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ENARM > Pediatría General 👧🏽👦🏽 > Flashcards

Pediatría General 👧🏽👦🏽 Flashcards

1
Q

% de nacimientos en los que se encuentra líquido meconial

A

10-15%

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2
Q

% de los nacimientos meconiales que desarrollan Sx de aspiración meconio

A

5%

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3
Q

Consecuencias fisiopatológicas de la inhalación de meconio

A

Obstrucción periférica (completa: atelectasia, o parcial: efecto de válvula y atrapamiento aéreo
Obstrucción proximal: atrapamiento aéreo
Neumonitis inflamatoria, química, remodelación de la vasculatura pulmonar

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4
Q

Factores de riesgo para presentar Sx de aspiración de meconio

A

Neonatos Postérmino
Pequeños para edad gestacional
Sufrimiento fetal agudo o crónico

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5
Q

Manifestaciones del Sx de aspiración de meconio

A

Primeras horas después del nacimiento
Taquipnea, estertores, tórax abombado, disminución de los ruidos cardiacos
Cede en 72 horas

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6
Q

Hallazgos en Rx de tórax en Sx de aspiración de meconio

A

Sobredistension pulmonar

Áreas opacas alternadas con consolidaciones

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7
Q

Tx del Sx de aspiración de meconio

A

Intubación endotraqueal y aspiración de los neonatos deprimidos antes de la primera inhalación
Oxigeno
Factor surfactante
Óxido nitrico inhalado

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8
Q

Complicaciones del Sx de aspiración de meconio

A 
Neumotórax 
Neumomediastino
Neumonía bacteriana 
Hipertensión pulmonar 
FR para encefalopatia hipoxico-isquemica
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9
Q

Enfermedad que se conoce como Sx de dificultad respiratoria neonatal tipo 1

A

Enfermedad de membrana hialina

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10
Q

Pacientes de riesgo para enfermedad de membrana hialina

A

Neonatos de pretermino con antecedente de asfixia perinatal
Hemorragia materna
Nacidos por cesárea
Hermano con EMH

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11
Q

Manifestaciones de enfermedad de membrana hialina

A

Inicia en los primeros minutos con taquipnea >60, disminución de aireamiento pulmonar, quejido, estertores, tiraje, cianosis

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12
Q

Hallazgos en la Rx de tórax en la enfermedad de membrana hialina

A

Iluminación pobre de los campos pulmonares
Volumen pulmonar disminuido
Imagen en vidrio esmerilado
Broncograma aéreo

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13
Q

Indicaciones para realizar la prueba de aspirado gástrico en enfermedad de membrana hialina

A

RN con dificultad respiratoria progresiva

Peso <1500 gr dentro de los primeros 30 min

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14
Q

Tx de enfermedad de membrana hialina

A

Cateterismo arterial
Oxigeno
Factor surfactante
Metilxantinas

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15
Q

Enfermedad que también se conoce como dificultad respiratoria neonatal tipo 2

A

Taquipnea Transitoria Neonatsl o Sx del pulmón húmedo

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16
Q

Pacientes de riesgo para presentar taquipnea transitoria del RN

A

RN de termino o cercanos a término (37 SDG)

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17
Q

Manifestaciones de la taquipnea transitoria del RN

A

Respiración superficial y taquipnea >60 años (clásicamente 100-120)
Aumento de requerimientos de oxigeno
Niveles de CO2 normales
Cede a los 3 días

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18
Q

Hallazgos en la Rx de tórax en la taquipnea transitoria del RN

A

Congestión hiliar, derrames de las cisuras, sobredistensión pulmonar

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19
Q

Trastorno proliferativo del desarrollo vascular en la retina de los RN pretermino con vascularizacion retiniana incompleta

A

Retinopatia del prematuro

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20
Q

Causa de ceguera infantil más común en países desarrollados

A

Son 2: ceguera cortical y retinopatia del prematuro

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21
Q

Factores de riesgo para retinopatia del prematuro

A 
Prematuridad (el principal)
Peso bajo al nacer
Ventilación asistida >1 semana 
Tx con surfactante
Hiperglucemia
Tx con insulina
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22
Q

Clasificación de los estadios de la retinopatia del prematuro

A

Estadio 1: línea de demarcación como una línea fina blanca que separa la retina vascular de la avascular
Estadio 2: cresta y borde en la línea del estadio 1
Estadio 3: crecimiento de tejido vascular (neovasos) hacia el espacio vítreo
Estadio 4: desprendimiento retiniano parcial, sin (4a) o con (4b) desprendimiento macular
Estadio 5: desprendimiento retiniano total

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23
Q

Candidatos a escrutinio de la retinopatia del prematuro

A

SDG <34 o peso al nacer <1750 gr
RN pretermino con SDG >34 o peso al nacer >1750 gr que hayan recibido oxigeno suplementario
RN pretermino con factores de riesgo a criterio del médico

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24
Q

Tx de la retinopatia del prematuro

A

Cx láser (elección)
Críoterapia si el láser no está disponible
Cx vitreorretineal: cuando falló los 2 primeros o cuando hay desprendimiento de retina
Bevacizumab es de 2da línea

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25
Q

Saturación de oxígeno en la que se debe mantener el RN para disminuir el riesgo de retinopatia del prematuro

A

Entre 87-94%

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26
Q

Criterios Dx de asfixia neonatal

A

Acidosis metabólica <7 en sangre de cordón o exceso de base menos de -10
Apgar <3 a los 5 minutos
Síntomas neurologicas o falla orgánica múltiple (2 o más sistemas incluyendo SNC)

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27
Q

Periodo en el periparto en que es más frecuente la hipoxia perinatal

A

85% durante el parto

5% antes del TDP

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28
Q

Manifestaciones clínicas de la asfixia neonatal

A

Dificultad para iniciar y mantener la respiración
Depresión del tono muscular y ROTs
Alteración del estado de alerta
Convulsiones
Intolerancia a la VO
STD o sangrado pulmonar
Hipotension
Alteraciones del ritmo cardiaco o de la perfusion
Retraso en la primera micción, oliguria, anuria o poliuria

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29
Q

En un RN de termino que requiere ventilación intermitente cuál es la concentración de oxigeno recomendada

A

Oxigeno a concentración de aire ambiente (21%) con uso de blender, en lugar de 100%

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30
Q

Indicaciones para el uso de epinefrina en la reanimación neonatal y cuál es la dosis

A

Si la FC se mantiene <60 a pesar de tener ventilación adecuada de la vía área y masaje cardiaco con técnica adecuada
Dosis IV 0.01-0.03 mg/kg
Endotraqueal 0.05-0.1 mg/kg

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31
Q

Único procedimiento que funciona como neuroprotector en la asfixia neonatal

A

Hipotermia

Muchos desarrollan efectos adversos importantes

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32
Q

En qué casos se debe considerar el uso de la hipotermia terapéutica

A

RN de termino o prematuro tardío que evolucione con encefalopatia hipoxico-isquemica moderada o severa

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33
Q

Pruebas Dx con mayor peso en el pronóstico de un RN con asfixia neonatal

A

Pruebas de imagen porque reconocen los patrones de encefalopatia y su gravedad

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34
Q

Hasta cuando se debe hacer el seguimiento de un RN con asfixia neonatal con alteraciones en los estudios de gabinete

A

Hasta los 5-7 años

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35
Q

Edad gestacional en la que se presenta la apnea del prematuro con más frecuencia

A

<34 SDG

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36
Q

Tiempo en el que aparece la apnea del prematuro

A

En el 2-3 día de vida

Es raro después de la 2da semana de vida

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37
Q

Criterios Dx para la apnea del prematuro

A

Ausencia de respiración por >20 segundos
o
Ausencia de respiración por <20 segundos + bradicardia o cianosis

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38
Q

Prueba Dx de primera elección para la apnea del prematuro

A

Vigilancia continua por impedancia torácica
Si no se cuenta con ello: monitor de signos vitales
Si aún así se tiene duda del Dx en un paciente de riesgo: polisomnografia

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39
Q

Objetivos del Tx de la apnea del prematuro

A

Estabilizar su causa
Restaurar el reflejo respiratorio
Regular el patrón respiratorio

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40
Q

Tx de la apnea del prematuro

A

Posición prona cuando esta bajo vigilancia médica continúa
Posición supina cuando no esté bajo vigilancia (menor riesgo de muerte súbita)
Ambiente térmico neutro (evitar sobrecalentamiento)
Evitar estimulación kinestesica
Metilxantinas: medicamento de elección (citrato de cafeína, o aminofilina o teofilina)
Oxigeno: mantener saturación <95%
Ventilación positiva si continúan las apneas a pesar de las metilxantinas (IPPV-N primera elección, luego CPAP)
Si no responde: intubación

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41
Q

Criterios de egreso de un paciente con apnea del prematuro

A

Control térmico
Buen patrón de succión
Ausencia de apneas por 3-7 días
Vigilancia y monitorizacion hasta las 43-44 SDG corregidas

