Choroby trzustki i wątroby Flashcards
OZT - definicja
ostry stan zapalny gruczołu związany z przedwczesną aktywacją proenzymów trzustkowych (głównie trypsyny) i różnego stopnia uszkodzeniem sąsiadujących tkanek, niekiedy odległych narządów
Przyczyny OZT
I GET SMASHED
Idiopathic Gall stones (choroby dróg żółciowych) Ethanol Trauma (urazy brzucha) Steroids Mumps (świnka i inne wirusy) Autoimmune Scorpion (jad) HiperTG, chylomikronemia, hiperCa2+ (nadczynność przytarczyc, niedoczynność tarczycy) hypothermia ERCP Drugs
+ wady wrodzone (trzustka dwudzielna), choroby genetyczne (mutacja genu SPINK1 kodującego swoisty inhibitor trypsyny, mukowiscydoza), pasożyty (glistnica)
OZT - najczęstsze przyczyny
alkohol i choroby dróg żółciowych 80%
idiopatyczne OZT 10%
Rodzaje OZT
- OZT śródmiąższowe obrzękowe (80-90%) - bez martwicy miąższu trzustki ani tkanek okołotrzustkowych
- OZT martwicze
OZT - objawy
- ból brzucha
zwykle pierwszy objaw, nagły, bardzo silny, w nadbrzuszu/w górnym lewym kwadrancie, promieniujący do kręgosłupa, nasilający sięw pozycji stojącej - nudności i wymioty nie przynoszące ulgi
- gorączka
- osłabienie/brak odgłosów perystaltyki (niedrożność porażenna)
- wzmożone napięcie powłok brzucha, bolesność palpacyjna/opór w nadbrzuszu
- zaburzenia świadomości
- tachykardia, hipotensja, wstrząs
- żółtaczka
- zmiany skórne
- wysięk w jamie opłucnej (częściej po lewej stronie)
Zmiany skórne w OZT
objaw Loefflera - zaczerwienienie twarzy
objaw Cullena - podbiegnięcia krwawe wokół pępka
objaw Greya Turnera - podbiegnięcia krwawe w okolicy lędźwi
objaw Halsteadta - marmurkowatość kończyn i brzucha
OZT - przebieg naturalny
faza wczesna: 1 tydzień (do 2 tygodni) = łagodne OZT
wystąpienie fazy późnej (kilka tygodni-miesięcy) = umiarkowane lub ciężkie OZT
Dwa szczyty śmiertelności w OZT:
- w fazie wczesnej = niewydolność wielonarządowa
- w fazie późnej = sepsa
Stopnie ciężkości OZT
Klasyfikacja kliniczna z Atanty
Łagodne OZT - bez niewydolności narządowej i powikłań miejscowych (wyj. ostry okołotrzustkowy zbiornik płynu)/ogólnoustrojowych
Umiarkowane OZT - przemijająca niewydolność narządowa (< 48h) i powikłania miejscowe/zaostrzenie choroby współistniejącej z OZT
Ciężkie OZT - przetrwała niewydolność wielonarządowa ( > 48h) i powikłania miejscoweDia
OZT - kryteria rozpoznania
2 z 3:
- typowy obraz kliniczny
- aktywność enzymów trzustkowych w surowicy ≥ 3x ggn
- dodatnie badania obrazowe: USG, TK, MRI
Badania obrazowe w OZT
- USG - badanie pierwszego wyboru u wszystkich pacjentów
- TK z kontrastem/MR - nierutynowo, wykonać, gdy niepewne rozpoznanie, pogorszenie/brak poprawy po 48-72h)
- RTK KP - lewostronny wysięk opłucnowy, przypodstawna niedodma, ARDS
- RTG JB - niedrożność porażenna, rozdęcie pętli
- ECPW - w ciężkim żółciowym OZT w trybie pilnym ze sfinkterektomią (zabieg leczniczy)
- MRCP - w przypadkach wątpliwych w ostrej fazie choroby przy braku dowodów na kamicę
- EUS - poszukiwanie przyczyny po przebytym OZT lub z idiopatycznym nawracającym OZT
Diagnostyka OZT - enzymy trzustkowe
tylko w rozpoznaniu, nie mają znaczenia rokowniczego!
wzrost lipazy we krwi - największa czułość i swoistość w rozpoznawaniu OZT
wzrost amylazy we krwi i moczu - we krwi wraca do normy po 48-72h, w moczu utrzymuje się podwyższony poziom
Diagnostyka OZT - badania laboratoryjne
- enzymy trzustkowe
- w etiologii żółciowej: ALT, AST, ALP, GGTP
- wykładniki stanu zapalnego: leukocytoza z przesunięciem rozmazu w lewo, CRP, PCT (dobrze koreluje z ciężkością OZT)
- wzrost LDH
- hipoalbuminemia
Inne przyczyny wzrostu amylazy
- zapalenie pęcherzyka
- perforacja wrzodu
- kamica wątrobowa
- zapalenie otrzewnej
- pęknięcie tętniaka aorty
- tętniak rozwarstwiający
- pęknięcie ciąży pozamacicznej
- pęknięcie śledziony
- zapalenie ślinianek
- wysoka niedrożność mechaniczna
- uwięźnięcie jelita
OZT - leczenie wstępne
wyrównanie niedoboru płynowego i zaburzeń elektrolitowych (w ciągu pierwszych 12-24h)
- płyn Ringera 250-300 ml/h
- wyrównanie zaburzeń elektrolitowych (szczególnie hipokaliemii)
- hiperglikemia > 250mg/dk - insulina
- Hct < 25% - KKCz
wskaźnik odpowiedniego nawodnienia - diureza ≥ 0,5 ml/kg/h
OZT - leczenie bólu
metamizol doraźnie 1,0 g i.v tramadol 50 mg s.c. lub i.v. co 6-8h buprenorfina 0,2-0,6 mg i.v. co 6h petydyna 50 mg i.v. co 6-8 h ew. blokada zewnątrzoponowa Th4-L1 (bupiwakaina)
OZT - leczenie żywieniowe
postać łagodna: nie jest zalecane, po ustąpieniu bólu (3-4 dni) żywienie doustne ubogotłuszczowe
postać ciężka: OIOM; całkowite żywienie dojelitowe lu pozajelitowe + stałe odsysanie przez zgłębnik żołądkowy
OZT - antybiotykoterapia
NIE stosuje sięrutynowej profilaktyki antybiotykowej u chorych na ciężkie OZT ani u chorych z jałową martwicą trzustki!
