30-40%
Szpitalne zapalenie płuc - MONITOROWANIE
Wyniki leczenia oceń po 48-72h
W razie braku poprawy powtórz badania mikrobiologiczne, rozważ zakażenie innymi ustrojami i w ogóle ZUPEŁNIE INNE ROZPOZNANIE
Szpitalne zapalenie płuc - ZAPOBIEGANIE
- Profilaktyka nieswoista - edykacja personelu, odkażanie rąk itp.
- Zapobieganie aspiracji:
a) ułożenie w pozycji półleżącej (30-45 stopni), a nie leżącej na plecach
b) utrzymywane ciśnienie w balonie uszczelniającym rurki dotchawiczej >20cmH2O
c) stosowanie rurek z dodatkowym kanałem do odsysania wydzieliny znad balony - Żywienie enteralne - jeśli nie ma przeiwsskazań
Szpitalne zapalenie płuc - CECHY SKUTECZNEGO LECZENIA
Ocena po 48-72h:
- Ustąpienie gorączki
- Zmniejszenie leukocytozy
- Poprawa utlenowania krwi
- Poprawa stanu ogólnego
Choroby śródmiąższowe płuc - ogólnie
Niejednorodna grupa NIEinfekcyjnych i NIEnowotworowych chorób, które charakteryzują się:
1) Zmianami ROZSIANYMI w RTG KLP
2) Zaburzeniami wentylacji typu RESTRYKCYJNEGO ze zmniejszeniem TLCO i upośledzeniem wymiany gazowej
Choroby śródmiąższowe płuc - wymień
- Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
- Sarkoidoza
- Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
- Rozlane krwawienie pęcherzykowe (DAH)
- Eozynofilie płucne
- Pylice płuc
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - ogólnie
Postać POSTĘPUJĄCEGO, ŚRÓDMIĄŻSZOWEGO zapalenia:
- ograniczonego do płuc
- o nieznanej przyczynie
Szczególnie u OSÓB STARSZYCH
Obraz histologiczny/radiologiczny zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP)
W 20% rodzinnie!
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - objawy
SKRYTY POCZĄTEK, nasilanie objawów przez wiele miesięcy
- Duszność
- Suchy kaszel
- Czasem utrata masy ciała, osłabienie
- Przyspieszony, płytki oddech,
- TRZESZCZENIA U PODSTAWY OBU PŁUC
W późnym okresie:
- Palce pałeczkowate
- SERCE PŁUCNE
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - rozpoznanie
W WIELOSPECJALISTYCZNYM ZESPOLE!
- WYKLUCZENIE innych znanych przeczyn, narażenia, chorób tkanki łącznej, działania leków
oraz
- Typowy obraz w TKWR lub zgodny obraz w TKWR i obraz his-pat
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - obraz w TKWR
- Zacienienia siateczkowate dominujące przy podstawie płuc obwodowo i podopłucnowo
- Zaburzenie architektoniki płuc
- Skupiska torbielowatych przestrzeni powietrznych dające OBRAZ PLASTRA MIODU
Co charakterystycznego w TKWR w IPF?
OBRAZ PLASTRA MIODU
W zaostrzeniach - zmiany typu MLECZNEGO SZKŁA
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - zaostrzenie
Blisko 50% chorych umiera w czasie zaostrzenia!
To wystąpienie duszności lub klinicznie istotne jej nasilenie w ciągu miesiąca z obecnością nowych zmian rozsianych zajmujących pęcherzyki płucne (w TKWR zmiany o typie MLECZNEGO SZKŁA)
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - leczenie
U chorych o niewielkim/miernym nasileniu (FVC 50-80% normy) rozważ:
- Pirfenidon
- Nintedanib
Odpowiednie leczenie objawowe:
- Tlenoterapia
- Rehabilitacja
W zaostrzeniu rozważ:
- GKS
- Antybiotyk
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - rokowanie
Mediana przeżycia to około 3-5 lat
U 10-15% rozwija się rak płuca
W każdym przypadku - ROZWAŻ PRZESZCZEPIENIE PŁUC
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - definicja
Niejednorodna grupa chorób, które są skutkiem POWTARZAJĄCEJ SIĘ wziewnej ekspozycji na różne cząsteczki, które wywołują u predysponowanej osoby rozlaną reakcję IMMUNOPATOLOGICZNĄ prowadzącą do USZKODZENIA PŁUC
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - postaci
Kiedyś 3 (ostra, podostra, pzewlekła)
Teraz 2:
- Ostra (odwracalna)
- Przewlekła (NIEodwaracalna)
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - postać ostra
Odwracalna!
