Pædiatri: Nyre- og urinvejssygdomme

Question 1

Kronisk nyresygdom, stadier, årsager, symptomer?

Answer 1

Inddeles i stadier 1-5 ifht GFR. Stadium 5 er dialyse krævende.

Årsager: CAKUT (50%); dysplasi, obstruktiv. Ellers glomerulonefrit (GN), nefrotisk syndrom.

Symptomer: (kommer sent – ofte asymptomatisk); ingen trivsel (hyppigst), anorexi, knogle deformiteter, hypertension, proteinuri, anæmi.

Question 2

CAKUT?

Answer 2

Congenital anomalies of kidney and urethral tract
1:500 levendefødte

Udredning ved UL og MR

Defekter opstår isolerede eller som led i et syndrom.
Tit familieanamnese.
De giver alle stase à hydroureteronefrosis.
Stase giver infektion!

CAKUT er associeret med morbiditet.
Ca. 50% af børn med terminal nyreinsufficiens har en medfødt misdannelse i nyrer og/eller urinveje.

Question 3

Proteinuri?

Answer 3

Kan skyldes inflammation (hyppigt); feber sygdomme er det normalt, vil forsvinde igen af sig selv. Kan også skyldes nefrotisk syndrom.
(Ved inflammation lige meget årsagen, har man oftest proteinuri (også ved akut sygdom/infektion/virus) + ved fysisk aktivitet og dehydrering + ortostatisk proteinuri ).
Vedvarende proteinuri er et faretegn.

Patologisk proteinuri kan skyldes:
* Glomerulære abnormiteter: minimal change-nefrotisk syndrom, glomerulonefritis (fx postinfektiøs), familiær glomerulopati.
* Tubulær dysfunktion
* Hypertension

Question 4

Hæmaturi?

Answer 4

Mikroskopisk (kun påviselig med stix, mikroskopi), makroskopisk (cola farvet, rød urin evt. pga. terminal blod i den sidste mængde urin – blodet kommer fra uretra).
Årsager til makroskopisk: 50% UVI.
Hæmaturi årsager:
* Glomerulonefritis (ledsages ofte af proteinuri)
* Traume på genitalier, urinveje eller nyrer
* Tubulitis
* Konkrementer i urinvejene - nyresten
* Urinvejsinfektion
* Urethritis
* Tumorer

Mirkoskopisk hæmaturi skal kun foranledige udredning hvis persisterende, ledsaget af proteinuri eller symptomer på systemsygdom.
Makroskopisk hæmaturi er patologisk og skal altid udredes.

Question 5

Postinfektiøs glomerulonefritis?

Answer 5

Hyppigt efter streptokok infektion (men de fleste infektioner kan medføre PSGN). IgG aflejringer i glomerulære kapillære -> aktiverer kompliment systemet som også aflejres. Behandler glomerulo nefritten, kommer ikke igen. Hyppigst hos børn 2-12 år og hyppigst drenge.
Hyppigste årsag til akut glomerulonefritis hos børn.
Diagnosen stilles ved bekræftelse af nylig streptokokinfektion (positiv strep A test) og lave komplement C3-niveuaer.
Proteinuri, hæmaturi, ødem à akut nefritis. Komplement vil være lav, da der er komplement forbrug.
Behov for understøttende behandling + antibiotika.

Question 6

Hypertension, årsager og symptomer?

Answer 6

Findes i skemaer (normalfordeling ud fra alder), alle hvor BT er over 95 percentilen målt x 3. Symptomer; ofte ingen! Ellers; hovedpine, opkast, facialis parese, retinopati, kramper, proteinuri, akut hjertesvigt, dårlig trivsel.
Årsager:
Renal
* Nyreparenkymsygdom (fx akut glomerulonefritis og nefrotisk syndrom)
* Polycystisk nyresygdom (ARPKD and ADPKD)
* Nyrearteriestenose
* Nyre tumor (wilms tumor)
Coarctatio aortae
Vaskulitis
Katekolaminoverskud
* Fæokromocytom
* Neuroblastom
Endokrine årsager
* Kongenit adrenogenitalt syndrom
* Cushings syndrom eller glukokortikoidbehandling (hyppigt)
* Hyperthyroidisme

Question 7

Urinstixens validitet?