Antybiotyki są wskazane w przypadku stwierdzenia zakażonej martwicy (empirycznie karbapenem/ciprofloksacyna/metronidazol) oraz zakażeń poza trzustką
Leczenie inwazyjne
- ECPW ze sfinkterotomią
- w ciągu 24h u chorych ze współistniejącym zaporowym zapaleniem dróg żółciowych
- u chorych z niedrożnością dż w ciągu 72 h
- u chorych bez zapalenia dż raczej MRCP - Cholecystektomia
- u chorych z łagodnym żółciowym OZT bez przeciwwskazań przed wypisaniem ze szpitala
- ciężkie żółciowe OZT - po ustąpieniu czynnego zapalenia i wchłonięciu lub ustabilizowaniu się zbiorników płynów - Leczenie w martwiczym OZT
- zakażenie martwicy: antybiotykoterapia i.v., drenaż przezskórny/endoskopowy, operacja metodami mało inwazyjnymi
- jałowa martwica obejmująca > 50% trzustki - leczenie operacyjne
skala Balthazara
5- punktowa skala przydatna w ocenie radiologicznej (TK) rozległości martwicy trzustki
Powikłania OZT
- ostry okołotrzustkowy zbiornik płynu
- torbiel rzekoma
- ostry zbiornik martwiczy
- otorbiona martwica
- zakażenie martwicy trzustki i tkanek okołotrzustkowych
- przetoki i zespół odłączonego przewodu trzustkowego
- powikłania naczyniowe (nadciśnienie wrotne, zakrzepica żyły śledzionowej)
- powikłania narządowe: wstrząs, ARDS, AKI, DIC, sepsa, zespół ciasnoty wewnątrzbrzusznej
Przewlekłe zapalenie trzustki
postępujące, nieodwracalne zmiany w miąższu (zanik, włóknienie) ze stopniowym rozwojem niewydolności narządu
nawracające epizody zapalenia → zastąpienie miąższu przez tkankę łączną włóknistą → postępująca niewydolność wewnątrz- i zewnątrzwydzielnicza
Przyczyny PZT
TIGAR-O!
T - toksyczno-metaboliczna (alkohol, tytoń, hiperkalcemia, PChN)
I - idiopatyczna
G - genetyczna (mutacja PRSS1, CFTR)
A - autoimmunologiczna (bezbólowa żółtaczka, poprawa po GKS u 90%)
R - recurrent (nawracające OZT)
O - obstrukcyjna (trzustka dwudzielna, zaporowa - zaburzenia czynności zwieracza Oddiego)
→ u jednego chorego zazwyczaj kilka przyczyn jednocześnie
Postaci PZT
- wapniejące
- zaporowe
- autoimmunologiczne
- rowkowe (zapalenie okolicy bruzdy)`
Objawy PZT
1) ból brzucha
(w nadbrzuszu, promieniujący do pleców, 15-30 minut po posiłku, stały lub okresowy)
nasilenie dolegliwości przez posiłek → wstrzymanie się od spożywania pokarmów → niedożywienie
2) objawy zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki: wzdęcie, dyspepsja, biegunka/stolce tłuszczowe, objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K)
3) objawy wewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki: nieprawidłowa tolerancja glukozy/cukrzyca
4) objawy przedmiotowe: wyczuwalny palpacyjnie guz, żołtaczka
PZT - diagnostyka
amylaza, lipaza W NORMIE
test sekretynowo-cholecystokininowy
badanie elastazy w kale
badania obrazowe: USG, TK
→ nierównomierne/równomierne poszerzenie przewodu trzustkowego > 3 mm
→ poszerzenie przewodów drugorzędowych (w MRCP, ECPW)
→ zwapnienia w trzustce
→ złogi w przewodach trzustkowych
PZT - leczenie
1) odstawienie alkoholu i tytoniu
2) dieta bogatokaloryczna 2500 - 3000 kcal, bogatobiałkowa, tłuszcze dostosowane do indywidualnej tolerancji
3) przeciwbólowe wg drabiny analgetycznej (I rzut - paracetamol, unikać NLPZ)
4) Enzymy trzustkowe: lipaza (Kreon) 25000-50000j. posiłek, 25000j/przekąski
IPP zwiększają skuteczność kreonu
wskazania: biegunki tłuszczowe, utrata m.c.
5) doustne leki hipoglikemizujące/insulina wg potrzeb
6) Sfinkterektomia, stentowanie przewodu trzustkowego, usuwanie złogów (koszyczek Dormia)
7) Leczenie torbieli rzekomych, zwężenia PŻW
8) operacyjne (wskazania: uporczywy ból, oporny na leczenie farmakologiczne i endoskopowe, postępujący spadek m.c., brak poprawy po leczeniu zachowawczym)
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki
Żółtaczka zaporowa z towarzyszącym “guzem” trzustki lub bez niego
+
dobra odpowiedź na GKS
Objawy współistniejących chorób autoimmunologicznych
Żółtaczka
żółte zabarwienie twardówek, błon śluzowych i skóry spowodowane odkładaniem się w tkankach bilirubiny
wyraźna żółtaczka = stężenie bilirubiny całkowitej > 43 nmol/l (~ 2,5 mg/dl)
Widoczna najpierw na twardówkach, później na skórze. Ustępuje w odwrotnej kolejności.
Frakcje bilirubiny
wolna = niesprzężona = nierozpuszczalna w wodzie = pośrednia - produkt rozpadu hemu
związana = sprzężona = rozpuszczalna w wodzie = bezpośrednia - po sprzężeniu w wątrobie, ona wydzielana jest do żółci
Żółtaczka przedwątrobowa
hiperbilirubinemia niesprzężona
objawy:
1) ciemne stolce (zwiększone wydalanie bilirubiny do jelit)
2) prawidłowa barwa moczu (wyj. masywna hemoliza → hemoglobinuria)
3) zwiększone stężenie urobilinogenu w moczu
Przyczyny:
1) zespół Gilberta
2) żółtaczka noworodków
3) hemoliza
4) zespół Criglera-Najjara
diagnostyka: morfologia, biochemia
Żółtaczka wewnątrzwątrobowa
hiperbilirubinemia mieszana wskutek uszkodzenia wątroby
Objawy:
1) stolec odbarwiony
2) mocz ciemny
Przyczyny:
1) WZW
2) alkohol
3) uszkodzenie polekowe
4) przerzuty do wątroby
5) niewydolność serca
6) pierwotne zapalenie dróg żółciowych
7) AIH
8) hemochromatoza
poza tym: pierwotny rak wątroby, choroby tarczycy, niedobór alfa1-antytrypsyny, tyrozynemia, mukowiscydoza, zespół Alagille’a
diagnostyka: USG, TK
Żółtaczka pozawątrobowa
dominuje hiperbilirubinemia sprzężona (wynik upośledzenia fizjologicznego przepływu żółci)
czuły marker: GGTP
Objawy:
1) świąd skóry (głównie po rozgrzaniu, w godzinach wieczornych) → przeczosy
2) mocz ciemny, stolce odbarwione
Przyczyny:
1) kamica PŻW
2) rak trzustki
3) zapalenie dróg żółciowych
4) łagodne zwężenie/rak/atrezja dróg żółciowych
Diagnostyka: ECPW, USG
Kamica pęcherzyka żółciowego
choroba spowodowana tworzeniem się złogów w pęcherzyku żółciowym
dotyczy 20% populacji
złogi cholesterolowe w 75% (w krajach zachodnich)
Afryka, Azja - dominują złogi barwnikowe
Czynniki ryzyka kamicy cholesterolowej
6F
Female (4x częściej u kobiet) Fat Forty (> 40 r.ż.) Fertile (estrogen) Fair (jasna karnacja - kaukaska) Fibrates (leczenie fibratami)
Metaboliczne:
- cukrzyca
- hiperTG
- wahania masy ciała
- mukowiscydoza
Czynniki ryzyka kamicy barwnikowej
1) niedokrwistość hemolityczna
2) choroba Leśniowskiego-Crohna
3) marskość wątroby
4) długotrwałe TPN (całkowite żywienie pozajelitowe)
Kamica pęcherzyka żółciowego
wzrost aktywności reduktazy HMG-CoA (wzrost syntezy cholesterolu w wątrobie)
spadek aktywności L-hydroksylazy cholesterolu odpowiedzialnej za syntezę kwasów żółciowych
spadek stężenia kwasów żółciowych w żółci
zastój żółci wynikający z upośledzenia motoryki
Kamica pęcherzyka żółciowego - objawy
1) kolka żółciowa (33%)
napadowy ból brzucha po spożyciu tłustego pokarmu, w okolicy podżebrowej prawej lub nadbrzuszu środkowym, może promieniować pod prawą łopatkę
zwykle trwa > 30 min i < 5h
(wzrost ciśnienia w pęcherzyku po zamknięciu przewodu pęcherzykowego przez złóg)
2) nudności, wymioty
niecharakterystyczne objawy: zgaga, dyskomfort w nadbrzuszu, wzdęcie brzucha
u 2/3 przebieg bezobjawowy
Kamica pęcherzyka żółciowego - rozpoznanie
USG (skuteczność 95%)
EUS/MRCP - jeśli chory po OZT, > 55 r.ż., podwyższony ALT, AST, ALP
Leczenie kolki żółciowej
Przeciwbólowe:
- paracetamol/NLPZ
- przy silniejszym bólu petydyna/pentazocyna
- NIE MORFINA (kurczy zwieracz bańki wątrobowo-trzustkowej)
Leki rozkurczowe:
- drotaweryna
- hioscyna
- papaweryna
Leczenie kamicy pęcherzykowej
bezobjawowa → postępowanie wyczekujące
leczenie operacyjne (cholecystektomia) w przypadku wskazań (pęcherzyk porcelanowy, polipy pęcherzyka, objawy kliniczne)
Leczenie kamicy przewodowej
Wdrożenie leczenia inwazyjnego nawet, jeśli kamica jest bezobjawowa!
