Outras causas de Cirrose

Question 1

Manifestações clínicas da HAI

Answer 1

1)Assintomática

2)Hepatite aguda

3)Hepatite fulminante
-não muito comum

4)Cirrose

Question 2

Doenças associadas com HAI

Answer 2

Sjogren
RCU
Doenças da Tireoide
AR
Doença Celíaca

Question 3

Classificação das HAI

Answer 3

1)Tipo 1
-mulheres jovens
-a minoria cursa com cirrose

2)Tipo 2
-crianças
-maioria cursa com cirrose

Question 4

Autoanticorpos HAI tipo I

Answer 4

1)FAN positivo

2)Anti musculo liso => mais importante

3)p-ANCA

4)Anti-actina

Question 5

Diagnóstico

Answer 5

Quadro clínico + Autoanticorpos + Biopsia

-Biopsia => hepatite de interface e rosetas
-principalmente FAN e Anti musculo liso

Question 6

Autoanticorpos HAI tipo II

Answer 6

Anti-LKM 1
Anti LC-1

*anti-SLA => pior prognóstico

Question 7

Quadro clínico da Colangite biliar primária

Answer 7

1)Sindrome colestática
-icterícia
-prurido

2)Prurido

3)Fadiga
-sinal comum

4)Hipercolesterolemia ==> Xantomas/Xantelasma

5)Deficiência nutricionais ==> Osteoporose

-mulheres de meia idade (40-60a)
* muitas vezes assintomático => alteração laboratorial com padrão colestático

Question 8

Alteração laboratorial da CBP

Answer 8

1)AUMENTO DE FA

2)PADRÃO COLESTÁTICO
ALT/FA < 2

3)Aumento de Ig

4)ANTICORPO ANTIMITOCÔNDRIA )AMA) => mais importante

Question 9

Diagnóstico CBP

Answer 9

1)Aumento da FA

2)Presença do AC anti mitocôndria

3)Biopsia compatível
-Descrição: lesão ductal florida

4)Ausência de outras causas => principalmente dilatação de vias biliares

-Critérios ==> item 4 + 2 outros critérios

Question 10

Tratamento CBP

Answer 10

Ácido Ursodesoxicólico

Question 11

Quadro clínico CEP

Answer 11

1)SINTOMAS
-Sd colestática
*muitos podem ser assintomáticos

2)COMUM EM HOMENS

3)RELAÇÃO COM RCU

Question 12

Diagnósticos CEP

Answer 12

1)QUADRO CLÍNICO

2)IMAGEM => ColangioRNM
-Estenoses multifocais + dilatações segmentares => padrão em contas de rosário

*3)BIÓPSIA => Casca de Cebola
-biopsia não é necessário
*nem sempre aparece mas alto VPP

Question 13

Conduta CEP

Answer 13

Ácido Ursodesoxicólico + Tratar estenoses importantes ( cirurgia ou endoscópico)

Question 14

Tratamento HAI

Answer 14

Prednisona + AZA

-para os dois casos

Question 15

Complicação de CEP

Answer 15

CA Colorretal ou Colangiocarcinoma

Question 16

D de Wilson

Answer 16

Mutação do Gene ATP7B => excreção biliar diminuída => deposição de Cu nos tecidos

Question 17

Quadro clínico D. de Wilson

Answer 17

1)MANIFESTAÇÕES HEPÁTICAS
-variável => pode ser hepatite crônica ou com cirrose fulminante
-hepato e esplenomegalia

2)NEUROLÓGICOS
-disartria e distonia (contraturas e espaticidades e parkinsonismos)

3)OCULARES => deposição de Cu na íris
-Anel de Kayser-Flescher - relaciona-se com sintomas neurológicos

4)ANEMIA HEMOLÍTICA => decorrente da liberação aguda de Cu

-Manifesta ainda nas crianças e jovens

Question 18

Diagnóstico D. de Wilson

Answer 18

1)QUADRO CLÍNICO

2)IMAGEM => RNM
-Hiperssinal T2 - gânglios da base - “sinal do Panda”

3)LABS - todos juntos
-Ceruloplasmina baixa
-Cobre sérico alto
-Cu Urinário
-Cu hepático alto

4)ANEL DE KAYSER-FLEISCHER => critério suficiente para diagnóstico

*outros => estudo genético

Question 19

Tratamento de D. de Wilson

Answer 19

D-penicilamina
Trientina
Sais de zinco - impede absorção de Cu

Question 20

Quadro clínico Hemocromatose

Answer 20

Mnemônico 6H’s

1)HEPATOPATIA CRÔNICA

2)HEART FAILURE
-cardiomiopatia dilatada ou restritiva
-arritmia ou morte súbita

3)HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROFICO
-acúmulo de Fe na Hipofise

4)HIPERGLICEMIA
-destruição de células beta

5)ARTRITE => simétrica, mono/poli
-2° e 3° metacarpo são as mais afetadas
-Imagem => osteófito em gancho

6)HIPERPIGMENTAÇÃO CUTÂNEA
-aspecto de bronzeado

Question 21

Diagnóstico de Hemocromatose

Answer 21

1)RASTREIO => saturação de Transferrina
-Valor : > 45 %
*Ferritina aumentada não diz nada

2)PESQUISA DO GENE => HFE
-a ausência do gene não exclui o diagnóstico

3)BIOPSIA => se dúvida diagnóstica

Question 22

Tratamento Hemocromatose

Answer 22

Quelante - deferoxamina
Flebotomia