Choroby układu oddechowego - sarkoidoza, ZP, inne ch. śródmiąższowe, gruźlica, CF Flashcards
1
Q
Sarkoidoza
A
uogólniona choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii
najczęstsza manifestacja → powiększenie węzłów chłonnych wnęk i zmiany śródmiąższowe w płucach
częściej chorują kobiety i Afroamerykanie
20-40 r.ż.
w miejscach aktywnego procesu zapalnego gromadzą się limfocyty Th1 i makrofagi, tworzące nieserowaciejące ziarniniaki
2
Q
Sarkoidoza - obraz kliniczny
A
u 1/3 objawy ogólne → zmęczenie, osłabienie, utrata łaknienia, chudnięcie, podwyższona temperatura ciała
3
Q
Sarkoidoza - objawy
A
płuca → duszność, kaszel, ból w KP
wątroba i śledziona → hepatomegalia, splenomegalia
narząd wzroku → zapalenie błony naczyniowej, spojówki, gruczołów łzowych
skóra → rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy, wykwity skórne
węzły chłonne → powiększone, ruchome, niebolesne
serce → zaburzenia rytmu/przewodzenia, niewydolność, omdlenia, nagły zgon
układ kostno-stawowy → ból stawów i mięśni
układ nerwowy → zajęcie nerwów czaszkowych (VII, II, III), objawy guza wewnątrzczaszkowego, depresja, zaburzenia pamięci
ślinianki → jedno- / obustronne powiększenie ślinianki przyusznej z bolesnością i obrzękiem
4
Q
Zespół Löfgrena
A
sarkoidoza o ostrym początku
1) gorączka
2) ból stawów
3) rumień guzowaty
4) obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk
5
Q
Zespół Heerfordta
A
może występować w sarkoidozie
1) powiększenie ślinianek przyusznych
2) gorączka
3) porażenie nerwu twarzowego
4) zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka
6
Q
Sarkoidoza - przebieg naturalny
A
u ok. 85% chorych samoistna remisja w ciągu 2 lat od rozpoznania; u pozostałych przebieg przewlekły lub postępujący
Ostry początek oraz obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk na ogół ROKUJĄ DOBRZE.
Przyczyny zgonu: niewydolność oddechowa, zajęcie OUN lub serca.
7
Q
Sarkoidoza - badania laboratoryjne
A
→ hiperkalcemia, hiperkalciuria → zwiększona aktywność konwertazy angiotensyny w surowicy → hipergammaglobulinemia → niedokrwistość → leukopenia
8
Q
Sarkoidoza - stadia choroby na podstawie RTG
A
0 → obraz prawidłowy
I → wyłącznie powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia
II → powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia + zmiany w miąższu płuc
III → zmiany w miąższu płuc, bez powiększenia węzłów chłonnych
IV → włóknienie płuc - obraz plastra miodu
9
Q
Sarkoidoza - inne badania obrazowe
A
TKWR KP:
1) rozsiane zmiany drobnoguzkowe położone okołooskrzelowo, okołonaczyniowo i podopłucnowo, wzdłuż szczelin międzypłatowych
2) zgrubienie przegród międzyzrazikowych
3) zmiany siateczkowate
4) powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia
MR → ocena zajęcia OUN i serca
PET → ocena aktywności choroby
10
Q
Sarkoidoza - inne badania
A
spirometria → zmniejszenie DCLO i podatności płuc, restrykcja
bronchoskopia → biopsja węzłów chłonnych, BAL
badanie okulistyczne przy użyciu lampy szczelinowej
badanie PMR → w 80% zajęcia OUN limfocytoza i zwiększone stężenie białka
odczyn tuberkulinowy → zwykle ujemny, nawet jeśli chory był zakażony prątkami gruźlicy
11
Q
Sarkoidoza - kryteria rozpoznania
A
typowy obraz kliniczny oraz radiologiczny = zajęcie ≥ 2 narządów
+
wynik biopsji* (błony śluzowej oskrzela, węzłów chłonnych lub płuca wykonanej podczas bronchoskopii)
- w stadium I i II, jeśli wykonanie biopsji nie jest możliwe, można postawićrozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego i radiologicznego
- w typowym obrazie klinicznym od 2020 można odstąpić od biopsji, ale należy monitorować pacjenta
12
Q
Sarkoidoza - leczenie
A
wskazania do leczenia
1) stadium II i III z progresją w miąższu płuc lub narastającymi zaburzeniami czynności płuc
2) zajęcie serca, OUN, narządu wzroku
3) hiperkalcemia
I rzut: GKS ogólnoustrojowo (≥ 12 miesięcy)
II rzut: dodanie MTX, azatriopryny, leflunomidu, MMF
ew. anty-TNFalfa
w ciężkiej niewydolności oddechowej w przebiegu zaawansowanej sarkoidozy oraz w przypadkach nadciśnienia płucnego → przeszczepienie płuc
13
Q
Sarkoidoza - monitorowanie
A
RTG, spirometria, DLCO + inne w zależności od zajętych narządów
przez pierwsze 2 lata co 3-6 miesięcy, później co rok, kontunuacja ≥3 lat od zakończenia leczenia
14
Q
Powikłania sarkoidozy
A
→ niewydolność oddechowa
→ nadciśnienie płucne
→ niewydolność serca, nagła śmierć sercowa
→ grzybniak płuc (aspergilloma)
→ zrosty między tęczówką i soczewką (jaskra, zaćma, utrata wzroku)
→ wapnica nerek, kamica nerkowa, niewydolność nerek, moczówka prosta
→ niedoczynność tarczycy oraz nadnerczy
15
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - definicja
A
Choroba charakteryzująca się objawami zakażenia DDO oraz zacienieniem na RTG KLP, którego WCZEŚNIEJ NIE BYŁO i którego NIE MOŻNA WYTŁUMACZYĆ W INNY SPOSÓB
Nie dotyczy pacjentów z ch. nowotworową, w stanie immunosupresji itd.
