Hemato 1 Flashcards
Qual o ciclo de vida das hemácias?
Medula joga eritrócitos na corrente sanguínea
Em 2-3 dias -> Hemácias (enucleadas)
Duram aprox. 120 dias
Baço faz a hemocaterese
Quais os combustíveis da eritropoiese?
- EPO (estímulo para diferenciar a célula tronco)
- Ferro (hemoglobina -> carregar O2)
- Ác fólico/Vit B12 -> síntese de DNA (precursores de Hm)
Qual a definição de anemia?
Redução da massa eritrocitária
Como investigar uma anemia?
- RETICULÓCITOS
- Morfologia
Como diferenciar uma anemia em hipo ou hiperproliferativa?
Reticulócitos aumentados (> 2%): Hiper (hemolítica, sangramento agudo)
Diminuídos (<= 2%): “sem combustíveis” -> Hipo (DRC - queda EPO; Carenciais; Doença Crônica; Sideroblástica)
Como avaliar uma anemia pela morfologia?
Tamanho: VCM
Cor: HCM
Qual a composição da parte “heme” da hemoglobina? O que a falta de um destes ocasiona?
Ferro (ferropriva, doença crônica) + protoporfirina (sideroblástica - “sobra ferro”)
O que causa uma anemia hipo + micro?
Se não tenho Hb nas hemácias, ela fica clara e sem conteúdo
Hb = ferro + protoporfirina
Logo, as causas são ferropriva, doença crônica, sideroblástica e talassemia
Quais os valores normais do Hemograma? Hm Hb Ht Rt VCM HCM CHCM RDW Leuco Plq
Hm 4-6 milhões Hb 12-17 Ht 36-50% Rt 0,5-2% VCM 80-100 HCM 28-32 CHCM 32-35 RDW 10-14% Leuco 5-11mil Plq 150-400mil
O que uma carência nutricional causa? E a carência de ferro?
Qualquer: glossite, quelite angular
Ferro: perversão do apetite, coiloníquia, disfagia (membrana esofágica)
O que é a transferrina? E a ferritina?
O que significa IST alto e baixo?
Transferrina = transporte Ferritina = armazenamento IST = baixo, pouco ferro circulante
Qual a causa mais comum de anemia ferropriva?
Sangramento crônico (fazer colono)
Como é o laboratório em uma anemia ferropriva? (cinética do ferro)
-Queda de ferritina (< 30) - PRIMEIRA ALTERAÇÃO
-Fígado aumenta produção de transferrina e TIBC > 360
-Queda ferro sérico <30
IST < 10%
Como é o laboratório em uma anemia ferropriva? (hemograma)
Clássico: anemia hipo/micro
No início pode ser NORMO/NORMO (menos Hm/mais qualidade)
Aumento RDW (anisocitose - vários tamanhos)
Aumento de plaquetas (aumento no mesmo precursor)
Qual o tratamento da anemia ferropriva?
Investigar e tratar a causa
Repor o ferro
100-120mg/dia de ferro elementar (sulfato ferroso tem 20% Fe)
Criança 3-5mg/kg/dia
Resposta: reticulocitose (pico 7-10 dias) - muito combustível de uma vez
Em quanto tempo após reposição com sulfato ferroso a anemia tende a se normalizar laboratorialmente?
Aproximadamente 2 meses
Até quando deve-se manter o sulfato ferroso na anemia ferropriva?
Aprox 6 meses OU
Ferritina > 15-50ng/ml
69 anos, indisposição, fraqueza e dispneia, com anemia macrocítica, plaquetopenia, icterícia e achados neurológicos sugerem _________
anemia por deficiência de B12
Como ocorre a absorção de B12 no organismo?
Se une ao ligante R. No estômago ainda é produzido o FI, o qual é absorvido no íleo terminal, carregando a B12 de “brinde”
Anemia de início súbito com reticulocitose. Primeira coisa a se pensar é ______
ANEMIA HEMOLÍTICA
Pode ser macrocítica, normo/normo
Qual a conclusão diante de uma anemia com reticulocitose?
Anemia hiperproliferativa
A medula tem combustível para trabalhar, mas não está dando conta
Causas: anemia hemolítica e sangramento agudo
Quais as principais causas de deficiência de ácido fólico?
Gestação: aumento na demanda de ácido fólico pelas alterações no organismo, esgotando reservas de folato
Doenças intestinais difusas: duodeno é onde mais absorve folato
MTX: é um anti-metabólito que inibe vias bioquímicas do folato
Onde é encontrado o Rouleaux eritrocitário? E os neutrófilos hipersegmentados?