W ciągu 2-9h od ekspozycji
Objawy:
- Kaszel, duszność
- Gorączka, dreszcze, ból stawów, złe samopoczucie
- Przyśpieszenie RR, HR
- Rzężenia u podstawy obu płuc
Bez leczenia ustępuje w ciągu dni-tygodni
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - postać przewlekła
NIEodwracalna!
Rozwija się w ciągu miesięcy-lat, prowadzi do WŁÓKNIENIA PŁUC
Objawy:
- Skryty początek - kaszel i duszność narastają powoli
- U cześci przypomina zapalenie oskrzeli
- Wzrost RR, trzeszczenia u podstawy obu płuc
Czasem palce pałeczkowate, objawy przewlekłej niewydolności oddechowej
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - rozpoznanie
Ważny DOKŁADNY WYWIAD (narażenia!!!)!
Objawy w RTG często w GÓRNYCH POLACH PŁUCNYCH, może być nawet MLECZNE SZKŁO (ostre) lub PLASTER MIODU (przewlekłe!)
W badaniach rózne, nic specyficcznego
Cechy RESTRYKCJI!
Bronchoskopia - różnie! czasem BAL, biopsja…
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - leczenie
Ostra:
- Po usunięciu czynnika ustępuje w ciągu kilku-kilkunastu tygodni BEZ LECZENIA
- Jeśli ciężkie objawy - PREDNIZON p.o.
Przewlekła:
- PREDNIZON!
- Ocenić po 6 miesiącach, kontynuacja terapii GKS tylko w razie poprawy
- W ciężkiej niewydolności oddechowej - rozważyć przeszczep!
Rozlane krwawienie pęcherzykowe (DAH) - ogólnie
Wydobywanie się krwi z naczyń włosowatych do pęcherzyków płucnych!
Najczęściej w przebiegu UKŁADOWYCH ZAPALEŃ NACZYŃ i CHORÓB TKANKI ŁĄCCZNEJ
Objawy:
Duszność, kaszel, krwioplucie
Badania:
RTG, TKWR, lab
Leczenie:
W ciężkich przypadkach, przy podejrzeniu choroby immunologicznej: Podaj dużą dawkę GKS i.v.
Eozynofilie płucne - ogólnie
Za dużo eozynofilów w pęcherzykach płucnych i tkance śródmiąższowej
Postaci:
- Obecność pasożytów (w ciele)
- Alergiczna aspergilloza oskrzelowo-płucna
- Przewlekłe eozynofilowe ZP
- Ostre eozynofilowe ZP
- Eozynofilowe zapaenie oskrzeli
Pylice płuc - ogólnie
- Pylica krzeomwa
- Pylica górników kopalń węgla (ZESPÓŁ CAPLANA)
- Pylica azbestowa (międzybłoniak, zwapnienia w opłucnej)
Histriocytoza z komórek Langerhansa - ogólnie
Prawie wyłącznie u palaczy tytoniu!
Zespół Caplana - co to, gdzie występuje?
To okrągłe zacienieina o średnicy 0.5-5cm w RTG płuc z towarzyszącym RZS i obecnością RF we krwi
Coś z pylicą KOPALŃ WĘGLA!
Gruźlica - definicja
Choroba zakaźna wywołana przez kwasooporne prątki z gruby Mycobacterium tuberculosis complex:
- M. tuberculosis
- M. bovis
- M. africanum
Gruźlica - patogeneza
- Inhalacja prątków
- Fagocytoza przez MAKROFAGI
- Namnażanie WEWNĄTRZ makrofaga
- Rozpad makrofaga i zakażanie kolejnych komórek
- Tworzenie ZIARNINY GRUŹLICZEJ otaczającej rozpadłe komórki (ogniska martwicy serowatej)
Gruźlica - objawy
Ogólnoustrojowe:
- Wzrost T
- Utrata łaknienia, ubytek masy ciała
- Nocne poty
- Złe samopoczucie
Podmiotowe:
- Przewlekły kaszel (suchy -> wilgotny, z odkrztuszaniem śluzowej/ropnej wydzieliny)
- Krwioplucie (czasem)
- Duszność - zaawansowane postaci
Gruźlica - badania laboratoryjne
NIESPECYFICZNE!