16
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - czynniki etiologiczne
A
- Streptococcus pneumoniae - NAJCZĘŚCIEJ
- H. inflienzae
- Mycoplasma pneumoniae
U 25% chorych - koinfekcja!
17
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - objawy
A
- Nagły początek
- Gorączka, dreszcze, poty
- Ból w KLP o charakterze opłucnowym
- KASZEL, czasem odkrztuszanie plwoociny
- Duszność
- Tachypnoe
- Tachykardia
18
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - osłuchowo
A
Nad naciekiem zapalnym:
- Stłumienie odgłosu opukowego
- Rzężenia drobnobańkowe
- Wzmożone drżenie głosowe
Jeśli płyn w jamie opłucnej:
- Stłumienie odgłosu opukowego
- Zniesienie drżenia głosowego
- Osłabienie szerów oddechowych`
19
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - kryteria rozpoznania
A
- Objawy zakażenia DOPP - kaszel i przynajmniej jeden z innych (duszność, ból opłucnowy, krwioplucie)
- Zlokalizowane objawy w badaniu przedmiotowym KLP (których wcześniej nie było)
- Przynajmniej 1 objawz ogólnoustrojowych - poty, dreszcze, ból mięśni, T>38 stopni
- Nie ma innego wyjaśnienia stwierdzanych objawów
20
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - skala CRB-65
A
Jeśli badasz chorego POZA SZPITALEM, do podjęcia decyzji gdzie leczyć chorego:
- Confusion (splątanie)
- Respiratory rate >= 30/min
- Blood pressure (skurczowe <90mmHg, rozkurczowe <=60mmHg)
- > =65 lat
Jeśli żaden z tych czynników - PZP lekkie, raczej w domu
Jeśli 1/2 czynniki - PZP umiarkowane, rozważ w szpitalu
Jeśli 3/4 czynniki - PZP ciężkie, PILNE PRZYJĘCIE
21
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - skala CURB-65
A
Jeśli badasz chorego na PZP w szpitalu:
- Confusion
- Urea (stężenie mocznika w sur. >7mmol)
- Respiratory rate >=30/min
- Blood pressure (skurczowe <90mmHg, rozkurczowe <=60mmHg)
- > =65 lat
Brak lub 1 czynnik - PZP lekkie - rozważ inne wskazania do hospitalizacji
2 czynniki - PZP umiarkowane - leczenie w szpitalu
Przynajmniej 3 czynniki - PZP ciężkie - leczenie w szpitalu, ewentualnie na OIT
22
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - zmiany w RTG
A
1) Pneumokoki - lity naciek zajmujący segment lub płat, widoczny bronchogram powietrzny
2) Gronkowce - zmiany WIELOOGNISKOWE, tendencja do rozpadu z tworzeniem ROPNI i cienkościennych torbieli (czasem samoistna ODMA OPŁUCNOWA)
3) K. pneumoniae - zmiany w GÓRNYCH PŁATACH, zwłaszcza prawym
23
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - co robić u każdego chorego przyjętego do szpitala?
A
- RTG
- Badanie morfologii z rozmazem
- Mocznik, kreatynina, Na, K, bilirubina, AspAT, AlAT
- CRP lub prokalcytonina
- Ocena utlenowania krwi
PRÓBKA PLWOCINY NA POSIEW PRZED PODANIEM ANTYBIOTYKU
U chorych z PZP umiarkowanym/ciężkim - POSIEW KRWI, mocz do oznaczenia antygenu S. pneumoniae
24
Q
Pozaszpitalne zapalenie płuc - leczenie, zalecenia ogólne
A
- NIEpalenie tytoniu
- Odpoczynek
- Pić dużo płynów
- Paracetamol/NLPZ do zwalczania gorączki/bólu opłucnowego
25
Pozaszpitalne zapalenie płuc - leczenie szpitalne
1. Tlenoterapia pod kontrolą SpO2 - PaO2 > 60mmHg oraz:
a) SpO2 94-96%
b) SpO2 88-92% u chorych na POChP i zagrożonych hiperkapnią
2. Stan nawodnienia i odżywienia chorego
3. Wentylacja mechaniczna, wstrząs septyczny - rozważ GKS
4. Powikłania - wysięk parapneumoniczny, ropniak opłucnej - drenaż opłucnej
26
Pozaszpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA
Kiedy?
U chorych przyjętych do szpitala BEZWZGLĘDNIE W CIĄGU 4H!
Antybiotyki - początkowo empirycznie, gdy znany czynnik etiologiczny - antybiotyk celowany
W szpitalu, gdy tylko stan kliniczny na to pozwala - zmień i.v. na p.o.
Czas:
Przynajmniej 5 dni! Zależy od osiągnięcia KRYTERIÓW STABILIZACJI KLINICZNEJ
Jeśli NIE zachodzi oczekiwana poprawa - NIE MODYFIKUJ ANTYBIOTYKOTERAPII SZYBCIEJ NIŻ PO 3 DNIACH STOSOWANIA!
