Reumato 2 - colagenoses Flashcards
Qual a epidemiologia do LES?
Mulher, negra, idade fértil
Quais os principais fatores envolvidos na patogenia do LES?
Deficiência de complemento: aceleração do sistema imunológico HLA DR2 e DR3 Luz UV: acorda x modifica células EBV, mononucleose Estrogênio
Anti-DNA dh (nativo)
Características
Nefrite
2º mais específico
Relacionado com atividade da doença
Anti-Histona
Características
Mais relacionado com lúpus fármaco induzido
Anti-SM
Características
MAIS específico
Anti-RNP
Características
Doença mista do tecido conjuntivo
Anti-LA (SSB)
Características
Sjogren SEM NEFRITE (NÃO TENHO ANTI-DNA ASSOCIADO)
Anti-RO (SSA)
Características
Sjogren Lúpus neonatal (passa barreira placentária -> BAVT) FAN negativo -> 2% casos Fotossensibilidade Lúpus cutâneo subagudo
Anti-P
Características
PSICOSE
Anti-citoplasmático, mas entra como FAN
Anti-membrana
Características
Qualquer membrana: linfócitos, neurônios, plaquetas, hemácias
ANTIFOSFOLIPÍDIO - principal - TROMBOSE –> anticoagulante invitro, prócoagulante in vivo
Como o antifosfolipíidio é prócoagulante se a paciente apresenta TPP alargado?
Porque ele é anticoagulante in vitro, mas prócoagulante in vivo, aumentando o risco de trombose
Quais os 10 critérios básicos para Dx de LES? (EULAR/ACR 2019)
FAN positivo >= 1:80 \+ 1 - Constitucional 2 - Pele/mucosa 3 - Articulações 4 - Serosas 5 - Hematológico 6 - Renal 7 - Neuropsíquico 8 - Antifosfolipídio 9 - Complemento baixo 10 - Anticorpo específico (Anti-SM ou Anti-DNA
> = 10 pontos
Quais os dois jeitos clássicos de dar Dx de LES?
FAN+ + nefrite lúpica IV
ou
FAN+ + 3 critérios
Quais os 3 medicamentos mais relacionados ao LES fármaco induzido? PHD
Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-penicilamina
Qual nefropatia do LES mais comum e mais grave? Está relacionada à qual síndrome?
Proliferativa difusa
Relacionada à Sd Nefrítica (pode evoluir pra GNRP)
Qual nefropatia do LES com sinais e sintomas de Sd Nefrótica?
Nefropatia membranosa
sinal inicial de neoplasia ou de LES
Qual o tratamento do LES leve?
AINEs +/- corticoides (prednisona 7,5mg/dia)
Qual o tratamento do LES moderado? (sintomas constitucionais ou hematológicos)
AINEs, corticoides
+
Imunossupressor (azatioprina ou MTx)
Qual o tratamento do LES grave? (rim ou SNC)
Altas doses de corticoide +/- imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximabe)
Sd de Sjogren também conhecida como Sd _______
SECA
Epidemiologia da Sd de Sjogren
Mulher 9 : 1 homem
30-40 anos
Qual acometimento da Sd de Sjogren?
Glândulas exócrinas, principalmente da produção de lágrimas e saliva
Qual a clínica da Sd de Sjogren?
Xerostomia (menos imunoglobulina -> dentes cariados)
Xeroftalmia (sensação de areia nos olhos)
Artralgia, mialgia, vasculite cutânea
Maior risco de linfoma, principalmente parotídeo
Como diagnosticas Sd de Sjogren?
Anti-RO ou Anti-LA OU biópisa de lábio inferior
Clínica com sinais objetivos:
1 - Teste de Schirmer (papel milimetrado - ideal > 10mm)
2 - Rosa-bengala: colírio -> rosa onde está seco
3 - Cintilografia salivar positiva
Qual o TTO da Sd de Sjogren?