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42
Q

Cantidad de casos de parálisis cerebral atribuibles a la encefalopatia hipoxico-isquemica

A

6-23%

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43
Q

Clasificación modificada de García-Alix A para encefalopatia hipoxico-isquemica

A

Se evalúa el estado de alerta, el tono muscular, respuestas motoras y reactividad
Se divide en leve, moderado y severo
Se evalúa (A) antes de los 3 días y (B) después de los 3 días en la moderada y severa

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44
Q

Pruebas Dx para la evaluación y clasificación de la encefalopatia hipoxico-isquemica

A

USG craneal: primeras 24 horas
EEG: primeras 6-24 horas (pronóstico y beneficio de la hipotermia terapéutica)
RM o TAC (cuando no esté disponible la RM): primeras 72 horas
Angiografia por RM en la primera semana para evaluar lesión, evolución y pronóstico

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45
Q

Tx de la encefalopatia hipoxico-isquemica

A

Anticonvulsivos: DFH y fenobarbital en convulsiones frecuentes y prolongadas
Vigilancia de líquidos, electrolitos, glucemia, acidosis
Ventilación mecánica asistida en hipertensión pulmonar o convulsiones de difícil control
Nutrición enteral o parenteral según de indique
Hipotermia terapéutica: en moderada-severa, iniciar a las 6 horas y mantener por 72 horas

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46
Q

Medidas a realizar durante el seguimiento de un RN con encefalopatia hipoxico-isquemica

A

Seguimiento por pediatra hasta la edad escolar, medir el perímetro cefalico
Valorar necesidad de gastrostomia
Referir a rehabilitación y estimulación temprana
Valorar por oftalmologia y otorrino

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47
Q

Necesidad de oxigeno suplementario durante >28 días en el RN prematuro

A

Displasia broncopulmonar

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48
Q

Medidas preventivas para displasia broncopulmonar en RN de riesgo

A

CPAP temprano
Surfactante témpano
Control estricto de la saturación 90-95%
Inicio temprano de aminoácidos en la nutrición

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49
Q

Hallazgos en la Rx de tórax de displasia broncopulmonar

A

“Patrón en esponja”

Tractos fibrosos, áreas de enfisema intersticial, edema pulmonar, bulas, atelectasias

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50
Q

Tx de la displasia broncopulmonar

A

Oxigeno suplementario
Rehidratación hídrica +/- diuréticos
Broncodilatadores
Corticoides en casos seleccionados

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51
Q

Complicaciones de la displasia broncopulmonar

A

Hipertensión arterial pulmonar
Retraso en el crecimiento y del neurodesarrollo
Hiperreactividad bronquial

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52
Q

Indicaciones para oxigeno suplementario a domicilio en displasia broncopulmonar

A

> 32 SDG corregidas
Respirando aire ambiente con saturación de <91%

Administrar O2 a 0.5 litros/min
Retirar cuando la saturación a aire ambiente sea >91%

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53
Q

Criterios de egreso de un RN con displasia broncopulmonar

A

Peso >1800 gr
Tolerancia a nutrición VO con buena succión
No episodios de apneas
Capacitación de los padres para cuidar y administrar medicamentos
Valorar O2 domiciliario

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54
Q

Medidas de seguimiento en displasia broncopulmonar

A

Ecocardiograma cada 4-6 semanas durante el primer año (HAP?)
Descartar retinopatia del prematuro
Vigilancia por consulta externa durante los 2 primeros años de vida

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55
Q

Proceso inflamatorio intestinal en RN de bajo peso al nacer, caracterizado por necrosis isquemica de la mucosa que puede conducir a perforación y peritonitis

A

Enterocolitis necrotizante

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56
Q

Urgencia intestinal más común entre los RN pretermino en la UCIN

A

Enterocolitis necrotizante

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57
Q

Principal factor de riesgo para enterocolitis necrotizante

A

Prematuridad

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58
Q

Manifestaciones de la enterocolitis necrotizante

A

Distensión abdominal, intolerancia al alimento, vomito, rectorragia, ocasionalmente diarrea

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59
Q

Manifestaciones de la enterocolitis necrotizante complicada con perforación intestinal

A

Coloración azulada en la pared abdominal
Leucocitosis o preferentemente leucopenia
Trombocitopenia
Acidosis metabólica
Desequilibrio hidroeléctrico
Hiper o hipoglucemia

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60
Q

Indicaciones para uso de probioticos como profilaxis de enterocolitis necrotizante

A

<34 SDG
Peso <1500 gr

NO rutinariamente

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61
Q

Hallazgos en la Rx de abdomen en la enterocolitis necrotizante

A

Tempranos: engrosamiento de las paredes intestinales, niveles hidroaereos
Patognomónico: neumatosis intestinal (gas entre las capas subserosa y muscular)
Otros: asa persistentemente dilatada, gas en sistema venoso intrahepatico, neumoperitoneo

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62
Q

Manejo de la enterocolitis necrotizante

A 
Ayuno
SNG
Reemplazo de líquidos y electrolitos 
NPT
Antibióticos de amplio espectro: imipenem, piperacilina-tazobactam, ceftazidima o cefepime 
Si sospecha de SAMR: vancomicina
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63
Q

Indicaciones para Tx quirúrgico en enterocolitis necrotizante

A

Perforación intestinal
Progreso de la neumatosis intestinal
Obstrucción intestinal

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64
Q

Clasificación de Bell para enterocolitis necrotizante

A

Estadio I: sospecha, Tx con ayuno, cultivos, abo x 3 días
Estadio II: definitivo: Tx con ayuno, cultivos, abo x 7-10 días, valoración por cx pediatrica
Estadio III: avanzado: Tx con ayuno, cultivos, abo x 14 días, manejo de acidosis metabólica, líquidos, asistencia respiratoria, paracentesis, valoración por cx pediatrica

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65
Q

Bilirrubina necesaria para que se presente ictericia en el neonato

A

> 5 mg/dl

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66
Q

Clasificación Kramer de la ictericia neonatal

A
  1. Cara y cuello: 4-7 mg/dl
  2. Tórax y brazos: 5-8.5 mg/dl
  3. Abdomen y muslos: 6-11.5 mg/dl
  4. Piernas: 9-17 mg/dl
  5. Manos y pies: >15 mg/dl
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67
Q

Método Dx para hiperbilirrubinemia indirecta neonatal

A 
Bilirrubinometria transcutanea 
Dx si: 
Resultado es mayor al percentil 95 para la edad 
En >35 SDG: 
   Severa: 20-24 mg/dl
   Critica o extrema: 25-30 mg/dl
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68
Q

Tx de la hiperbilirrubinemia no conjugada neonatal y sus indicaciones

A

Fototerapia:
>34 SDG + BI >13 mg/dl
No si hay AHF de porfiria
Exanguineotransfusión: calculada al doble del volumen circulante
BI >20 mg/dl + hemolisis + peso >2000 gr
BI >25 mg/dl + alimentación al seno materno
Inmunoglobulina IV
En eritroblastosis fetal severa

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69
Q

Es la acumulación de BI en el globo pálido y los núcleos basales por la inmadurez de la barrera hematoencefalica

A

Encefalopatia bilirrubinica o Kernícterus

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70
Q

Clínica del Kernícterus

A

Hipotonia, hipocinesia, succión pobre, letárgia o irritabilidad, atenuación de los reflejos primitivos
Es más frecuente en prematuros (clínica más pobre)

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71
Q

Características de la ictericia neonatal tipo Patológica

A

Aparece en las primeras 24 horas
Dura >10 días
A expensas de BD y BI
Tx según su causa, exanguineotransfusión según la edad

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72
Q

Características de la ictericia neonatal tipo Fisiológica

A

Aparece al 2do o 3er día de vida
Dura <10 días
A expensas de BI
No precisa Tx

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73
Q

Características de la ictericia neonatal por lactancia materna (Sx de Arias)

A

Aparece al final de la 1ra semana
Dura 10-12 semanas
A expensas de BI
No precisa Tx

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74
Q

Clasificación de la hiperbilirrubinemia indirecta neonatal

A

No hemolitica
Hemolitica:
Inmune: isoinmunizacion
No inmune: defectos eritrocitarios o mecánica

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75
Q

Tipo de hiperbilirrubinemia neonatal más común (directa o indirecta)

A

Indirecta

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76
Q

Grupos de antígenos más frecuentemente implicados en la ictericia isoinmune neonatal

A

Grupo ABO (más frecuente) y Rh

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77
Q

Tipo de isoinmunizacion neonatal que no requiere sensibilización previa y que puede presentarse desde el primer embarazo

A

Incompatibilidad de grupo ABO

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78
Q

Isoinmunizacion que representa el 90% de las incompatibilidades de grupo Rh

A

Isoinmunizacion anti-D

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79
Q

Profilaxis de la incompatibilidad del grupo Rh en una mujer embarazada Rh (-)