27
Pozaszpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA, kryteria stabilizacji klinicznej
1. T <37.2
2. HR <=100/min
3. CTKskurcz >=100mmHg
4. SpO2 >=90% lubb PaO2 >=60mmHg (na powietrzu)
5. Mozliwość przyjmowania pokarmów p.o.
6. NIEwystępowanie zaburzeń świadomości
28
Pozaszpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA, czas leczenia ze względu na typ
1) PZP o nieciężkim i niepowikłanym - przynajmniej 5 dni lub 3 dni dłużej niż obecna gorączka
2) Ciężkie PZP o NIEustalonym czynniku - 7-10 dni
3) PZP wywołane przez Legionelle, gronkowca, Pseudomonas, A. baumanii lub G- pałeczki - 14-21 dni
29
Pozaszpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA, LEKI
W leczeniu ambulatoryjnym:
I wyboru: amoksycylina p.o
II wyboru: makrolid lub doksacyklina
W szpitalu, NIEciężkie:
I wyboru: B-laktam + makrolid
II wyboru: fluorochinolon oddechowy
CIĘŻKIE:
I wyboru: B-laktam + makrolid
II wybory B-laktam + fluorochinolon
Jeśli w szpitalu i możliwe było narażenie na MRSA - dołączyć wankomycynę (duży schemat, nie na pewno, nie chce mi się pisać)
30
Pozaszpitalne zapalenie płuc - monitorowanie
W leczeniu ambulatoryjnym - po 48h lub jeśli bedzie potrzeba; Jeśli bez poprawy - RTG KLP
W leczeniu szpitalnym:
T, RR, CTK, HR, SpO2, stan świadomości
!Stan ogólny chorych, którzy otrzymali właściwy antybiotyk, poprawia się w ciągu 24-48h!
Jeśli objawy kliniczne ustąpiły w ciągu 5-7 dni - nie wykonuj RTG przed wypisem
WYZNACZ TERMIN KONTROLI PO ok. 6 tyg.
31
Pozaszpitalne zapalenie płuc - jak szybko poprawia się stan chorych, którzy otrzymali właściwy antybiotyk?
Stan ogólny chorych, którzy otrzymali właściwy antybiotyk, poprawia się w ciągu 24-48h!
32
Pozaszpitalne zapalenie płuc - kiedy NIE WYPISYWAĆ chorego ze szpitala?
NIE wypisuj, gdy w ciągu ostatnich 24h występowały przynajmniej 2 z poniższych:
1. T >37.5
2. RR >=24/min
3. HR >100/min
4. CTKskurcz <=90mmHg
5. SpO2 < 90% na powietrzu
6. Zaburzenia świadomości
7. Niezdolność do samodzielnego przyjmowania posiłków
WYZNACZ TERMIN KONTROLI PO ok. 6 tyg.
33
Pozaszpitalne zapalenie płuc - powikłania
1, Wysięk w jamie opłucnej, ropniak opłucnej
| 2. Ropień płuca - zwłaszcza gronkowce! Objawy jak w ZP, rozpoznanie na RTG
34
Atypowe zapalenie płuc - drobnoustroje, przebieg
Drobnoustroje:
1. Mycoplasma pneumoniae - NAJCZĘSTSZY
2. Chlamydia pp.
3. Legionella pneumophila
4. Coxiella burnetii
Przebieg:
1. Stan chorego zwykle dobry, początek mniej gwałtowny
2. Dominujące objawy - długo się utrzymujący, suchy kaszel, stan podgorączkowy, nieżyt nosa, ból gardła, bóle mięśni i stawów, wymioty, biegunka
3. Zmiany osłuchowe - często nieznaczne
35
Atypowe zapalenie płuc - leczenie
Mycoplasma i chlamydia:
1. MAKROLID (azytromycyna, klarytromycyna, erytromycyna)
2. TETRACYKLINY (np. doksycyklina)
3. FLUOROCHINOLON
Legionella:
1. FLUOROCHINOLON
2. MAKROLID lub DOKSYCYKLINA
(odwrotnie niż wyżej)
36
Szpitalne zapalenie płuc - definicja
ZP, które wystąpiło PO 48H OD PRZYJĘCIA, u chorego NIEzaintubowanego w chwili przyjęcia.
VAP - ZP związane z wentylacją mechaniczną - ZP które wystąpiło po upływie 48h od rozpoczęcia wentylacji mechanicznej
37
Szpitalne zapalenie płuc - czynniki etiologiczne
I W ciągu pierwszych 4 dni hospitalizacji:
1. Te same co PZP
2. Pałeczki G- (E.coli, K.pneumoniae, Enterobacter, Proteus, Serratia)
II Od 5. dnia hospitalizacji:
1. Szczepy wielolekooporne, najczęściej G- (Pseudomonas, E. coli, K. pneumoniae, Acinetobacter, Legionella)
2. Także G+ - S. aureus, też MRSA
Każdy szpital - OPRACOWAĆ WŁASNY PROFIL DROBNOUSTROJÓW
38
Szpitalne zapalenie płuc - obraz kliniczny
```
Jak w PZP:
Objawy:
1. Nagły początek
2. Gorączka, dreszcze, poty
3. Ból w KLP o charakterze opłucnowym
4. KASZEL, czasem odkrztuszanie plwoociny
5. Duszność
6. Tachypnoe
7. Tachykardia
```
```
Osłuchowo:
Nad naciekiem zapalnym:
1. Stłumienie odgłosu opukowego
2. Rzężenia drobnobańkowe
3. Wzmożone drżenie głosowe
```
Jeśli płyn w jamie opłucnej:
1. Stłumienie odgłosu opukowego
2. Zniesienie drżenia głosowego
3. Osłabienie szerów oddechowych`
39
Szpitalne zapalenie płuc - badania pomocnicze
Jak w PZP
Dodatkowo:
U wszystkich z podejrzeniem SZP - POBIERZ PRÓBKI WYDZIELINY Z DDO (aspiracja ze światła tchawicy, metody bronchoskopowe)
(PRZED ROZPOCZĘCIEM ANTYBIOTYKOTERAPII)
40
Szpitalne zapalenie płuc - kryteria rozpoznania
Z definicji SZP oraz:
1. Pojawienie się nowych lub progresja istniejących nacieków w płucach
2. Przynajmniej 2 z 3 poniższych:
a) T >=38
b) LEUkocytoza lub LEUkopenia
c) Ropna wydizelina w oskrzelach (zwiększenie ilości wydzieliny, zmiana charakteru na ropny)
Rozpoznanie TYLKO NA KRYTERIACH KLINICZNYCH, bez patrzenia na PCT/CRP!!!