- ECPW ze sfinkterotomią
- litotrypsja
- protezowanie
- cholecystektomia
Leczenie przewlekłe kamicy żółciowej
UDCA (kwas ursodeoksycholowy) - rozpuszczanie złogów przy przeciwwskazaniach do operacji
UDCA - przeciwwskazania:
- kamienie barwnikowe
- kamienie uwapnione
- złogi > 15 mm
- kamienie mnogie
- otyłość
- ciąża
- choroby wątroby
- ciężki przebieg kamicy
Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego (OZPŻ)
powikłanie objawowej kamicy pęcherzyka żółciowego w następstwie:
- upośledzenia odpływu żółci z pęcherzyka
- zamknięcia światła przewodu pęcherzykowego
- obrzęku błony śluzowej i przewodu pęcherzykowego
10% - charakter bezkamiczy (zwykle w ciężkich chorobach ogólnoustrojowych)
u 10-20% populacji z kamicą rozwinie się zapalenie
OZPŻ - objawy
1) kolka żółciowa > 5h
2) gorączka i dreszcze
3) wymioty
4) ciężki stan ogólny
5) tachykardia, tachypnöe
6) silna tkliwość powłok brzusznych w okolicy prawego podżebrza
7) żółtaczka
8) objawy otrzewnowe
9) objaw Chełmońskiego (ból przy wstrząsaniu okolicy podżebrowej prawej)
10) objaw Murphy’ego (ból uciśniętego ręką podżebrza przy głębokim wdechu)
OZPŻ - diagnostyka laboratoryjna
- wzrost wykładników zapalenia
- wzrost AST, ALT
- wzrost amylazy w surowicy
- wzrost bilirubiny
OZPŻ - diagnostyka obrazowa
USG
TK (ustalenie przyczyny w zapaleniu niekamiczym)
cholecystkografia
OZPŻ - leczenie
1) nawadnianie i ścisła dieta
2) leczenie przeciwbólowe i przeciwrozkurczowe
3) antybiotykoterapia o szerokim spektrum (np. CEFTRIAKSON, przy podejrzeniu zakażenia beztlenowcami METRONIDAZOL)
4) cholecystektomia (wskazana w ciągu 72h od przyjęcia w każdym przypadku kamiczego zapalenia)
Ostre zapalenie przewodów żółciowych
proces zapalny dróg żółciowych (zewnątrz- lub wewnątrzwątrobowych)
spowodowany zakażeniem bakteryjnym:
→ E. coli, Klebsiella, Enterococcus, Streptococcus, P. aeruginosa, bakterie beztlenowe
związany z zastojem żółci
Ostre zapalenie Przewodów Żółciowych - czynniki ryzyka
1) kamica żółciowa
2) nowotwory powodujące zastój żółci
3) pozapalne/jatrogenne zwężenia dróg żółciowych
4) PSC
5) ucisk przez torbiel trzustki/węzły chłonne
Triada Charcota
- silny ból kolkowy
- gorączka Z DRESZCZAMI
- żółtaczka
20-75% chorych z ostrym zapaleniem przewodów żółciowych
Pentada Reynoldsa
Triada Charcota (ból kolkowy, żółtaczka, gorączka z dreszczami)
+
- objawy wstrząsu
- objawy splątania
Ostre zapalenie przewodów żółciowych - diagnostyka
1) laboratoryjne wykładniki zapalenia
2) USG (złogi, zastój)
3) ECPW w trybie pilnym!!! (jednocześnie procedura lecznicza)
Ostre zapalenie przewodów żółciowych - leczenie
1) ścisła dieta, nawadnianie NaCl 0,9%
2) leki przeciwbólowe i rozkurczowe
3) antybiotyki: CIPROFLOKSACYNA + METRONIDAZOL
Leczenie inwazyjne:
1) pilne ECPW + sfinkterotomia
→ jeśli zapalenie na podłożu kamiczym, najlepiej w pierwszej dobie
2) drenaż przezskórny
→ jeśli niepowodzenie ECPW, pod kontrolą USG/TK
Pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych (PSC)
przewlekła cholestatyczna choroba wątroby o niejasnej etiologii
uszkodzenie wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
może prowadzić do marskości i niewydolności wątroby (po kilkunastu latach ponad połowa chorych wymaga przeszczepu)
PSC - epidemiologia i patogeneza
- może wystąpić w każdym wieku
częściej u rodzeństwa osoby chorej - u 70% współistnieje z WZJG lub ChLC (rzadziej)
- prawdopodobnie proces autoimmunologiczy
- częstszy haplotym HLA-A1, B8, DR3
- rola CMV u chorych z zaburzeniami odporności
PSC - inne chorboy współistniejące
1) zapalenie trzustki
2) cukrzyca
3) zapalenie tarczycy
rzadziej: z. Sjögrena, celiakia, RZS, niedokrwistość hemolityczna, choroba Peyroniego, guzy rzekome gałek ocznych)
PSC - objawy
1) przewlekłe zmęczenie
2) świąd skóry → przeczosy
3) spadek m.c.