A

Administración de gamaglobulina anti-D a las 28-32 SDG con dosis adicional 48-72 horas después del parto
Se da a las no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo) y que el padre sea Rh (+) o sea desconocido

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80
Q

Tipo de isoinmunizacion más grave (provoca ictericia, anemia e hidrops fetal)

A

Isoinmunizacion por grupo Rh

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81
Q

Métodos Dx para isoinmunizacion neonatal

A

Determinar los grupos sanguíneos
Coombs directo: confirmatorio
Hb, bilirrubina y albumina

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82
Q

Cuando se debe hacer la cuantificación de bilirrubina directa en un neonato

A

Cuando la ictericia o hiperbilirrubinemia persista por >2 semanas o que presente coluria, acolia, hepatoesplenomegalia

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83
Q

Niveles de bilirrubina en la hiperbilirrubinemia conjugada neonatal

A

> 2 mg/dl cuando la BT es <5 mg/dl
o
20% del total de la bilirrubina cuando la BT es >5 mg/dl

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84
Q

Causa de hiperbilirrubinemia directa más común en la UCIN

A

Por nutrición parenteral total

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85
Q

Diagnóstico diferencial de las causas de colestasis neonatal

A

Intrahepatica: NPT, infecciones, metabolopatias, Sx de Alagille (atresia de vías biliares intehepaticas), hemocromatosis neonatal
Extrahepatica: atresia de vías biliares extrahepaticas y quiste del coledoco

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86
Q

Tx de la colestasis neonatal

A 
Fármacos que faciliten el flujo biliar: fenobarbital, ácido ursodesoxicolico
Vitaminas liposolubles (A, D, E y K) 
Suplemento de calcio y fósforo y aumentar el aporte calórico
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87
Q

Manifestaciones del Sx de Alagille

A

Atresia de vías biliares intrahepaticas
Se asocia a malformaciones cardiacas (estenosis pulmonar), Facies típica (cara de pájaro), defectos vertebrales (vértebras en mariposa) y oculares (embriotoxon posterior)

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88
Q

Causa ms común de colestasis quirúrgica en el neonato

A

Atresia de vías biliares extrahepaticas

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89
Q

Causa más frecuente de trasplante hepático en la infancia

A

Atresia de vías biliares extrahepaticas

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90
Q

Etiología de Atresia de vías biliares extrahepaticas más común

A

Adquirida (80-90%)
Posible etiología viral o tóxica

La embrionaria se asocia a situs inversus, asplenia o poliespoenia y otras malformaciones

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91
Q

Clasificación de la Atresia de vías biliares extrahepaticas según su lugar de afectación

A

Tipo I: obstrucción del coledoco
Tipo II: obliteración del conducto hepatico común
Tipo III: toda la vía biliar, es la más frecuente (80%)

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92
Q

Manifestaciones de la Atresia de vías biliares extrahepaticas neonatal

A

Ictericia neonatal que inicia <2 semanas en la embrionaria y >2 semanas en la adquirida
Coluria, heces progresivamente hipocolicas o acólicas
Hepatoesplenomegalia
No responde a Tx medico
Enzimas hepaticas con patrón colestasico (GGT y FA)

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93
Q

Tx definitivo de la Atresia de vías biliares extrahepaticas neonatal

A

Trasplante hepático (a los 2 años de edad)

Puente: cx paliativa de Kasai (disección de la porta hepática y anastomosis intestinal)

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94
Q

Dilatación congénita de la vía biliar extrahepatica

A

Quiste de coledoco

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95
Q

Manifestaciones del quiste de coledoco

A

Ictericia del RN o lactante, masa o dolor abdominal, colangitis, litiasis biliar
Puede evolucionar a cirrosis biliar

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96
Q

En qué casos podemos encontrar la hiperbilirrubinemia mixta

A

Infecciones intrauterinas: TORCH
Infecciones postnatales: Sepsis
Trastornos multisistemicos: prematuridad, eritroblastosis, fetopatia diabética

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97
Q

La presencia de polihidramnios + ausencia de cámara gastrica en el USG prenatal + arteria umbilical única, orientan al siguiente Dx:

A

Atresia esofagica y fístula traqueoesofagica

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98
Q

Manifestaciones de atresia esofagica y fístula traqueoesofagica en el periodo neonatal

A

Imposibilidad para pasar SNG
Sialorrea burbujeante atraves de la nariz y boca
Cianosis y atragantamiento con las tomas
Si la fístula es distal puede haber distensión abdominal importante
Si la fístula es proximal hay un excavamiento del abdomen
Si es fístula en H (fístula sin atresia o tipo 5) puede manifestarse como neumonías recurrentes
En el 30-50% se asocia a VACTERL

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99
Q

Malformaciones que forman la asociación VACTERL

A 
Anormalidades vertebrales 
Atresia anal
Anormalidades cardiacas 
Fístula traqueoesofagica 
Anormalidades renales 
Anormalidades de las extremidades
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100
Q

Método Dx para atresia esofagica

A

Rx de tórax con con sin contraste:
SNG enrollada en el bolsón esofagico
Si hay fístula distal: estómago lleno de aire

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101
Q

Tx de la atresia esofagica y fístula traqueoesofagica

A

Toracotomia con cierre y ligadura de las fístulas y aproximación de cabos esofagicos

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102
Q

Tipo de atresia esofagica y fístula traqueoesofagica más común

A

Atresia esofagica con fístula traqueoesofagica distal (tipo 3)

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103
Q

Complicación postquirurgica de atresia y fístula traqueoesofagica más común

A

Reflujo gastroesofagico

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104
Q

Hipertrofia y espasmo del músculo pilorica por déficit de señales neuronales medidas por el óxido nitrico

A

Estenosis pilorica hipertrofica

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105
Q

Causa más frecuente de cirugia abdominal en <2 meses

A

Estenosis pilorica hipertrofica

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106
Q

Causa de alcalosis metabólica más común en pediatría

A

Estenosis pilorica hipertrofica

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107
Q

Pacientes con mayor riesgo de presentar estenosis pilorica hipertrofica

A

Género Masculino 5:1
Primogénitos
Edad de 1 semanas a 3 meses
Tx con eritromicina en las primeras 2 semanas o hijos de madres tratadas con macrolidos en el embarazo o lactancia

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108
Q

Manifestaciones de la estenosis pilorica hipertrofica

A

Vomito sin contenido biliar postprandial, en proyectil, puede parecer regurgitación al inicio.
En el 1er mes: apetito voraz que evoluciona a letargo con malnutrición y deshidratación, abultamiento gástrico, peristaltismo gástrico visible (para vencer la estenosis), ictericia
Patognomónico: palpación de oliva pilorica en CSD
Alcalosis metabólica hipocloremica por los vomitos

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109
Q

Estudio Dx de primera elección en la estenosis pilorica hipertrofica

A

USG abdominal: Elongacion (>15 mm) y engrosamiento pilorica (>3 mm), imagen en doble riel por el estrechamiento de la luz intestinal

2da opción: serie esofagogastroduodenal con el signo de “la cuerda”, signo “del codo” por acumuló de bario en el antro pilorico

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110
Q

Tx de la estenosis pilorica hipertrofica

A

Reposición hidroelectrolitica prequirurgica

Piloromiotomia de Ramstedt

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111
Q

Dx diferencial de la estenosis pilorica hipertrofica

A

Atresia pilorica: vomitos no biliosos desde las primeras tomas con imagen de uncía burbuja en la Rx
Atresia duodenal: vomitos biliosos precoces, imagen de doble burbuja en la Rx

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112
Q

Hallazgos en el USG prenatal que orientan a malformaciones ano-rectales

A 
Dilatación intestinal 
Fístula intestinal al tracto urogenital
Masa pélvica
Hidrometocolpos
Hidronefrosis
Hemisacro 
Hemivagina 
Ausencia de radio 
Ausencia renal
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113
Q

Hallazgos clínicos en un paciente con malformaciones ano-rectales

A

Ano imperforado: el más común 99%
Atresia rectal
Ano pequeño o fuera del esfínter
Orificio único en el perine
Meconio en labios mayores o a través de la uretra
Defecto infraumbilical o presumí o significativo

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114
Q

Abordaje Dx de las malformaciones ano-rectales

A

USG de vías urinarias, ecocardiograma, Rx de tórax y columna lumbosacra

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115
Q

Tx de los malformaciones ano-rectales

A

TODOS referir a 3er nivel
Quirúrgico con colostomia o reparación primaria con anoplastia o abordaje sagital posterior en las primeras 24-48 horas de vida

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116
Q

Causa más frecuente de intolerancia a la lactosa en niños y adolescentes

A

Deficiencia primaria o hereditaria de lactasa

Su aparición puede ser aguda y su desarrollo puede ser sutil y progresivo por muchos años