41
Czy trzeba patrzeć na PCT/CRP przy rozpoznawaniu SZP?
NIE!!!!!!
Rozpoznanie TYLKO NA KRYTERIACH KLINICZNYCH, bez patrzenia na PCT/CRP!!!
42
Szpitalne zapalenie płuc - ANTYBIOTYKOTERAPIA
Wybór antybiotyku zależy od podejrzewanej etiologii (jakie bakterie są w danym szpitalu!)
Leczenie zacząć od i.v.!
Kontynuuj antybiotykoterapię przez 7-8 dni
Decyzję o zakończeniu leczenia podejmij na podstawie KRYTERIÓW KLINICZNYCH oraz ZMNIEJSZENIA PCT
43
Szpitalne zapalenie płuc - śmiertelność
U chorych z pooperacyjnym SZP - około 20%
Na OIT: 30-40%
44
Szpitalne zapalenie płuc - MONITOROWANIE
Wyniki leczenia oceń po 48-72h
W razie braku poprawy powtórz badania mikrobiologiczne, rozważ zakażenie innymi ustrojami i w ogóle ZUPEŁNIE INNE ROZPOZNANIE
45
Szpitalne zapalenie płuc - ZAPOBIEGANIE
1. Profilaktyka nieswoista - edykacja personelu, odkażanie rąk itp.
2. Zapobieganie aspiracji:
a) ułożenie w pozycji półleżącej (30-45 stopni), a nie leżącej na plecach
b) utrzymywane ciśnienie w balonie uszczelniającym rurki dotchawiczej >20cmH2O
c) stosowanie rurek z dodatkowym kanałem do odsysania wydzieliny znad balony
3. Żywienie enteralne - jeśli nie ma przeiwsskazań
46
Szpitalne zapalenie płuc - CECHY SKUTECZNEGO LECZENIA
Ocena po 48-72h:
1. Ustąpienie gorączki
2. Zmniejszenie leukocytozy
3. Poprawa utlenowania krwi
4. Poprawa stanu ogólnego
47
Choroby śródmiąższowe płuc - ogólnie
Niejednorodna grupa NIEinfekcyjnych i NIEnowotworowych chorób, które charakteryzują się:
1) Zmianami ROZSIANYMI w RTG KLP
2) Zaburzeniami wentylacji typu RESTRYKCYJNEGO ze zmniejszeniem TLCO i upośledzeniem wymiany gazowej
48
Choroby śródmiąższowe płuc - wymień
1. Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)
2. Sarkoidoza
3. Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
4. Rozlane krwawienie pęcherzykowe (DAH)
5. Eozynofilie płucne
6. Pylice płuc
49
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - ogólnie
Postać POSTĘPUJĄCEGO, ŚRÓDMIĄŻSZOWEGO zapalenia:
- ograniczonego do płuc
- o nieznanej przyczynie
Szczególnie u OSÓB STARSZYCH
Obraz histologiczny/radiologiczny zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP)
W 20% rodzinnie!
50
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - objawy
SKRYTY POCZĄTEK, nasilanie objawów przez wiele miesięcy
1. Duszność
2. Suchy kaszel
3. Czasem utrata masy ciała, osłabienie
4. Przyspieszony, płytki oddech,
5. TRZESZCZENIA U PODSTAWY OBU PŁUC
W późnym okresie:
1. Palce pałeczkowate
2. SERCE PŁUCNE
51
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - rozpoznanie
W WIELOSPECJALISTYCZNYM ZESPOLE!
1. WYKLUCZENIE innych znanych przeczyn, narażenia, chorób tkanki łącznej, działania leków
oraz
2. Typowy obraz w TKWR lub zgodny obraz w TKWR i obraz his-pat
52
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - obraz w TKWR
1. Zacienienia siateczkowate dominujące przy podstawie płuc obwodowo i podopłucnowo
2. Zaburzenie architektoniki płuc
3. Skupiska torbielowatych przestrzeni powietrznych dające OBRAZ PLASTRA MIODU
53
Co charakterystycznego w TKWR w IPF?
OBRAZ PLASTRA MIODU
W zaostrzeniach - zmiany typu MLECZNEGO SZKŁA
54
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - zaostrzenie
Blisko 50% chorych umiera w czasie zaostrzenia!