Leukopenia/Leukocytoza
Niedokrwistość
Przyspieszony OB
Czasem HIPOnatremia i HIPERkalcemia
Gruźlica - Rtg KLP
Gruźlica PIERWOTNA:
- Zagęszczenia najczęściej w ŚRODKOWYCH i DOLNYCH polach płucnych
- Powiększenie ww.chł. wnęk i przytchawiczych
Gruźlica POPIERWOTNA:
- Zagęszczenia bardziej w segmentach SZCZYTOWYCH i TYLNYCH GORNYCH PŁATÓW płuc oraz w segmentach GÓRNYCH płatów dolnych
- Czasem zmiana w postaci okrągłego cienia
Gruźlica - badania pomocnicze
- Testy bakteriologiczne
- Odczyn tuberkulinowy - świadczy o kontakcie z prątkami (też SZCZEPIENIE)
- W PL jest + jeśli po 48-72h średnica >=10mm - Test IGRA (coś tam z interferonem gamma i limf. T)
- szczepienie NIE wpłuywa na wynik
Gruźlica - postaci
- Prosówkowa
- Serowate zapalenie płuc
- Gruźlica włóknisto-jamista
Gruźlica - postać prosówkowa
Następstwo ROSIEWU PRZEZ KREW
Przebiega ciężko, z gorączką, silną dusznością
W RTG zmiany DROBNOGUZKOWE, przypominające ziarna prosa
Często powiększona wątroba i śledziona, zmiany w szpiku, dnie oka, OUN - mogą być w każdym narządzie!
Gruźlica - serowate zapalenie płuc
Dominują objawy TOKSEMII z wysoką gorączką O TORZE HEKTYCZNY, SILNĄ DUSZNOŚCIĄ
Często KRWIOPLUCIE
W rozmazach plwociny liczne prątki!
Gruźlica - rozpoznanie bakteriologiczne
- U chorych z podejrzeniem gruźlicy PŁUC zleć przynajmniej 3-krotne badanie PLWOCINY
- U pacjentów z dużym podejrzeniem choroby - BRONCHOSKOPIA z pobraniem popłuczyn do badań
- U chorych z podejrzeniem gruźlicy i ujemnym wyniiem badania bakterioskopowego - test PCR Xpert MTB/RIF
- Rozważ badanie bakteriologiczne i histologiczne wycinka z podejrzanej zmiany
Gruźlica - kryteria rozpoznania BEZ potwierdzenia bakteriologicznego
- Ujemne wyniki badań bakteriologicznych
- Zmiany RADIOLOGICZNE wskazują na gruźlice
- BRAK POPRAWY po leczeniu antybiotykiem o szerokim spektrum
Gruźlica - lecczenie - zasady ogólne
- Schemat leczenia powinien zawierać:
a) w fazie INTENSYWNEJ - przynajmniej 3 leki
b) w fazie KONTYNUACJI - minimum 2 leki
Na które prątki chorego są prawdopodobnie wrażliwe - Do schematu, który NIE jest skuteczny NIE DODAWAĆ NIGDY pojedyńczego leku
- Każdy rozpoznany przypadek gruźlicy ZGŁOSIĆ DO SANEPIDU
- Przed leczeniem zbadać
- AlAT, AspAT, bilirubinę
- mocznik, kreatyninę, kwas moczowy
- PLT - Jeśli chcesz leczyć etambutolem - zleć konsultację okulistyczną
Gruźlica - leki przeciwprątkowe
Podstawowe:
- Izoniazyd (INH)
- Ryfampicyna (RMP)
- Pirazynamid (PZA)
- Etambutol (EMB)
- Streptomycyna (SM)
Gruźlica - schemat leczenia
Faza WSTĘPNA:
INH + RMP + PZA + EMB przez 2 miesiące
Faza KONTYNUACJI:
INH + RMP przez 4 miesiące (zap.kości i stawów - 7 miesięcy!)
Zapalenie opon - SM zamiast EMB
Gruźlica - leczenie u kobiet CIĘŻARNYCH
Bezpieczne dla płodu są:
INH, RMP, PZA, EMB
NIE WOLNO stosować streptomycyny!!!!
