Pædiatri: Abdomen, ikterus, ernæring og trivsel

Question 1

Diagnostiske overvejelser til følgende symptomer og kliniske fund:

Galdefarvet opkast

Blodig opkast

Eksplosive opkastninger i alderen 2-7 uger

Opkastning efter kraftigt hosteanfald

Abdomen spændt eller distenderet eller smerter ved bevægelse

Hepatosplenomegali

Blodig afføring

Høj feber

Dehydrering eller shock

Spændt fontanelle eller kramper

Suboptimal vægtstigning

Answer 1

Galdefarvet opkast: Tarmobstruktion

Blodig opkast: Øsofagitis, ulcus, oral/nasal blødning, Mallory-Weiss-rifter

Eksplosive opkastninger i alderen 2-7 uger: Pylorusstenose

Opkastning efter kraftigt hosteanfald: Kighoste

Abdomen spændt eller distenderet eller smerter ved bevægelse: Kirurgisk tilstand

Hepatosplenomegali: Kronisk leversygdom

Blodig afføring: Invagination, bakteriel gastroenteritis

Høj feber: Meningitis, sepsis, urinvejsinfektion

Dehydrering eller shock: Gastroenteritis, systemisk infektion (urinvejsinfektion, meningitis), diabetisk ketoacidose, kirurgisk tilstand

Spændt fontanelle eller kramper: Forhøjet intrakranielt tryk

Suboptimal vægtstigning: Gastro-øsofageal reflukssygdom, cøliaki og andre kroniske gastrointestinale sygdomme.

Question 2

Faresignaler/alarmsymptomer ved recidiverende/kroniske mavesmerter:

Answer 2

• Alder < 6 år
  
  • Ufrivilligt vægttab
  • Natlige smerter
  • Smerter væk fra navlen
  • Gastrointestinal blødning
  • Kronisk betydende diare eller opkastninger
  • Vedblivende højre øvre eller højre nedre kvadrant smerter
  • Uforklaret feber
  • Familiehistorie med inflammatorisk tarmsygdom (IBD).
  • Gulsot
  • Urinvejssymptomer, ryg- eller flankesmerter
  • Abnorme fund

Question 3

Medicinske og kirurgiske årsager til akutte mavesmerter hos børn:

Answer 3

Medicinske:
* UVI (feber, påvirket AT)
* Penumoni (feber, hoste, påvirket
vejrtrækning, kan debutere med mavesmerter (referred pain fra underlapspneumoni)
* Gastroenteritis (opkastninger, diarré evt. feber)
* Andre infektioner (otitis media, tonsillitis)
* Diabetisk ketoacidose (acetonelugt, påskyndet vejrtrækning, opkastninger, dehydrering)
* Hepatitis (kvalme, opkastninger, sløvhed, icterus, hepatomegali, relevant rejseanamnese med tørst, polyuri + vægttab)
* Schönlein-Henochs purpura (mavesmerter kan opstå før karakteristisk huduslæt (palpabel purpura) og evt ledsymptomer)
* Obstipation, smerter ifm. afføring

Kirugiske:
Kirurgiske
* Invagination
* Appendicitis mavesmerter – mcburneys punkt, slipømhed, direkte ømhed, der forværres ved bevægelse (starter diffust), evt. feber, sjælden før 3-års alderen.
Let feber eller ­feber pga. perforation.
Behandling er OP.
* Volvulus/malrotation: kan være konsekvens af inkomplet embryonal udvikling (galdefarvede opkastninger).
En af de mest hyperakutte operationsindikationer i pædiatrien.
* Torsio testis (pludseligt indsættende, svære smerter I maven/scrotum)
* Inguinalhernie (turevise smerter, lokal ømhed, frembuling)
* Meckels divertikel (se à)
* Nyresten (sjælden årsag, ofte pga medfødt misdannelse af nyre og urinveje eller metabolisk syndrom)
* Andet
* Hoftesmerter (septisk artrit, osteomyelit, coxitis simplex, traumer)
* Traume (inkl mishandling!)

Et barn med akutte mavesmerter skal undersøges fra top til tå, specielt bør testikler, hernieåbninger og hofter altid undersøges.
Urinen skal stikses for leukocytter og nitrit, glukose samt protein og blod ved klinisk mistanke om diabetis, urinvejsinfektion og nyresygdom.

