Hematología 💉 Flashcards
Definición laboratorial de anemia
Hto <37% en mujeres y <40% en hombres
Hb <12 g/dl en mujeres o <13 g/dl en hombres
VCM normal
80-100 fl
Grupos en los que se recomienda el tamizaje para anemia
Infantes y Gestantes
Manifestación laboratorial más temprana de la deficiencia de hierro
Anisocitosis y disminución de ferritina
Indicaciones para utilizar Tx eritropoyetico en anemia
ERC, VIH con Tx con zidovudina, cáncer, sometimiento a procedimiento Qx
Causa más común de anemia a nivel mundial
Ferropenia
Estudio más sensible y específico para evaluación de las reservas de hierro
Niveles de ferritina
<12 ng/ml es diagnóstico
Estándar de oro para Dx de anemia ferropenica
Tincion para hemosiderina (azul Prusia) de un aspirado de médula ósea
No se utiliza
Bh típica de anemia ferropenica
Hto disminuido + Microcitosis (VCM <80 fl) + niveles bajos de ferritina (<12 en mujeres y <30 en hombres)
Descenso de leucos y aumento de plaquetas
Tx de anemia ferropenica
Reposición con sulfato ferroso (elección)
Niños 3-6 mg/kg/día
Adultos 180 mg/día
Tiempo que debe durar el Tx con reposición en anemia ferropenica
Una vez normalizados la Hb y Hto debe el mismo tiempo que tomó normalizarlo
En <5 años solo 3 meses más después de normalizar
Tiempo que debe durar el Tx profiláctico de anemia en Gestantes y dosis
60 mg/día desde el 2do trimestre hasta 3 meses posparto
Dx laboratorial de anemia de enfermedad crónica
Anemia microcitica o normocitica + nivel de ferritina normal o elevado + capacidad total de fijación del hierro disminuida
Diferencias laboratoriales entre anemia ferropenica y anemia por enfermedad crónica
Concentración de transferrina aumentada en ferropenia y disminuida en enfermedad crónica
Ferritina serica disminuida en ferropenia y aumentada en enfermedad crónica
Anemia producida por un defecto en la síntesis del grupo hemo, cuya característica es el aumento de hierro y de ferritina
Anemia sideroblastica
Hallazgos en el frotis de sangre periférica de la anemia sideroblastica
Celulas dimorficas grandes y pequeñas y cuerpos Pappenheimer o siderocitos o sideroblastos en anillo en el aspirado medular
Tx de anemia sideroblastica
Dosis altas de vitamina B6 (piridoxina)
Eritropoyetico en casos primarios o refractarios
Quelantes de hierro
Clasificación de la anemia macrocitica
Megaloblasticas
No megaloblasticas
Frotis de sangre periférico típico de anemia megaloblastica
Neutrofilos hipersegmentados + plaquetas grandes + Macrocitos
Puede haber pancitopenia
Causas más comunes de anemia megaloblastica
Deficiencia de vitamina B12 / Cianocobalamina (usualmente por alteración en la absorción) o de folato (desnutrición o aumento de demanda)
Folato es la más frecuente
Diferencia clínica entre anemia por déficit de vitamina B12 y por déficit de folatos
De vitamina B12 presentan compromiso neurologico debido a que es necesaria para síntesis de mielina
Parestesias, alteración de la marcha
Causas de deficiencia de folatos
Nutrición precaria, alcoholismo, Malabsorción (enfermedad yeyunal), aumento de los requerimientos, anticonvulsivos o anticonceptivos
Test de metabolitos para diferenciar anemia por difícil de folatos o de vitamina B12
Ácido metilmanolico y homocisteina (elevados en déficit de vitamina B12, de ácido Folico solo aumenta la homocisteina)
Causa más frecuente de Malabsorción de vitamina B12
Anemia perniciosa/ enfermedad de addison biermer
Destrucción auto inmune de las células parietales gastricas
Niveles normales de folato y cobalamina
Folato 4 ng/dl
Cobalamina 300 pg/dl
Causa más frecuente de macrocitosis sin anemia
Alcoholismo
Etiología mas común de la anemia aplasica
Idiopatica en el 90% de los casos
Causa congénita más importante de anemia aplasica
Anemia de Fanconi
Se asocia con aplasia o hipoplasia radial, de pulgares, malformaciones renales, talla baja, pigmentacion cutanea
Método Dx definitivo de anemia aplasica
Biopsia de médula ósea con hipocelularidad y ausencia de anomalía cromosómica
Tx de elección en anemia aplasica
Transplante alogenico de médula ósea (recuperacion >80%) o inmunoglobulina antitimocito con o sin ciclosporina si no es candidato a transplante
Definición de Sx de Diamond-Blackfan
Eritroblastopenia o aplasia pura de células rojas
Casi ausencia de reticulocitos en sangre periférica
Trastorno genético más común a nivel mundial
Síndromes talasemicos
Tipo de Talasemia más común en nuestro medio
Beta Talasemia
Anemia con la característica de “cráneo en cepillo”
Talasemias
Cuál es la anemia de Cooley
B-Talasemia mayor o Talasemia homocigota
Manifestaciones de las Talasemias
Sx anémico, dolor abdominal (hiperesplenismo), dolor en CSD (colelitiasis), hiperplasia maxilar, maloclusion dentaria
Prueba confirmatoria de Talasemia
Electroforesis de hemoglobina