Kobiety przyjmujące IZONIAZYD powinny przyjmować PIRYDOKSYNE (wit. B6)
Czy podaje się GKS w gruźlicy?
Jest bezwzględnie wskazane tylko w NIEDOCZYNNOŚCI NADNERCZY w przebiegu gruźlicy nadnerczy
Ale są inne wskazania, np. ostre zapalenie osierdzia, zwiększone ICP etc.
Gruźlica - monitorowanie leczenia
- Badanie mikrobiologiczne plwociny NA KONIEC FAZY INTENSYWNEJ - jeśli dodatnie to powtórz badanie na końcu 3. miesiąca
- Jeśli rozmaz dalej dodatni - hodowla, testy lekowrażliwości
- W fazie kontrynuacji wykonaj rozmaz na początku 5. i na końcu 6. miesiąca
Wynik dodatni = NIEPOWODZENIE LECZENIA
Gruźlica - lekooporna
- Oporność jednolekowa
- Oporność wielolekowa - przynajmniej na INH i RMP
- PreXDR - na INH, RMP i fluorochinolony
- XDR = szeroka oporność prątków - dodatkowo na przynajmniej 1 lek podawany pozajelitowo: aminoglikozyd lub kapreomycynę
Gruźlica - profilaktyka
Celem CHEMIOPROFILAKTYKI jest zapobiegnięcie przejściu zakażenia prątkiem w zachorowanie na gruźlicę!
Konieczne wykrywanie i leczenia utajonego zakażenia w grupach ryzyka:
HIV, osoby z kontaktu z gruźlicą, chorzy dializowani, przed transplantacją itd.
Gruźlica - leczenie profilaktyczne
- Zwykle IZONIAZYD przez 6 lub 9 miesięcy
- Ewentualnie RYFAMPICYNA
i inne…
Gruźlica - zapobieganie
- Zapobieganie rozprzestrzzenianiu w szpitalach
- SZCZEPIENIA (BCG) - w Polsce obowiązkowe tylko u noworodków, jedna dawka śródskórnie do 24h po porodzie
- Osoby z kontaktu, zwłaszcza z chorym prątkującym - poddać się badaniom wykluczającym gruźlicę!
- Leczenie profilaktyczne
Mukowiscydoza - definicja
GENETYCZNIE uwarunkowane wydzielania Cl przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze, zwłaszcza w układzie ODDECHOWYM i POKARMOWYM
- Mutacje genu kodującego białko CFTR (kanał Cl bł. komórek nabłonkowych)
- Upośledzony transport NaCl
- Zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie gruczołów zewnątrzwydzielniczych
- Duże stężenie NaCl inaktywuje enzymy uczestniczące w obronie przed zakażeniami
(Najczęstsza mutacja - F508del)
Mukowiscydoza - zmiany w układzie oddechowym
- ZWIĘKSZONE wydzielanie śluzu
- Przewlekłe ZAKAŻENIA BAKTERYJNE
- NIEDODMA SEGMENTOWA, powstanie rozstrzeni, torbiele
- Przewlekłe zapalenie bł. śluzowej nosa i zatok, obecność POLIPÓW
Mukowiscydoza - zmiany w innych narządach
TRZUSTKA:
- zastój soku, aktywacja enzymów, zapalenie, włóknienie - NIEWYDOLNOŚĆ ZEWNĄTRZWYDZIELNICZA trzustki, później ew. CUKRZYCA
WĄTROBA - ognisko stłuszczenia, marskości żółciowej
JELITO CIENKIE - lepka wydzielina, ból brzucha
NASIENIOWODY - niepłodność, zablokowanie światła
GRUCZOŁY POTOWE - zaburzenie zwrotnego wchłaniania Cl i wtórnie sodu - ZWIĘKSZA ZAWARTOŚĆ NaCl W POCIE
Co się dzieje w gruczołach potowych w CF?
Zaburzenie zwrotnego wchłaniania Cl i wtórnie sodu - ZWIĘKSZA ZAWARTOŚĆ NaCl W POCIE
Mukowiscydoza - objawy podmiotowe
Kaszel - na początku rzadko, później codziennie, z odkrztuszaniem, zwłaszcza po przebudzeniu
Krwioplucie, duszność
Ograniczenie drożności i PRZEWLEKŁY ROPNY NIEŻYT NOSA
Obfite i CUCHNĄCE TŁUSZCZOWE STOLCE
Utrata masy ciała
Wzdęcia brzucha!