Question 4

Kort gennemgang af meckels divertikel:

Answer 4

Mest almindelige medfødte misdannelse i mavetarmkanalen (2% har det – de fleste er asymptomatiske).
Skyldes inkomplet tilbagedannelse af ductus vitelinus.

Komplikation i form af invagination, divertikulit eller peforation.

Kan give kraftig blødning, obstruktion (ileus).
Ektopisk ventrikel eller pancreas væv.

Question 5

Kort gennemgang af invagination:

Answer 5

Hyppigste årsag til tarmobstruktion i alderen 3 måneder til 6 år.

Obs: invagination skal ALTID mistænkes ved akut opståede, intermitterende mavesmerter hos små børn.

Teleskopering af proksimalt tarmstykke ind i distalt segment à
Afklemning og obstruktion à nekrose og perforation à sepsislign tilstand.

Relateret til infektion, vaccination.

Symptomer
Triade: Mavesmerter, udfyldning i højre fossa, blodig, fiskelugtende diarré.

Abdominal distention og shock.

Question 6

Gastroesophagal refluks sygdom hos spædbørn

Answer 6

Refluks sygdom er refluks ledsaget af komplikationer.
Forårsages af hyppige relaksationer af den distale øsofagussfinkter eller manglende udvikling af muskulaturen i dette område.

Refluks kan være pga. komælksallergi (modermælkserstatning). Primær behandling er komælksfri diæt.

Udredning
Urinstix, BP, komælksfri diæt.

Gastroskopi m biopsi (esophagitis). Inflammation/øget basal zone.

Ph måling i ventrikel med sonde (forhøjet refluks index og forhøjet pH % (normal op til 6%)).

Behandling
Rygleje med eleveret hovedgærde efter måltider.
Tilsætning af fortykningsmiddel til modermælkserstatning.
Omeprazol 10 mg i 3 måneder, derefter 5 mg i 2 uger.

Ukompliceret refluks er almindeligt i det første leveår og forsvinder spontant inden 12-18 månedersalderen (kombination af modning af den distale esophagyssfinkter, indtag af mere faste fødeemner og mere tid tilbragt i oprejst stilling. Skal ikke udredes eller behandles.

Question 7

Gastroenteritis:

Answer 7

Ca. 10% af henvendelser i almen praksis skyldes gastroenteritis blandt børn under 5 år, og tilstanden er én af de hyppigste årsager til indlæggelse på en børneafdeling.

Symptomer
Viral gastroenteritis er typisk kortvarig med selvlimiterende diarré efter et par dage.
Bakteriel gastroenteritis er relativ sjælden. Skal mistænkes ved mavesmerter og blodig, slimet afføring.

Pludselig ændring i afføringskonsistens og -hyppighed. Ofte ledsaget af opkastninger, mavesmerter og/eller feber.

Behandling
Genoprettelse af væskebalancen vha. korrekt væskebehandling.

Oral rehydrering er effektivt hos de fleste børn med dehydrering uden tegn på shock.
I.v. væskebehandling er indiceret ved shock og hos brøn uden bedring efter peroral rehydrering.

Question 8

Hyppigste årsag til obstipation hos børn?

Answer 8

Funktionel (95%)

OM IV kriterier for pædiatriske funktionelle gastrointestinale lidelser (obstipation):
* <3 afføringer ugentligt
* Fækal inkontinens mindst en gang ugentligt
* Anamnese med ekstrem tilbageholdelse af afføring
* Anamnese med smertefuld og/eller hård afføring
* Anamnese med kvittering af meget store mængder afføring
* Ingen faresymptomer

Behandling: pædagogisk tålmodighed, PEG/movicol (udtømning og vedligeholdelses behandling), faste toilettider.

Question 9

Fremgangsmåde ved funktionelle mavesmerter hos børn:
Lette tilfælde?
Bekymrede forældre?
Tiltagen skoleforsømmelser?

Answer 9

Lette tilfælde:
* Smerter peri-umbilicalt
* Perioder med daglige smerter
* Ingen andre symptomer fra GI kanalen
* Ind imellem også hovedpine
* Objektiv us. Normal

Forslag til udredning:
* Anamnese inkl. Oplysninger om skole og familiedynamik
* Gylp og afføringsmønster - obs. GE-refluks, obstipation
* Alm. Objektiv undersøgelse
* Urinstiks, BS, CRP, Hgb
* Evt. Dagbog over symptomer.