Tx de Talasemias
Dependiente de transfusión: transfundir si Hb <7 c/3-5 semanas Esplenectomia después de los 4-6 años Quelacion de hierro (deferoxamina) Transplante de médula ósea Casos leves solo seguimiento ambulatorio
Manifestaciones agudas de la drepanocitosis
Sx torácico agudo, crisis dolorosas en esqueleto, infección, dactilitis, secuestro esplenico, EVC, perdida de visión, colecistitis, priapismo, crisis aplasica por infeccion virica
Manifestaciones crónicas de la drepanocitosis
Cansancio excesivo, dolor en espalda y caderas, retraso del crecimiento, trastornos visuales (cuerpos flotantes), retinopatia, hepatoesplenomegalia, úlceras en piernas, orina clara
Dx de drepanocitosis (tamizaje y confirmatorio)
Tamizaje en papel filtro
Confirmatorio con electroforesis de hemoglobina
Causa de muerte más común en niños con drepanocitosis
Sepsis neumonica
Cómo hacer Dx de crisis vasoclusiva por drepanocitosis
Clínica + disminución de Hto + aumento de reticulocitos
Paso inicial en el manejo de crisis vasoclusiva por drepanocitosis
Rehidratacion (leve: VO, severa: como choque)
Indicaciones para transfusiones sanguíneas en drepanocitosis
Exacerbación anémica aguda
Episodio que amenazo la vida
Antes de procedimiento de alto riesgo (cx)
Tx curativo de drepanocitosis
Trasplante de médula ósea
Tx farmacológico de drepanocitosis
Hidroxiurea: induce aumento de Hb fetal, disminuye crisis dolorosas y requerimientos transfusionales
Eritropoyetina: si ERC
Suplemento de ácido Folico
Anemia hemolitica hereditaria más frecuente de México
Esferocitosis
Bh característica de esferocitosis
Anemia + elevación de la concentración corpuscular media de Hb + reticulocitosis
Prueba Dx de esferocitosis
Prueba de fragilidad eritrocitaria con cloruro de sodio en sangre incubada en un frotis (esferocitos sin palidez central)
Tx de soporte de esferocitosis moderada o grave
Ácido Folico y transfusión de concentrados eritrocitarios cuando: anemia + infección, crisis aplasica, embarazo
Esplenectomia en >6 años con previa inmunización
Tipo de anemia hemolitica autoinmune más común
Enfermedad caliente (50-70%)
Patogenia de la anemia hemolitica autoinmune “caliente”
Mediada por ac IgG, complemento o ambos
Los eritrocitos fagocitados son secuestrados en el bazo
Extravascular
Patogenia de la anemia hemolitica autoinmune “fría”
Destrucción eritrocitaria inducida por el frío y mediada por IgM y complemento con títulos de crioaglutininas muy altos
Intravascular
Tx de la anemia hemolitica autoinmune “caliente”
Prednisona o metilprednisolona
Si persiste: esplenectomia
Si persiste: rituximab, ciclofosfamida, azatioprina, etc
Clínica de la anemia hemolitica autoinmune “fría”
> 50 años con episodios de ictericia, coluria y acrocianosis inducidas por frío
Tx de anemia hemolitica autoinmune “fría”
Mala respuesta a corticoides y esplenectomia
Sin embargo el Tx es corticoides + rituximab
Patogenia de la hemoglobinuria fría paroxistica
Mediado por IgG Donath-Landsteiner en temperaturas frías en niños y adultos jóvenes
Clínica de la hemoglobinuria fría paroxistica
Fiebre, escalofríos, molestia abdominal, náuseas, dolor en espalda o piernas de forma aguda y severa, pero breve y autolimitada
Anemia en la que se encuentran los cuerpos de Heinz
Anemia hemolitica por deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Fases de la Leucemia Mieloide Crónica
Crónica, acelerada, blastica
Alteración citogenetica característica de la leucemia Mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia t(9:22) en el 90% de los casos
Proteína BCR-ABL-1
Manifestaciones de leucostasis
Visión borrosa, priapismo e insuficiencia respiratoria
Características de la fase blastica de LMC
> 30% de balastos en MO o SP
La mayoría ocurre después de la fase acelerada
Dx de LMC
Leucocitos 10-50 mil con predominio de neutrofilos
Basofilia, eosinofilia y trombocitosis
1/3 presentan anemia
MO con hipercelularidad con hiperplasia Mieloide notoria
Tx de LMC en fase crónica
Imatinib (elección)
Transplante alogenico de células troncales (segunda línea)
Tx de LMC en fase acelerada y blastica
Trasplante alogenico de células troncales inmediato
Tx de LMC en el embarazo
Aféresis el primer trimestre
Hidroxiurea hasta el nacimiento
Manifestaciones de la fase acelerada de LMC
Empeoramiento de la anemia, progresión de esplenomegalia, infiltración ganglionar, cutánea u ósea, fiebre, malestar, perdida ponderal
Criterios de la OMS para Dx de Policitemia Vera
Dx: 3> // 2> y 1<
Mayores: Hb >16, Hto >49 // MO con hipercelularidad en las 3 lineas // mutación de JAK2
Menor: eritropoyetina subnormal
Manifestaciones de la Policitemia Vera
Fatiga, prurito después del baño, sangrado (mucha histamina), incomodidad abdominal (hepatoesplenomegalia), artritis gotosa, nefrolitiasis