To wystąpienie duszności lub klinicznie istotne jej nasilenie w ciągu miesiąca z obecnością nowych zmian rozsianych zajmujących pęcherzyki płucne (w TKWR zmiany o typie MLECZNEGO SZKŁA)
55
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - leczenie
U chorych o niewielkim/miernym nasileniu (FVC 50-80% normy) rozważ:
1. Pirfenidon
2. Nintedanib
Odpowiednie leczenie objawowe:
1. Tlenoterapia
2. Rehabilitacja
W zaostrzeniu rozważ:
1. GKS
2. Antybiotyk
56
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) - rokowanie
Mediana przeżycia to około 3-5 lat
U 10-15% rozwija się rak płuca
W każdym przypadku - ROZWAŻ PRZESZCZEPIENIE PŁUC
57
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - definicja
Niejednorodna grupa chorób, które są skutkiem POWTARZAJĄCEJ SIĘ wziewnej ekspozycji na różne cząsteczki, które wywołują u predysponowanej osoby rozlaną reakcję IMMUNOPATOLOGICZNĄ prowadzącą do USZKODZENIA PŁUC
58
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - postaci
Kiedyś 3 (ostra, podostra, pzewlekła)
Teraz 2:
1. Ostra (odwracalna)
2. Przewlekła (NIEodwaracalna)
59
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - postać ostra
Odwracalna!
W ciągu 2-9h od ekspozycji
Objawy:
1. Kaszel, duszność
2. Gorączka, dreszcze, ból stawów, złe samopoczucie
3. Przyśpieszenie RR, HR
4. Rzężenia u podstawy obu płuc
Bez leczenia ustępuje w ciągu dni-tygodni
60
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - postać przewlekła
NIEodwracalna!
Rozwija się w ciągu miesięcy-lat, prowadzi do WŁÓKNIENIA PŁUC
Objawy:
1. Skryty początek - kaszel i duszność narastają powoli
2. U cześci przypomina zapalenie oskrzeli
3. Wzrost RR, trzeszczenia u podstawy obu płuc
Czasem palce pałeczkowate, objawy przewlekłej niewydolności oddechowej
61
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - rozpoznanie
Ważny DOKŁADNY WYWIAD (narażenia!!!)!
Objawy w RTG często w GÓRNYCH POLACH PŁUCNYCH, może być nawet MLECZNE SZKŁO (ostre) lub PLASTER MIODU (przewlekłe!)
W badaniach rózne, nic specyficcznego
Cechy RESTRYKCJI!
Bronchoskopia - różnie! czasem BAL, biopsja...
62
Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) - leczenie
Ostra:
1. Po usunięciu czynnika ustępuje w ciągu kilku-kilkunastu tygodni BEZ LECZENIA
2. Jeśli ciężkie objawy - PREDNIZON p.o.
Przewlekła:
1. PREDNIZON!
2. Ocenić po 6 miesiącach, kontynuacja terapii GKS tylko w razie poprawy
3. W ciężkiej niewydolności oddechowej - rozważyć przeszczep!
63
Rozlane krwawienie pęcherzykowe (DAH) - ogólnie
Wydobywanie się krwi z naczyń włosowatych do pęcherzyków płucnych!
Najczęściej w przebiegu UKŁADOWYCH ZAPALEŃ NACZYŃ i CHORÓB TKANKI ŁĄCCZNEJ
Objawy:
Duszność, kaszel, krwioplucie
Badania:
RTG, TKWR, lab
Leczenie:
W ciężkich przypadkach, przy podejrzeniu choroby immunologicznej: Podaj dużą dawkę GKS i.v.
64
Eozynofilie płucne - ogólnie
Za dużo eozynofilów w pęcherzykach płucnych i tkance śródmiąższowej
Postaci:
1. Obecność pasożytów (w ciele)
2. Alergiczna aspergilloza oskrzelowo-płucna
3. Przewlekłe eozynofilowe ZP
4. Ostre eozynofilowe ZP
5. Eozynofilowe zapaenie oskrzeli
65
Pylice płuc - ogólnie
1. Pylica krzeomwa
2. Pylica górników kopalń węgla (ZESPÓŁ CAPLANA)
3. Pylica azbestowa (międzybłoniak, zwapnienia w opłucnej)
66
Histriocytoza z komórek Langerhansa - ogólnie
Prawie wyłącznie u palaczy tytoniu!
67
Zespół Caplana - co to, gdzie występuje?
To okrągłe zacienieina o średnicy 0.5-5cm w RTG płuc z towarzyszącym RZS i obecnością RF we krwi
Coś z pylicą KOPALŃ WĘGLA!
68
Gruźlica - definicja
Choroba zakaźna wywołana przez kwasooporne prątki z gruby Mycobacterium tuberculosis complex:
1. M. tuberculosis
2. M. bovis
3. M. africanum
69
Gruźlica - patogeneza
1. Inhalacja prątków
2. Fagocytoza przez MAKROFAGI
3. Namnażanie WEWNĄTRZ makrofaga
4. Rozpad makrofaga i zakażanie kolejnych komórek
5. Tworzenie ZIARNINY GRUŹLICZEJ otaczającej rozpadłe komórki (ogniska martwicy serowatej)
70
Gruźlica - objawy
Ogólnoustrojowe:
1. Wzrost T
2. Utrata łaknienia, ubytek masy ciała
3. Nocne poty
4. Złe samopoczucie
Podmiotowe:
1. Przewlekły kaszel (suchy -> wilgotny, z odkrztuszaniem śluzowej/ropnej wydzieliny)
2. Krwioplucie (czasem)
3. Duszność - zaawansowane postaci
71
Gruźlica - badania laboratoryjne
NIESPECYFICZNE!