Lágrimas artificiais Saliva artificial Óculos de natação durante a noite Caso manifestações sistêmicas: - Corticoides ou imunossupressores
Como diagnosticas Sd Ac Antifosfolipídio?
1 critério clínico + 1 laboratorial
Clínico: trombose, morbidades gestacionais
Laboratorial: anticardiolipina, anti-B2glicoproteína ou anticoagulante lúpico -> 2x em >- 12 semanas
Quais as morbidades gestacionais e levantam a suspeita de Sd Ac Antifosfolipídio?
> = 3 abortos com < 10 semanas
Aborto com > 10 semanas
Prematuros < 34 semanas
Qual o TTO Sd Ac Antifosfolipídio?
Anticoagulação
Se trombose = plena - Varfarina (gestantes trocam por heparina)
Sem trombose = apenas profilático
Quais as manifestações cutâneas agudas, subagudas e crônicas do LES?
Agudas: eritema ou rash malar e fotossensibilidade
Subagudas: associado com anti-RO. Lesões não causam atrofia ou cicatrizes
Crônico: lúpus discoide com lesões esféricas eritematosas elevadas com descamação e evoluem para atrofia ou cicatrizes (couro cabeludo, face e pescoço)
Quais as diferenças entre a artrite da AR e do LES?
No LES não são erosivas, são reversíveis e associadas à frouxidão ligamentar (Artropatia de Jaccoud)
Qual a conduta se uso de hidroxicloroquina?
Pela toxicidade retiniana, deve-se fazer avaliação oftalmológica anualmente
Caso haja lesões (as quais são irreversíveis), a droga deverá ser suspensa
Artralgia é critério diagnóstico de LES?
NÃO!!!
Artrite não erosiva de 2 ou mais articulações
O que é a doença de Behçet?
Vasculite que pode acometer qualquer vaso de qualquer calibre
Geralmente homem
Podem ocorrer aneurisma de artéria pulmonar, causando hemoptise e morte
Outras manifestações são: úlceras orais e genitais aftosas, uveíte anterior (hipópio) e/ou posterior, vasculite retiniana, entre outros
V ou F
Pacientes com Sd de Sjogren tem chance de terem RN com lúpus neonatal e BAVT
Verdadeiro
Sjogren possuem anti-RO positivo (SSA) possuindo tal associação
Qual a lesão renal da Sd de Sjogren?
Nefrite tubulointersticial crônica (15%)
Qual DDx de Sd de Sjogren?
Esta Sd está associada ao risco de qual linfoma?
Hep C, HIV, sarcoidose
Linfoma não-Hodgkin
Qual doença, principalmente quando surge em idosos, deve levantar suspeita de neoplasia?
DERMATOMIOSITE
Quais os exames laboratoriais auxiliam no diagnóstico de SAF?
Anticoagulante lúpico
Anti-B2-glicoproteína IgM e IgG
Anticardiolipina IgM e IgG
2 dosagens com 12 semanas de intervalo
Qual o achado patognomômico de arterite temporal?
Claudicação mandibular
Qual o melhor tratamento para nefrite lúpica?
Pulsoterapia com corticoide
Quais os critérios renais para Dx de LES?
Proteinúria >= 500mg/dia OU
Cilindros hemáticos OU
Biópsia renal compatível com nefrite lúpica
Qual anticorpo solicitar de rotina nas consultas para avaliar atividade do LES?
Anti-DNAdh (altamente específico - 95%)
Qual o padrão de FAN mais frequente, encontrado de rotina, podendo ser encontrado em indivíduos sem doença sistêmica?
Nuclear pontilhado fino denso
O padrão nuclear pontilhado fino corresponde a quais doenças?
Corresponde aos anticorpos anti-SSA (RO) e anti-SSB (LA), que são específicos para algumas doenças como LES e Sjogren
Qual a miopatia em homens, maiores que 40-50 anosm com acometimento da musculatura distal, assimétrica, podendo acometer esôfago?