Mukowiscydoza - objawy przedmiotowe
Osłuchowo:
- Furczenia
- Świsty
- Rzężenia
Inne:
- Sinica
- Palce pałeczkowate
- Beczkowata KLP
- Niedobór masy ciała
Mukowiscydoza - przebieg naturalny
Ujawnia się we WCZESNYM DZIECIŃSTWIE, następuje przewlekła i powolna DESTRUKCJA OSKRZELI z zajęciem miąższu, co prowadzi do NIEWYDOLNOŚCI ODDECHOWEJ i zgonu (w PL około 22 r.ż.)
Mukowiscydoza - rozpoznanie
Potwierdzenie przynajmniej 1 z poniższych
1) Stężenie Cl- w pocie >=60mmol/l w 2 pomiarach w różnych dniach
2) Wykazanie znanych chorobotwórczych mutacji obu alleli genu CFTR
3) Nieprawidłowy wynik pomiaru przeznabłonkowej różnicy poterncjałów w błonie śluzowej nosa (nie robi się w PL)
Mukowiscydoza - badania pomocnicze
RTG, TKWR:
- Pogrubienie ściany, rozstrzenie oskrzeli
- Odma
- Pęcherze rozedmowe
- Okrągłe i linijne zacienienia obwodowo
- Nawracające zagęszczenia i niedodma segmentowa
- Poszerzenie wnęk
Inne:
- Badnaia czynnościowe płuc
- Badanie mikrobiologiczne plwociny
- Badania laboratoryjne
Mukowiscydoza - leczenie - informacje ogólne
- Rehabilitacja oddechowa
- Dieta - dużo białek, tłuszczów, kalorii
- Szczepienia!
- Tlenoterapia
Mukowiscydoza - leczenie farmakologiczne
Mukolityki:
- Dornaza alfa
- HIPERTONICZNY (3-7%) roztwór NaCl w inhalacji
- Mannitol w inhalacji
Rozkurczające oskrzela
Głównie B2-mimetyki - przed inhalacją mukolityku, fizjoterapią, wysiłkiem fizycznym
Inne:
- GKS wziewnie - tylko u wybranych, jeśli nadreaktywność oskrzeli
- Enzymy trzustkowe - KREON - do każdego posiłku
- Wit. rozpuszczalne w tłuszczach - A, D, K
- Antybiotyki:
a) wziewne - przewlekłe P. aeruginosa - tobramycyna, aztreonam, ew. kolistyna
b) doustne - zakażeni P. aeruginoza - azytromycyna
MODULATORY
Mukowiscydoza - modulatory
Grupa leków poprawiających czynność białka CFTR:
- Potencjory - IWAKAFTOR
- Korektory - LUMAKAFTOR, TEZAKAFTOR
Mukowiscydoza - leczenie zaostrzenia
- Intensyfikacja fizoterapii
- Leczenie farmakologiczne - antybiotyk i.v. przez >10 dni!!! (zwykle 14-21 dni)
- Wentylacja mechaniczna - w ostrej niewydolności oddechowej
Mukowiscydoza - monitorowanie
Co 3 miesiące oceń:
- Stan odżywienia
- Czynność płuc
- SaO2
- Posiew plwociny
Co 1 rok:
- Kontrola w ośrodku zajmującym się leczeniem CF
- Ocena czynności wątroby
Co 2-4 lata:
RTG KLP
Mukowiscydoza - kiedy rtg?
Co 2-4 lata w kontroli oraz w przypadku ciężkiego zaostrzenia lub podejrzenia powikłań
Mukowiscydoza - powikłania
Płucne:
- Niedodma lub odma opłucnowa
- Krwioplucie
- Alerigczna aspergiloza oskrzelowo-płucna
- Nadciśnienie płucne
Pozapłucne:
- SERCE PŁUCNE
- Cukrzyca
- Kamica/zapalenie dróg żółciowych
- OZT
- Stłuszczenie, marskość wątroby
- Niepłodność
- Refluks żołądkowo-przełykowy
- OSTEOPOROZA
Obturacyjny bezdech senny (OBS)
Choroba spowodowana powtarzającymi się epizodami zamknięcia GDO (bezdechy) lub ich zwężenia (spłycenie oddychania) na poziomie gardła, przy zachowanej pracy mięśni oddechowych.
