Pædiatri: Neurologi Flashcards
Neurologisk undersøgelse af et barn?
5 områder: udvikling, bevægehandicap, anfald, hovedpine, tab af færdigheder.
Undersøgelser
Vurdér barnet i lokalet, samspillet med mor/far.
Undersøg barnet imens det sidder hos forældre eller på en stol. Skal ikke ligge ned!
* Anamnese (skal indeholde udviklingsemnerne)
* Færdighedsvurdering (hvad barnet kan)
* Objektiv undersøgelse (se særskilt worddokument)
* Hud (brune pletter, hvide pletter, lokale hudforandringer). Huden er i nogle tilfælde sladrehank.
* Ansigtstræk (øjenspalter, næserod, mund, hage, ører)
* Screeningsundersøgelser i nyfødthedsperioden (TSH, fenylalanin, kromosom analyser og flere).
Omkring 20 screenings us nu.
* Synstests og/eller audiologiske undersøgelser (syn og hørelse, udviklingshæmning).
Kan gøres få dage efter fødslen.
* EEG
* CT og/eller MR (akut neurologi, ændret hovedstørrelse, syndromdiagnostik, opstandsning eller tilbagegang
i udvikling, fokalt abnormt EEG, fokal neurologi)
* Blodprøver, lumbalpunktur, kromosomanalyser (dysmorft ansigt), DNA analyser (array CGH, fragilt X,
* exom sekventering)
* Metabolisk screening (langkædede fede syrer, aminosyrer, organiske syrer)
* Muskelbiopsi og mitokondrieanalyser (mitokondrieenzymer og mitokondrieDNA (tab af muskelkraft og symptomer på mitokondrie sygdom og som ikke kan afklares med DNA analyser)
Tag altid forældrene og deres bekymring alvorligt.
Reagér altid på manglende udvikling - uanset udviklingsområde.
Reagér altid på udvikling der går i stå - uanset udviklingsområde.
Reagér altid på tilbagegang i udvikling - uanset udviklingsområde.
Indlæg akut ved kramper.
Reagér altid hurtigt ved traumer og symptomudvikling - erkend hurtigt og indlæg akut.
Reagér altid hurtigt på progressive symptomer - erkend hurtigt og indlæg akut.
Reagér altid hurtigt på pludseligt opståede symptomer - erkend hurtigt og indlæg akut.
Bevæge handicap
Sygdom i motoriske del af cerebrale cortex (første motorneuron): Øget muskeltonus, øget refleksaktivitet, fodklonus = spasticitet. De stærkeste muskler vinder à fødderne strækkes, strakte ben, armen, lukkede hænder, hovedet er bøjet tilbage. Denne tilstand er der hele tiden.
Sygdom i basale ganglier: Vekslende muskeltonus, styringsbesvær = dystoni. Cerebral parese.
Sygdom i lillehjernen: Styringsbesvær af fine bevægelser = ataksi
Sygdom i rygmarven, perifere nerver, motoriske endeplader: Nedsat muskeltonus, manglende reflekser = hypotoni
Sygdom kan især være: Iltmangelskade, svulst, udviklingsfejl, aflejring, genetiske forhold
Epilepsi hos børn?
Infantile spasmer (epileptisk syndrom):
Debutalder 4-7 mdr.
Triade
Aksiale anfald i serier
psykomotorisk stagnation/ regrediering – tab af færdigheder!
EEG forandringer (”kaotisk”)
Årsager: hjernemalformation, stofskifteforstyrrelse, hypoxisk-iskæmisk encephalopati, tuberøs sklerose m.m.
Symptomer
Periodevise ryk enten med armene over hovedet eller med armene bøjende forover (Salaam-kramper)
Trætte efterfølgende.
20-40 anfald adskilt af 5-20 sek.
Udvikling vil ofte går i stå inden symptomerne begynder – kan endda regrediere i udvikling.
Udredning
Obj.: depigmenterede pletter
EEG: generaliseret, kaotisk – MR indiceret ved mistanke om fokalt udløst anfald.
Nervecellerne bruger sukker; de her vil bruge deres sukker op à anearobt à nervecellerne går til.
Hvis barnet i almen praksisà Send barnet afsted med tid samme dag til neurologisk pædiatrisk afdeling!
Behandling
Barnet skal akut indlægges!
Behandles med steroid binyrebarkhormon eller Sabrilex (Vigabatrin)
Prognose
Stor risiko for alvorlig psykisk udviklingshæmning
Dør ikke af det her, men kan dø af status epilepticus.
Feberkramper?
3-4% af alle børn får minimum et tilfælde.
Temperatur >38˚C hos børn fra 6 mdr.-5 år uden tegn til intrakraniel infektion eller epilepsi.
Indtræder primært den første sygedag eller første tegn til febril sygdom.
Ofte virale luftvejsinfektioner eller gastroenterit.
Indtræder ofte om aftenen.
Er ikke epilepsi, men kan udvikle sig til epilepsi. Og det belaster hjernen, hvis anfaldet fortsætter (nervecellerne begynder at dø).
Langvarige anfald (10-15-20 min) - status epilepticus (stesolid).
Ligner generaliserede anfald.
Familiær disposition.
Ved komplekse anfald er der øget risiko for senere udvikling af epilepsi. Og langvarige anfald peger i retning af underliggende sygdom i hjernen, disse skal udredes genetisk og elektrofysiologisk.
Simple (90%):
* ½-2 min.
* ofte tonisk-kloniske kramper eller toniske.
* Komplekse (10%) * Fokale kramper * >15 min. * >1 anfald på 24 timer * Efterfølgende neurologiske udfald (Todd-paralyse)
Jo flere af de ovenstående kriterier, der er opfyldt, des større risiko for gentagelse
Neurologisk udredning, da det kan skyldes en genetisk fejl.
Adfærd ved kramper og feberkramper:
1. Vær rolig, anfald gør ikke ond, går ofte over efter 2-3 minutter.
2. Beskyt hovedet mod stød og slag - læg en trøje under hovedet
3. Fjern genstande barnet kan slå sig på
4. Hold ikke barnet fast - det stopper ikke anfaldet
5. Stik ikke noget i munden - det ødelægger tænderne
6. Når kramperne er ophørt - frie luftveje - læg barnet på siden
7. Forlad ikke barnet
8. Ring 112
Behandling
Sørg for at barnet ligger frit (ikke på puslebord), frie luftveje
Ved feber → afklæd barnet.
Vær rolig, det gør ikke ondt på barnet.
Ring 112
Første behandling:
Benzodiazepin - midazolam bukkalt (oromuccosalt)
3 måneder til 1 år: 2,5 mg
Fra 1 år og op til 5 år: 5 mg
Fra 5 år og op til 10 år: 7,5 mg
Fra 10 år og op til 18 år: 10 mg.
Må ikke krampe i mere end 10 min! Anæstesi skal være til stede!
Indlægges til obs et døgn!
Information til forældre – godartet natur af feberkramper à giver ikke risiko for død, epilepsi eller hjerneskade.
10% recidivrisiko.
Profylakse
Afkøling ved feber, kun bruge let tøj, kølige omgivelser, ekstra væskeindtag og paracetamol (ikke evidens for Paracetamol?).