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117
Q

Clínica de la intolerancia a la lactosa

A

El principal: dolor abdominal (Leve o intenso, tipo cólico intermitente, con episodios depuración relativamente cortos, irritabilidad)
Nauseas, diarrea, flatulencias, meteorismo, distensión abdominal, excoriación perianal
Comienza 1-3 horas después e la ingesta, cede después de la expulsión de flatos y heces líquidas

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118
Q

Pruebas Dx para la intolerancia a la lactosa

A

Prueba de hidrógeno espirado
Prueba de tolerancia a la lactosa
Prueba-contraprueba: retirar los lácteos y reintroducirlos poco a poco a la dieta evaluando la clínica
pH fecal <5.5

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119
Q

Tx de la intolerancia a la lactosa

A

Déficit primaria: pueden tolerar cierta cantidad de lactosa
Déficit secundaría: retirar la lactosa temporalmente (4 semanas)
Déficit congénito: la mayoría no tolera nada
Si se quita la lactosa por completo deben darse suplementos de calcio y vitamina D

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120
Q

Manifestaciones de la alergia a la proteína de la leche de vaca

A

Leve-moderada: regurgitación frecuente, vomito, diarrea, estreñimiento, sangrado en las heces, anemia no descompensada, dermatitis atópica, edema de labios, urticariana obtruccion nasal, tos crónica, sibilancias
Severas: falla de crecimiento, anemia derropenica descompensada, colitis severa, dermatitis severa, anafilaxia

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121
Q

Tx de la alergia a la proteína de la leche de vaca

A

Eliminar de manera absoluta los alimentos que contengan esta proteína hasta el desarrollo de tolerancia (si es lactante eliminarlo de la dieta de la madre)
Dieta equilibrada para proveer un aporte nutricional suficiente

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122
Q

Tx a seguir en caso de fracaso con la eliminación de la dieta (o de la madre) de alimentos que contengan proteína de leche de vaca durante 4 semanas

A

Suspender seno materno

Dar fórmula extensamente hidrolizada o hipoalergenica

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123
Q

Tx en caso de fracaso con la fórmula extensamente hidrolizada en el manejo de la alergia a la proteína de la leche de vaca

A

En caso de desarrollar sensibilidad o alergia a múltiples proteínas
Fórmula con base de aminoácidos

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124
Q

Frecuencia para la realización de la prueba de tolerancia en el Tx de la alergia a la proteína de la leche de vaca

A

Reto al año de edad, si no hay tolerancia hacerlo cada 6 meses hasta los 3 años y posteriormente casa año hasta los 15 años

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125
Q

Factores de riesgo para displasia congénita de cadera

A 
Historia familiar
Sexo femenino (influencia estrogenica)
Primogénito 
Presentación pélvica 
Embarazo gemelar
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126
Q

Niveles de riesgo para desarrollo de displasia de cadera

A

Bajo: 🚹 sin factores de riesgo, AHF positivos
Medio: 🚺 sin factores de riesgo, 🚹 con presentación pélvica
Alto: 🚺 con AHF positivos y/o presentación pélvica

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127
Q

Manifestaciones de la displasia congénita de cadera

A

Limitación a la abducción de la cadera
Asimetría de pliegues cutáneos de muslos
Signo Galeazzi: acortamiento de una pierna
Marcha de pato: si es bilateral

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128
Q

Abordaje Dx de displasia congénita de cadera

A

Barlow: luxabilidad en una cadera reducida
Ortolani: reducción en cadera luxada
USG: en <3 meses
Rx AP y en Lowenstein: en >3 meses (o en posición neutra y de rana) porque ya aparecen los centros de osificación de la cabeza femoral

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129
Q

Tx de la displasia congénita de cadera

A

Neonato: Posicionamiento de flexión y abducción
1-6 meses: arnés de Pavlik
Falla de Tx no quirúrgico y Dx tardío (6-18 meses): reducción quirúrgica cerrada, artrografia +/- tenotomia aductores
Dx >18 meses: reducción abierta

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130
Q

Complicaciones del Tx de la displasia congénita de cadera

A

Necrosis avascular iatrogénica

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131
Q

Deformidades asociadas a displasia congénita de cadera

A

Torticolis congénita y pie equino-varo-aducto

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132
Q

Parámetro radiográfico más útil para el seguimiento de una displasia congénita de cadera

A

Angulo o Índice acetabular
Dx si: >28* a los 3 meses o >24 a los 2 años
Buen pronóstico: reducción de >10* durante el primer año de Tx

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133
Q

Contextos clínicos de las anormalidades congénitas del riñón y el tracto genitourinario

A 
Dx prenatal por USG 
Retraso en el crecimiento 
Abordaje de una IVU 
Hallazgo incidental 
Anormalidad en el ego, nefrolitiasis, HTA o enfermedad renal en el adulto
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134
Q

Es cuando ambos riñones se fusionan en su polo inferior y son drenados por dos uréteres

A

Riñón en herradura

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135
Q

Malformaciones renales y de la pelvis renal

A

Riñón en Herradura
Dilataciones caliciales (por obstrucción)
Divertículo caliceal: manifestaciones por litogenesis o infección dentro de la cavidad
Obstrucción de la unión pélvica-ureteral: causa frecuente de uropatia obstructiva

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136
Q

Ausencia de los músculos de la pared abdominal anterior con malformaciones del TGU con dilatación de la vejiga uréteres y criptorquidia

A

Síndrome de la abdomen en ciruela pasa

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137
Q

Es el fracaso en el cierre de la pared abdominal anterior y vejiga urinaria

A

Extropia vesical

138
Q

Causa más frecuente de obstrucción sub-vesical en el infante varón

A

Valvas ureterales posteriores

139
Q

Manifestaciones de las válvulas ureterales posteriores en el periodo neonatal

A

Nefromegalia palpable, globo vesical, anormalidades de chorro, retraso en el crecimiento debido a la insuficiencia renal

140
Q

Hasta qué edad se considera fisiológica la fimosis

A

Hasta los dos años

141
Q

Indicaciones para circuncisión en <1 año

A

IVU de repetición
Parafimosis de repetición
Fimosis puntiforme (orificio prepucial mínimo que obstaculiza la libre emisión de orina)

142
Q

Indicaciones para descartar reflujo vesicoureterales en niños

A

<5 años con IVU de repetición o con algún episodio de pielonefritis.
>5 años con clínica de pielonefritis.
Niños con hidronefrosis o anomalías funcionales o anatómicas

143
Q

Prueba Dx de lección para el reflujo vesicoureteral

A

Cistograma miccional seriada

Realizar libre de infección

144
Q

Tx del reflujo vesicoureteral

A

Profilaxis antibiótica: reflujo leve y IVU de repetición

Cirugia (abierta o laparoscopica)

145
Q

Principal urgencia urológica en niños varones

A

Torsión testicular

146
Q

Causa más frecuente de escroto agudo en niños <12 años

A

Torsión testicular

147
Q

Manifestaciones de la torsión testicular en niños

A

Dolor intenso, brusco, continuó, irradiado a región inguinal
Síntomas de TGI (vomitos, dolor abdominal, etc)
Testículo indurado, edematoso, aumento de tamaño
Signo de Prehn: el dolor aumenta al intentar elevar el testículo
Reflejo cremastérico abolido
No hay fiebre ni clínica miccional

148
Q

Pruebas Dx para la torsión testicular

A

USG Doppler: elección (ante la sospecha de prefiere la exploración quirúrgica)
Gammagrama de flujo testicular

149
Q

Tx de la torsión testicular

A

Urgencia quirúrgica
Detorsión quirúrgica del testiculo
Si es viable: orquidopexia (fijar el testiculo)
Si no es viable: orquiectomia (extirpar el testiculo) y fijación del contralateral

150
Q

Agente más frecuente de la epididimitis

A

E. Coli

Chlamydia y gonococo en adolescentes sexualmente activos

151
Q

Grupo etario más afectado por la epididimitis

A

<1 año y adolescentes de 12-15 años

152
Q

Manifestaciones de la epididimitis

A

Niño: dolor, eritema, edema, fiebre
Adolescentes con VSA: secreción uretral, disuria, dolor, edema escrotal, fiebre
EF: dolor en trayecto ependimario, induración del epididimo, hidrocele, reflejo cremasterico positivo

153
Q

Clasificación de la epididimitis según su temporalidad

A

Aguda <6 semanas (responsable del 37-64% de los cuadros de escroto agudo)
Crónica >6 semanas

154
Q

Pruebas Dx de la epididimitis aguda

A

Adolescentes con VSA: exudado uretral, tincion Gram (gonorrea), serología para VIH, Urocultivo positivo
USG doppler si sospecha de torsión