Answer 7

• Positiv reaktion for leukocytesterase indikerer tilstand med UVI.
  
  • Positiv reaktion for leukocytesterase ses også ved feber
  • Positiv reaktion for nitrit bestyrker mistanken om UVI.
  • Positiv leukocytesterase og nitrit: UVI er meget sandsynlig.
  • Men…
    Små drenge med en fysiologisk phimosis har proteus “gemt” oppe under forhuden. Og eftersom rengøring er umulig, er urinen ofte kontamineret med proteus. Proteus danner nitratesterase og derfor bliver stiksen for nitrit uspecifik positiv!
  • Reaktion overfor blod og protein er dårlige indikatorer for UVI.

Validitet:
* Stiksen kan være falsk negativ, da små børn har en meget kort blæretid.
* Alle børn under 2 år med uforklarlig feber skal have sendt urin til dyrkning ved negativ urinstiks.

Question 8

Nefrotisk syndrom, karakteristika, diagnose og behandling?

Answer 8

En triade af:
* Svær proteinuri (protein/kreatinin-ratio >200 mg/mmol eller >1g protein/m2/døgn): 3+ på urinstix.
* Hypoalbuminæmi (albumin <25 g/l eller < 360 mikromol/l)
* Udtalte ødemer

Ætiologien er ofte ukendt. I nogle tilfælde opstår tilstanden sekundært til en systemisk sygdom, såsom IgA vaskulitis, SLE, infektioner (fx malaria) eller allergener (fx insektstik).

Steroidfølsomt nefrotisk syndrom:
* Karakteristiske tegn: debut i 1-10 årsalderen, ingen mekoskopisk hæmaturi, normalt BT, komplementniveau og nyrefunktion.
* Hyppigst pga. minimal-change-nefrotisk syndrom.
* Behandling: perorale glukokortikoider; nyrebiopsi kun ved manglende behandlingsrespons eller atypiske træk.
* Komplikationer: hypovolæmi, infektion (ofte pneumokokker), trombose.
* Prognose: de fleste børn får et eller flere tilbagefald af proteinuri, men langtidsprognosen er god.
* Steroidresistent nefrotisk syndrom indikerer anden histologi end minimal change og risiko for udvikling af nedsat nyrefunktion.

Debutsymptomerne er ofte domineret af ødemer og vægtøgning. Det tidligste tegn er ofte periorbitale ødemer, som især ses om morgenen, og som kan mistolkes som allergi (trods manglende kløe).

Der ses også skrotalt og vulvalt ødem, ødemer på ankler og ben, ascites og distenderet abdomen samt dyspnø pga. pleuraansamlinger.

Question 9

Nefrotisk syndrom, karakteristika, diagnose og behandling?

Answer 9

En triade af:
* Svær proteinuri (protein/kreatinin-ratio >200 mg/mmol eller >1g protein/m2/døgn): 3+ på urinstix.
* Hypoalbuminæmi (albumin <25 g/l eller < 360 mikromol/l)
* Udtalte ødemer

Ætiologien er ofte ukendt. I nogle tilfælde opstår tilstanden sekundært til en systemisk sygdom, såsom IgA vaskulitis, SLE, infektioner (fx malaria) eller allergener (fx insektstik).

Steroidfølsomt nefrotisk syndrom:
* Karakteristiske tegn: debut i 1-10 årsalderen, ingen mekoskopisk hæmaturi, normalt BT, komplementniveau og nyrefunktion.
* Hyppigst pga. minimal-change-nefrotisk syndrom.
* Behandling: perorale glukokortikoider; nyrebiopsi kun ved manglende behandlingsrespons eller atypiske træk.
* Komplikationer: hypovolæmi, infektion (ofte pneumokokker), trombose.
* Prognose: de fleste børn får et eller flere tilbagefald af proteinuri, men langtidsprognosen er god.
* Steroidresistent nefrotisk syndrom indikerer anden histologi end minimal change og risiko for udvikling af nedsat nyrefunktion.

