Oncologia Pediatrica Flashcards
Patología oncologica más frecuente en la infancia
Leucemias ( 30% )
Neoplasia sólida más frecuente en la infancia
Astrocitoma
Leucemia más frecuente en la infancia
Leucemia aguda Linfoblastica
Factores de riesgo para leucemia infantil
Factores Genéticos: Síndrome de Down , Sindrome Fanconi , ataxia telangiectasia, Turner , Klinfelter .
Factores Ambientales : Radiación ionizante, edad avanzada de la madre , Benceno , hidrocarburos .
Factores de mal pronóstico para leucemia
Edad menor de un año y mayor de 10
Leucocitos > 100,000
Transtornos cromosómicos : Hipodiploidia o cromosoma Filadelfia o t(4:11 )
Respuesta lenta al tratamiento inicial
Factores de buen pronóstico en leucemia
Híper diploidia
Traslocación TEL/AML1
Buena respuesta a la quimioterapia
Clínica de leucemia
Leucemia reciente : limitada a médula ósea , síntomas inespecificos .
Leucemia avanzada : infiltración a otros órganos .
Síndrome anémico Síndrome neutropenico Síndrome purpurico Síndrome infiltrativo Síndrome metabólico : lisis tumoral
Manifestaciones del síndrome de lisis tumoral
Hiperuricemia
Hiperpotasemia
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
Elevación DHL
Transtornos hereditarios asociados a tumores del SNC
Neurofibromatosis tipo I : Glioma óptico , astrocitoma , neurofibroma .
Neurofibromatosis tipo II : schwanoma , astrocitoma , ependimoma.
Síndrome de Von Hippel Lindau: Hemangioblastoma
Clínica de tumores del SNC
Depende de localización ;
Cambios de personalidad y alteraciones del lenguaje puede preceder a los signos y síntomas .
- Cefalea que predomina por la mañana , asociada a vomitos , pérdida de peso .
- Infratentorial: cefalea , náuseas, vomitos, edema de papila , alteraciones de la marcha .
- Si compromete tronco del encéfalo : parálisis de Pares craneales , deficiencias de motoneurona superior .
- Supratentorial: provoca déficit focal , debilidad , alteraciones motoras .
Tipo de astrocitoma más frecuente
Astrocitoma Pilocitico Juvenil
Nódulo que captan contraste
Tratamiento de elección de astrocitoma
De bajo grado :
Resección quirúrgica completa , si parcial y signos de progresión realizar segunda cirugía . Radioterapia sobre el lecho tumoral y quimioterapia .
Maligno :
Resección quirúrgica radical , determinar expresión p53 , administrar radioterapia y quimioterapia ( lomustina, prednisona y vincristina)
Grupo de tumores malignos más frecuentes en SNC
Meduloblastoma
Localización más frecuente de meduloblastoma
Cerebelo
Tumores del SNC con tendencia a la diseminación leptomeningea
Meduloblastoma
Ependimoma
Tumores germinales
Tipos de astrocitoma maligno
Astrocitoma anaplasico
Glioblastoma multiforme
Afecta mayormente al sexo masculino , localización en cerebelo , produce clínica de hipertensión intracraneal y disfunción cerebelosa , en la RM se manifiesta como masa sólida que realza contraste
Meduloblastoma
Tratamiento de la meduloblastoma
Cirugía
Radioterapia cráneo espinal
En pacientes de alto riesgo ( < 3 años , citología + LCR , restó del tumor posoperstorio > 1.5 cm ) añadir quimioterapia
Tumor sólido maligno extra craneal más frecuente
Neuroblastoma
Localización más frecuente de neuroblastoma
Abdominal 65%
Enfermedades asociadas a neuroblastoma
Síndrome alcoholico fetal
Neurofibromatosis tipo I
Nesidioblastosis
Enfermedad de Hirschprung
Clínica de neuroblastoma
Depende de su localización :
Abdomen : masa firme y nodular Para espinal: clínica de compresión medular Tórax : síndrome vena cava superior Cabeza y cuello : síndrome de Horner Nasofaringeo : epistaxis
Tipo de metástasis del neuroblastoma
Vía linfática y hematica
Principalmente a hígado , médula ósea y hueso .