155
Q

Pruebas Dx de epididimitis cronica

A

EGO, Bh, 3 urocultivos seriados

USG doppler con aumento del tamaño y la vascularizacion

156
Q

Tx de epididimitis

A

Mismas que para orquitis
Piuria, urocultivo positivo: TMP/SMX o amoxicilina o amoxicilina-ácido clavulanico
Antecedente de prácticas sexuales riesgosas: ceftriaxona o azitromicina DU + doxiciclina x 14 días

157
Q

Complicaciones de epididimitis

A

Absceso de epididimo, oligoastenospermia, oligoastenoteratospermia, azoospermia y dolor crónico

158
Q

Es la normalidad en la posición de uno o ambos testículos que se encuentran espontánea y permanentemente fuera del escroto

A

Criptorquidia

159
Q

Anormalidad más frecuente en el desarrollo sexual masculino y la anomalía congénita más frecuente

A

Criptorquidia

160
Q

Factores de riesgo para criptorquidia

A 
Edad materna avanzada o en adolescentes
Alcohol, tabaco
Mal control prenatal
Exposición a estrógenos o pesticidas 
Enfermedad materna infecciosas y crónicas
161
Q

Malformaciones asociadas a criptorquidia

A 
Sx Klinefelter
Sx Noonan
Pseudohermafroditismo
Malformaciones de SNC 
Persistencia de cloaca 
Sx abdomen en ciruela pasa 
Hiposoadias
162
Q

Métodos Dx para criptorquidia

A

USG: localización de testículos junto al canal inguinal
Valoración Quirúrgica: herniografia o peritoneografia
Laparoscopia: identificación de testículos intra-abdominales, inguinales y ausentes

163
Q

Tx de la criptorquidia

A

Hormonal: con hCG

Quirúrgica: orquidopexia u orquiectomia (criptorquidia pospuberal o testes disgenicos o atroficos)

164
Q

Indicaciones de terapia hormonal en la criptorquidia

A

Testículo con volumen y función normal
Localización en el orificio inguinal externo
Testículos no palpables bilateral

165
Q

Indicaciones de tratamiento quirúrgico de la criptorquidia

A

1 año
Hernia inguinal
Malformación genital
Criptorquidia unilateral de identificación pospuberal

166
Q

Tx en un neonato sano de <6 meses con criptorquidia aislada

A

Citas de control a los 28 días 3 y 5 meses (70% tiene descenso espontáneo en el 1 año)
Si no ocurre el descenso espontáneo referir a cirugía pediátrica para orquidopexia antes del año de edad

167
Q

Indicación de referencia al endocrinólogo pediatra en criptorquidia

A

Criptorquidia bilateral

Sospecha de transtornos en la diferenciación sexual (hipospadias)

168
Q

Complicaciones potenciales de la criptorquidia

A

Maayor riesgo de cáncer testicular (seminoma)

Infertilidad

169
Q

Hipogonadismo masculino con cariotipo 47XXY

A

Sx Klinefelter

170
Q

Manifestaciones del Sx Klinefelter

A

Hipogonadismo (atrofia testicular, infantilismo de los genitales externos, ausencia de desarrollo prostático, esterilidad), talla alta, reducción del pelo corporal, coeficiente intelectual normal o disminuido

171
Q

Hipogonadismo femenino con monosomía del cromosoma X

A

Sx Turner

172
Q

Causa genética más común de retardo mental

A

Síndrome de fragilidad del X

173
Q

Sx con presencia simultánea de tejido testicular y ovárico

A

Hermafroditismo verdadero

174
Q

Cariotipo más como del hermafroditismo verdadero

A

46XX

175
Q

Sx con Genitales internos femeninos y genitales externos ambiguos por exceso de andrógenos durante la gestación

A

Pseudohermafroditismo femenino

176
Q

Causa más común del pseudohermafroditismo femenino

A

Hiperplasia suprarrenal congénita

177
Q

Sx con Genitales internos masculinos con genitales externos ambiguos por defecto en la síntesis o acción de los andrógenos

A

Pseudohermafroditismo masculino

178
Q

Causa más común de pseudohermafroditismo masculino

A

Sx de Inestabilidad andrógenos

179
Q

Enfermedad que cursa con ambigüedad genital hasta la pubertad cuando ocurre la masculinización de los genitales

A

Deficiencia de 5 alfa reductasa

180
Q

Falta de mineralización del hueso y cartílago en crecimiento secundario al déficit de vitamina D

A

Raquitismo

181
Q

Factores de riesgo para el raquitismo

A

Prematuridad, piel oscura, evitar la luz solar, enfermedad crónica subyacente, enfermedad crónica de la piel con uso de corticoides tópicos, dietas ricas en fitatos, Tx anticonvulsiva

182
Q

Manifestaciones del raquitismo

A

Irritabilidad, retraso en el desarrollo motor, dolor óseo, ensanchamiento de muñecas y tobillos, rosario costal, esmalte dental de mala calidad

183
Q

Manifestaciones de la deficiencia de vitamina D con hipocalcemia

A

Apnea, hipotonía muscular, hiperreflexia

184
Q

Hallazgos en Rx de huesos largos en raquitismo

A

Rodilla y muñeca con signos de osteopenia: adelgazamiento cortical, fracturas, metáfisis ensanchadas y con aspecto deshilachado
Cambios raquíticos: pérdida de la demarcación entre la metáfisis y la placa de crecimiento, pérdida de la zona de calcificación

185
Q

Prueba confirmatoria del diagnóstico de raquitismo

A

Disminución de los niveles de 25 OH vitamina D

186
Q

Tratamiento de raquitismo

A

Administración de preparados de vitamina D2 y D3 + calcio elemental
Seguimiento al mes, 3 meses y anual

187
Q

Enfermedad en la que aparece en la imagen de “metáfisis en copa” en la radiografía de muñeca

A

Raquitismo

188
Q

Hallazgos laboratoriales en el raquitismo

A

Hipofosfatemia
Hipocalcemia
Elevación de fosfatasa alcalina
Aumento de PTH (hiperparatiroidismo secundario)

189
Q

Medidas de prevención de la anemia por déficit de hierro en RN >37 SDG alimentados con leche materna

A

Suplemento de hierro a dosis 2 mg/kg/día desde el primer mes y mantener hasta el año de vida

190
Q

Medidas de prevención de la anemia por déficit de hierro en RN pretérmino con muy bajo peso (750-1500 gr)

A

Suplemento de hierro a dosis 3-4 mg/kg/día desde el primer mes

191
Q

Medidas de prevención de la anemia por déficit de hierro en RN de peso extremadamente bajo (<750 gr)

A

Suplemento de hierro a dosis 5-6 mg/kg/día desde el primer mes

192
Q

Cuánto debe aumentar la hemoglobina en el primer mes con Tx con suplementos de hierro

A

1 gr/dl

193
Q

Enfermedad que se caracteriza por rinorrea, obstrucción nasal, fiebre ausente, carente de manifestaciones sistemicas

A

Resfriado común o rinosinusitis aguda

194
Q

Complicación más común del resfriado común

A

Otitis media

Otras: sinusitis bacteriana, exacerbación de asma

195
Q

Enfermedad mediada por IgE con manifestaciones de prurito nasal y faringeo, estornudos en salva, síntomas conjuntivales

A

Rinitis alérgica

196
Q

Prueba Dx de elección de la rinitis alérgica

A

Citología nasal con abundantes eosinofilos

Pruebas cutáneas: después de 3 meses de Tx

197
Q

Clasificación de la rinitis alérgica por temporalidad

A

Estacional
Perenne
Episódica

198
Q

Tx de elección de la rinitis alérgica

A

Antihistaminicos de 2da generación: epinastina, foxofenadina, loratadina
Si es persistente (2da linea): Corticoides nasales
3ra línea: antileucotrienos

199
Q

Es el tipo de cardiopatía con cortocircuito izquierdo derecha con aumento del flujo pulmonar

A

Cardiopatías acianóticas

La saturación de oxígeno es normal y el flujo sanguíneo pulmonar es excesivo

200
Q

Cardiopatía congénita más común en el mundo

A

Comunicación interventricular

201
Q

Cardiopatía congénita o más común en México

A

Persistencia del conducto arterioso

202
Q

Manifestaciones de la comunicación interventricular

A

Soplo holosistólico en el borde esternal inferior izquierdo +/- retumbo apical diastolico cuando el cortocircuito es grande

203
Q

Hallazgos en el EKG de comunicación interventricular

A

Defectos medianos: hipertrofia VI +/- dilatación de la aurícula izquierda
Defectos grandes: hipertrofia biventricular +/- dilatación auricular izquierda o hipertrofia ventricular derecha pura

204
Q

Hallazgos en la Rx en comunicación interventricular

A

Cardiomegalia

Acentuación de los patrones vasculares pulmonares

205
Q

Porcentaje de comunicación interventricular que cierra espontáneamente

A

35%

206
Q

Tx de comunicación interventricular de defecto pequeño

A

No requieren cirugía

Profilaxis contra endocarditis bacteriana

207
Q

Tx de comunicación interventricular de defectos mediano

A

Diuréticos + digoxina

208
Q

Indicaciones de cierre quirúrgico o por cateterismo de la comunicación interventricular