Debutsymptomerne er ofte domineret af ødemer og vægtøgning. Det tidligste tegn er ofte periorbitale ødemer, som især ses om morgenen, og som kan mistolkes som allergi (trods manglende kløe).

Der ses også skrotalt og vulvalt ødem, ødemer på ankler og ben, ascites og distenderet abdomen samt dyspnø pga. pleuraansamlinger.

Question 10

IgA-vaskulitis?

Answer 10

Også kaldet Henoch-Schönleins purpura, en systemisk vaskulit.

Afficerer nyrerne i op til 50% af tilfælde med hæmaturi eller mild proteinuri (som dog sjældent er debutsymptomer (palpabel prupura, artritis og abdominalsmerter).

Symptomer
* Palpabel purpura (petekkier og ekkymoser) distalt på UE, nates og albueregion. (deklivt, lokalisation afh af går eller kravler) - forsvinder ved tryk på huden (i modsætning til petekkier).
* Artrit i knæ og ankelled.
* Mavesmerter, kvalme, opkastninger.
* Nefrit (hæmaturi, lidt proteinuri) opstår sent i forløbet.

Blodprøver tages kun, når der er påvirket BT eller symptomer fra urinvejene eks. hæmaturi, proteinuri (ofte hæmaturi og lidt sjældnere proteinuri)

Behandling
Artrit, evt. feber og udslæt er selvlimiterende! Man kan evt. behandle med NSAID eller panodil (evt. prednisolon)

INDLÆGGES til observation af nyrefunktionen. Oftest kommer det i ugerne efter sygdomsdebut, hvor hudsymptomerne er klinget af. Sjældent senere end 10 uger efter debut.

I reglen svinder nyrepåvirkningen (hæmaturi og proteinuri) spontant, men den kan også være mere alvorlig med nefrotisk syndrom, glomerulonefritis eller akut nyreinsufficiens.

Ellers ingen behandling udover evt. smertestillende.

Question 11

CAKUT: Hypoplastisk nyre?

Answer 11

“Små nyrer”. Normal renal arkitektur, unormale nefroner/nedsat nefonantal.
Uni eller bilat, for få nefroner à nedsat funktion.

Unilateralt: den raske hypertroferer og varetager arb.
Bilat: skal transplanteres (50% inden 14 år)

Bilateral: 50% af børnene er transplantationskrævende når de er 14 år.

De er i høj risiko for tidlig hypertension à forværrer nyresygdom. Screener for proteinuri + hypertension à behandler à forsinker nyresvigt.

Variable nyrefunktion ved fødsel. Stiger i funktion til 2 år à derefter fald i funktion.
GFR<60: svær at få i trivsel, følges tæt for at sikre at de vokser.

Question 12

CAKUT: Multicystisk dysplastisk nyre?

Answer 12

Store cyster af variable størrelser, som ikke hænger sammen.

Ikke nyrevæv! Ingen fysiologisk nyrefunktion.
60% forsvinder spontant inden 10 år.
Sjældent bilat à potters syndrom, ingen fostervand, fejlstilling af arme + ben.

Symptomer: ingen, medmindre stor nyre à opkast, dårlig trivsel, blødning, nyren fjernes. Nogle udvikler hypertension.

Question 13

CAKUT: Renal duplex nyre?

Answer 13

Dobbeltanlæg, nyren er ikke skilt ordenligt ad.
Nyren er delt på midten og er ofte lidt længere end en normal nyre.

2 nyrebækkner og ureteres.
Ureter fra det nedre anlæg ender i trigonum
Ureter fra det øvre anlæg ender abberant, uden klap, således er der næsten altid reflux op i denne à øget risiko for uvi.
Uretereskan fusionere nord for blæren

Question 14

CAKUT: ARPKD?