Empilhamento de hemácias: paraproteinemias (mieloma múltiplo - hemácias perdem a “eletrorrepulsão”)
Hipersegmentação: anemia megaloblástica
O paciente pode ter concomitantemente fatores que aumentam e que diminuem o VCM?
SIM!!
Anemia ferropriva com anemia megaloblástica, por exemplo
Não fica nem macro e nem microcítico
Quais as características laboratoriais de uma anemia ferropriva?
Geralmente HIPO/MICRO RDW aumentado Reticulócitos aumentados ou diminuídos Ferro e ferritina diminuidos Transferrina e TIBC aumentados
Qual anemia mais comum da infância?
Ferropriva
Qual a conduta em uma criança de três anos com clínica e hemograma sugestivo de anemia ferropriva?
INICIAR O TRATAMENTO
3-5mg/kg/dia Fe elementar dividido ao longo do dia
Solicitar exames se não melhorar com o tratamento
Quadro anêmico com quadro neurológico associado. Penso em?
Anemia por deficiência de B12
Quais as causas de anemia megaloblástica?
Def B12
Def ácido fólico
Uso de MTX (inibe síntese de DNA)
Mielodisplasia
Quais os valores normais de ferritina, ferro sérico e IST?
Ferritina 30-300
Ferro sérico 60-150
IST 20-40%
O que é a hepcidina? Onde ela aparece?
Nos casos de doença crônica, principalmente com componente inflamatório -> citocinas -> fígado - hepcidina -> deixa o ferro “preso” e cai transferrina
Qual o outro nome da anemia de doença crônica?
Anemia hipoferrêmica com siderosa reticuloendotelial
Cheio de ferro nos estoques, mas não consegue ser aproveitado
Anemia com microcitose faz principalmente o diagnóstico de _______ e _________
Anemia ferropriva e talassemia (microcitose com RDW normal)
Diferenciar pela ferritina
Qual o laboratório da betatalassemia?
Ferritina normal
RDW normal
Aumento de HbF e HbA2
Anemia ferropriva em paciente com mais de 50 anos é sinônimo de ____________
pesquisar perda oculta pelo trato digestivo (HDA e colonoscopia)
Até quando realizar reposição de ferro em pacientes com anemia ferropriva?
Até 6-12 meses APÓS normalizar os valores laboratoriais (para conseguir repor estoques)
Trombocitose pode estar presente em qual tipo de anemia?
FERROPRIVA!
Quais alterações laboratoriais da anemia perniciosa (def B12)?
Neutrófilos plurissegmentados
Glossite
Declínio cognitivo
Elevação de LDH (eritropoiese ineficaz)
Hb 9,0 VCM diminuído e RDW aumentado sugere anemia __________
ferropriva
Neutrófilos hipersegmentados sugerem diagnóstico de _________
deficiência de vitamina B12 ou folato
Qual o primeiro exame a ser solicitado na investigação de quadro anêmico?
RETICULÓCITOS
Hiper: hemólise ou perda aguda
Hipo: carência nutricional, perdas crônicas
O que determina o tipo de tratamento da anemia?
Nível de Hb, comorbidades, sintomas e a causa da anemia
Qual o tratamento padrão da anemia ferropriva?
60-80mg Fe elementar 3x ao dia
180-240mg/dia
Em quantos dias os reticulócitos aumentam e atingem o pico após início do tratamento?
5-7 dias
Quais os 3 fatores que interferem na compensação da anemia hemolítica?
- Hiperplasia da medula
- Estoques adequados de ferro, B12 e folato (mais consumido)
- Tempo de vida das hemácias > 20 dias
Passou devagar pelo baço…
o macrófago atropela
Definição
Hemocaterese
Hemólise
Hemocaterese é a morte programada (fisiológico)
Hemólise: patológico
Qual o processo normal de uma hemólise compensada?
Queda de hemácias -> hipóxia renal -> Aumento EPO -> Medula aumenta em 6-8x sua capacidade -> joga pré-hemácias (RETICULÓCITOS) -> aumento número de hemácias
Quais as 3 causas de reticulocitose?
Anemias hemolíticas
Sangramento agudo
Melhora de uma anemia ferropriva
Qual o laboratório de uma anemia hemolítica?
Anemia NORMO Aumento VCM Reticulocitose Aumento LDH + liberação protoporfirina (aumento BI) Queda de haptoglobina
O que é a haptoglobina? O que ocorre com ela na anemia hemolítica?