A

Falla de medro

Hipertensión pulmonar

209
Q

Clasificación de la comunicación interauricular

A 
Del foramen oval
Ostium secundum: la más frecuente 
Ostium primum 
Seno venoso superior e inferior
Mixto
210
Q

Exploración física de la comunicación interauricular

A

Desdoblamiento amplio y fijo de S2
Soplo sistólico de eyección en borde esternal superior izquierdo
Retumbo mesodiastólico en borde esternal inferior izquierdo

211
Q

Manifestaciones de la comunicación interauricular

A

Inicia en la cuarta o quinta década

Disnea de esfuerzo, palpitaciones, infecciones pulmonares de repetición, ICC

212
Q

EKG de la comunicación interauricular

A

Defecto pequeño: normal

Defecto grande: desviación del eje eléctrico a la derecha, hipertrofia ventricular derecha, bloqueo de rama derecha

213
Q

Hallazgos en la Rx en la comunicación interauricular

A

Cardiomegalia y acentuación del patrón vascular pulmonar

214
Q

Estándar de oro para Dx de comunicación interauricular

A

Ecocardiograma Doppler transtorácico

215
Q

Indicaciones para cierre del defecto en la comunicación interauricular

A

Sx platipnea-ortodeoxia: disnea hipoxemia en bipedestación que mejora con el decúbito supino
Embolismo paradójico
Necesidad de plastia o reemplazo de válvula tricúspidea
Cortocircuito significativo
Hipertensión arterial pulmonar severa

216
Q

Tiempo en el que se cierra el conducto arterial

A

10-15 horas de vida hasta la 6ta semana de vida (más allá se le considera CAP)

217
Q

Exploración física en la persistencia del conducto arterioso

A

Soplo “en máquina de vapor” o de Gibson, en borde esternal superior izquierdo que se irradia a zona infraclavicular izquierda
Presión de pulso amplia

218
Q

Clasificación de la persistencia del conducto arterioso

A

Silente: ausencia de soplo
Pequeño: soplo continuo audible, asintomático
Moderado: sobrecarga de volumen en cavidades izquierdas, hipertensión pulmonar con o sin insuficiencia cardiaca leve compensada
Grande: insuficiencia cardiaca, deterioro del crecimiento, infecciones respiratorias frecuentes

219
Q

Hallazgos en el EKG en la persistencia del conducto arterioso

A

Defectos leves y moderados: normal o hipertrofia ventricular izquierda
Defectos grandes: hipertrofia biventricular

220
Q

Hallazgos en la Rx en la persistencia del conducto arterioso

A

Cardiomegalia y aumento de la vascularidad pulmonar

221
Q

Estándar de oro para Dx de persistencia del conducto arterioso

A

Ecocardiograma Doppler a color con proyección en eje corto

222
Q

Tx de primera línea en persistencia del conducto arterioso

A

Indometacina o ibuprofeno (efectividad del 90%)

223
Q

Indicación de cierre quirúrgico en persistencia del conducto arterioso

A

Presencia de síntomas
Sobrecarga de volumen al ventrículo izquierdo
Hipertensión arterial pulmonar con presión sistólica pulmonar <2/3 de la presión sistémica

224
Q

Enfermedad genética relacionada con la comunicación auriculoventricular (defecto de los cojinetes cardíacos)

A

Síndrome Down 30-60%

225
Q

Exploración física de la comunicación AV

A

Precordio hiperdinámico
Soplo sistólico palpable en borde esternal inferior izquierdo
S2 intenso
Soplo regurgitante holosistólico en borde esternal inferior izquierdo

226
Q

Hallazgos en el EKG en la comunicación AV

A

Eje eléctrico superior

Hipertrofia ventricular derecha a izquierda

227
Q

Hallazgos en la Rx en la comunicación AV

A

Cardiomegalia

Aumento del patrón vascular pulmonar

228
Q

Tx de la comunicación AV

A

Digoxina y diuréticos + cierre quirúrgico

229
Q

Exploración física en la coartación aórtica

A

Soplo sistólico de eyección en borde esternal superior izquierdo con irradiación al área interescapular izquierda
La TA en las piernas es inferior a la de los brazos
Discrepancia del >5% en la oximetría entre los brazos y las piernas

230
Q

Hallazgos en el EKG en la coartación aórtica durante la infancia

A

Hipertrofia ventricular derecha o bloqueo de rama derecha

231
Q

Hallazgos en el EKG en la coartación aórtica en los niños mayores

A

Hipertrofia ventricular izquierda

232
Q

Hallazgos en la Rx en la coartación aortica

A

Cardiomegalia, congestión venosa pulmonar intensa
Signo de las muescas de Rösler: escotaduras costales debidas a la circulación colateral
Signo del 3 aortico

233
Q

Tratamiento de descompensación cardiaca en coartación aórtica

A

Infusiones de prostaglandina E1, inotrópicos, diuréticos, medidas de soporte
Si estado crítico: corrección Qx o angioplastia con balón

234
Q

Desorden multisistémica secundario a la hipertensión arterial pulmonar por cortocircuito izquierda derecha que provoque enfermedad vascular pulmonar y condiciona a que el cortocircuito sea bidireccional hoy invertido

A

Sx de Eisenmenger (hipoxemia crónica)

235
Q

Manifestaciones del Sx Eisenmenger

A

Elevación de la resistencias vasculares pulmonares: intolerancia al ejercicio, disnea, síncope
Policitemia secundaria
Diatesis hemorragicas: EVC, menorragia, epistaxis
Falla del VI: hepatomegalia, edema
Alteración de la célula sanguíneas y diátesis trombótica: EVC, TEP
Disfunción renal
Disfunción hepatobiliar: litiasis biliar, colecistitis
Infecciones: endocarditis, absceso cerebral
Enfermedad esquelética

236
Q

Tx del Sx Eisenmenger

A 
Vasodilatación pulmonar 
BCC 
Prostaenoides
Antagonistas de receptores de endotelinas 
Inhibidores de la fosfodiesterasa 5
Trasplante pulmonar: único definitivo
237
Q

Tipo de cardiopatía congénita que se presenta cuando una fracción del retorno venoso sistémico paso del corazón derecho al izquierdo y vuelve a la circulación sistémica sin pasar por los pulmones

A

Cardiopatías cianóticas

238
Q

Hemoglobina necesaria para que se presente la cianosis

A

<5 gr/dl

239
Q

Defectos cardíacos que engloba en la tetralogía de Fallot

A

Defecto amplio del septo interventricular
Estenosis pulmonar
Hipertrofia ventricular derecha
Cabalgamiento aórtico

240
Q

Exploración física de la tetralogía de Fallot

A

Soplo sistólico de eyeccion en el borde mesoesternal y superior izquierdo
S2 Intenso

241
Q

Clínica de los paroxismos cianóticos en lactantes jóvenes con tetralogía de Fallot

A

Taquipnea
Cianosis en aumento
Disminución en la intensidad del soplo

242
Q

Hallazgos en el EKG en la tetralogía de Fallot

A

Desviación del eje a la derecha

Hipertrofia ventricular derecha

243
Q

Hallazgos en Rx la en la tetralogía de Fallot

A

Silueta cardiaca con forma de bota y tamaño normal

Disminución de la intensidad de las marcas vasculares pulmonares

244
Q

Tx de los paroxismos cianoticos en la tetralogía de Fallot

A

Oxígeno
Sulfato de morfina: sedación y relajación del infundíbulo pulmonar
Posición genupectoral: aumento del retorno venoso
Fenilefrina: aumenta las resistencias vasculares sistémicas
Si son frecuentes: propanolol
Profilaxis contra endocarditis bacteriana subaguda

245
Q

Tx definitivo de la tetralogía de Fallot

A

Reparación quirúrgica completa durante la infancia

Cirugía de cortocircuito paliativo de forma más tardía

246
Q

Enfermedad del metabolismo. Deficiencia de la enzima alfa-L-iduronidasa que provoca la acumulación de sustratos de glucosaminoglucanos (dermatán y heparán sulfato) en los órganos que conduce a falla orgánica múltiple

A

Mucopolisacaridosis tipo I

247
Q

Tipo de herencia en la mucopolisacaridosis tipo I

A

Autosomico recesivo

248
Q

Clasificación clínica de la mucopolisacaridosis tipo I

A

Sx de Hurler: grave (50-80%)
Sx de Hurler-Scheie: moderada
Sx de Scheie: leve

249
Q

Manifestaciones de la mucopolisacaridosis tipo I

A 
Dismotilidad facial 
Microcefalia 
Facies tosca con frente prominente, fosas nasales anchas, puente nasal ancho y deprimido, labios gruesos, macroglosia
Talla baja
Tórax ancho y corto
Dificultad en la marcha 
Limitación de movimientos
Jiba dorsal 
Hernias inguinales