4) bezbólowe zażółcenie skóry i błon śluzowych
5) gorączki i bóle w prawym podżebrzu (nawracające zapalenie dróg żółciowych)
6) objawy niewydolności wątroby
15-45% bezobjawowo
PSC - rozpoznanie
złoty standard → MRCP
ew. ECPW
PSC - badania laboratoryjne
wzrost ALP/GGTP
wzrost AST, ALT
wzrost bilirubiny
wzrost IgM, IgG
autoprzeciwciała: pANCA, ANA, SMA
PSC - leczenie
Leczenie farmakologiczne
- czasem poprawa po GKS
- leczenie świądu
- UDCA (kwas ursodeoksycholowy)
- antybiotyk: cefalosporyna III generacji/fluorochinolon + metronidazol
Leczenie inwazyjne
- endoskopowe balonowanie/protezowanie DŻ
- przeszczepienie wątroby
PSC - zwiększone ryzyko nowotworów
- raka dróg żółciowych
- HCC
- RJG (szczególnie gdy współistnieje z PSC)
- rak trzustki
- rak pęcherzyka żółciowego
PBC - pierwotne zapalenie dróg żółciowych; dawniej pierwotna marskość żółciowa
- choroba przewlekła o etiologii autoimmunologicznej
- przebiega z cholestazą i uszkodzeniem wątroby
- spowodowana niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych
PBC - epidemiologia
- kobiety
- 5.-6. dekada życia
- nie występuje u dzieci!
Występuje u ludzi z towarzyszącymi chorobami autoimmunologicznymi - z. Sjogrena, ch. tarczycy, RZS i inne takie IMMUNOGÓWNA
PBC - objawy
- bezobjawowo (20-60%)
- przewlekłe zmęczenie
- świąd skóry
- powiększenie wątroby
- suchość jamy ustnej
- żółtaki
- żółtaczka
PBC - przeciwciała
AMA (90-95%)
ANA
SMA
anty-GP210 i/lub anty-SP100
(wysoce swoiste dla PBC, ich obecność pogarsza rokowanie)
PBC - badania laboratoryjne
wzrost ALP i GGTP
wzrost ALT, AST, IgM
hipercholesterolemia
bilirubina w normie
PBC - rozpoznanie
2 z 3:
1) wzrost ALP
2) przeciwciała AMA
3) typowy obraz histologiczny biopsji wątroby
PBC - leczenie
- UDCA
- cholestyramina (świąd)
- przeszczepienie wątroby
- suplementacja Ca, witamin: A, D, E, K
Marskość wątroby
stan, w którym w następstwie uogólnionego uszkodzenia miąższu wątroby dochodzi do włóknienia i przemiany prawidłowej architektury narządu z tworzeniem guzków regeneracyjnych
Marskość wątroby - przebieg
guzki regeneracyjne → spadek ilości czynnego miąższu → zaburzenia czynności wątroby oraz struktury układu naczyniowego → nadciśnienie wrotne (> 12 mmHg; prawidłowo ≤ 10 mmHg) → zaburzenia krążenia w błonie śluzowej PP → gastropatia wrotna
Przyczyny marskości wątroby
1) alkoholowa choroba wątroby
2) WZW typu B i C
3) WZW D
4) AIH
5) choroby metaboliczne: hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór alfa1-antytrypsyny, mukowiscydoza, sarkoidoza)
6) choroby dróg żołciowych
7) utrudnienie odpływu żylnego
8) leki (MTX, metyldopa, amiodaron)
9) toksyny, kiła
10) jelitowe zespolenia omijające (w leczeniu otyłości)
11) marskość kryptogenna (przyczyna nieznana)
Marskość wątroby - objawy ogólne
w 30-40% brak objawów klinicznych!
- osłabienie, męczliwość
- stan podgorączkowy
- utrata łaknienia, spadek m.c.
- wygląd “kasztanowego ludzika”
- bolesne kurcze mięśni (zwłaszcza w nocy)
- świąd
Marskość wątroby - zmiany skórne
1) naczyniaki gwiaździste (pajączki wątrobowe)
2) teleangiektazje
3) rumień dłoniowy i podeszwowy
4) nadmierna pigmentacja skóry
5) żółtaczka
6) leukonychia
7) kępki żółte
8) hirsutyzm
9) utrata owłosienia na KP i pod pachami u mężczyzn
10) poszerzone żyły krążenia obocznego na skórze brzucha - GŁOWA MEDUZY
11) wybroczyny (przy skazie krwotocznej)
Marskość wątroby - zaburzenia w PP
- wzdęcie
- N&W
- wygładzenie języka
- obrzęk ślinianek (u niektórych)
- powiększenie śledziony (60%)
- typowo wątroba mała i schowana pod łukiem żebrowym/ u niektórych chorych wyczuwalna guzkowa powierzchnia i większa wątroba
- pobolewanie w prawej okolicy podżebrowej
- wodobrzusze
- przepukliny w obrębie ściany brzucha (pępkowa)
Marskość wątroby - zaburzenia czynności układu rozrodczego
1) hipogonadyzm
2) obniżone libido
3) zaburzenia miesiączkowania
4) niepłodność
5) zanik jąder
6) Feminizajca: ginekomastia, pajączki wątrobowe, rumień dłoniowy, zmiana charakteru owłosienia
Markery biochemiczne uszkodzenia wątroby
1) AlAT - z cytoplazmy hepatocyta
2) AspAT - z cytoplazmy hepatocyta, mitochondriów hepatocyta, mięśni szkieletowych i mięśnia sercowego MNIEJ SPECYFICZNY
3) GGTP (gamma-glutamylotranspeptydaza) - z powierzchni kanalikowej hepatocyta
4) ALP - z powierzchni kanalikowej hepatocyta, z kości, jelit, łożyska
Klasyfikacja Childa-Pugha
nasilenie niewydolności wątroby
ocenia parametry: (punktacja 1-3) A - albuminy 1: > 3,5 g/dl 2: 2,8-3,5 3: < 2,8 B - bilirubina 1. < 35 nmol/l 2. 35 - 50 3. > 50 C - czas protrombinowy 1. 1 - 4 (sekund ponad normę) 2. 5 - 10 3. > 10 D - duży brzuch (wodobrzusze) 1. brak 2. umiarkowane 3. napięte E - encefalopatia 1. brak 2. stopień 1-2 3. stopień 3-4
ogółem:
5-6 → klasa A (nie ma wskazań do przeszczepienia)
7-9 → klasa B
10-15 → klasa C
klasy B i C → wskazanie do przeszczepienia wątroby
Wodobrzusze w marskości wątroby - leczenie
- ograniczenie sodu w diecie
- leki moczopędne: spironolakton/furosemid
- nakłucie lecznicze: w linii pośrodkowej 2-3 cm poniżej pępka lub 1/3 dolnej linii łączącej kolec biodrowy przedni górny i pępek
Encefalopatia wątrobowa
Zespół zaburzeń OUN, które pojawiają się w przebiegu ciężkich ostrych lub przewlekłych chorób wątroby.