Síndrome de hutchinson si existe dolor
Síndrome de smith si afectación cutánea
Síndrome de Pepper compromiso masivo de hígado
Asociaciones de neuroblastoma
Síndrome de opsoclono-mioclono : ataxia , sacudidas mioclonicas , demencia .
Diarrea secretora por producción de VIP
Hipertensión arterial
Hepatomegalia
Diagnóstico neuroblastoma
Ecografía abdominal .
TC torácica .
Catecolaminas en orina de 24 hrs .
Gammagrafia: diagnóstico de extensión .
PET-TC : En los que se observa opsoclono Mioclono o estados avanzados con Gammagrafia negativa .
Biopsia bilateral de MO para descartar jnfeccion
Estadios de neuroblastoma
I . Localizado
II. Afuera de estructura origen , no sobrepasa línea media , sin afectar ganglios
III. Más allá de línea media
IV. Metástasis a distancia
IVs. Tumor primario con metástasis a hígado , piel o MO
Factores pronósticos desfavorables de neuroblastoma
Edad : < 1 año
Estadio : III y IV
Oncogenes N-Myc
Supervivencia global de neuroblastoma
74%
Alto riesgo 30 %
Tratamiento neuroblastoma
Bajo riesgo ( I, II y IVs) : cirugía
Riesgo intermedio : cirugía y quimioterapia
Alto riesgo : quimioterapia de inducción + transplante de progenitores hematopoyeticos. Administración de ácido 13 cis retinoico posterior aumenta la supervivencia
Tumor renal más frecuente en la infancia
Tumor de Wilms
Asociado a cromosoma 11
Lugar más frecuente de diseminación de tumor de Wilms
Pulmonar y ganglios regionales
Clínica de tumor de wilms
Masa abdominal asintomática situada en flanco
HTA por compresión de arteria renal y producción de renina .
Hematuria
Policitemia por producción de eritropoyetina
Estadios del tumor de Wilms
Estadio I : limitado al riñón
Estadio II : situado más allá del riñón , cápsula íntegra
Estadio III: restos tumorales posquirirgicos sin afectación hematogena
Estadio IV : metastasis
Estadio V : afectación bilateral
Tratamiento tumor de Wilms
Resección quirúrgica , valorando permeabilidad de vena cava inferior
Estadio I : quimioterapia ( vincristina y actinomicina D)
Estadio II y III : quimio( doxurrubicina y Ciclofosfamida ) + radio
Si tumores bilaterales se administra quimio + nefrectomia unilateral y parcial del riñón menos afectado
Supervivencia final de tumores renales
90%
Diferencias entre neuroblastoma y tumor de Wilms
Neuroblastoma cromosoma 1 , tumor de Wilms cromosoma 11 .
Wilms asocia aniridia, malformaciones urogenitales, retraso mental y metastasis a pulmón .
Neuroblastoma síndromes paraneoplasicos ( diarrea secretora , opsoclono mioclono)
Metástasis a hígado ,MO
Tumor congénito renal más frecuente productor de renina
Neurona mesoblastico o tumor de bolande
Tumor óseo primario más frecuente
Osteosarcoma
Variedades de osteosarcoma
Parostal: De bajo grado bieñ diferenciado , no invade cavidad medular .
Periostal: mayor tendencia a metastatizar .
Presentación clínica de osteosarcoma
Dolor óseo y tumefacción
Elevación de LDH y fosfatasa alcalina .
Radiografía lesión litica con patrón permeativo y reacción periostica ( sol naciente ) .
Resonancia del hueso afectó con biopsia del mismo y estudio de extensión .
Tratamiento resección quirúrgica con márgenes amplios + quimioterapia pre y pos operatoria.
Supervivencia del 75%
Tumor indiferenciado de células redondas pequeñas que presenta marcadores neuronales como la proteína S -100 se manifiesta en diafisis de huesos largos , dolor , tumefacción y manifestaciones sistemicas ( fiebre , malestar , pérdida de peso ) .