Miosite por corpúsculos de inclusão
NÃO RESPONDE BEM AOS CORTICOIDES
TTO com imunoglobulina
Quais os achados patognomônicos de Dermatomiosite?
Sinal de Gottrom: exantema elevado, ocasionalmente descamativo em região de metacarpofalangianas e interfalangianas
Heliótropo: rash eritematovioláceo nas pálpebras superiores
Quantos critérios são necessários para diagnóstico de Púrpura de Henoch-Schonlein?
Pelo menos 2 de 4 critérios:
1 - púrpura palpável não trombocitopênica
2 - idade < 20 anos no início
3 - angina intestinal
4 - biópsia evidenciando granulócitos nas paredes de arteríolas ou vênulas
V ou F
Orquite, epididimite, torção testicular, hemorragia conjuntival, cefaleia, alterações de comportamento e crises convulsivas podem estar presentes na púrpura de Henoch-Schonlein.
VERDADEIRO
Sabe-se que na PHS pode ocorrer invaginação intestinal (0,7-13,6% dos pacientes). Qual o local de acometimento mais comum?
Íleo-ileal 56%
Íleo-cólica 39%
Jejuna-ileal 7%
Qual o tratamento da PHS?
Benigna e autolimitada - suporte e analgésico
Envolvimento TGI grave ou nefrite grave - prednisona
Quais as consequências do uso crônico de corticoides?
Linfopenia, catarata, aumento na reabsorção óssea
Vasculite: sinusopatia, queda do dorso nasal, nódulos pulmonares, disfunção renal com sedimento renal ativo. Qual principal HD?
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
1 - vasculite necrotizante pequenos vasos, glomerulonefrite e capilarite pulmonar; ANCA antimieloperoxidase
2 - vasculite de pequenos vasos com púrpura palpável, artralgia, sinais TGI e glomerulonefrite
3 - vasculite com envolvimento VAS e VAI, antiproteinase 3 positivo
4 - arteriografia com aneurismas artérias pequeno e médio calibre
5 - estenose artérias médio e grande calibre (aorta e seus ramos)
1 - Poliangeíte micro 2 - Henoch-Schonlein 3 - Wegener 4 - PAN 5 - Takayasu
Quais os fatores de mau prognóstico nas miopatias inflamatórias?
Demora no controle da doença, independente da idade do aparecimento
Anti-SRP
Evolução policíclica, crônica e presença de manifestações atípicas como vasculite cutânea
Quais os achados compatíveis com Churg-Strauss? (4)
Eosinofilia tecidual Eosinófilos > 1000 TC com infiltrados e nódulos pulmonares não cavitários p-ANCA positivo COMPLEMENTO NORMAL
Qual doença não se espera melhora com corticoides? Qual o tratamento proposto?
Esclerodermia
Tratar complicações
Quais os anticorpos presentes na Sd de Sjogren?
Anti-RO (SSA) e Anti-LA (SSB)
FAN positivo em 80-90% dos casos por compreender os acima
Quando suspeitar de Kawasaki? Qual a complicação mais comum?
Febre persistente (> 5 dias)** +
Linfonodomegalia cervical bilateral e odinofagia
Rash cutâneo
Conjuntivite bilateral
Aneurisma de pulmonar devo pensar em __________
Behçet
Úlceras orais, genitais, lesões oculares, pseudofoliculite
Aneurisma de pulmonar - _________
Aneurisma de coronária - _________
Aneurisma de mesentérica - _________
Behçet
Kawasaki
PAN
Casos graves de LES com acometimento renal (nefrite lúpica) devem ser tratados com _______
PULSOS COM METILPREDNISONA + ciclofosfamida ou micofenolato
Qual a principal manifestação da esclerose sistêmica?