objawy → zaburzenia zachowania, nastroju, osobowości, czynności intelektualnych, świadomości i aktywności nerwowo-mięśniowej o różnym stopniu nasilenia
charakterystyczne DRŻENIE GRUBOFALISTE (asterixis)
Encefalopatia wątrobowa
BRAK jednolitych kryteriów rozpoznania
u chorego z marskością wątroby rozpoznanie ustala się na podstawie:
- charakterystycznych objawów neuropsychicznych
- zmian w EEG (zwolnienie średniej częstości cyklu)
- wzrostu amoniaku we krwi
Leczenie encefalopatii wątrobowej
- wstrzymanie żywienia doustnego na 24-48 h i zastosowanie żywienia dojelitowego
- środek przeczyszczający (laktuloza) - zakwasza środowisko jelitowe i zmniejsza wchłanianie amoniaku z PP
- ryfaksymina/neomycyna (zamiast laktulozy lub łącznie)
- w razie podejrzenia przyjęcia BDZ → flumazenil
- zwiększone stężenie amoniaku w osoczu → asparaginian ornityny
Nadciśnienie wrotne - obraz kliniczny
1) żylaki przełyku
2) żółtaczka
3) wodobrzusze
4) zespół wątrobowo-nerkowy
5) zespół wątrobowo-płucny
Zespół wątrobowo-nerkowy
HRS - hepatorenal syndrome
1) czynnościowa przednerkowa niewydolność nerek u chorego z ciężką, ostrą lub przewlekłą, chorobą wątroby bez innych możliwych przyczyn upośledzenia czynności nerek
2) 50% zgonów w przebiegu zaawansowanej marskości wątroby wynika z niewydolności nerek
3) 2 typy HRS:
→ typ 1: ostra niewydolność nerek, rozwija się w ciągu kilku dni
→ typ 2: wolno narastająca niewydolność nerek
W rozpoznawaniu AKI u chorego z marskością wątroby nie bierze się pod uwagę wielkości diurezy!!! TYLKO KREATYNINA!!!
HRS - obraz kliniczny
bezpośrednia przyczyna → spadek przesączania kłębuszkowego
(czynniki indukujące rozwój HRS: stanu prowadzące do hipowolemii - krwotok z żylaków przełyku, samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej, forsowana diuretykoterapia, wymioty, biegunka)
HRS objawia sięNARASTAJĄCĄ OLIGURIĄ
HRS - leczenie
całkowite wyleczenie → transplantacja wątroby
Leczenie farmakologiczne:
1) terlipresyna - obkurczenie naczyń łożyska trzewnego
2) albuminy - wypełnienie łożyska naczyniowego
3) oktreotyd - zahamowanie endogennych związków wazodylatacyjncyh
leczenie nerkozastępcze
Zespół wątrobowo-płucny
1) spowodowany zaburzeniem w łożysku naczyń płucnych powstającymi w przebiegu marskości wątroby
2) bezpośrednia przyczyna → patologiczne poszerzenie łożyska naczyniowego (zaburzenie stosunku wentylacja/perfuzja)
3) charakterystyczne cechy:
- platypnea
- ortodeoksja
4) diagnostyka → kontrastowe badanie echokardiograficzne
5) leczenie → przeszczepienie wątroby; zachowawczo tlenoterapia
Orthopnea
duszność pojawiająca się w pozycji leżącej, ustępująca w pozycji siedzącej lub stojącej, charakterystyczna dla niewydolności serca
Platypnea
duszność pojawiająca się w pozycji siedzącej/stojącej, ustępująca w pozycji leżącej, charakterystyczna dla zespołu wątrobowo-płucnego
Powikłania marskości wątroby
- wodobrzusze
- samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP)
- encefalopatia wątrobowa
- zespół wątrobowo-nerkowy
- zespół wątrobowo-płucny
- hipersplenizm
- zakrzepica żyły wrotnej
- rak wątrobowokomórkowy
AIH - autoimmunologiczne zapalenie wątroby
przewlekły, nieustępujący samoistnie proces martwiczo-zapalny tkanki wątrobowej
związany ze zwiększonym stężeniem gamma-globulin w osoczu i obecnością autoprzeciwciał tkankowych (prawdopodobnie są markerem choroby, nie uczestniczą w patogenezie)
zachorowania: 10-30 lat, 40-60 lat
4 x częściej u kobiet
AIH - objawy
może przebiegać bezobjawowo lub z objawami jak w ostrym / przewlekłym zapaleniu wątroby
zmęczenie
żółtaczka
30% w chwili rozpoznania ma objawy marskości wątroby
mogą towarzyszyć inne choroby autoimmunologiczne: Hashimoto, Graves-Basedow, celiakia
AIH - badania laboraroryjne
1) wzrost AST, ALT, bilirubiny
2) hipergammaglobilinemia poliklonalna
3) autoprzeciwciała:
- ANA (przeciwjądrowe)
- SMA (przeciwko mięśniom gładkim)
- anty-LKM1
- LC-1, SLA/LP - nieoznaczane rutynowo
AIH - badanie histologiczne wycinka wątroby
koniecznie w razie podejrzenia AIH
martwica kęsowa bez cech uszkodzenia dróg żółciowych
w nadostrym przebiegu rozległa martwica przęsłow
nacieki z limfocytów i plazmocytów w przestrzeniach wrotnych
AIH - rozpoznanie
konieczna biopsja
wykluczenie innych przyczyn zapalenia wątroby
AIH - leczenie
1) Leczenie farmakologiczne → immunosupresja
2) przeszczepienie wątroby (leczenie z wyboru w zaawansowanym AIH)
3) bezwzględna abstynencja alkoholowa
wyrównana marskość wątroby
bez objawów upośledzenia funkcji metabolicznej i powikłań nadciśnienia wrotnego
marskość wątroby - rokowanie
od momentu pojawienia się pierwszych objawów niewyrównania 5 lat przeżywa 45% chorych, a 10 lat 10-20%
marskość wątroby badania laboratoryjne
1) morfologia: małopłytkowość, niedokrwistość (zwykle makrocytowa), leukopenia
2) badania biochemiczne - zwiększona aktywność ALT, AST (AST>ALT), hipergammaglobulinemia, hipertriglicerydemia, parametry zależnie od etiologii marskości
3) niedobór większości czynników krzepnięcia, niedobory inhibitorów krzepnięcia (białko C, białko S, antytrombina) w połączeniu z nadmiernym wytwarzaniem przez komórki śródbłonka cz. VIII i cz. vWF → stan względnej nadkrzepliwości
wydłużenie PT → jeden z najczulszych wskaźników upośledzenia czynności hepatocytów, wyprzedza wszystkie inne objawy dekompensacji metabolicznej i ma wartość rokowniczą
Marskość wątroby - badania obrazowe, endoskopowe
USG, TK (nie ma przewagi nad USG z wyjątkiem podejrzenia raka wątrobowokomórkowego - hipoechpgeniczna zmiana ogniskowa w USG)
ezofagogastroduodenoskopia - wykonywana rutynowo w celu poszukiwania żylaków przełyku, gastropatii wrotnej, wrzodów
Marskość wątroby - badanie histopatologiczne
podstawa rozpoznania marskości i jej przyczyny, rzadko wykonywana
elastografia - alternatywa dla biopsji w ilościowej ocenie włóknienia
Marskość wątroby - rozpoznanie
badanie hist-pat wycinka z biopsji wątroby (jednoznaczne rozpoznanie)
w większości przypadków można poprzestać na wiarygodnych wynikach badań obrazowych i nieinwazyjnych badań oceniających włóknienie u chorych z typowymi objawami klinicznymi i nieprawidłowościami w wynikach badań laboratoryjnych
Marskość wątroby - leczenie
1) bezwzględna abstynencja alkoholowa, niepalenie tytoniu, zrównoważona dieta
2) leczenie przyczynowe w zależności od etiologii
3) leczenie objawowe
4) beta-blokery we wtórnej profilaktyce krwawienia z żylaków przełyku, antybiotyki, statyny, szczepienia: WZW A i B, pneumokoki
5) podstawowa metoda leczenia niewyrównanej marskości wątroby → przeszczepienie narządu
Pierwotne Zapalenie Dróg Żółciowych - ogólnie
PBC - Primary Biliary Cholangiatis
- autoimmunologiczna choroba wątroby
- przebiega z CHOLESTAZĄ
Spowodowana niszczeniem drobnych WEWNĄTRZWĄTROBOWYCH przewodzików żółciowych
PBC - u kogo?
