Miastenia gravis - SF

Question 1

Defina MG

Answer 1

Doenças autoimune, afeta a juncao neuromuscular

Question 2

Fisiopatologia

Answer 2

Anticorpos antirreceptor de acetilcolina

Question 3

Epidemiologia

Answer 3

Pode acometer qualquer idade, mas pode ocorrer de forma bimodal - 2-3 decadas em mulheres e 6-8 decadas em homens

Question 4

Quadro clinico

Answer 4

Fraqueza muscular flutuante, fatigabilidade, pior no final do dia, piora apos atividade fisica / sintomas oculares (50%) - ptose, diplopia, metade evolui para doença generalizada / sintomas bulbares (15%) - disartria, disfagia, fraqueza para mastigacao / fraqueza de membros isolada (<5%)

Question 5

Defina crise miastenica

Answer 5

15-30% dos miastenicos evoluem. Acomete musculatura respiratoria, risco a vida / causas - infeccao, estresse cirurgico, gravidez e puerperio, desmame ou descontinuacao de medicamento, altas doses de corticoide, outras medicacoes

Question 6

SInais de alerta de crise miastenica

Answer 6

Dispneia - uso de musculatura acessoria, respiracao abdominal paradoxal / Disfagia - hipofonia, dificuldade eliminacao de secrecao das vias aereas

Question 7

Diagnostico

Answer 7

Teste de gelo - coloca no olho com ptose e a ptose melhora / anticolinesterasico - impede a degredacao da acetilcolina na fenda: ex - neostigmina e edrofonio / eletroneuromiografia - padrao decremental do potencial de acao / tc de torax - sempre deve pedir , pois está relacionado a timoma ou hiperplasia timica

Question 8

Tratamento

Answer 8

Inibidores de acetilcolinesterase - piridostigmina / drogas imunossupresoras - corticoides, azatioprina / timectomia
Crise miastenica - plasmaferese ou imunoglobulina 2g/kg por 3-5 dias