Grave: retraso del desarrollo, hepatoesplenomegalia, cardiomiopatia
Moderada: disostosis múltiple, opacidad corneal, hipoacusia

250
Q

Prueba Dx confirmatoria de la mucopolisacaridosis tipo I

A

Actividad deficiente o ausente de la enzima alfa L iduronidasa en fibroblastos, leucocitos, gota de sangre seca en papel filtro

251
Q

Tx farmacológico de la mucopolisacaridosis tipo I

A

Laronidasa en infusión semanal

Premedicar con antihistaminicos y antipiretico 30 min antes

252
Q

Tx de elección de la mucopolisacaridosis tipo I

A

Trasplante de médula ósea

253
Q

Indicador que da la pauta en el Tx de la mucopolisacaridosis tipo 1

A

Coeficiente de desarrollo:
>70 transplante de médula ósea
<70 terapia de reemplazo enzimático

254
Q

Enfermedad causada por la deficiencia de la enzima iduronato 2 sulfatasa

A

Mucopolisacaridosis tipo 2

255
Q

Cuando sospechar de mucopolisacaridosis tipo II

A

Síntomas respiratorios de repetición en los primeros meses
Manchas mongólica extensas
Hernia inguinal, umbilical o ambas
Lesiones papulares simétricas “en empedrado” en región escapular y cara lateral externa de los brazos

256
Q

Prueba Dx confirmatoria de la mucopolisacaridosis tipo II

A

Disminución de la actividad de la enzima iduronato 2 sulfatasa en suero, leucocitos de sangre periférica o cultivo de fibroblastos

257
Q

Evaluaciones a realizar en un paciente con mucopolisacaridosis tipo II

A

Neurologica: neuropsicologia, EEG, TAC o RM de cráneo y médula espinal
Ortopédica: evaluar anualmente la disostosis con Rx de cráneo, columna lumbar, cadera, tórax, manos
Rehabilitación
Otorrinolaringología y Audiología
Neumología: Rx tórax, oximetria, polisomnografia, pruebas de función pulmonar
Cardiología: EKG, ecocardiograma
Oftalmología: medición de presión intraocular
Gastroenterología: organomegalias
Determinación de glucosaminoglucanos en Tx de reemplazo cada 6 meses y luego cada año

258
Q

Indicaciones para terapia de reemplazo enzimático en mucopolisacaridosis tipo II

A

Diagnóstico de certeza
Que no tengan daño neurológico o cognoscitivo severo y con al menos 1 de las siguientes:
enfermedad respiratoria, desórdenes osteoarticulares que dificulten el movimiento, apnea del sueño, SatO2 nocturna <92% niños y <85% adultos

259
Q

Fármaco utilizado en la terapia de reemplazo enzimático de la mucopolisacaridosis tipo II

A

Idursulfatasa

260
Q

Dato clínico importante para el diagnóstico diferencial entre mucopolisacaridosis tipo I y tipo II

A

Opacidad corneal: presente en mucopolisacaridosis tipo I, ausente en el tipo II

261
Q

Tipo de herencia en la mucopolisacaridosis tipo II

A

Ligada al X

262
Q

Hipoplasia de los tejidos que componen la cara ventral del pene en el cual el meato uretral se localiza ectópico, ya sea en escroto, periné o cuerpo peneano

A

Hipospadias

263
Q

Factores de riesgo para Hipospadias

A

RN pequeños para EG
Madres añosas
Uso de anticonceptivos orales durante el embarazo
Loratadina durante el 1er trimestre del embarazo

264
Q

Criterios al exploración física del paciente con hipospadias

A

Meato uretral ectópico en la cara ventral del pene
Prepucio excesivo en la cara dorsal del pene y ausente en la cara ventral
Presencia de cuerda peneana (pene incurvado)

265
Q

Cuando sospechar de un transtorno de la diferenciación sexual en un paciente con hipospadias

A

Cuando se asocia a: uno o ambos testículos no palpables, pene <2 cm, fusión labioescrotal

266
Q

En qué casos se solicitan estudios de laboratorio e imagen en un paciente con hipospadias

A

En caso de hipospadias posterior

267
Q

Estudios a solicitar en una hipospadias posterior

A

Laboratorio: electrolitos, perfil de hormonas sexuales (17-hidroxiprogesterona, testosterona, LH, globulinas transportadoras de hormonas sexuales), cariotipo
Imagen: USG pélvico, USG renal

268
Q

Criterios de referencia a cx pediatrica del paciente con hipospadias

A

Momento del Dx >6 meses sin otra patología asociada

Momento del Dx <6 meses + patología asociada

269
Q

Tx de hipospadias

A

Cirugia para situar el meato uretral en su lugar

Edad óptima 6-18 meses

270
Q

Grupo de enfermedades causadas por la deficiencia de 1 de las 5 enzimas que se requieren para la síntesis de cortisol en la corteza adrenal

A

Hiperplasia suprarrenal congénita

271
Q

Enzima que más frecuentemente está disminuida en la hiperplasia suprarrenal congénita

A

21 hidroxilasa citocromo P450C21 (95%)

272
Q

Clasificación clínica de la hiperplasia suprarrenal congénita

A 
🔰Severas: 
  Clásica perdedora de sal (67% de las clásicas): 0% de actividad de la enzima, aldosterona baja, renina elevada, cortisol bajo, Dx en los RN 
  Clásica virilizante 
🔰Leves (o parciales):
  Variedad no clásica o tardía
  Críptica

Ver tablita en GPC

273
Q

Sustancia que se mide en el tamiz neonatal para el diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita

A

17-OHP: 17-Hidroxiprogesterona

274
Q

Estudios a solicitar en un caso probable de hiperplasia suprarrenal congénita

A

Niveles de Na y K,
Gasometria venosa
Cuantificación de 17-OHP, androstenediona y testosterona en muestra matutina

275
Q

Tx farmacológico en hiperplasia suprarrenal congénita clásica

A

Hidrocortisona: 10 a 20 mg/m2/día o su equivalencia
Si es perdedora de sal: fludrocortisona 0.05-2 mg/día + suplementos de cloruro de sodio
Monitorizar TA

276
Q

Tx farmacológico en hiperplasia suprarrenal congénita NO clásica

A

Glucocorticoide SOLO si es sintomática

277
Q

Tx del crisis adrenal o en estrés en la hiperplasia suprarrenal congénita

A

Hidrocortisona en infusión cada 6-8 horas

Adecuado aporte de glucosa y sodio, si tolera VO dar alimento

278
Q

Indicaciones para incrementar la dosis de glucocorticoides en hiperplasia suprarrenal congénita

A

Infección más fiebre >38.5
Evento quirúrgico
Trauma moderado o severo

279
Q

Indicaciones para cirugía genital en hiperplasia suprarrenal congénita

A

Pacientes femeninos con hiperplasia suprarrenal severamente virilizada (Prader >3)
Reconstrucción del clítoris y área perineal en la infancia

280
Q

Indicaciones de adrenalectomía en hiperplasia suprarrenal congénita

A 
Escape recurrente a la supresión adrenal
Hiperandrogenismo resistente al tratamiento
Hipercortisolismo iatrogéno 
Obesidad
Síndrome de ovario poliquístico
Infertilidad por hiperandrogenismo
281
Q

Criterios de referencia al endocrinologo pediatra del paciente con hipospadias

A

Hiperplasia suprarrenal congénita asociada

282
Q

Ausencia o deficiencia de la fenilalanina hidroxilasa

A

Fenilcetonuria

283
Q

Consecuencias de la fenilcetonuria

A

Daño neurológico y retraso metal

284
Q

Cuando se debe iniciar el tratamiento de la fenilcetonuria para evitar retraso mental

A

En los primeros 20 días de vida

285
Q

Tratamiento de la fenilcetonuria

A

Dieta basada en aminoácidos baja en fenilalanina

Suplemento de ácidos grasos indispensables: linoleico, AA, DHA, ácido eicosapentaenoico

286
Q

Concentraciones ideales de fenilalanina en pacientes con fenilcetonuria

A

120-360 mol/litro en todas las edades

287
Q

Tumor intraocular más frecuente en la infancia

A

Retinoblastoma

288
Q

Gen mutado que se asocia con la aparición de retinoblastoma en el 90% de los casos

A

Rb1 en el cromosoma 13

289
Q

Manifestaciones de retinoblastoma

A

Leucocoria (signo más frecuente), estrabismo sin leucocoria, opacidad corneal, heterocromia de Iris, inflamación, glaucoma, hifema, ojo rojo, dolor ocular y blefaroptosis

290
Q

Clasificación del retinoblastoma después del Dx histológico definitivo

A 
Sistema Grabowski-Abramson
I: enfermedad intraocular
II: enfermedad orbitaria
III: metástasis intracraneal 
IV: metástasis hematogena
291
Q