Forældrene bekymrede for alvorlig sygdom - de vil have forklaring:
* Uddyb anamnese, nytilkomne symptomer? Andre belastninger?
* Udeluk faresignaler
* Husk vækstkurver og objektiv undersøgelse
Overveje at supplere med:
* Blodprøver
* Cøliaki
* PCR undersøgeæse for tarmskadelige mikroorganismer ved vedvarende diarré (over 14 dage)
* Fæces-calprotectin
* Evt. UL af abdomen (obs primært pædagogisk redskab?)
* Dagbogsregistrering af symptomer over et par måneder (over halvdelen kommer ikke tilbage til praksis igen)

Tiltagen skoleforsømmelser:
Overvej henvisning/evt. indlæggelse på børneafdeling

Læring af familien - familien strategi
Understreg at smerterne er ægte
Tilstanden er ikke farlig
Tilstanden er hyppig

Question 10

Hvad karakteriserer nekrotiserende enterocolitis (NEC)

Answer 10

Bakteriel invasion af en iskæmisk tarmvæg, og ernæring med modermælkserstatning kan forværre tilstanden.
Forekommer kun hus præmature børn jo lavere GA, jo større risiko.

Symptomer
Forekommer hyppigst i ugerne efter de første leveuger hos for tidligt fødte.
Ventrikelaspirater og evt. galdefarvede opkastninger. Abdomen bliver tiltagende opdrevet og spændt.
Frisk blod i afføringen.
Ofte udvikling af septisk shock

Udredning
Røntgenfund med dilaterede tarmslynger, fortykkede tarmvægge med små luftblærer (pneumatose) og evt. luft i vena portae.
Tarmen kan perforere.

ehandling
Madpause, åben sonde og bredspektret antibiotika.
Respiratorisk og cirkulatorisk støtte.
Ved Bell III eller IV: operation
Mortalitet: 20-35%

Senfølger afhænger af bevaret tyndtarm.

Question 11

Udredning ved mistanke om IBD ved børn?

Answer 11

Blodprøver: Hæmatologi (anæmi, leukocytose), jernstatus (ferritin), inflammationsmarkører (CRP), levertal, væsketal, albumin.

Afføringsprøver: Tarmpatogene, parasitter, vira.
Calprotectin (fra neutrofile i tarmmucosa)

Gastroskopi + koloskopi
MR scanning af tyndtarmen (evt. PET-CT eller PET-MR).

Question 12

Symptomer på og behandling af mb. crohn?

Answer 12

Symptomer
Vækststagnation, evt. mindre vægttab, træthed.
Hyppige mavesmerter, især efter måltiderne – især i højre fossa.
Diarré er ofte til stede.
Evt. flere uforklarlige feberperioder.
Blod i afføringen

Afhængig af grad og placering af sygdom.

A1: Ernæringsterapi (lever af sondemad/ernæringsdrikke i 6-8 uger - direkte antiinflammatorisk effekt, formodet betinget af ændring i tarmens flora/mikrobiom)
A2: Binyrebarkhormon (solumedrol/prednisolon)
B: Immun modulerende behandling (Azathioprin/Metrotrexat)
C: Biologisk behandling (monoklonale antistoffer - fx anti-TNF alfa (infliximab, adalimumab, vedolizumab).

Ved svær væksthæmning, stenose og perianal sygdom: biologisk behandling som det primære valg.

Question 13

Symptomer på og behandling af colitis ulcerosa hos børn?

Answer 13

Symptomer
Smerter ved afføring (tenesmi), blodig diarre, anæmi.
Evt. feber.
Ekstraintestinale manifestationer omfatter bl.a. erythema nodosum og artritis.

Behandling
Efter sværhedsgrad.

Let/moderat: 5ASA (mesalazin).

Svær/pancolitis: binyrebarkhormon peroral eller i.v.

Ved manglende effekt: biologisk behandling

Ved steroid dependent sygdom: biologisk behandling

Ved manglende effekt: operation (kolektomi, stomi, pouch).

Question 14

Hyppigste GI misdannelse og bekskrivelse af denne?

Answer 14

Oesophagusatresi, hyppigste variant er atresi+fistel fra trachea til nedre segment af oesophagus.

Opdages ofte lige efter fødslen da barnet har hoste, spytflåd, cyanose, især når barnet ammes. Besvær med at lægge sonde.

Udredning
Sonde ned I oesophagus à kan ikke komme længere.
Rtg. af thx.