Se liga com a globina, a qual é tóxica, facilitando sua degradação
Na AH, ocorre diminuição desse complexo
Quais as 4 principais crises anêmicas?
1) Reticulocitopenia + crise aplásica, causada por infecção Parvo B19
2) Reticulocitopenia + megaloblástica, causada por falta de matéria prima
3) Injúria renal aguda, por hemoglobinúria maciça, causada por queda G6PD ou loxoceles. Clínica: NTA com IRA oligúrica
4) Sequestro esplênico: causada por ANEMIA FALCIFORME
Qual o primeiro passo para avaliar uma anemia hemolítica?
Determinar se é auto-imune
Solicitar COOMBS
Se positivo, AUTO-IMUNE
Se negativo, diferenciar entre as hereditárias e adquiridas
V ou F
A presença de esferócitos é patognomônica de esferocitose.
FALSO
Pode estar presente na anemia hemolítica auto-imune (microesferócitos)
Quais as causas de anemia hemolítica auto-imune com anticorpos quentes (IgG) 75% dos casos?
Idiopáticas são a maioria
Secundária: viral, LES, LLC
Drogas: penicilina, metildopa
Quais as causas de anemia hemolítica auto-imune com anticorpos crioaglutininas IgM?
Micoplasma
Mononucleose
Macroglobulinemia
Quais as causas de anemia hemolítica hereditária?
Esferocitose hereditária
Def G6PD
Quais as características essenciais da esferocitose hereditária?
Criança com esplenomegalia
Hm concentra a Hb , ficando toda vermelha
Anemia hemolítica com aumento no CHCM + esferócitos
Dx: teste de fragilidade osmótica
TTO: esplenectomia total ou parcial após 5/6 anos SE anemia grave e/ou repercussões hemodinâmicas
ASSEGURAR VACINAÇÃO
Quais as características da deficiência de G6PD?
Quadro súbito após superoxidação
+ comum em Homens
G6PD ativa o “lixeiro” dos radicais superóxidos
Casos de acúmulo rápido destes, as Hm morrem com < 20 dias -> clínica
Infecções, medicamentos
Presença de corpúsculo de Heinz e atividade G6PD
PREVENÇÃO
Quais os medicamentos causam deficiência de G6PD?
Sulfas Primaquina Dapsona Naftalina Nitrofurantoína
Quais as características da Hbnúria paroxística noturna?
Desordem genética adquirida extra-útero
Mutação: Hm e GB mais fácil de serem lisadas pelo complemento
Homem, 30-40 anos
PANCITOPENIA + HEMÓLISE + TROMBOSES ABDOMINAIS
Citometria de fluxo (queda CD55 / CD59
TTO: inibir o complemento (Eculizumab)
O que define se uma pessoa terá anemia falciforme?
NÃO recebe Beta do pai E da mãe -> vem um Beta-S
= HOMOZIGOTO SS (não produz HbA, somente HbS)
O que ocorre se uma pessoa receber beta-S de apenas um dos pais?
Heterozigoto AS
Traço falciforme
O que explica a vaso-oclusão da anemia falciforme? (3 mecanismos)
1 - Forma de foice (enfileiramento nos casos de desoxigenação e desidratação) - reversível se receber O2 em até 15 dias
2 - Molécular de adesão na parede
3 - Não mantém fluxo laminar -> lesão endotelial
Quais as 5 manifestações clínicas agudas mais frequentes da AF? Quando costumam aparecer?
Após os 6 meses 1 - Sd mão-pé 2 - Crise óssea 3 - Sequestro esplênico 4 - Síndrome torácica aguda 5 - AVE
Quais as características da Sd mão-pé na AF?
1ª manifestação Geralmente extremidades Até 2-3 anos Dor com dactilite RX NORMAL
Quais as características da crise óssea na AF?
Causado por gatilhos que causam desoxigenação Mais comum > 3 anos Ossos longos (tem mais medula) Dor SEM dactilite RX normal
Quais as características do sequestro esplênico na AF?
Esplenomegalia por congestão esplênica
Até 5 anos -> fibrose progressiva do baço (auto-esplenectomia)
Anemia -> sequestro esplênico + hemólise
Depois do 1º seq. -> esplenectomia
Realizar penicilina profilática + vacinação
Quais as características da Sd Torácica Aguda na AF?
Países desenvolvidos
Clínica compatível com pneumonia
Evolução para SDRA em 36-48h
Anemia falciforme + febre = INTERNAÇÃO
Quais as características do AVE na AF?