Leukopenia/Leukocytoza
Niedokrwistość
Przyspieszony OB
Czasem HIPOnatremia i HIPERkalcemia
72
Gruźlica - Rtg KLP
Gruźlica PIERWOTNA:
1. Zagęszczenia najczęściej w ŚRODKOWYCH i DOLNYCH polach płucnych
2. Powiększenie ww.chł. wnęk i przytchawiczych
Gruźlica POPIERWOTNA:
1. Zagęszczenia bardziej w segmentach SZCZYTOWYCH i TYLNYCH GORNYCH PŁATÓW płuc oraz w segmentach GÓRNYCH płatów dolnych
2. Czasem zmiana w postaci okrągłego cienia
73
Gruźlica - badania pomocnicze
1. Testy bakteriologiczne
2. Odczyn tuberkulinowy - świadczy o kontakcie z prątkami (też SZCZEPIENIE)
- W PL jest + jeśli po 48-72h średnica >=10mm
3. Test IGRA (coś tam z interferonem gamma i limf. T)
- szczepienie NIE wpłuywa na wynik
74
Gruźlica - postaci
1. Prosówkowa
2. Serowate zapalenie płuc
3. Gruźlica włóknisto-jamista
75
Gruźlica - postać prosówkowa
Następstwo ROSIEWU PRZEZ KREW
Przebiega ciężko, z gorączką, silną dusznością
W RTG zmiany DROBNOGUZKOWE, przypominające ziarna prosa
Często powiększona wątroba i śledziona, zmiany w szpiku, dnie oka, OUN - mogą być w każdym narządzie!
76
Gruźlica - serowate zapalenie płuc
Dominują objawy TOKSEMII z wysoką gorączką O TORZE HEKTYCZNY, SILNĄ DUSZNOŚCIĄ
Często KRWIOPLUCIE
W rozmazach plwociny liczne prątki!
77
Gruźlica - rozpoznanie bakteriologiczne
1. U chorych z podejrzeniem gruźlicy PŁUC zleć przynajmniej 3-krotne badanie PLWOCINY
2. U pacjentów z dużym podejrzeniem choroby - BRONCHOSKOPIA z pobraniem popłuczyn do badań
3. U chorych z podejrzeniem gruźlicy i ujemnym wyniiem badania bakterioskopowego - test PCR Xpert MTB/RIF
4. Rozważ badanie bakteriologiczne i histologiczne wycinka z podejrzanej zmiany
78
Gruźlica - kryteria rozpoznania BEZ potwierdzenia bakteriologicznego
1. Ujemne wyniki badań bakteriologicznych
2. Zmiany RADIOLOGICZNE wskazują na gruźlice
3. BRAK POPRAWY po leczeniu antybiotykiem o szerokim spektrum
79
Gruźlica - lecczenie - zasady ogólne
1. Schemat leczenia powinien zawierać:
a) w fazie INTENSYWNEJ - przynajmniej 3 leki
b) w fazie KONTYNUACJI - minimum 2 leki
Na które prątki chorego są prawdopodobnie wrażliwe
2. Do schematu, który NIE jest skuteczny NIE DODAWAĆ NIGDY pojedyńczego leku
3. Każdy rozpoznany przypadek gruźlicy ZGŁOSIĆ DO SANEPIDU
4. Przed leczeniem zbadać
- AlAT, AspAT, bilirubinę
- mocznik, kreatyninę, kwas moczowy
- PLT
5. Jeśli chcesz leczyć etambutolem - zleć konsultację okulistyczną
80
Gruźlica - leki przeciwprątkowe
Podstawowe:
1. Izoniazyd (INH)
2. Ryfampicyna (RMP)
3. Pirazynamid (PZA)
4. Etambutol (EMB)
5. Streptomycyna (SM)
81
Gruźlica - schemat leczenia
Faza WSTĘPNA:
INH + RMP + PZA + EMB przez 2 miesiące
Faza KONTYNUACJI:
INH + RMP przez 4 miesiące (zap.kości i stawów - 7 miesięcy!)
Zapalenie opon - SM zamiast EMB
82
Gruźlica - leczenie u kobiet CIĘŻARNYCH
Bezpieczne dla płodu są:
INH, RMP, PZA, EMB
NIE WOLNO stosować streptomycyny!!!!
Kobiety przyjmujące IZONIAZYD powinny przyjmować PIRYDOKSYNE (wit. B6)
83
Czy podaje się GKS w gruźlicy?
Jest bezwzględnie wskazane tylko w NIEDOCZYNNOŚCI NADNERCZY w przebiegu gruźlicy nadnerczy
Ale są inne wskazania, np. ostre zapalenie osierdzia, zwiększone ICP etc.
84
Gruźlica - monitorowanie leczenia
1. Badanie mikrobiologiczne plwociny NA KONIEC FAZY INTENSYWNEJ - jeśli dodatnie to powtórz badanie na końcu 3. miesiąca
2. Jeśli rozmaz dalej dodatni - hodowla, testy lekowrażliwości
3. W fazie kontrynuacji wykonaj rozmaz na początku 5. i na końcu 6. miesiąca
Wynik dodatni = NIEPOWODZENIE LECZENIA
85
Gruźlica - lekooporna
1. Oporność jednolekowa
2. Oporność wielolekowa - przynajmniej na INH i RMP
3. PreXDR - na INH, RMP i fluorochinolony
4. XDR = szeroka oporność prątków - dodatkowo na przynajmniej 1 lek podawany pozajelitowo: aminoglikozyd lub kapreomycynę
86
Gruźlica - profilaktyka
Celem CHEMIOPROFILAKTYKI jest zapobiegnięcie przejściu zakażenia prątkiem w zachorowanie na gruźlicę!
Konieczne wykrywanie i leczenia utajonego zakażenia w grupach ryzyka:
HIV, osoby z kontaktu z gruźlicą, chorzy dializowani, przed transplantacją itd.
87
Gruźlica - leczenie profilaktyczne
1. Zwykle IZONIAZYD przez 6 lub 9 miesięcy
2. Ewentualnie RYFAMPICYNA
i inne...
