Neuromielite óptica Flashcards
Quais as duas formas de neuromielite optica (NMO)? Qual sua relacao com esclerose multipla?
Hoje reconhecemos
duas formas clínicas: NMO monofásica (ou doença de Devic, classicamente descrita em 1894) e NMO
recorrente (ou síndrome de Devic), com curso recorrente de neurites ópticas e mielites, não
necessariamente de forma simultânea. A NMO já foi considerada uma variante de esclerose múltipla
(EM), porém hoje é reconhecida como doença de fisiopatologia, curso clínico e tratamento distintos da
EM.
Fisiopatologia da NMO?
Lesões cicatriciais de pacientes com NMO caracterizam-se por desmielinização em segmentos
medulares e do nervo óptico, preferencialmente associada a necrose com cavitação e perda axonal em
substâncias branca e cinzenta e pouca evidência de remielinização, um processo mais “destrutivo”
quando em comparação com a EM
O que explica seu mecanismo imunologico?
um predomínio de imunidade
humoral. Este aspecto foi reforçado após a identificação de uma imunoglobulina da subclasse
imunoglobulina da classe G (IgG) no soro de pacientes com NMO que se liga ao canal aquaporina-4
(AQP-4) na pia-máter, arteríolas das substâncias branca e cinzenta da medula espinal, cerebelo,
mesencéfalo, diencéfalo, corpo caloso e nervos ópticos de ratos, hoje chamado de NMO-IgG.
Qual relacao genetica de esclerose multipla com NMO?
. Do
ponto de vista genético, neuromielite óptica e esclerose múltipla também são doenças distintas. O
haplótipo DRB1*1501 do antígeno humano de histocompatibilidade (HLA), comumente associado à
esclerose múltipla, não é observado em pacientes com NMO
Qual epidemiologia da NMO?
A NMO é quatro vezes mais prevalente em mulheres e, ao contrário da EM, predomina em não
caucasianos. Os primeiros sintomas ocorrem entre a terceira e quarta décadas de vida sob a forma de
neurite óptica e/ou mielite inflamatória, com uma apresentação mais incapacitante que na EM
Como a NMO se manifesta?
A neurite óptica se manifesta com perda visual além de 20/200, comprometimento bilateral e
recuperação parcial. A mielite na NMO caracteriza-se por sintomas motores bilaterais com perda de
força importante (além de grau 3 da graduação Medical Research Concil), nível sensitivo e recuperação
parcial.
Qual alteracao esperada da NMO na medula espinhal?
Uma das principais diferenças entre NMO e EM encontra-se na ressonância magnética (RM) da
medula espinal (Figura 60.1). A imagem dos pacientes com NMO apresenta extensão de três ou mais
níveis vertebrais, localização central na medula, edema importante com tumefação e intenso realce póscontraste, às vezes tendo como diagnóstico diferencial tumores medulares. Lesões medulares crônicas
podem apresentar cavitação semelhante à siringomielia
Qual relacao da aquaporina 4 com NMO?
O anticorpo NMO-IgG liga-se ao canal AQP-4 presente nos pés astrocitários, que compõem a barreira
hematoencefálica, concentrados principalmente em medula espinal, tronco cerebral, quiasma óptico,
hipotálamo, regiões periaquedutais e perimesencefálicas.
Como tratar os eventos agudos de NMO?
O tratamento da NMO envolve intervenção nos eventos agudos (surtos de neurite óptica e mielite) e
prevenção de novos surtos. Recomenda-se que os eventos agudos sejam tratados com pulsoterapia
com corticosteroide endovenoso (metilprednisolona 1 g/dia por 3 a 5 dias) e plasmaférese (três a cinco
ciclos, embora não haja consenso sobre o melhor esquema) ou imunoglobulina humana hiperimune
(0,4 g/kg/dia por 5 dias) nos casos refratários à corticoterapia.
Tratamento de manutencao de NMO?
O tratamento de manutenção mais
usado é a combinação de azatioprina (2 a 3 mg/kg/dia) com prednisona (0,5 a 1 mg/kg inicialmente).
Exames a serem avaliados na suspeita de NMO
A RM, o exame de liquor,
a avaliação de autoanticorpos e a pesquisa de NMO-IgG são ferramentas disponíveis para identificar
pacientes em fases iniciais e, principalmente, com risco de recorrência.
Quando solicitar NMO-Igg
O anticorpo NMO-IgG deve ser solicitado a todos os pacientes acometidos por mielite transversa e/ou
MNO para diferenciação precoce com EM e doenças inflamatórias, principalmente naqueles com RM
de crânio normal ou não compatível com EM.
