Reumato 2 - colagenoses Flashcards

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1
Q

Qual a epidemiologia do LES?

A

Mulher, negra, idade fértil

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2
Q

Quais os principais fatores envolvidos na patogenia do LES?

A
Deficiência de complemento: aceleração do sistema imunológico
HLA DR2 e DR3
Luz UV: acorda x modifica células
EBV, mononucleose
Estrogênio
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3
Q

Anti-DNA dh (nativo)

Características

A

Nefrite
2º mais específico
Relacionado com atividade da doença

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4
Q

Anti-Histona

Características

A

Mais relacionado com lúpus fármaco induzido

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5
Q

Anti-SM

Características

A

MAIS específico

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6
Q

Anti-RNP

Características

A

Doença mista do tecido conjuntivo

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7
Q

Anti-LA (SSB)

Características

A
Sjogren
SEM NEFRITE (NÃO TENHO ANTI-DNA ASSOCIADO)
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8
Q

Anti-RO (SSA)

Características

A
Sjogren
Lúpus neonatal (passa barreira placentária -> BAVT)
FAN negativo -> 2% casos
Fotossensibilidade
Lúpus cutâneo subagudo
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9
Q

Anti-P

Características

A

PSICOSE

Anti-citoplasmático, mas entra como FAN

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10
Q

Anti-membrana

Características

A

Qualquer membrana: linfócitos, neurônios, plaquetas, hemácias
ANTIFOSFOLIPÍDIO - principal - TROMBOSE –> anticoagulante invitro, prócoagulante in vivo

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11
Q

Como o antifosfolipíidio é prócoagulante se a paciente apresenta TPP alargado?

A

Porque ele é anticoagulante in vitro, mas prócoagulante in vivo, aumentando o risco de trombose

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12
Q

Quais os 10 critérios básicos para Dx de LES? (EULAR/ACR 2019)

A
FAN positivo >= 1:80
\+
1 - Constitucional
2 - Pele/mucosa
3 - Articulações
4 - Serosas 
5 - Hematológico
6 - Renal
7 - Neuropsíquico
8 - Antifosfolipídio
9 - Complemento baixo
10 - Anticorpo específico (Anti-SM ou Anti-DNA

> = 10 pontos

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13
Q

Quais os dois jeitos clássicos de dar Dx de LES?

A

FAN+ + nefrite lúpica IV
ou
FAN+ + 3 critérios

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14
Q

Quais os 3 medicamentos mais relacionados ao LES fármaco induzido? PHD

A

Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-penicilamina

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15
Q

Qual nefropatia do LES mais comum e mais grave? Está relacionada à qual síndrome?

A

Proliferativa difusa

Relacionada à Sd Nefrítica (pode evoluir pra GNRP)

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16
Q

Qual nefropatia do LES com sinais e sintomas de Sd Nefrótica?

A

Nefropatia membranosa

sinal inicial de neoplasia ou de LES

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17
Q

Qual o tratamento do LES leve?

A

AINEs +/- corticoides (prednisona 7,5mg/dia)

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18
Q

Qual o tratamento do LES moderado? (sintomas constitucionais ou hematológicos)

A

AINEs, corticoides
+
Imunossupressor (azatioprina ou MTx)

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19
Q

Qual o tratamento do LES grave? (rim ou SNC)

A

Altas doses de corticoide +/- imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximabe)

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20
Q

Sd de Sjogren também conhecida como Sd _______

A

SECA

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21
Q

Epidemiologia da Sd de Sjogren

A

Mulher 9 : 1 homem

30-40 anos

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22
Q

Qual acometimento da Sd de Sjogren?

A

Glândulas exócrinas, principalmente da produção de lágrimas e saliva

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23
Q

Qual a clínica da Sd de Sjogren?

A

Xerostomia (menos imunoglobulina -> dentes cariados)
Xeroftalmia (sensação de areia nos olhos)
Artralgia, mialgia, vasculite cutânea
Maior risco de linfoma, principalmente parotídeo

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24
Q

Como diagnosticas Sd de Sjogren?

A

Anti-RO ou Anti-LA OU biópisa de lábio inferior
Clínica com sinais objetivos:
1 - Teste de Schirmer (papel milimetrado - ideal > 10mm)
2 - Rosa-bengala: colírio -> rosa onde está seco
3 - Cintilografia salivar positiva

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25
Q

Qual o TTO da Sd de Sjogren?