KOBIETY!
5.-6. dekada
Często towarzyszące choroby autoimmunologiczne - zespół Sjogrena, choroby tarczycy, RZS i inne takie
PBC - jakie badania?
Wzrost ALP (fosfataza alkaliczna) i GGP (gamma-glutamylo-transpeptydaza)
Czasem wzrost aminotransferaz (AlAT, AspAT)
Przeciwciała: Zwiększone IgM w surowicy! Immunologiczne: 1. AMA (przeciw mitochondrialne, 90-95%) 2. ANA (u 30%)
Ostre WZW - co to?
Szybko rozwijające się zmiany zapalne i martwicze w wątrobie, wywołane przez WIRUSY - pierwotnie (WZW A-E) lub wtórnie hepatotropowe)
Ostre WZW - postaci
- Z żółtaczką
- Bezżółtaczkowe
- Cholestatyczne
Ostre WZW - objawy
Często przebieg BEZOBJAWOWY
- Męczliwość
- N&W
- Bóle mięśni, stawów
- Świąd skóry (cholestaza)
- Ściemnienie moczu, rozjaśnienie stolca (p. zółtaczkowa)
WZW B - informacje o wirusie
Przenoosi się przez KREW/KONTAKT SEKSUALNY
To wirus DNA
Przechodzi przez łożysko, można się zarazić okołoporodowo
Ryzyko marskości i pierwotnego raka wątroby!
Jest SZCZEPIENIE!
Na jakie WZW są szczepienia?
A i B (jednocześnie z D???)
WZW A - informacje o wirusie
Przenosi się przez POKARM, FEKALNO-ORALNIE
To wirus RNA
RACZEJ NIE przez krew ani łożysko
JEST SZCZEPIENIE!
Czy jest szczepienie na WZW C?
NIEEEEEEEEEEE
Zakażenie HDV
Tylko gdy razem z HBV- koinfekcja lub nadkażenie, wtedy rośnie ryzyko rozwinięcia NADOSTREGO WZW
WZW B - antygeny
Jako pierwszy pojawia się DNA HBV (badania molekulane)
Badania serologiczne
- Pojawia się HBsAg
- Pojawia się HBeAg
- Pojawia się anty-HBc
- Znika HBeAg
- Pojawia się antyHBe
- Pojawia się antyHBs
“okno rdzeniowe” - kiedy zniknie HBsAg, ale nie ma antyHBs
HBcAg - jest WEWNĄTRZ komórki, dlatego nie możemy go wykrywać!
Z czasem znikają antyHBe i antyHBs, do końca życia zostaje antyHBc!!!!
WZW B - który antygen co robi?
HBcAg - jest tylko WEWNĄTRZ KOMÓREK, dlatego go nie wykryjemy, dopiero antyHBe
HBeAg - wskaźnik AKTYWNEJ REPLIKACJI
HBsAg - zewnętrzny Ag, szybko wykrywany
WZW B - jakie wyniki po szczepieniu?
TYLKO antyHBs!!
WZW B - jakie wyniki po przechorowaniu?
ZAWSZE antyHBc, czasem też inne…
Ostre WZW B - jakie wyniki do rozpoznania?
HBsAg
anty-HBc IgM
Jeśli “okno rdzeniowe” - tylko anty-HBc IgM
Ostre WZW B - wykres
Wygoogluj i się naucz!
Ostre WZW B - markery serologiczne w zależności od okresu choroby
Inkubacji:
1. HBsAg
Ostra choroba:
- HBsAg
- anty-HBc IgM
Rekonwalescencja:
a) wczesna
1. anty-HBc IgM
b) późna
1. anty-HBs
2. anty-HBc IgG
Jakie są markery dużej zakaźności WZW B?
- HBeAg
2. DNA-HBV PCR
Jaki jest pierwszy wykrywalny marker serologiczny WZW B?
HBsAg
Ostre WZW B - badania laboratoryjne (wyniki)
- Podniesione aminotransferazy (AspAT, AlAT)
- Wzrost bilirubiny
- Wzrost markerów cholestazy - ALP,GGTP
Ostre WZW B - leczenie
UNIKANIE LEKÓW, LECZENIE OBJAWOWE Odpoczynek Odstawienie alkoholu Unikanie leków hepatotoksycznych Dieta wątrobowa (mało białek, dużo węglowodanów)
NIE leki p-wirusowe NIE GKS (bo może przejść w przewlekłą)
NADostre WZW B - leczenie
Analogi nukleozydów/nukleotydów - adefowir, tenofowir itd.
Przeszczep
Przewlekłe WZW B - ogólnie
> 6 miesięcy
Charakteryzuje się ZMIANAMI MARTWICZO-ZAPALNYMI, wywołana przetrwałym zakażeniem HBV
Przewlekłe WZW B - kwalifikacja do leczenia
HBsAG przez przynajmniej 6 miesięcy oraz 2 z 3:
- HBV-DNA > 2000IU/ml
- Aktywność ALT > ggn
- Zmiany histologiczne w wątrobie
Przewlekłe WZW B - leczenie przewlekłe
Interferony Alfa:
- podskórnie
- nie indukują oporności HBV
Analogi nukleozydów/nukleotydów (nukleozydowe i nukleotydowe inhibitory owdrotnej transkryptazy):
- stosowane p.o.
- ENTEKAWIR, TENOFOWIR
Przewlekłe WZW B - powikłania
MARSKOŚĆ WĄTROBY! - 5 lat u 8-20% chorych
RAK WĄTROBOWOKOMÓRKOWY
Choroby z kompleksami immunologicznymi
WZW C - ogólnie wszystko
Diagnostyka:
HCV-RNA
antyHCV IgG
Rozpoznanie:
- Udowodniona ekspozycja na zakażenie HCV (ostatnie 4 miesiące)
- Udokumentowana serokonwersja w anty-HCV (2 wyniki, pierwszy ujemny, drugi dodatni)
- Dodatni wynik HCV-RNA
- Aktywność ALT > 10xggn
Ostre - zalecenia jak w WZW A, terapia BEZINTERFERONOWA po okresie obserwacji. schemat terapii jak w przewlekłym
Przewlekłe - objawy jak w WZW B, też często POZAWĄTROBOWE (np. KZN, plamica małopłytkowa, reumatyczne, krioglobulinemia)
Leczenie - odstawienie alkoholu, szczepienie HAV, HBV
Farma: - rybawiryna, leki p-wirusowe
Jaka skala do oceny nasilenia encefalopatii wątrobowej (marskość wątroby)?
Skala CHESS
Co to DILI?
Polekowe uszkodzenie wątroby (drug-induced liver injury)
Co zrobić?
NIEZWŁOCZNIE ODSTAW LEK, KTÓRY MOŻE BYĆ PRZYCZYNĄ!
Ostra porfiria przerywana - co to?