Answer 14

Autosomal recessiv polycystisk nyresygdom
Sjælden (3 børn/år i DK)
Klinisk præsentation: mikrocyster, store hvide nyrer på UL. Cyster i lever, galdegangs dysplasi, lever fibrose.
Parenkymatøs (alle de andre arvelige = strukturelle)

Prenatalt findes på UL af foster:
Meget store hyperekkoiske nyrer med dårlig corticomedullær differentiering.

Hos nyfødte er kardinal symptomerne:
Hyponatriæmi, hypertension, meget forstørrede nyrer, evt. nyre og lungeinsufficiens og dårlig trivsel.

Kronisk nyreinsufficiens debuterer in utero, i barndomsårene eller i teenageårene. Nyrerne kan fylde hele abdomen
Piller én nyre ud à plads til mad og andre organer.

Question 15

CAKUT: hydronefrose?

Answer 15

(60-70% af CAKUT)

Findes ofte i 2. trimester scanning med en hyppighed på 1:100.
Hyppigere hos drenge end piger - 2:1.

Mild dilatation < 7 mm = pyelektasi
Moderat dilatation 7-10 mm = mild hydronefrose
Svær dilatation > 10 mm = svær hydronefrose

Ofte associeret med andre sygdomme i nyren.
Svære hydronefroser kan have behov for operation.

3 typer:
* Ureteropelvin obstruktion (35%): Udviklingsanomali i pelvis, aberrent nyrearterie.

• Ureterovesical obstruction (10%)
• Vesicourethral reflux (VUR) (20-35%). Fx pga renal duplex nyre à reflux fra den abberente ureter (øvre, munder inf, ingen klapper ved munding). Inddeles i 5 grader; grad 2: kommer op i nyrebækkenet grad 5: der kan være reflux ind i nyren.

Skal ultralydsscannes i 5.- 10. levedøgn (hvis ultralydsscanningen foretages før, kan den være normal trods afløbshindring, da barnets urinproduktion i dagene efter fødslen er lav).

Man holder øje med udviklingen: hos de fleste aftager den inden de er 5 år.

Enkelte (>20mm) vurderer man om nyrefunktionen er påvirket: MAG3 renografi, hvor man kigger på funktionsfordeling / lateralisering, altså varetager den syge nyre <40% -> nyrefunktion påvirkning -> evt. OP for at forhindre yderligere tab.

Overveje indikation for forebyggende AB.

Svær hydronefrose (>30mm) får AB.

Question 16

UVI/cystit, karakteristika, diagnose og behandling?

Answer 16

Hyppig tilstand hos børn (omkring 8% af piger og 1% af drenge har i løbet af barndommen haft en UVI).
Defineres ved samtidig tilstedeværelse af symptomer og positiv urindyrkning.

De har lokale symptomer.
Ingen feber -> cystit.
Feber -> pyelonefrit.

<1 år obs: kan godt få feber af cystit, behandles dog som pyelonefrit pga. små børn har større risiko for arvævdannelse, derfor mere aggressiv behandling.

Feber < 2år og intet fokus: tænk cystit.
Mange børn med feber og intet fokus bliver misdiagnosticeret i AP à ødelægger nyrerne.

Skyldes oftest tarmflora, der finder vej til urinvejene igennem urinrøret (E. coli).

Symptomer:
Jo yngre, jo mere uspecifikke er symptomerne!
>6 år som voksne (dysuri, pollakisuri og inkontinens, og til tider subfebrilia).
<2 år: feber, opkast, træthed, irritabilitet, nedsat føde indtag, ikterus, sepsis, feberkramper.
>2 år: urge, smerte ved vandladning, pludselig eneuresis (både dag og nat), ondt i maven, feber, træthed, kvalme, nedsat appetit, makroskopisk hæmaturi (meget typisk), feber kramper, ildelugtende urin.