A
Lágrimas artificiais
Saliva artificial
Óculos de natação durante a noite
Caso manifestações sistêmicas:
- Corticoides ou imunossupressores
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26
Q

Como diagnosticas Sd Ac Antifosfolipídio?

A

1 critério clínico + 1 laboratorial
Clínico: trombose, morbidades gestacionais
Laboratorial: anticardiolipina, anti-B2glicoproteína ou anticoagulante lúpico -> 2x em >- 12 semanas

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27
Q

Quais as morbidades gestacionais e levantam a suspeita de Sd Ac Antifosfolipídio?

A

> = 3 abortos com < 10 semanas
Aborto com > 10 semanas
Prematuros < 34 semanas

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28
Q

Qual o TTO Sd Ac Antifosfolipídio?

A

Anticoagulação
Se trombose = plena - Varfarina (gestantes trocam por heparina)
Sem trombose = apenas profilático

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29
Q

Quais as manifestações cutâneas agudas, subagudas e crônicas do LES?

A

Agudas: eritema ou rash malar e fotossensibilidade
Subagudas: associado com anti-RO. Lesões não causam atrofia ou cicatrizes
Crônico: lúpus discoide com lesões esféricas eritematosas elevadas com descamação e evoluem para atrofia ou cicatrizes (couro cabeludo, face e pescoço)

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30
Q

Quais as diferenças entre a artrite da AR e do LES?

A

No LES não são erosivas, são reversíveis e associadas à frouxidão ligamentar (Artropatia de Jaccoud)

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31
Q

Qual a conduta se uso de hidroxicloroquina?

A

Pela toxicidade retiniana, deve-se fazer avaliação oftalmológica anualmente
Caso haja lesões (as quais são irreversíveis), a droga deverá ser suspensa

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32
Q

Artralgia é critério diagnóstico de LES?

A

NÃO!!!

Artrite não erosiva de 2 ou mais articulações

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33
Q

O que é a doença de Behçet?

A

Vasculite que pode acometer qualquer vaso de qualquer calibre
Geralmente homem
Podem ocorrer aneurisma de artéria pulmonar, causando hemoptise e morte
Outras manifestações são: úlceras orais e genitais aftosas, uveíte anterior (hipópio) e/ou posterior, vasculite retiniana, entre outros

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34
Q

V ou F

Pacientes com Sd de Sjogren tem chance de terem RN com lúpus neonatal e BAVT

A

Verdadeiro

Sjogren possuem anti-RO positivo (SSA) possuindo tal associação

35
Q

Qual a lesão renal da Sd de Sjogren?

A

Nefrite tubulointersticial crônica (15%)

36
Q

Qual DDx de Sd de Sjogren?

Esta Sd está associada ao risco de qual linfoma?

A

Hep C, HIV, sarcoidose

Linfoma não-Hodgkin

37
Q

Qual doença, principalmente quando surge em idosos, deve levantar suspeita de neoplasia?

A

DERMATOMIOSITE

38
Q

Quais os exames laboratoriais auxiliam no diagnóstico de SAF?

A

Anticoagulante lúpico
Anti-B2-glicoproteína IgM e IgG
Anticardiolipina IgM e IgG

2 dosagens com 12 semanas de intervalo

39
Q

Qual o achado patognomômico de arterite temporal?

A

Claudicação mandibular

40
Q

Qual o melhor tratamento para nefrite lúpica?

A

Pulsoterapia com corticoide

41
Q

Quais os critérios renais para Dx de LES?

A

Proteinúria >= 500mg/dia OU
Cilindros hemáticos OU
Biópsia renal compatível com nefrite lúpica

42
Q

Qual anticorpo solicitar de rotina nas consultas para avaliar atividade do LES?

A

Anti-DNAdh (altamente específico - 95%)

43
Q

Qual o padrão de FAN mais frequente, encontrado de rotina, podendo ser encontrado em indivíduos sem doença sistêmica?

A

Nuclear pontilhado fino denso

44
Q

O padrão nuclear pontilhado fino corresponde a quais doenças?

A

Corresponde aos anticorpos anti-SSA (RO) e anti-SSB (LA), que são específicos para algumas doenças como LES e Sjogren

45
Q

Qual a miopatia em homens, maiores que 40-50 anosm com acometimento da musculatura distal, assimétrica, podendo acometer esôfago?