Następstwa bezdechów i spłyceń oddychania w OBS
1) pogorszenie utlenowania krwi
2) przebudzenia ze snu (większość pozostaje nieuświadomiona) → fragmentacja snu
3) wzrost ciśnienia tętniczego
wzrost aktywności układu współczulnego
bezdech
zmniejszenie amplitudy oddychania o ≥ 90% przez ≥ 10 sekund
spłycenie oddychania
zmniejszenie amplitudy zmian ciśnienia w jamie nosowej o ≥ 30% przez ≥ 10 sekund + spadek SpO2 o ≥ 3% / lub (mikro)przebudzenie
wskaźnik AHI
liczba bezdechów i spłyceń oddychania na godzinę snu
Przebudzenie związane z wysiłkiem oddechowym (RERA)
zaburzenie oddychania przez ≥ 10 sekund, niespełniające kryterium bezdechu/spłycenia oddychania, prowadzące do przebudzenia
wskaźnik RDI
liczba bezdechów, spłyceń oddychania i RERA na godzinę snu
Czynniki sprzyjające blokowaniu gardła podczas snu
1) otyłość (obwód szyi > 43 cm u mężczyzn i > 40 cm u kobiet)
2) długi języczek podniebienny
3) przerost migdałków podniebiennych
4) skrzywienie przegrody nosa
5) picie alkoholu (zwłaszcza przed snem)
6) palenie tytoniu
7) niektóre leki uspokajające i nasenne
8) niedoczynność tarczycy
9) akromegalia
OBS - objawy w ciągu dnia
1) senność
2) poranny ból głowy
3) zaburzenia pamięci i koncentracji
4) osłabienie libido
5) zaburzenia emocjonalne
OBS - objawy w nocy
1) chrapanie (głośne i nieregularne)
2) bezdechy
3) wzmożona potliwość
4) przebudzenia z uczuciem duszności
5) nykturia
6) kołatanie serca
7) suchość w jamie ustnej po przebudzeniu
OBS - konsekwencje
1) zgon
2) choroby układu krążenia (NT, ChNS, zaburzenia rytmu i przewodzenia, NS, udar)
3) wypadek drogowy (wpływ senności dziennej)
OBS - diagnostyka
→ podejrzenie na podstawie objawów klinicznych
→ ocena senności dziennej w skali Epworth
→ badanie poligraficzne
→ jeśli wynik niejednoznaczny → polisomnografia
OBS - kryteria rozpoznania
badanie snu
+
ocena występowania objawów wg kryteriów AASM
Kryteria AASM
1) RDI ≥15
2) RDI ≥ 5 u osoby z ≥ 1 z poniższych objawów
→ zasypianie wbrew własnej woli, nadmierna senność dzienna, nieefektywny sen, zmęczenie lub bezsenność
→ przebudzenia z uczuciem zatrzymania oddechu, duszności, dławienia
→ osoba sypiająca z chorym stwierdza podczas snu głośne chrapanie/bezdechy
Klasyfikacja ciężkości OBS
Na podstawie wskaźnika RDI:
5-15 → lekki
15-30 → umiarkowany
> 30 → ciężki
OBS - zmiana stylu życia
1) zmniejszenie m.c. u osób otyłych
2) wszycie piłki tenisowej na plecy piżamy
3) unikanie picia alkoholu w godzinach wieczornych
4) unikanie leków zmniejszających napięcie mięśni
5) zaprzestanie palenia papierosów
OBS - wspomaganie oddechu
stale dodatnie ciśnienie w DO → CPAP, BIPAP:
- z wyboru w leczeniu umiarkowanego lub ciężkiego OBS, a także lekkiego OBS, gdy objawy są nasilone
- ciśnienie 4-20 cmH2O
- rozważyć stosowanie modafinilu
aparatu wewnątrzustne, gdy CPAP przeciwwskazany
OBS - leczenie chirurgiczne
1) operacyjne przywrócenie drożności górnego odcinka DO
2) wszczepienie stymulatora nerwu podjęzykowego (po jednej stronie)