Behandling
Operation: primær anastomose mellem øvre og nedre del af spiserøret. inden for første levedøgn.

Question 15

Mb. Hirschsprung?

Answer 15

Skyldes defekte/manglende nerveceller som innerverer tarmene - nedsat mortilitet.
Varierende mængde af nerveceller som mangler (hele tarmen = svær).
Medfødt - oftest symptomer lige efter fødslen.
75 % lokaliseres til rectum, men kan findes helt op til ventriklen.

Mistænkes primært ved forsinket meconiumafgang, svær obstipation under amning eller intraktabel obstipation hos større børn.

Diagnosticeres oftest i neonatalalderen, kan stadig ses i børnealderen (diagnosticeres hos større børn pga. behandlingsrefraktær obstipation).

NB! Nyfødte med sen mekoniumafgang (>48 timer) skal udredes for morbus hirschprung og cystisk fibrose.

Behandling
Primære behandling er operation (forskellige typer)

Question 16

Pylorusstenose?

Answer 16

Ses ved alder mellem 3-7 uger – men kan debutere fra 1. leveuge til 5. levemåned.

Hyppigst drenge, familiært optrædende (gen ass).

En fortykkelse af muskulaturen ved pylorus, som medfører obstruktion af ventrikeltømningen og eksplosive opkastninger.

Symptomer
Eksplosive opkastninger (ikke galdefarvede).
Dehydreret, indsunkne fontaneller, konstant sult.
Suboptimal vægtøgning eller vægttab.

Diagnose
Ventrikelperistaltik.
UL: væsken kan ikke komme videre fra ventriklen.
S/B status med metabolisk alkalose, evt. med forlænget QRS overledning.

Behandling
Operation efter rehydrering og korrigering af elektrolytforstyrrelser.

Question 17

Fysiologisk ikterus skyldes?

Answer 17

Forbigående tilstand med ukonjugeret hyperbilirubinæmi som skyldes:

* Stor nedbrydning af hæmoglobin til bilirubin (1. høj hgb. ved fødsel og 2. kort levetid af føtale erytrocytter)
* Reduceret leverkonjugering af bilirubin i de første levedøgn pga. nedsat aktivitet af enzymet glukuronyltransferease.
* Misforhold mellem en stor bilirubin-produktion og en begrænset eliminationskapacitet i lever og tarm - Reduceret konjugering af bilirubin - Høj reabsorption af bilirubin fra tarm til blod pga. glukuronidase i mekonium og ammemælk. 
* Bilirubin stiger med <100 mikromol/L/24 timer.

Ikterus hos nyfødte fakta:
* Forekommer hos 60% af nyfødte.
* Størstedelen er fysiologisk almindelig (peaker 4-5 levedøgn); skyldes misforhold mellem bilirubin dannelse og udskillelse.
* Ca. 2% får S-bilirubin over behandlingsgrænsen.
* Ikterus kan være tegn på patologisk tilstand.
* Atypisk præsentation af ikterus (tidlig debut, hurtig stigning, prolongeret ikterus) må anses for at være patologisk.

Question 18

Kernikterus?

Answer 18

Kernikterus = gullig misfarvning af basalganglierne.

Ukonjugeret bilirubin, der ikke er albuminbundet er lipofil og kan derfor passere blod-hjerne-barrieren (når albuminkapaciteten overskrides) især hos præmature.
Breder sig fra nervecellens terminaler via axonet til cytoplasmaet, hvor der sker irreversibel skade.
Risikoen forstærkes af:
* Beskadiget blod-hjerne-barriere
* Lav albumin
* Evt. medicin der konkurrer med bilirubin om bindingen til albumin, ex. Ceftriaxon.

Symptomerne - skyldes akut encephalopati med ophobning af ukonjugeret bilirubin i basalganglier og hjernestammen.
Symptomerne deles i 3 faser:
1. De første dage ses sløvhed, hypotoni og nedsat dieevne. Denne fase er reversibel ved lysbehandling.
2. Efter 5-7 dage ses hypertoni, opisotonus, hjerneskrig (irreversibel)
3. Senere ses igen hypotoni, koma og evt. død.

Dårlig langtidsprognose!! Ekstrapyramidale forstyrrelser (dystoni og tremor), cerebral parese, højfrekvent høretab, mental retardering.

Question 19

Hyppigste årsag til ikterus i 1. levedøgn?