Radiografía lesión lítica en capas de cebolla
Sarcoma de Ewing
Tratamiento de sarcoma de Ewing
Resección quirúrgica + quimioterapia + radioterapia
Causa más frecuente de síndrome de compresión medular
Metástasis óseas .
Depende de tipo : más frecuente es el mieloma
Diagnóstico clínico de sospecha de síndrome de compresión medular
En el contexto de un paciente con metástasis que presente :
Dolor persistente y localizado que aumente con maniobra de valsalva
Pérdida progresiva de fuerza en miembros inferiores
Parestesias e hipoestesias
Pérdida de control esfinteriano
Diagnóstico y tratamiento de síndrome de compresión medular
Sospecha de compresión medular + exploración neurologica alterada de da altas dosis de dexametasona ➡️realizar RM ➡️ si ausencia de metástasis tratamiento asintomático , si metástasis epidurales RT con dexa pero si metástasis sin afectación del espacio epidural RT .
Si sospecha y exploración neurologica normal ➡️ Rx de Columna ➡️ si todo cool sintomático , si anormal hacer RM
Causa más frecuente de síndrome de vena cava superior
Neoplasia del pulmón ( Cancer microcitico, epidermoide ) 70%
Linfomas 5-15%
Cuatro T del mediastino anterior
Tiroides
Teratoma
Timoma
Terrible Linfoma
Tríada de la vena cava superior
Edema en Escavina ( cara , cuello )
Circulación colateral torácobraquial
Cianosis en cara y extremidades superiores
Puede aparecer cefalea , vértigo , acúdenos , alucinaciones , con empeoramiento cuando se inclina hacia adelante , en decúbito o maniobra de valsalva.
Diagnóstico y tratamiento del síndrome de la vena cava superior
Rx de tórax : Masa en mediastino 85% , derrame pleural 25% .
TC torácica .
Medidas generales : reposo en cama , cabecera elevada , oxigenoterapia , diuréticos de asa y dieta hipo sódica , Dexa en dosis altas , HBPM a dosis profiláctica .
Específico : Radioterapia de urgencia si compromiso respiratorio o deterioro de conciencia .
Quimioterapia de elección en tumores quimio sensibles .
Clasificación de la neutropenia
OMS :
Grado I : 1500-2000
Grado II: 1000-1499
Grado III: 500-999
Grado IV : < 500
Etiología de neutropenia febril
Gram + : s. Epidermidis, S.aureus, S. viridans
Gram - : Pseudomona y E. coli
Tratamiento empírico de la neutropenia febril
Carbapenem o ceftazidima o cefepime
Si cursan con shock asociar beta lactamico con aminoglucosido
Indicaciones del uso de factores estimulantes de colonias
En shock Neutropenia >100 Neutropenia mayor de 10 días Infección fungica Neumonía Debut febril estando hospitalizado
En profilaxis primaria si quimio tiene riesgo de producir neutropenia
Profilaxis secundaria en los que experimentan neutropenia tras el primer ciclo de quimio
Algoritmo terapéutico para pacientes con neutropenia febril
Si foco infeccioso y criterios de bajo riesgo ( ausencia de foco , carencia de criterios de sepsis , buena evolución tras 24 hrs de antibiótico iv ) ➡️Dar amoxi/clavu + cripro en casa .
Si foco y criterios de alto riesgo ➡️ tratamiento combinado y reevaluar en 72 hrs , si a febril , cuantificar neutrofilos , si mayor de 500 mantener terapia 7 días y suspender , si menor de 500 mantener hasta aumento .
Si febril ➡️Re evaluar con cultivos , añadir cipro ➡️ Re evaluar en 5 días , si febril realizar nuevos cultivos , añadir anti fungico , si persiste fiebre TC en busca de abc esos
Urgencia metabólica más frecuente en oncología
Hipercalcemia maligna
Mecanismos por los que un tumor puede provocar hipercalcemia
Humoral 80% : secreción de peptido relacionado ; PTH
Osteolisis 15%
Producción de vitamina D
Producción de PTH
Tríada de sospecha de hipercalcemia
Somnolencia
Sed
Poliuria
Tratamiento de la hipercalcemia
Hidratación con suero salino + Furosemide
Bifosfonatos ( pamidronato, zolendronato)
Corticoides útiles a largo plazo
Calcitonina hipocalcemiante más rápido útil si existe IC o IR
Manifestaciones del síndrome de lisis tumoral
Derivan de el déficit de :
Hiperpotasemia
Hiperfosfatemia
Hiperuricemia
Hipocalcemia
Acidosis láctica
Diagnóstico de obstrucción intestinal en oncología
Intestino delgado : distensión de asas con niveles hidroaereos en patrón de escalera , disminución del gas distal .