88
Gruźlica - zapobieganie
1. Zapobieganie rozprzestrzzenianiu w szpitalach
2. SZCZEPIENIA (BCG) - w Polsce obowiązkowe tylko u noworodków, jedna dawka śródskórnie do 24h po porodzie
3. Osoby z kontaktu, zwłaszcza z chorym prątkującym - poddać się badaniom wykluczającym gruźlicę!
4. Leczenie profilaktyczne
89
Mukowiscydoza - definicja
GENETYCZNIE uwarunkowane wydzielania Cl przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze, zwłaszcza w układzie ODDECHOWYM i POKARMOWYM
1. Mutacje genu kodującego białko CFTR (kanał Cl bł. komórek nabłonkowych)
2. Upośledzony transport NaCl
3. Zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie gruczołów zewnątrzwydzielniczych
4. Duże stężenie NaCl inaktywuje enzymy uczestniczące w obronie przed zakażeniami
(Najczęstsza mutacja - F508del)
90
Mukowiscydoza - zmiany w układzie oddechowym
1. ZWIĘKSZONE wydzielanie śluzu
2. Przewlekłe ZAKAŻENIA BAKTERYJNE
3. NIEDODMA SEGMENTOWA, powstanie rozstrzeni, torbiele
4. Przewlekłe zapalenie bł. śluzowej nosa i zatok, obecność POLIPÓW
91
Mukowiscydoza - zmiany w innych narządach
TRZUSTKA:
- zastój soku, aktywacja enzymów, zapalenie, włóknienie - NIEWYDOLNOŚĆ ZEWNĄTRZWYDZIELNICZA trzustki, później ew. CUKRZYCA
WĄTROBA - ognisko stłuszczenia, marskości żółciowej
JELITO CIENKIE - lepka wydzielina, ból brzucha
NASIENIOWODY - niepłodność, zablokowanie światła
GRUCZOŁY POTOWE - zaburzenie zwrotnego wchłaniania Cl i wtórnie sodu - ZWIĘKSZA ZAWARTOŚĆ NaCl W POCIE
92
Co się dzieje w gruczołach potowych w CF?
Zaburzenie zwrotnego wchłaniania Cl i wtórnie sodu - ZWIĘKSZA ZAWARTOŚĆ NaCl W POCIE
93
Mukowiscydoza - objawy podmiotowe
Kaszel - na początku rzadko, później codziennie, z odkrztuszaniem, zwłaszcza po przebudzeniu
Krwioplucie, duszność
Ograniczenie drożności i PRZEWLEKŁY ROPNY NIEŻYT NOSA
Obfite i CUCHNĄCE TŁUSZCZOWE STOLCE
Utrata masy ciała
Wzdęcia brzucha!
94
Mukowiscydoza - objawy przedmiotowe
Osłuchowo:
1. Furczenia
2. Świsty
3. Rzężenia
Inne:
1. Sinica
2. Palce pałeczkowate
3. Beczkowata KLP
4. Niedobór masy ciała
95
Mukowiscydoza - przebieg naturalny
Ujawnia się we WCZESNYM DZIECIŃSTWIE, następuje przewlekła i powolna DESTRUKCJA OSKRZELI z zajęciem miąższu, co prowadzi do NIEWYDOLNOŚCI ODDECHOWEJ i zgonu (w PL około 22 r.ż.)
96
Mukowiscydoza - rozpoznanie
Potwierdzenie przynajmniej 1 z poniższych
1) Stężenie Cl- w pocie >=60mmol/l w 2 pomiarach w różnych dniach
2) Wykazanie znanych chorobotwórczych mutacji obu alleli genu CFTR
3) Nieprawidłowy wynik pomiaru przeznabłonkowej różnicy poterncjałów w błonie śluzowej nosa (nie robi się w PL)
97
Mukowiscydoza - badania pomocnicze
RTG, TKWR:
1. Pogrubienie ściany, rozstrzenie oskrzeli
2. Odma
3. Pęcherze rozedmowe
4. Okrągłe i linijne zacienienia obwodowo
5. Nawracające zagęszczenia i niedodma segmentowa
6. Poszerzenie wnęk
Inne:
1. Badnaia czynnościowe płuc
2. Badanie mikrobiologiczne plwociny
3. Badania laboratoryjne
98
Mukowiscydoza - leczenie - informacje ogólne
1. Rehabilitacja oddechowa
2. Dieta - dużo białek, tłuszczów, kalorii
3. Szczepienia!
4. Tlenoterapia
99
Mukowiscydoza - leczenie farmakologiczne
Mukolityki:
1. Dornaza alfa
2. HIPERTONICZNY (3-7%) roztwór NaCl w inhalacji
3. Mannitol w inhalacji
Rozkurczające oskrzela
Głównie B2-mimetyki - przed inhalacją mukolityku, fizjoterapią, wysiłkiem fizycznym
Inne:
1. GKS wziewnie - tylko u wybranych, jeśli nadreaktywność oskrzeli
2. Enzymy trzustkowe - KREON - do każdego posiłku
3. Wit. rozpuszczalne w tłuszczach - A, D, K
4. Antybiotyki:
a) wziewne - przewlekłe P. aeruginosa - tobramycyna, aztreonam, ew. kolistyna
b) doustne - zakażeni P. aeruginoza - azytromycyna
MODULATORY
100
Mukowiscydoza - modulatory
Grupa leków poprawiających czynność białka CFTR:
1. Potencjory - IWAKAFTOR
2. Korektory - LUMAKAFTOR, TEZAKAFTOR
101
Mukowiscydoza - leczenie zaostrzenia
1. Intensyfikacja fizoterapii
2. Leczenie farmakologiczne - antybiotyk i.v. przez >10 dni!!! (zwykle 14-21 dni)
3. Wentylacja mechaniczna - w ostrej niewydolności oddechowej
102
Mukowiscydoza - monitorowanie
Co 3 miesiące oceń:
1. Stan odżywienia
2. Czynność płuc
3. SaO2
4. Posiew plwociny
Co 1 rok:
1. Kontrola w ośrodku zajmującym się leczeniem CF
2. Ocena czynności wątroby
Co 2-4 lata:
RTG KLP
103
Mukowiscydoza - kiedy rtg?
