Pædiatri: Reumatologi og smerter i bevægeapparatet hos børn Flashcards
De 7 subtyper af juvinil idiopatisk artritis
- Systemisk
- Polyartikulær (>5 led) RFneg
- Polyartikulær (>5 led) RFpos
- Oligoartikulær- persistent
- Oligoartikulær - extended
- Psoriasis arthritis
- Enthesitis relateret arthirtis
Symptomer og diagnose af JIA
Symptomer:
Røde, hævede, ømme led. Nedsat funktion.
Evt. baker cyste (væske i cysten).
Diagnose:
* Ledhævelse
* Eller to af følgende:
- Smerter ved ledbevægelse
- Bevægeindskrænkning
- Varme omkring leddet
Af mindst 6 ugers varighed
Under 16 år
Specifikke årsager til ledinflammation udelukket.
Ekstraartikulære manifestationer JIA?
- Kæbeledsaffektion (55-60%)
- Underudvikling af underkæbe
- Nedsat bidåbning
- Asymmetri
Ofte smertefri
Primær skinnebehandling- Uveitis: kronisk anterior uveitis, beskedne eller ingen symptomer initialt, risiko størst (20-25%) ved oligoartikulær type, profylaktisk spaltelampeus.
Behandling og behandlingsmål for JIA
Pamol, NSAID (smerter + inflammation), aflastning.
Fingerledsinvolvering -> systemisk.
- valg: metothrexat + folinsyre
lavdosis 1x ugentligt
forventet effekt efter 8 uger
10 mg/m2 overflade
Prednisolon
Kan gives indtil virkning af metothrexat indtræder ved svære symptomer (hævede led og erytem på baggrund af inflammation)
P.o. og/eller intraartikulært.
- TNF-a-hæmmer (biologisk behandling)
eks. Humira (adalimumab), Remicade (infliximab).
Anvendes ofte ved systemisk artrit.
IAC: intra art.
Behandlingsmål
* Smertefrihed
* Undgå leddestruktion /bevægeindskrænkning
* Nedsætte sygdomsepisoder
* Undgå komplikationer fra øjne/kæbeled
* Undgå bivirkninger
* Så normalt liv som muligt
JIA-oligoartikulær type?
Den hyppigste type - betyder få led.
* 1-4 led i de første 6 måneder
* Debut i småbarnealder (de fleste er under 1 år ved diagnose)
* Piger hyppigst (4:1)
* Store led afficerede
* ANA-pos. 60-70%
Extended type: >4 led efter 6 måneder.
JIA - polyartikulær type?
RF-neg (18%): 50% er < 6 år symmetrisk store og små led.
ANA +: 30%
RF-pos (4% af den samlede population af børnegigt): debut > 8 år, forløb lig voksen RA, symmetrisk, håndled, MCP-led, erosiv arthritis.
Det er en anden sygdom, selv om den ligner RA.
Hurtigere destruktive forandringer i leddene, ofte systemiske symptomer.
JIA - Enthesitis relateret?
Enthesitis:
Inflammation i sener. Oftest fascia plantaris, achilles.
Ofte vanskeligt ved at gå, kan ikke deltage i sort.
JIA - Enthesitis relateret:
Arthritis og/eller enthesitis og mindst 2 af følgende:
* Ømhed i sacroiliacaled eller inflammatoriske rygsmerter
* Vævstype B27
* Familiær disposition i 1. eller 2. led til B27 relateret sygdom
Kliniske krav, da de er lavet før billeddiagnostik.
* Ofte drenge
* >8 år
* Ofte plantar fascitis/achillessene tendinitis
* Symptomatisk uveitis (15-25%)
JIA- Psoriasis Arthritis?
Arthritis kombineret med psoriasis eller arthritis kombineret med 2 af følgende:
* Dactylitis
* Neglepsoriasis
* Familiær disposition til psoriasis (mindst én person i første led)
Ofte asymmetrisk ledangreb
JIA - systemisk type?
- Daglig feber > 14 dage (savtakket tp-kurve, max 39 i temperatur) (registreres kun hvis man er opmærksom på det, og barnet er indlagt)
- Flygtigt makulært exanthem (udslæt der kommer og går, det klør ikke)
- Generaliseret lymfeglandelsvulst
- Hepato-/splenomegali
- Pericarditis, pleuritis
- Arthritis, arthralgi, myalgi
- Anæmi, træthed, svedtendens
- Hypersedimentatio, leukocytose, trombocytose
Den eneste der manifesterer sig med feber. Kan være svær at fange - får ofte panodiler.
Sklerodermi, sygdom, udredning, behandling?
En sygdom med øget dannelse af bindevæv (især kollagen), der ophobes i huden og gør den fortykket, hård og læderagtigt stram (fibrose).
Sjældent
Kompromitteret blodforsyning til fingre.
Symptomer:
* Dysfagi
* Synkebesvær
* Stive hænder
* Fortykket hud.
* Ulcerationer på pulpa
OBS: organ involvering på sigt, især lungefibrose.
Udredning:
Objektive fund
farveforskel i huden på hænder
Bp: ANA
Behandling:
Metothrexat
IgA-Vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura)
Sygdom, symptomer, udredning og behandling (primært i reumatologisk øjemed)
Hyppigste vaskulitis i barnealderen
- Incidens 3-27/100.000 børn
- 90% optræder før 10 års alder (peak 3-4 år).