CAKUT: børn med CAKUT har ofte stase à dårlig tømning à selv lavvirulente kan forårsage UVI.

Diagnose
Anamnese uden andre infektionsfoci.
Objektiv undersøgelse til at udelukke andre årsager.
Urin stix (børn; god afvaskning, kan være svært, nitrit bestyrker diagnose, blod og protein er dårlig indikation for UVI).
Stix er ofte neg, pga. kort blæretid à
Urin dyrkning sendes hos mindre børn, selv med neg stix, medmindre man kan finde andet infektions fokus.

Midtstråleurin. Blærekateter eller blærepunktur ved meget dårligt barn (septisk).
Poseurin kan IKKE bruges til UVI.

CRP over 50. Under 50 er uspecifikt.
Evt. bloddyrk ved pyelonefrit, sepsis mistanke.

OBS: Pyelonefritis medfører feber! Ved cystitis er der kun lokalsymptomer - dvs. ingen feber. Dog obs på at børn under 1 år kan have feber ved cystitis.

Generelt nedre UVI temperatur < 38,5 grader, øvre UVI temperatur > 38,5 grader.

Billeddiagnostiske undersøgelser:
UL af nyrer og urinveje, inklusiv residualurinbestemmelse, bør foretages på alle børn med førstegangs-UVI for at udelukke strukturelle misdannelser (undtaget piger > 5 år).

Behandling
Behandle efter dyrkning (ved dysuri + ingen feber).

Behandling af pyelonefritis:
Peroral AB (længde: oftest 10 dage):
* Børn > 6 måneder
* Ingen opkastninger, CAKUT eller sepsis
* Oftest anvendes Amocixillin/clavulansyre eller Pivmecillinam til der er resistenssvar
* Skiftes til IV behandling ved manglende effekt eller dårligt indtag.
IV behandling:
* <6 måneder
* Børn med kendt CAKUT
* Sepsis
* Oftest anvendes Ampicillin + Gentamycin til der er resistenssvar

Behandling af cystitis:
* Behandling afventer resistenssvaret!
* Bakteriostatiske antibiotika som trimopan og nitrofunrantoin kan anvendes.
* Behandling af børn varer 5-7 dage (aldrig <5 dage som hos voksne kvinder).

Question 17

Ufrivillig vandladning?

Answer 17

Ufrivillig vandladning hos børn > 5 år kaldes inkontinens og inddeles i
Daginkontinens – enurisis diurns oftest sekundær, altid patologisk. Kræver behandling.
Natinkontinens – enurisis nocturna ofte fysiologisk, primær, monosymptomatisk, familiært (gen), diagnosen kræver at barnet er > 7 år, 10-15% vokser fra det om året.
Tisser 50% af deres indtag om natten.

Primær inkontinens: har ikke tidligere været kontinent.
Differentialdiagnoser - anatomiske årsager:
* Obstruktion
* Aberrent endende ureter: ender forkert sted.
* Vesicovaginal/rektal fistel.
* Neurologisk sygdom (myelomeningocele, spinale tumorer) – meget sjældne.

Sekundær inkontinens: tab af tidligere kontinens (> 6 mdr uden ble i dagstiden). Klager ofte over at børnene ikke kan mærke når de skal tisse, forældrene kan godt se det. Forældrene mister overblik pga. start i børnehave eller lign.
* Ledsages ofte af sekundær nocturn enuresis.
* Dårlige toiletvaner – fx computerspil à tykvægget blære.
Ledsages ofte af obstipation, kroniske mavesmerter, fekal inkontinenes (mister følelse af afføringstrang). “Børn som holder på det ene holder også på andet! - retentiv adfærd (dyseliminationsproblematik).
* Recidiverende UVI’er pga. resturin.
* Børn der har UVI efter de har smidt bleen; dårlige vandladnings vaner.
diff diagn: UVI, DM

Børn med daginkontinens skal primært udredes for obstipation og først derefter behandles for inkontinens.