Abordaje diagnóstico del retinoblastoma

A

Oftalmoscopia indirecta, fotografía de campo amplio digital, ultrasonido ocular, TAC (extensión extra ocular), resonancia magnética (tumores <1 mm)

292
Q

Clasificación del retinoblastoma

A

A: pequeños confinados a la retina
B: confinados a la retina en cualquier localización
C: diseminación vítrea difusa o localizada
D: diseminación vítrea masiva (“bolas de nieve”)
E: sin potencial visual

293
Q

Tratamiento de Retinoblastoma diagnosticado tempranamente

A 
Quimiorreducción (carboplatino-vincristina-etopósido): grupos B, C y D 
Terapia focal (fotocoagulación y críoterapia): grupos B y C con visión potencialmente buena
294
Q

Tratamiento del retinoblastoma unilateral focal

A

Enucleación: tratamiento más seguro

295
Q

Tratamiento de retinoblastoma bilateral y simétrico

A

Evaluación de la respuesta a 2 ciclos de quimioterapia neoadyuvante intentando en la preservación del ojo con mejor respuesta

296
Q

Principales causas de muerte en retinoblastoma

A

Invasión tumoral local y metástasis (principal: osteosarcoma)

297
Q

Cáncer renal más frecuente en pediatría

A

Nefroblastoma o tumor de Wilms

298
Q

Manifestaciones del nefroblastoma

A

Tumor abdominal asintomático en la mayoría de los casos (75%) en un flanc, redondeada, consistencia elástica, que no suele superar la línea media
Dolor abdominal, HTA, hematuria macro o microscópica, fiebre

299
Q

Estudio Dx de elección en el nefroblastoma

A

TAC abdominal con doble contraste

Obligado: Rx de tórax en busca de metástasis

300
Q

Clasificación histológica del nefroblastoma

A

Favorable o convencional: predominan células epiteliales y elementos del estroma
Desfavorable: Anaplásico, núcleos celulares hipercromáticos y aumento de las mitosis (85% tiene mutación del p53)

301
Q

Estadios del nefroblastoma

A

I: Limitado el riñón, cápsula integra, extirpación completa
Ii: Más allá del riñón, cápsula integra, extirpación completa
III: Restos tumorales post quirúrgicos
IV: Metástasis hematógenas
V: Afectación bilateral

302
Q

Indicación para realizar biopsia transquirurgica en el nefroblastoma

A

Cuando el tumor es irresecable

303
Q

Indicaciones para quimioterapia neoadyuvante en el nefroblastoma

A

Enfermedad bilateral o que invade órganos adyacentes
Trombo tumoral en la vena cava inferior
Tumor que implica mayor morbi mortalidad en caso de resecarse antes
Restricción Ventilatoria severa por metástasis pulmonar

304
Q

Indicación para radioterapia en nefroblastoma

A

Contaminación peritoneal trans quirúrgica
Si histología favorable: estadios III y IV
Si histología desfavorable: estadios II, III y IV

305
Q

Indicación para nefrectomía total en nefroblastoma

A

Estadio de enfermedad I y II

306
Q

Indicación para quimioterapia neoadyuvante y nefrectomía parcial en nefroblastoma

A

Enfermedad bilateral en pacientes monorreno o con enfermedad renal crónica

307
Q

Lugar más común de metástasis del nefroblastoma

A

Ganglios regionales y pulmón

308
Q

Factores de buen pronóstico en meduloblastoma

A

Sin diseminación
Indiferenciado o desmoplasico
Edad >4 años

309
Q

Indicadores de mal pronóstico en meduloblastoma

A

Enfermedad diseminada
Células grandes o anaplasico
Edad <4 años

310
Q

Localización más frecuente del meduloblastoma

A

Línea media del vermis cerebelar

311
Q

Manifestaciones del meduloblastoma

A

Hipertensión intracraneal y y disfunción cerebelosa

312
Q

Tumores benignos surgidos de los remanentes de la bolsa de Rathke

A

Craneofaringeoma

313
Q

Localización más frecuente del craneofaringeoma

A

Supraselar

314
Q

Manifestaciones del craneofaringeoma

A

Cefalea y alteraciones visuales
Trastornos del crecimiento en los niños
Hipopituitarismo en los adultos

315
Q

Neoplasia extracraneal más frecuente en niños originada de células del sistema nervioso simpático

A

Neuroblastoma

316
Q

Tumor abdominal maligno más frecuente en la infancia

A

Neuroblastoma

317
Q

Anomalía cromosómica de asociada a neuroblastoma

A

Del cromosoma 1

319
Q

Histopatología del Neuroblastoma

A

Células redondas, azules y pequeños en un fondo de neuropilas
Inmunotincion positiva para enolasa neuroespecifica que pueden formar rosetas de Homer-Wright (círculo de células neoplasicas al rededor de un espacio con neuropila)

320
Q

Sitios más frecuentes de metástasis del Neuroblastoma

A

Ganglios linfáticos, MO, hígado, piel, órbita, hueso (frecuente que se afecten los huesos craneales: proptosis, equimosis, exostosis)

321
Q

Localización más frecuente del Neuroblastoma

A

En médula suprarrenal 50%

Otras: tórax, mediastino posterior, nasofaringe (estesioneuroblastoma)

322
Q

Abordaje diagnóstico del Neuroblastoma

A

DHL, catecolaminas urinarias, MO, gammagrama con radionuclidos
USG primera prueba a realizar si es abdominal
TAC con contraste

323
Q

Tx del Neuroblastoma

A

Pilar: Quimioterapia con agentes citotoxicos múltiples
Riesgo bajo: cirugia
Riesgo intermedio: cirugia + quimioterapia
Riesgo alto: quimioterapia de inducción + trasplante de progenitores hematopoyeticos

324
Q

Metástasis del neuroblastoma a la médula ósea y hueso caracterizadas por dolor óseo

A

Sx de Hutchinson

325
Q

Metástasis del neuroblastoma a piel

A

Sx de Smith

326
Q

Metástasis de neuroblastoma a hígado

A

Sx de Pepper

327
Q

Neoplasia de celulas mesenquimales primitivas con capacidad de diferenciación en músculo estriado

A

Rabdomiosarcoma

328
Q

Sarcoma de tejidos blandos más frecuente en los niños

A

Rabdomiosarcoma

329
Q

Subtipos histológicos del rabdomiosarcoma

A

Embrionario: el más común en los niños de todas las edades
Alveolar: el más común en adolescentes

330
Q

Traslocación patognomónica del rabdomiosarcoma alveolar

A

t(2;13)

331
Q

Manifestaciones del rabdomiosarcoma

A

Dependen del sitio y tamaño del tumor

Puede surgir en cualquier tejido del cuerpo

332
Q

Localización más común del rabdomiosarcoma

A

Cabeza y cuello: proptosis y oftalmoplejia
TGU
Extremidades: con diseminación linfática regional a la axila o la ingle

333
Q

Sitios de metástasis más común del rabdomiosarcoma

A

Pulmon, MO, hueso

334
Q

Tx del rabdomiosarcoma

A

Quimioterapia + cirugia / radioterapia / ambos

335
Q

Calificación de la hernia diafragmatica congénita

A

Hernia de Bochdalek: más frecuente, posterior, predominio izquierdo, síntomas precoces o graves
Hernia de Morgagni: más rara, anterior, predominio derecho, síntomas leves o tardíos

336
Q

Manifestaciones de la hernia diafragmatica congénita

A

Al nacimiento: dificultad respiratoria, cianosis, inestabilidad circulatoria,
Abdomen excavado, tórax distendido, latido cardiaco desplazado hacia la derecha, ruidos hidroaereos en tórax, disminución de murmullo vesicular

337
Q

Patología que hay que sospechar en un neonato con cianosis que desaparece con el llanto

A

Atresia de coanas bilateral

338
Q

Estudio de imagen de elección para Dx de atresia de coanas

A

TAC

339
Q

En qué consiste el Sx CHARGE

A 
Coloboma de Iris / coroideos 
Heart: cardiopatía 
Atresia de coanas 
Retraso del crecimiento y desarrollo 
Genitourinaria (anomalías): criptorquidia, hidronefrosis
Ear: sordera o malformaciones en el oído
340
Q

Enfermedad en la que aparece el signo de Gowers

A

Distrofia muscular de Duchenne (debilidad muscular + detención de hitos del desarrollo)
Trepa por su cuerpo para levantarse

341
Q

2da causa más frecuente de ambigüedad de genitales en la infancia

A

Disgenesia mixta gonadal

342
Q

Manifestaciones del Neuroblastoma

A

Constitucionales: fiebre, malestar general, dolor (fase inicial)
75-90% tienen elevación de metabolitos de catecolaminas (ácido vanilmandelico y ácido homovanilico)

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