Patogenese uvis
- Hypotese: glycosyleringsdefekt af IgA molekyle udløser autoantistoffer mod IgA molekylet. Immunkomplekser binder til endothel og inflammation udløses (vaskulitis)
Sæsonvariation med virale luftvejsinfektioner.
lassisk triade:
- Palpabel purpura (på numsen og underekstremiteter) - obligat
- Abdominal smerter - koliakagtige smerter pga. vaskulitis i tarmvæggen (hæmatemese og melæna, invagination)
- Artralgi/artritis (ledsmerter og hævelse af ankler)
Renale symptomer: mikroskopisk/makroskopisk hæmaturi (25-50%), nefrotisk syndrom, nefritis, akut nyreinsufficiens.
Sygdommen debuterer oftest akut med feber. Der kan, udover ovenstående symptomer, være udtalte ødemer i skrotum, ansigt (læber og øjenlåg), hænder og fødder, som kan være smertefulde.
Differentialdiagnostiske problemer opstår ofte, når symptomer fra abdomen eller led opstår før det karakteristiske hududslæt.
Behandling:
Artritis og udslæt har et selvlimiterende forløb, og behandlingen af ledsmerter er symptomatisk med paracetamol og NSAID-præparater.
Abdominalsmerter remitterer ligeledes spontant, med ved svære smerter kan der være indikation for prednisolon.
Kawasaki sygdom?
Næsthyppigste vaskulitsygdom i barndommen (men en sjælden sygdom!)
Mellemstore arterier.
Tilstand med systemisk inflammation.
Hyppigere hos drenge.
Hyppigere hos børn af japansk eller afro-karabisk afstamning.
80% af sygdomstilfældene ses hos børn i alderen 6 måneder til 5 år.
Kliniske karakteristika:
* A: Feber > 4 dage (obligat)
* B: Sygdom uden anden forklaring
* C: 4 af følgende:
- Bilateral konjuktival injektion
- Mund og svælg slimhindeforandringer: pharynx, læber, hindbærtunge
- Ekstremitetsforandringer: ødem, erythem
- Udslæt særligt på kroppen, ingen vesikler
- Cervikal lymfadenopati: minimum én lymfeknude på > 1,5 cm i diameter, oftest asymmetrisk.
Sygdommen udvikler sig over tid.
Komplikationer: Aneurisme af coronarkar, coronarinfarkt, kardielle arytmier, perifere arterielle okklusioner.
Behandling: Immunoglobulin i.v., acetylsalicylsyre.
Septisk artritis?
Alvorlig tilstand med infektion i ledhulen, som kan føre til leddestruktion.
Hyppigst børn <2 år.
Kan skyldes hæmatogen spredning fra et andet infektionsfokus, såsom sår eller inficerede huslæsioner, fx skoldkopper.
I de fleste tilfælde er der kun involvering af et enkelt led.
Staphylococcus aureus er den hyppigste årsag, efterfulgt af Kingella kingae og streptokokker.
Symptomer
Akut opståede smerter i et varmt, rødt led hos et febrilt, akut påvirket barn.
Udredning
Forhøjede leukocyttal og CRP.
Akut ledpunktur med aspiration af ledvæske, som sendes til akut mikroskopi og dyrkning.
Bloddyrkning.
Traumer og knoglelæsioner udelukkes med røntgen, som initialt er normalt ved septisk artritis, evt. fraset let øgning af ledspalten og let bløddelshævelse.
Knogleskintigrafi og MR-scanning kan påvise en tilgrundliggende osteromyelitis
Behandling
I.v. antibiotika efter ledpunktur og bloddyrkning, efterfulgt af peroral behandling, i alt i 10 dage.
Kirurgisk drænage ved manglende respons.
Osteomyelitis?
Infektion som oftest involverer metafyserne i rørknoglerne, primært distale femur og proksimale tibia, men alle knogler kan afficeres.
Symptomer:
Ofte debut med feber og smerter i en ekstremitet, der ikke bevæges (pseudoparalyse).
Huden over den inficerede knogle er hævet med ømhed, rødme og varme, undtaget ved infektion i led, som ligger dybt.
Udredning:
Leukocytter og CRP oftest forhøjede.
Bloddyrkning er positiv hos ca. halvdelen af børnene.
Behandling:
Antibiotika i.v. og efterfølgende peroral i 3 uger.
Kirurgisk drænage ved manglende respons.
Calvé-Legg-Perthes´ sygdom?
Skyldes iskæmi af den proksimale femurepifyse, der fører til avaskulær nekrose, efterfulgt af revasklarisering og reossifikation i løbet af 18-36 måneder.
Hyppigst drenge i alderen 5-10 år.
Symptomer:
Debut kan være snigende med gradvis udvikling af hoftesmerter, halten og/eller knæsmerter, evt. med intermitterende symptomer, og initialt kan det være svært at skelne tilstanden fra coxitis simplex.
Udredning:
Røntgen viser øget densitet i caput femoris, der senere bliver fragmenteret og uregelmæssig.
Røntgen kan initialt være normal og skal gentages ved persisterende symptomer.
Behandling:
Ved partiel involcering af epifysen og børn <6 år er prognosen god og eneste behandling er aflastning med krykke/kørestol og fysioterapi.
Hos større børn + tilfælde med involvering af mere end halvdelen af epifysen er afficeret - operation eller hofteabduktion med gips og skinner.