Daginkontinens:
* Overvej årsager - blæresfinkterdysfunktion (hyppigst), neurogen blære og strukturelle abnormiteter; udelukurinvejsinfektion og obstipation.
* Udredning bør begynde i 4-5 årsalderen.
* Behandling af blæresfinkterdysfunktion omfatter primært blærerehabilitering.

Natinkontinens:
* Behandling påbegyndes sjældent før 6-årsalderen.
* Behandling omfatter forklaring samt ringeapparat ved nedsat blærekapacitet og antidiuretisk hormon ved høj natlig urinproduktion.

Sekundær inkontinens (dag eller nat):
* Debut efter 6 måneders inkontinens.
* Udeluk urinvejsinfektion, polyuri pga. osmotisk diurese ved diabetes mellitus og nyrepåvirkning med koncentrationsdefekt, før følelsesmæssig stress overvejes som årsag.
Behandles som primær inkontinens.

Behandling
Gennemgår anatomi I børnehøjde; fortæller at de selv kan styre blæren.

Børn med daginkontinens skal primært udredes for obstipation og først derefter behandles for inkontinens.
Movicol, laktulose empirisk + faste toilettider.

Adgang til vand og toiletter i løbet af dagen.
Drikke meget vand om dagen (man ordinere væske til dem) og tisse igennem dagen; klokkesletsvandledning (tisse hver 2. el. 3. time).

Enurisis nocturna
Information om at det er et hyppigt problem og at barnet ikke selv har kontrol over tilstanden.
Almindelig info:
tisse lige inden sengetid: doubble voiding; tisse, børste tænder, tisse igen à kan hjælpe rigtigt godt på rest urin!
”alt efter 18 skal ud om natten” – nedsæt væskeindtag om aftenen

Først ved omkring 6-7 år:
Ringeapparat
- ringer ved få dråber urin i underbukserne, kræver motivation af forældre og børn +
Minirin (virker bedst hvis det tages lige inden sengetid. Ingen indikation hvis ”uheld” i dagtiden)

Enurisis - dag
Blæretræning
- faste toilettider hver 3.time = klokkeslætsvandladning
Double voiding
Movicol ved obstipation

Question 18

5 årig pige henvender sig til egen læge, da hun i en uge har haft symptomer fra øjnene. Hun har det alment godt. Omkring begge øjne ses hævelse.
Egen læge ordinerer antihistamin øjendråber.
Efter en uge ses hun igen, da symptomerne ikke er bedret.

Objektivt:
Øjne: Tydelig hævelse periorbitalt bilateralt. Conjunktiva med en anelse rødme.

• Hvilke spørgsmål vil du stille for at uddybe anamnesen?
• Hvad kunne være årsagen til at antihistamin ikke har effekt? /Differentialdiagnoser?
• Hvordan vil du undersøge barnet?
• Forslag til undersøgelser?
• Behandlingsforslag?

Answer 18

Er der hele tiden. Antihistaminer ikke hjulpet.
Tisser som hun plejer. Ingen blod i urinen. Ingen smerter når hun tisser.
Skummende urin.
Forkølet for 3-4 uger siden.
Ingen udslæt
Ingen led- eller muskelsmerter.
Ingen i familien med samme symptomer.
Ondt i maven.
Afføring normal uden blod, ingen opkastninger.
Vægt – taget på (mor siger hold da), vejer nu 22, plejer at veje 19.
Nedsat appetit.
Ingen ødemer
Ascites (ødemer i ekstremiteterne ses mere fra teenager og op)

Diff. Diagnoser (inden alle oplysningerne)
IgA – vaskulit (hun har ikke udslæt)
Nefrotisk syndrom – kan være udløst af infektion.

Urinstix: med proteinuri
Lav albumin i blodet.
BT: ligger på 97 percentilen. Ikke specielt forhøjet.

Fordi det kliniske billede er så klart – behøver man ikke at bioptere – er der noget der forstyrrer det kliniske billede som fx blod i urinen vil man bioptere.

Steroidbehandling.