Choroba metaboliczna, niedobór jakiej tam syntazy hydroksymetylobilanu, coś z hemem - w efekcie KUMULUJE SIĘ PBG i ALA
Jak zrobi się ich za dużo - NAPAD PORFIRII:
- Neuropatia autonomiczna (BÓL BRZUCHA)
- Neuropatia obwodowa czuciowo-ruchowa
- Zaburzenia neuropsychiatryczne
Leczenie:
- Glukoza ?!?!?!?!
- Hemina - argininian hemu
- Wspomagające i p-bólowe
Uważać na dietę!
Choroba Wilsona - co to?
Uwarunkowana genetycznie choroba, wskutek defektu białka transportującego jest za dużo MIEDZI
Wzrost CERULOPLAZMINY, duże wydalanie MIEDZI z moczem (wzrost ceruloplazminy jest WTÓRNY!)
Gromadzenie miedzi w OUN, nerkach, wątrobie, rogówce
Charakterystyczne:
- Zmiany w wątrobie - powiększenie, stłuszczenie
- Zmiany neurologiczne - akineza, sztywność
- Zmiany psychiczne
- Zmiany oczne - pierścień Kaysera i Fleischera, zaćma
Leczenie:
Początkowo - penicylamina
Dalej - cynk
Ew. przeszczepienie wątroby
Alkoholowa choroba wątroby - co to?, etapy
W szlaku metabolizmu alkoholu powstaje aldehyd octwoy i później kwas octowy
Etapy:
- Alkoholowe STŁUSZCZENIE wątroby - przewlekłe uszkodzenie, nagromadzenie tłuszczu w hepatocytach
- Alkoholowe ZAPALENIE wątroby - zmiany martwiczo-zapalne w wątrobie
- Alkoholowa MARSKOŚĆ wątroby
Stadia NIE są od siebie jakoś konkretnie ograniczone
Jaka jest bezpieczna porcja alkoholu?
Dla M - 2 porcje w tygodniu
Dla K - 1 porcja w tygodniu
Porcja - 10g etanolu, czyli ok. 250ml piwa, 100ml wina, 30ml wódki
Alkoholowe stłuszczenie wątroby - jak się objawia?
Często BEZ OBJAWÓW
Czasem pobolewania w prawej części brzucha
Zwykle zaprzestanie picia alkoholu prowadzi do powolnego ustępowania
W wywiadzie pomocne kwestionariusze AUDIT i CAGE (uzależnienie)
Alkoholowe zapalenie wątroby - jak się objawia?
Żółtaczka Utrata łaknienia Osłabienie Ból w prawej ok. podżebrowej Gorączka
Cechy niedożywienia i ZANIK MIĘŚNI
Ocena ciężkości - wskaźnik MDF
Po zaprzestaniu picia alkoholu objawy ustępują u około 70% pacjentów
Alkoholowa marskość wątroby - czy różni się czymś od innej marskości?
NIE, czasem silniej wyrażona feminizacja, objawy hipogonadyzmu
Alkoholowa choroba wątroby - leczenie
- Bezwzględna ABSTYNENCJA
- Wyrównanie zaburzeń elektrolitowych
- W ciężkim zapaleniu (MDF > 32), po wykluczeniu zakażenia stosuj PREDNIZOLON
Okresowa kontrola!
NIEalkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD) - co to?
To STŁUSZCZENIE WĄTROBY w badaniach obrazowym/histologicznym, ale bez przyczyn wtórnego stłuszczenia, tj.:
- Alkoholu
- Leki
- Wrodzone choroby monogenowe
To stłuszczenie >5% hepatocytów w badaniu, lub >5.6% tłuszczu w wątrobie w H-MRS (protonowa spektroskopia RM)
NAFLD - podział
- Niealkoholowe stłuszczenie wątroby (NAFL)
2. Niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby (NASH)
NAFLD - przyczyny
Dieta wysokokaloryczna, nadwaga, insulinooporność, cukrzyca, dyslipidemia, zespół metaboliczny
Też niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki
NAFLD - objawy
Zwykle BEZOBJAWOWO, czasem zmęczenie
Wykrywa się często w USG z innych przyczyn
Czasem powiększenie wątroby
Włóknienie - raczej powoli, u 20% szybki postęp
NAFLD - rozpoznanie
- Badania laboratoryjne - cechy lekkiego uszkodzenia wątroby, hiperlipidemia
- Obrazowe - cechy stłuszczenia
- Ocena włóknienia
- Badanie histologiczne - ZŁOTY STANDARD, ale niesie ryzyko powikłań
Jak pewnie odróżnić NAFL od NASH?
Robiąc badanie histologiczne WYCINKA
NAFLD - rozpoznanie
NAFLD - stłuszczenie wątroby + wykluczenie innych przyczyn
NAFL - NAFLD bez zwyrodnienia balonowego hepatocytów
NASH - NAFLD ze stłuszceniem >5% hepatocytów, zapaleniem zrazikowym i wrotny, zwyrodnieniem balonowatym hepatocytów
NAFLD - leczenie
DIETA ŚRÓDZIEMNOMORSKA
Zwiększenie aktywności fizycznej
Leczenie hepatoprotekcyjne
- witamina E
- pioglitazon (jakoś później)
Co zrobić u wszystkich chorych z rozpoznaniem NAFLD?
Określić zaawansowanie włóknienia wątroby!!!
Ostra niewydolność wątroby - co to?
Nagłe i szybko postępujące pogorszene czynności u chorych, u których nie było wcześniej przewlekłej choroby wątroby. Charakteryzuje się wystąpieniem:
- Żółtaczki
- Osoczowych zaburzeń krzepnięcia
- Encefalopatii wątrobowej
Masywne obumieranie hepatocytów prowadzi do upośledzenia czynności metabolicznej i detoksykacji wątroby.
Ostra niewydolność wątroby - przyczyny
- WZW
- Inne zakażenia wirusowe
- Leki - PARACETAMOL!
- Toksyny (alfa-amanityna, muchomor!)
Ostra niewydolność wątroby - objawy
Różne w zależności od stopnia, początkowo niecharakterystyczne. Główne: 1. Encefalopatia 2. Żółtaczka 3. Skaza krwotoczna 4. Niestabilność hemodynamiczna 5. Niewydolność nerek 6. Ew. Wodobrzusze
Ostra niewydolność wątroby - typy
- Nadostra
- Ostra
- Podostra
Ostra niewydolność wątroby - badania
Laboratoryjnie cechy uszkodzenia wątroby!
Ważny WYWIAD Z CHORYM
Badania obrazowe:
USG - podstawowe
TK - lepiej wyklucza zespół Budda-Chiariego (zakrzepicę żył wątrobowych???)
Są ZMIANY W EEG
Ostra niewydolność wątroby - leczenie
Na OIT, trzeba monitorować!
- Żywieniowe
- N-acetylocysteina - leczyć WSZYSTKICH
- Profilaktyka antybiotykowa
- Profilaktyka ostrej gastropatii
Leczenie objawowe
- Encefalopatia
- ZAPOBIEGANIE OBRZĘKOWI MÓZGU - Bardzo ważne!
- Koagulopatia
- Zaburzenia hemodynamiczne, niewydolność nerek
Ostra niewydolność wątroby - powikłania
- Zwiększone ICP, obrzęk mózgu
- Krwawienie z PP
- DIC
Co jest najczęstszą przyczyną śmierci chorych z ostrą niewydolnością wątroby?