Criança geralmente isquêmico
Adulto hemorrágico
Como é a lesão óssea na anemia falciforme crônica?
Necrose avascular do osso
Osteomielite por SALMONELA / S. aureus
Artrite séptica por PNEUMO
Como é a lesão renal na anemia falciforme crônica?
Necrose de papila
GEFS
Aumento incidência de CA medular renal
Qual o tratamento da anemia falciforme aguda?
Hidratação (cuidado para não hiper-hidratar)
O2 se spO2 < 92%
Analgesia incluindo opióides
ATB: beta-lactâmico se febre >38,5, queda PA, Hb < ou leuco > 30mil
Qual o tratamento da anemia falciforme crônica?
PREVENÇÃO: ácido fólico, vacinação, penicilina VO até os 5 anos
Hidroxiuréia (aumenta HbF): se crises álgicas (> 2-3/ano), prevenção 2ª STA/AVE ou anemia grave sintomática
Transplante de MO (até os 16 anos / uma medula que saiba fazer HbA)
Quando realizar transfusão na anemia falciforme? Quais os tipos?
Transfusão simples (“enche o tanque”): anemia sintomática ou Hb < 5,5 (cça) ou < 6 (adulto)
Exsanguíneo-transfusão (“tira o ruim e põe um novo”): aguda em casos graves (AVE / STA) ou crônica (regulares) - alvo Hb 9-10 e HbS < 30%; obs.: não responsivos à hidroxiureia
Qual a diferença entre os tipos de talassemia?
Maior: nenhum BETA (nenhum A) - predomínio HbFetal
Intermedia: Beta+/Beta+ -> traço talassêmico
Menor: Beta/Beta+ -> parece ferropriva
O que causa a gravidade na betatalassemia maior?
Sobram cadeias alfa livres por não ter a parte beta
Globina livre sobrepujando a capacidade da haptoglobina
Qual a clínica da beta-talassemia maior?
Anemia por hemólise Cadeias alfa lesam a medula Alterações ósseas Baixa estatura Fáscies de Culley Descolamento da placa óssea ao RX Hepatomegalia (hematopoiese extramedular) Intoxicação pelo ferro (não é mais captado pela medula)
Qual o tratamento da beta-talassemia maior?
Transfusão crônica
Quelante de Ferro
Esplenectomia
Transplante de medula (definitivo)
Quais as características da talassemia minor?
Beta/Beta+ Traço talassêmico (não doença) Maioria assintomático Anemia HIPO/MICRO (MUITO micro) Fe NORMAL Diferencial: RDW NORMAL TTO: aconselhamento genético (pessoas de origem no mediterrâneo)
Quando tenho anemia hipo/micro devo pensar em quais alternativas?
Ferropriva
Doença crônica
Sideroblástica (acúmulo de ferro)
Talassemia (nenhuma clínica)
Anemia com reticulocitose penso em ___________
sangramento ou hemolítica
O que são dacriócitos?
Hemácias em lágrima
Aparecem na eritropoiese extramedular
Nos pacientes com anemia falciforme, o patógeno mais comum é __________________
Salmonella, seguido de S. aureus
Como é a Sd Torácica Aguda na anemia falciforme?
Semelhante à pneumonia, inclusive com infiltrado pulmonar
A Aplasia medular eritrocítica tem como patógeno principal _____________
Parvovírus B19
Qual a causa de lesão na deficiência de G6PD?
Precipitação da Hb pela perda da proteção contra agentes oxidantes
Paciente com traço falcêmico tem crise álgica?
NÃO
Costuma não ter nenhuma repercussão. Risco apenas de filho com traço caso case-se com outro portador
Quais os outros achados comuns na anemia megaloblástica?
VCM aumentado Pancitopenia Neutrófilos plurissegmentados Hemólise acentuada (eritropoiese ineficaz) -> aumento LDH, BI Queda da haptoglobina
Quais as opções de anemia falciforme no teste do pezinho?
DF: FS, FSC e FSD
Normal: FAS, FAC e FAD
Qual a principal causa de morte em pacientes com anemia falciforme?
INFECÇÕES
Quais os fatores predisponentes para crise falcêmica?
Infecção, baixa umidade, frio, desidratação, acidose, estresse, menstruação, álcool e hipoxemia noturna
Qual o achado patognomônico da anemia ferropriva?
Aspirado de medula com reserva de ferro alterada
azul da Prússia cora o ferro