A

Miosite por corpúsculos de inclusão

NÃO RESPONDE BEM AOS CORTICOIDES
TTO com imunoglobulina

46
Q

Quais os achados patognomônicos de Dermatomiosite?

A

Sinal de Gottrom: exantema elevado, ocasionalmente descamativo em região de metacarpofalangianas e interfalangianas
Heliótropo: rash eritematovioláceo nas pálpebras superiores

47
Q

Quantos critérios são necessários para diagnóstico de Púrpura de Henoch-Schonlein?

A

Pelo menos 2 de 4 critérios:
1 - púrpura palpável não trombocitopênica
2 - idade < 20 anos no início
3 - angina intestinal
4 - biópsia evidenciando granulócitos nas paredes de arteríolas ou vênulas

48
Q

V ou F
Orquite, epididimite, torção testicular, hemorragia conjuntival, cefaleia, alterações de comportamento e crises convulsivas podem estar presentes na púrpura de Henoch-Schonlein.

A

VERDADEIRO

49
Q

Sabe-se que na PHS pode ocorrer invaginação intestinal (0,7-13,6% dos pacientes). Qual o local de acometimento mais comum?

A

Íleo-ileal 56%
Íleo-cólica 39%
Jejuna-ileal 7%

50
Q

Qual o tratamento da PHS?

A

Benigna e autolimitada - suporte e analgésico

Envolvimento TGI grave ou nefrite grave - prednisona

51
Q

Quais as consequências do uso crônico de corticoides?

A

Linfopenia, catarata, aumento na reabsorção óssea

52
Q

Vasculite: sinusopatia, queda do dorso nasal, nódulos pulmonares, disfunção renal com sedimento renal ativo. Qual principal HD?

A

Granulomatose com poliangeíte (Wegener)

53
Q

1 - vasculite necrotizante pequenos vasos, glomerulonefrite e capilarite pulmonar; ANCA antimieloperoxidase
2 - vasculite de pequenos vasos com púrpura palpável, artralgia, sinais TGI e glomerulonefrite
3 - vasculite com envolvimento VAS e VAI, antiproteinase 3 positivo
4 - arteriografia com aneurismas artérias pequeno e médio calibre
5 - estenose artérias médio e grande calibre (aorta e seus ramos)

A
1 -  Poliangeíte micro
2 - Henoch-Schonlein
3 - Wegener
4 - PAN
5 - Takayasu
54
Q

Quais os fatores de mau prognóstico nas miopatias inflamatórias?

A

Demora no controle da doença, independente da idade do aparecimento
Anti-SRP
Evolução policíclica, crônica e presença de manifestações atípicas como vasculite cutânea

55
Q

Quais os achados compatíveis com Churg-Strauss? (4)

A
Eosinofilia tecidual
Eosinófilos > 1000
TC com infiltrados e nódulos pulmonares não cavitários
p-ANCA positivo
COMPLEMENTO NORMAL
56
Q

Qual doença não se espera melhora com corticoides? Qual o tratamento proposto?

A

Esclerodermia

Tratar complicações

57
Q

Quais os anticorpos presentes na Sd de Sjogren?

A

Anti-RO (SSA) e Anti-LA (SSB)

FAN positivo em 80-90% dos casos por compreender os acima

58
Q

Quando suspeitar de Kawasaki? Qual a complicação mais comum?

A

Febre persistente (> 5 dias)** +
Linfonodomegalia cervical bilateral e odinofagia
Rash cutâneo
Conjuntivite bilateral

59
Q

Aneurisma de pulmonar devo pensar em __________

A

Behçet

Úlceras orais, genitais, lesões oculares, pseudofoliculite

60
Q

Aneurisma de pulmonar - _________
Aneurisma de coronária - _________
Aneurisma de mesentérica - _________

A

Behçet

Kawasaki

PAN

61
Q

Casos graves de LES com acometimento renal (nefrite lúpica) devem ser tratados com _______

A

PULSOS COM METILPREDNISONA + ciclofosfamida ou micofenolato

62
Q

Qual a principal manifestação da esclerose sistêmica?