Co 2-4 lata w kontroli oraz w przypadku ciężkiego zaostrzenia lub podejrzenia powikłań
104
Mukowiscydoza - powikłania
Płucne:
1. Niedodma lub odma opłucnowa
2. Krwioplucie
3. Alerigczna aspergiloza oskrzelowo-płucna
4. Nadciśnienie płucne
Pozapłucne:
1. SERCE PŁUCNE
2. Cukrzyca
3. Kamica/zapalenie dróg żółciowych
4. OZT
5. Stłuszczenie, marskość wątroby
6. Niepłodność
7. Refluks żołądkowo-przełykowy
8. OSTEOPOROZA
105
Obturacyjny bezdech senny (OBS)
Choroba spowodowana powtarzającymi się epizodami zamknięcia GDO (bezdechy) lub ich zwężenia (spłycenie oddychania) na poziomie gardła, przy zachowanej pracy mięśni oddechowych.
106
Następstwa bezdechów i spłyceń oddychania w OBS
1) pogorszenie utlenowania krwi
2) przebudzenia ze snu (większość pozostaje nieuświadomiona) → fragmentacja snu
3) wzrost ciśnienia tętniczego
wzrost aktywności układu współczulnego
107
bezdech
zmniejszenie amplitudy oddychania o ≥ 90% przez ≥ 10 sekund
108
spłycenie oddychania
zmniejszenie amplitudy zmian ciśnienia w jamie nosowej o ≥ 30% przez ≥ 10 sekund + spadek SpO2 o ≥ 3% / lub (mikro)przebudzenie
109
wskaźnik AHI
liczba bezdechów i spłyceń oddychania na godzinę snu
110
Przebudzenie związane z wysiłkiem oddechowym (RERA)
zaburzenie oddychania przez ≥ 10 sekund, niespełniające kryterium bezdechu/spłycenia oddychania, prowadzące do przebudzenia
111
wskaźnik RDI
liczba bezdechów, spłyceń oddychania i RERA na godzinę snu
112
Czynniki sprzyjające blokowaniu gardła podczas snu
1) otyłość (obwód szyi > 43 cm u mężczyzn i > 40 cm u kobiet)
2) długi języczek podniebienny
3) przerost migdałków podniebiennych
4) skrzywienie przegrody nosa
5) picie alkoholu (zwłaszcza przed snem)
6) palenie tytoniu
7) niektóre leki uspokajające i nasenne
8) niedoczynność tarczycy
9) akromegalia
113
OBS - objawy w ciągu dnia
1) senność
2) poranny ból głowy
3) zaburzenia pamięci i koncentracji
4) osłabienie libido
5) zaburzenia emocjonalne
114
OBS - objawy w nocy
1) chrapanie (głośne i nieregularne)
2) bezdechy
3) wzmożona potliwość
4) przebudzenia z uczuciem duszności
5) nykturia
6) kołatanie serca
7) suchość w jamie ustnej po przebudzeniu
115
OBS - konsekwencje
1) zgon
2) choroby układu krążenia (NT, ChNS, zaburzenia rytmu i przewodzenia, NS, udar)
3) wypadek drogowy (wpływ senności dziennej)
116
OBS - diagnostyka
→ podejrzenie na podstawie objawów klinicznych
→ ocena senności dziennej w skali Epworth
→ badanie poligraficzne
→ jeśli wynik niejednoznaczny → polisomnografia
117
OBS - kryteria rozpoznania
badanie snu
+
ocena występowania objawów wg kryteriów AASM
118
Kryteria AASM
1) RDI ≥15
2) RDI ≥ 5 u osoby z ≥ 1 z poniższych objawów
→ zasypianie wbrew własnej woli, nadmierna senność dzienna, nieefektywny sen, zmęczenie lub bezsenność
→ przebudzenia z uczuciem zatrzymania oddechu, duszności, dławienia
→ osoba sypiająca z chorym stwierdza podczas snu głośne chrapanie/bezdechy
119
Klasyfikacja ciężkości OBS
Na podstawie wskaźnika RDI:
5-15 → lekki
15-30 → umiarkowany
> 30 → ciężki
120
OBS - zmiana stylu życia
1) zmniejszenie m.c. u osób otyłych
2) wszycie piłki tenisowej na plecy piżamy
3) unikanie picia alkoholu w godzinach wieczornych
4) unikanie leków zmniejszających napięcie mięśni
5) zaprzestanie palenia papierosów
121
OBS - wspomaganie oddechu
stale dodatnie ciśnienie w DO → CPAP, BIPAP:
- z wyboru w leczeniu umiarkowanego lub ciężkiego OBS, a także lekkiego OBS, gdy objawy są nasilone
- ciśnienie 4-20 cmH2O
- rozważyć stosowanie modafinilu
aparatu wewnątrzustne, gdy CPAP przeciwwskazany
122
OBS - leczenie chirurgiczne
1) operacyjne przywrócenie drożności górnego odcinka DO
| 2) wszczepienie stymulatora nerwu podjęzykowego (po jednej stronie)