Son más frecuentes las adherencias pos radiación .
Intestino grueso : distensión del colon anterior a la obstrucción , ausencia de gas distal .
Son más frecuentes por carcinoma .
Se debe sospechar por dolor tipo cólico + vomitos + estreñimiento con ausencia de expulsión de gases + distensión abdominal .
Tratamiento de la obstrucción intestinal en pacientes oncologicos
Cirugía si la esperanza de vida > 2 meses
Farmacológico : dieta absoluta , reposición hidroeléctrica, SNG , nutrición parenteral, analgésicos , antiemeticos ( setrones ) , corticoides , antisecretores y espasmoliticos.
Si obstrucción intestinal maligna refractaria de elección Octeotido.
Técnica diagnóstica de elección para obstrucción biliar
Ecografía
Tratamiento de la obstrucción biliar
Si existe prurito ; antihistamínicos , acido ursodesoxicolico.
Si fiebre antibióticos empírico ( piperacilina-tazobactam)
Analgesia
Quimioterapia una vez resulta la obstrucción
Quirúrgico :
De elección si curativo
Endoprotesis de elección por CPRE .
Clínica de obstrucción urinaria en pacientes oncologicos
Tracto urinario inferior :
Retraso para iniciar la micción , disminución de la fuerza del chorro , goteó terminal , retención aguda de orina con globo vesical .
Tracto urinario superior:
Dolor en flanco y fosa lumbar unilateral con irradiación a genitales .
Diagnóstico de elección para detectar obstrucción urinaria
Ecografía
Tratamiento de obstrucción urinaria
Sondaje urinario en caso de anuria , si empieza a orinar el problema es instructivo inferior .
Si obstrucción baja cistostomia suprapubica .
Si obstrucción alta nefrostomia percutanea o colocación de endoprotesis ureterales internas.
Quimioterapicos que causan estomatitis
Metotrexate
5 fluoracilo
Citarabina
Doxorrubicina
90% radioterapia
Grados de mucositis según gravedad
I . Irratacion
- Eritema o irritación permite ingesta oral
- Eritema , úlceras , no permite ingesta sólidos
- Necesidad de soporte enteral o parenteral
- Exitus
Tratamiento de la mucositis
Medidas generales : higiene oral , enjuagues y lido al 2% si dolor
Si grado III y fiebre 🤒 hospitalizar , fluconazol vía IV .
Factores de riesgo para desarrollo de LLA
Madre con hábitos de tabaco o marihuana
Madre con exposición a benceno ( acrilicos, solventes y pesticidas )
Niños con síndrome de Down , ataxia telangiectdia , síndrome de Shwachnan Diamond 💎 y neurofibromatosis .
Presentación de leucemia
Intervalo corto de 4-6 semanas
🔹Se presenta síndrome anémico : palidez , fatiga , sononolencia .
🔹Síndrome infeccioso : fiebre inexplicable , procesos infecciosos recurrentes .
🔹Síndrome purpurico : petequias , equimosis , epistaxis por Trombopenia
🔹Síndrome infiltrativo : dolor óseo , adenomegalias , hepatomegalia,
🔹Síndrome de lisis tumoral
Manifestación más frecuente de infiltración en LAM
Sarcoma granulocitico o cloroma en LAM 2 en hueso 🦴, periférico , tejido blando , ganglios o piel . + frecuente en órbitas y senos paranasales.