A

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS (espessamento da pele)
Ocorre hiperprodução de colágeno, levando à ocorrência de edema duro, inflamatório, principalmente em mãos e antebraçs, com prurido associado

63
Q

V ou F
A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulamatosa caracterizada pelo aumento das VAS e VAI, bem como os rins. Pode cursar com infecções resistentes a ATB, sinusites com secreção purulenta, ulceração nasal e epistaxe

A

VERDADEIRO

64
Q

Qual a causa mais comum da Sd Pulmão-Rim, causando hemorragia alveolar por capilarite pulmonar com hemoptoicos e dispneia?

A

Poliangeíte microscópica

65
Q

Qual doença cursa com rinite alérgica, pólipos nasais, doença obstrutiva de VAS, eosinofilia, glomerulonefrite e neuropatia periférica?

A

CHURG-STRAUSS

66
Q

Quais as características das miosites?

A
Mulher, 30-50 anos
Fraqueza proximal e simétrica
Disfagia/disfonia
Doença pulmonar intersticial (Anti-JO1)
Artrite
Raynaud
67
Q

O que é o anti-Jo1?

A

Anticorpo altamente específico para miosite

Fortemente associado à doença pulmonar intersticial, Raynaud, artrite e à lesão cutânea (mão de mecânico)

68
Q

Paciente lúpica com sd nefrítica + azotemia, provavelmente trata-se de _____________, que requer tratamento com __________

A

Nefrite lúpica III ou IV

imunossupressão agressiva (corticoide + ciclofosfamida ou micofenolato)

69
Q

A arterite temporal tem maior ocorrência na artéria ____________

A

temporal e seus ramos

70
Q

A endocardite de Libman-Sacks relaciona-se a qual tipo de endocardite e à qual doença reumatológica?

A

Espessamento valvar não infeccioso

LES

71
Q

Qual a doença que acomete aorta torácica e seus ramos, podendo resultar na formação de aneurismas?

A

Takayasu

72
Q

Qual medicamento utilizar em pacientes com crise renal de esclerodermia?

A

CAPTOPRIL

73
Q

O FAN padrão nuclear pontilhado fino corresponde a ___________

A

LES ou Sjogren

anti-SS-A/RO e anti-SS-B/LA

74
Q

Qual a manifestação visceral mais frequente na esclerose sistêmica?

A

Dismotilidade esofágica

75
Q

Qual a manifestação mais comum na SAF? Quais outras menifestações?

A

TVP, seguida de AVE
Outras são tromboflebite superficial, trombocitopenia, livedo reticular, abortamentos espontâneos e endocardite de Libman-Sacks

76
Q

Qual exame com maior especificidade para SAF? E o mais sensível?

A

Anticoagulante lúpico, mas perde na sensibilidade

O mais sensível é a anticardiolipina

77
Q

Quais as principais manifestações da doença de Behçet?

A

Úlceras aftosas orais recidivantes, úlceras genitais, psudofoliculite e patergia, uveíte anterior ou total
Pode ocorrer hipópio: pus na câmara anterior do olho
20% dos pacientes com uveíte evoluem para perda da visão

78
Q

PAN poupa ________

A

PULMÃO

79
Q

Quais as características da PAN?

A

Vasculite de médios vasos, acometendo circulação esplâncnica (dor abdominal), artérias renais e seus ramos (colar de contas na arteriorgrafia) e artérias testiculares, causando dor testicular
Pode haver vasculite coronariana e lesões de pele

80
Q

Como é a artrite do LES?

A

Não erosiva, assimétrica

Se tem deformidades, geralmente relaciona-se às partes moles periarticulares - artropatia de Jaccoud

81
Q

Quais anticorpos podem ser considerados para Dx de LES?

A

FAN +
Anti-DNA
Anti-Sm
Positividade de anticorpos antifosfolipídeos

82
Q
Relacionar com a principal característica
Anti-RO
Anti-histona
Anti-DNA
Anti-Sm
Anti-La
A
Anti-RO - LES neonatal
Anti-histona - LES por drogas
Anti-DNA - acometimento renal
Anti-Sm - Diagnóstico
Anti-La - Sjogren
83
Q

Quais as vias do complemento?
O C__3/4 está relacionado à clássica
O C__3/4 à via alternativa

A

Via clássica (depende da ligação acp-antígeno) e via alternativa (complemento ativado por antígenos)
C4 - via clássica
C3 - via alternativa
Dosar em pacientes lúpicos para monitorar a doença

84
Q

Qual o auto anticorpo relacionado à esclerose sistêmica?

A

Anti-U3 RNP