WGŁOBIENIE PNIA MÓZGU
Zakrzepica żyły wrotnej - co to?
Upośledzenie odpływu z ukadu wrrotnego, rozwój naciśnienia wotnego.
- Ostra - SILNY BÓL BRZUCHA
- Przewlekła - zwykle bez marskości wątroby
Objawy nadciśnienia wrotnego
- powiększenie śledziony
- ŻYLAKI PRZEŁYKU
Zakrzepica żyły wrotnej - co robić?
Badania - USG, TK, Angiografia
Leczenie:
- Przewlekła - postępowanie w krwawieniu z żylaków przełyku (NAJCZĘSTSZE POWIKŁANIE)
- Ostra bez powikłań - HDCz w dawce terapeutycznej, później VKA
- Ostra z marwicą jelit - zabieg
- Przewlekłą - zapobieganie krwawieniom, jak tylko śledziona - wycięcie
Zakrzepica żył wątrobowych - co to?
Najczęstsza przyczyna zespołu Budda-Chiariego, obejmującego wszystkie przyczyny upośledzonego odpływu krwi z wątroby
Przebiega BEZOBJAWOWO, jeśli tylko 1 żyła
Ostra zakrzepica obejmująca 3 żyły - GWAŁTOWNY OBRZĘK MIĄŻSZU WĄTROBY
Zakrzepica żył wątrobowych - badania i leczenie
Badania obrazowe do rozpoznania!
Leczenie:
Ostry zespół Budda-Chiariego - od przezczepu, przez leczenie trombolityczne, zabiegi wewnątrznaczyniowe itd.
Guzy wątroby - wymień
- Naczyniak krwionośny wątroby
- Ogniskowy rozrost guzkowy (FNH)
- Gruczolak wątrobowokomórkowy
- Rak wątrobowokomórkowy (HCC)
- Przerzuty
- Torbiele wątroby
Naczyniak krwionośny wątroby - co to?
NAJCZĘSTSZY NOWOTWÓR NIEZŁOŚLIWY WĄTROBY
To zwykle pojedyńcza zmiana ogniskowa, kilkakrotnie częściej u K
Najczęściej BEZOBJAWOWO, przypadkowo wykrywany
Potencjalne powikłania dużych - pęknięcie do jamy otrzewnowej i koagulopatia ze zużycia
Podejrzenie naczyniaka jest PRZECIWWSKAZANIEM DO BIOPSJI
Robić USG kontrolne!
Jak duże - ew. leczenie operacyjne
Jaki jest najczęstszy niezłośliwy nowotwór wątroby?
Naczyniak krwionośny
Czy podejrzenie naczyniaka wątroby jest wskazaniem do biopsji?
Nie, jest PRZECIWWSKAZANIEM
Ogniskowy rozrost guzkowy (FNH) - co to?
NIEnowotworowy guz wątroby, u około 1% dorosłych, kilkakrotnie częściej u K
Najczęściej BEZOBJAWOWY i wykrywany przypadkowo
Większiść nie wymaga leczenia, robić USG kontrolne
Gruczolak wątrobowokomórkowy - co to?
Niezłośliwe nowotwory wątroby głównie u K
Często u przyjmujących długotrwale DOUSTNE ŚRODKI ANTYKONCEPCYJNE
Zwykle BEZOBJAWOWY, wykrywany przypadkowo
Rozpoznanie ostateczne - tylko po wycięciu guza!
Kobiety z gruczolakiem NIE POWINNY STOSOWAĆ ANTYKONCEPCJI DOUSTNEJ
Leczenie z wyboru -> OPERACJA, bo ryzyko TRANSFORMACJI ZŁOŚLIWEJ
Czy należy wycinać gruczolaka wątrobowokomórkowego?
TAK, bo ryzyko transformacji złośliwej
Czy należy wycinać naczyniaka wątroby?
Raczej nie, bo bezobjawowy i bez transformacji, chyba że duży i sprawia objawy
Czy należy wycinać FNH?
Chyyyyba nie
Rak wątrobowokomórkowy (HCC) - co to?
To nowotwór wywodzący się z HEPATOCYTÓW
Częściej u MĘŻCZYZN
Cz.ryzyka:
- Zakażenie HBV,HCV
- Środki chemiczne - alkohol, leki
- Choroby metaboliczne
Najczęściej NA PODŁOŻU MARSKOŚCI
W nieuszkodzonej wątrobie występuje rzadko
HCC - rozpoznanie
USG - wstępne rozpoznanie
W badaniach obrazowych (MR,TK) gdy guz >2cm, jeśli wątpliwości to ew. badanie histologiczne
AFP > 200ng/ml (w Szczekliku nic o tym nie ma!)
HCC - badania przesiewowe
Czasem, to znaczy:
- Chorzy z marskością A, B wg Child-Pugh
- Chorzy na WZW B
- Chorzy na marskość z włóknieniem nasilonym
HCC - leczenie
Radykalne - możliwe u 5-35% chorych
- Resekcja wątroby
- Przeszczepienie wątroby (kryteria San Francisco wg Szzceklika, Mediolańskie w WNL)
Leczenie systemowe - u chorych niekwalifikujących się do leczenia radykalnego
Inne:
- Wstrzykiwanie alkoholu do guza
- Kriochirurgia
- Termoablacja
Nowotwory przerzutowe wątroby
To WIĘKSZOŚĆ złośliwych zmian nowotworowych w wątrobie!
Najczęściej z JELITA GRUBEGO
Leczenie z wyboru - resekcja z marginesem
Torbiele wątroby - ogólnie
- Torbiel prosta - najczęściej pojedyńcza, zwykle bez objawów, zwykle nic się nie robi (jesli objawy - zabieg, jeśli się da to laparoskopowy)
- Wewnątrzwątrobowe torbiele żółciowe - już w okresie płodowym, objawy zwykle z zapalenia dróg żółciowych; Leczenie - RESEKCJA WĄTROBY z DOKŁADNĄ OCENĄ HISTOLOGICZNĄ - ryzyko raaka z nabł. dr. żółciowych
- Torbiele pourazowe
- Torbiele pasożytnicze
- Zwyrodnienie wielotorbielowate wątroby - liczne torbiele, raczej bezobjawowe (?)
Zespół Gilberta - co to?
Hiperbilirubinemia wrodzona, częściej u M (nawet 7x!)
Patogeneza:
- Mutacja genu UGT1
- Zmniejszenie aktywności UGT1A1
- Zaburzenia sprzęgania bilirubiny w hepatocytach
Zespół Gilberta - przebieg
Zwykle BEZOBJAWOWY
W sytuacjach stresowych/innych chorobach może pojawić się NIEZBYT NASILONA ŻÓŁTACZKA (zażółcenie twardówek!)
NIE WYMAGA LECZENIA FARMAKOLOGICZNEGO
Czy w chorobie Wilsona spadek ceruloplazminy jest pierwotny?
Nie, jest wtórny!!
Pierwotny niedobór - w HEMOSYDEROZIE
Powikłania PZT
1) Torbiele RZEKOME trzustki
2) Zwężenie/niedrożność PŻW
3) Wodobrzusze trzustkowe
4) Zakrzepica żyły śledzionowej
5) Tętniaki rzekome naczyń zlokalizowanych w sąsiedztwie trzustki
6) RAK TRZUSTKI (4%)