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS (espessamento da pele)
Ocorre hiperprodução de colágeno, levando à ocorrência de edema duro, inflamatório, principalmente em mãos e antebraçs, com prurido associado
V ou F
A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulamatosa caracterizada pelo aumento das VAS e VAI, bem como os rins. Pode cursar com infecções resistentes a ATB, sinusites com secreção purulenta, ulceração nasal e epistaxe
VERDADEIRO
Qual a causa mais comum da Sd Pulmão-Rim, causando hemorragia alveolar por capilarite pulmonar com hemoptoicos e dispneia?
Poliangeíte microscópica
Qual doença cursa com rinite alérgica, pólipos nasais, doença obstrutiva de VAS, eosinofilia, glomerulonefrite e neuropatia periférica?
CHURG-STRAUSS
Quais as características das miosites?
Mulher, 30-50 anos Fraqueza proximal e simétrica Disfagia/disfonia Doença pulmonar intersticial (Anti-JO1) Artrite Raynaud
O que é o anti-Jo1?
Anticorpo altamente específico para miosite
Fortemente associado à doença pulmonar intersticial, Raynaud, artrite e à lesão cutânea (mão de mecânico)
Paciente lúpica com sd nefrítica + azotemia, provavelmente trata-se de _____________, que requer tratamento com __________
Nefrite lúpica III ou IV
imunossupressão agressiva (corticoide + ciclofosfamida ou micofenolato)
A arterite temporal tem maior ocorrência na artéria ____________
temporal e seus ramos
A endocardite de Libman-Sacks relaciona-se a qual tipo de endocardite e à qual doença reumatológica?
Espessamento valvar não infeccioso
LES
Qual a doença que acomete aorta torácica e seus ramos, podendo resultar na formação de aneurismas?
Takayasu
Qual medicamento utilizar em pacientes com crise renal de esclerodermia?
CAPTOPRIL
O FAN padrão nuclear pontilhado fino corresponde a ___________
LES ou Sjogren
anti-SS-A/RO e anti-SS-B/LA
Qual a manifestação visceral mais frequente na esclerose sistêmica?
Dismotilidade esofágica
Qual a manifestação mais comum na SAF? Quais outras menifestações?
TVP, seguida de AVE
Outras são tromboflebite superficial, trombocitopenia, livedo reticular, abortamentos espontâneos e endocardite de Libman-Sacks
Qual exame com maior especificidade para SAF? E o mais sensível?
Anticoagulante lúpico, mas perde na sensibilidade
O mais sensível é a anticardiolipina
Quais as principais manifestações da doença de Behçet?
Úlceras aftosas orais recidivantes, úlceras genitais, psudofoliculite e patergia, uveíte anterior ou total
Pode ocorrer hipópio: pus na câmara anterior do olho
20% dos pacientes com uveíte evoluem para perda da visão
PAN poupa ________
PULMÃO
Quais as características da PAN?
Vasculite de médios vasos, acometendo circulação esplâncnica (dor abdominal), artérias renais e seus ramos (colar de contas na arteriorgrafia) e artérias testiculares, causando dor testicular
Pode haver vasculite coronariana e lesões de pele
Como é a artrite do LES?
Não erosiva, assimétrica
Se tem deformidades, geralmente relaciona-se às partes moles periarticulares - artropatia de Jaccoud
Quais anticorpos podem ser considerados para Dx de LES?
FAN +
Anti-DNA
Anti-Sm
Positividade de anticorpos antifosfolipídeos
Relacionar com a principal característica Anti-RO Anti-histona Anti-DNA Anti-Sm Anti-La
Anti-RO - LES neonatal Anti-histona - LES por drogas Anti-DNA - acometimento renal Anti-Sm - Diagnóstico Anti-La - Sjogren
Quais as vias do complemento?
O C__3/4 está relacionado à clássica
O C__3/4 à via alternativa
Via clássica (depende da ligação acp-antígeno) e via alternativa (complemento ativado por antígenos)
C4 - via clássica
C3 - via alternativa
Dosar em pacientes lúpicos para monitorar a doença
Qual o auto anticorpo relacionado à esclerose sistêmica?
Anti-U3 RNP