En M5 infiltrado a Encinas
En M3-M5 CID y hemorragia intracraneal
Diagnóstico de certeza en Leucemia aguda
Aspirado de MO :
> 20% de mieloblastos para LAM
> 30% de linfoblastos para LLA
Indicaciones para aspirado de MO
Fiebre de origen desconocido
Anemia de origen inexplicable
Bicitopenia o pancitopenia
Morfología anormal en frotis
Lesiones óseas inexplicables en Rx
Hepatomegalia en estudio
Evaluación de respuesta a tratamiento
Clasificación citogenetica
🔹Alteración numérica : Hiperdiploidia 🟢 buen pronóstico
Hipodiploidia mal pronóstico
Diploide
🔹Alteración estructural : T(12:21)🟢 buen pronóstico Inv (16) 🟢 buen pronóstico T(9:11 ) 🟢buen pronóstico T(1:19) 🟡Pronóstico intermedio T(9:22) 🔴mal pronóstico T(4:11) 🔴 mal pronóstico T(6:9) 🔴Mal pronosticó
Clasificación de Inmunofenotipo
CD79a ➡️ Estirpe B
CD3 ➡️ Estirpe T
MPO ➡️ Estirpe Mieloide
Que tipo de LAM se beneficia con el tratamiento con ácido transretinoico
LAM 3
Clasificación de LAL en MO
M1 < 5 % blastos
M2 5-25 % blastos
M3 > 25% blastos
Factores pronósticos en LAL
🟢 buen pronóstico: respuesta a esteroides los primeros 7 días de tratamiento con blastos en sangre periférica < 1000 mm o < 20 % blastos en MO
MO en M2 o M1 el día 14 de inducción a la remisión
Enfermedad mínima residual al día 28 por citometría < 0.01 o indetectable
🔴Pronóstico desfavorable
MO desfavorable en M3 el día 28
EMR al día 28 > 0.01
Se define como la serie de alteraciones metabólicas secundarias a liberación abrupta de componentes celulares después de la destruccion de células tumorales .
🔹Hiperuricemia, hiperkalemia, Hiperfosfatemia
♦️Hipocalcemia
🔹Daño renal
Síndrome de lisis tumoral
Tratamiento del síndrome de lisis tumoral
➖ Iniciar hiperhidratacion 3,000 ml/sct/día
➖Alopurinol 100mg/sct/ cada 8 hrs
➖Si cambios EKG por hiperkalemia iniciar salbutamol inhalado , gluconato de calcio iv , dextrosa e insulina , o diálisis si refractario a estos tratamientos .
➖Bicarbonato para alcalinizar orina , mantener entre 7-7.5 para disminuir riesgo de precipitación de cristales de xantina y fosfato calcico .
Estándar de oro para diagnóstico de compresión medular
Resonancia magnética 🧲
Tratamiento con esteroides a dosis altas
En qué pacientes se debe transfundir plaquetas
En pacientes con sangrado menor y cuenta menor de 20,000
En pacientes con sangrado mayor y cuenta menor de 100,000
En LAM M3 en inducción y cuenta menor de 50,000
En hiperleucocitosis y cuenta menor de 20,000
Pacientes con anómalias de coagulación y cuenta menor a 50,000
Pacientes estables con cuenta menor a 10,000
Síntomas de híper leucocitosis
Cuando la cuenta está por arriba de 100,000
Disnea , taquipnea , hipoxia , dificultad respiratoria
Déficit focal , cefalea , confusión , ataxia
Isquemia míocardica , edema pulmonar
Papiledema
Falla renal aguda
Tratamiento de hiperleucocitosis
Hiperhidratacion
Control de alteraciones metabólicas
Disminuir riesgo de sangrado
Enviar a 3er nivel
Tratamiento inicial empírico en paciente con fiebre y neutropenia ( < 500 neutrofilos )
Cefalosporina de tercera generación
Si datos de sepsis grave sin foco aparente de adiciona vancomicina y aminoglucosido
Manifestaciones de CID
Petequias
Equimosis
Sangrado mucocutaneo, pulmonar , GI , SNC
Cómo se realiza diagnóstico de CiD
Trombopenia
Prolongación de TP , TTP , disminución de fibrinogeno , incremento de dinero D ( producto de degradación del fibrinogeno )
Tratamiento CID
Transfusión de PFC , crioprecipitados , concentrado de fibrinogeno .