Answer 19

I 1- levedøgn er årsagen ofte isoimmunisering: Rhesus-antigen-D (hyppigst) eller ABO.
Maternelle IgG-antistoffer overføres via placenta og kan give hæmolyse hos fosteret.

Derudover kan årsagen være kongenit hæmolytisk anæmi eller kongenit infektion fx CMV.

Question 20

Årsager til ikterus 2-14 døgn efter fødslen?

Answer 20

I 2.-7. levedøgn ses:
* Glucose-6-fosfatdehydrogenase mangel (G6PD-mangel)
- Hyppig i middelhavsområdet
* Sfærocytose
* Pyruvatkinase mangel
* Alfa-thalasami (hæmoglobinopati)

Sepsis (acidose med displacering af bilirubin fra albumin) med dissemineret intravaskulær koagulation.

Sen (2-4. døgn)
Fysiologisk
Årsag til synlig gulsot hos > 2/3 af nyfødte. Forsvinder på 1-2 uger.
Grænsen for fysiologisk icterus =
<100mmol/L/24

Modermælksinduceret ikterus:
* Ammede børn kan dog være gule i 1-2 måneder (modermælksinduceret)
* Ukonjugeret hyperbilirubinæmi
* Modermælken indeholder glukuronidase
- Øget enterohepatisk kredsløb

Infektion, fx. urinvejsinfektion.

Crigler-Najjar type I og II samt Gilbert-Meulengracht (Uridine Diphosphate Glucuronyltransferase mangel)

Question 21

Årsager til neonatal ikterus efter 2. leveuge ukonjugeret og konjugeret?

Answer 21

Ikterus efter 2. leveuge (ukonjugeret):
* Modermælksinduceret ikterus
* Infektion (isærurinveje)
* Hypotyreose
* Hæmolytisk anæmi, fx sfærocytose
* Høj gastrointestinal obstruktion, fx pylerusstenose

Ikterus efter 2. leveuge (konjugeret):
Galdevejsobstruktion, fx galdevejsastresi.
Neonatal hepatitis.

Question 22

Udredning af ikterus hos nyfødte?

Answer 22

Fysiologisk? Patologisk? Ukonjugeret? Konjugeret?
* Fysiologisk: Let forhøjet ukonjugeret bilirubin/under lysgrænsen
- Forværres ved dehydrering/amme-problemer
* Vægttab ikke over 10% af fødselsvægt og nyfødte følger WHO-vækstkurver, ammeetablering
* GA og behandlingsgrænser
- Lavere bilirubin grænse hos præmature og svært syge
* Sværhedsgrad af ikterus
- Ikterus i første levedøgn er patologisk
* Alder for debut - Hvilken patologi?
<24 timer - tænke immunisering og ukonjugeret?
>2 uger - tænke konjugeret? Lever-galde-sygdom?
* Alment påvirket og ikterisk - tænke sepsis, dehydrering, acidose
Risikofaktorer - mors blodtype, dansk familie eller fra middelhavsområdet eller Asien?

Transkutan fotometer til måling af s-bilirubin: Man kan estimere bilirubinniveauet i blodet ved at anvende et transkutant apparat, som placeres på huden i få sekunder - reducere antallet af blodprøver med ca. 50%.

BP: bilirubin (konj/ukonj.), Hg
Ovenstående vil være nok hvis man mistænker fysiologisk icterus.
(ALAT, Na+, basisk fosfatase, LDH, Hgb (midst 10 hos nyfødte), L+D, CRP, INR)

Ved debut af ikterus i 1. levedøgn, udtalt ikterus eller ikterus efter 2. leveuge skal der altid tages serum-bilirubin.

Question 23

Lysbehandling - fototerapi?

Answer 23

Lysbehandling reducerer risikoen for udskiftningstransfusion og ultimativt kernikterus.

Hos raske mature børn med fødselsvægt på >2500 gram påbegyndes lysbehandling ved bilirubin >350 mikromol/L (efter 3. levedøgn)

Blåt lys 450 nm eller blågrønt lys 500 nm. Fremskynder udskillelsen af bilirubin (udskilles med galde og urin).
Der dannes en strukturel bilirubin-isomer, der udskilles med galden og i urinen.
- Ukonjugeret bilirubin omdannes til atoksisk vandopløseligt pigment (lumirubin).

Normal behandlingsvarighed 2-4 døgn, eller når P-billirubin er <80% af lysgrænsen.
Briller, enkelt lys, dobbelt lys, trippellys.