Neurocirugía Pediátrica Flashcards
Cuales son las Mlaformaciones craneoencefálicas + ftes?
Ósea= CRANEOESTENOSIS
Neurales= microcefalia e hidrocefalia
Conjuntas= disrafismos
Que produce la CHARELA OCCIPITOATLOIDEA?
Impresión basilar
S de CHIARI- Siringomielia
Cual es la patología mal formativa Neuro quirúrgica + fte?
La hidrocefalia hipertensiva
Que puede producir la hidrocefalia hipertensiva en niños?
acúmumulo de LCR en el espacio endocraneal
Produce=
-> dilatación de los ventrículos
->HIC
-> disminucion de la masa cerebral con atrofia= déficit neurológico o intelectual
-> megacefalia
Como se clasifica la hidrocefalia segun su MECANISMO DE PRODUCCIÓN?
-> HIPERSECRETORA= aumenta la secrecion de LCR
-> ARREABSORTIVA= fallo en sistemas de drenaje
-> OBSTRUCTIVA= ❌no deja pasar
Como se clasifica la hidrocefalia hipertensiva en niños, dsd el punto de vista FUNCIONAL?
-> Hidrocefalias comunicantes=el LCR sale al espacio subaracnoideo
Hipersecretoria
Arreabsortiva
el problema no es de que no salga si no que se produce mucho o no funciona el drenaje
-> hidrocefalias no comunicantes=
Obstructiva
diectamente no sale
Como se pueden clasificar las hidrocefalias obstructivas CONGÉNITAS?
OBSTRUCTIVA-=
-> S de Dandy-Walker = ❌ tela coroides del 4 ventrículo
-> S Arnold- CHIARI = descenso MALFORMATIVO de amigadalas cerebelosas= hidrocefalia que comprime el 4 ventrículo
->agenesia del agujero de Monro
-> Agenesia o estenosis de Silvio
ARREABSORTIVA=
fistulas arteriovenosas durales = cuando hay drenaje aumenta presion y dificulta ❌reabsorción
HIPERSECRETORIA=
No involución o tardía del plexo coroideo
Como se pueden clasificar las hidrocefalias hipertensivas ADQUIRIDAS?
OBSTRUCTIVAS=
-> inflamatoria= meningitis tuberculosa-> SE DEPOSITA FIBRINA que obstruye
-> tumores= comprimen y distorsionan la circulación del LCR
-> iatrogenic= VENTRICULITIS
ARREABSORTIVA= por procesos inflamatorios (aumento viscosidad que bloquea reabsorción) o hemorragias subaracnoidea o Inter ventriculares
HIPERSECRETORIA=
Inflamación glial
Tumoral= papiloma de plexos coroideo se
O
Que producira el S de DANDY-WALKER?
- hidrocefalia hipertensiva congénita obstructiva*
Por ❌agenesiade tela coloidea del 4 ventrículo
Que producira el S de ARNOLD- CHIARI?
hidroceflia obstructiva congenita
Que producen las Fístulas av durales en niño?
Hidroceflia hipertensiva congénita Arreabsortiva
Cual es la clasificación general e la HIDROCEFALIA?
-> Activa= es por alteración en circulación o reabsorcion ✅aumenta la pic
-> EX- VACUO= ✅aumento tamaño ventricular ❌aumenta PIc
-> COMPENSADA= el ✅tamaño aumenta y se queda ahi pero ❌NO HTC + 🧠deficits neurológicos
-> DETENIDA= los mecanismos son suficientes y hacen que pare o ha habido repermeabilización de las vías
Hay que cumplir unos diagnósticos
Mecanismos que reducen una hidroceflia compensada?
▪ Aumento del tamaño craneal (macrocefalia, lactantes).
▪ Adelgazamiento del manto cortical y estroma medular a expensas del
espacio intersticial intercelular y perivascular.
▪ Disminución de la producción de LCR y aumento de la reabsorción fuera
de los villi aracnoideos (periependimaria y linfáticos de los nervios
raquídeos).
▪ Posibilidad de comunicaciones espontáneas entre cavidades por
roturas del septum pellucidum o de la lámina terminalis en el suelo del
III ventrículo.
Cual es la clinica de una hidroceflia compensada?
Macrocefalia
Déficit psicomotor moderado o leve
No progresión de sintomatologia
Pic normales
No ondas patológicas
Cuales so los criterios diiagnosticos que se cumple en HIDROCEFALIA DETENIDA?
▪ Ausencia de signos de hipertensión intracraneal.
▪ Clínica no progresiva (desarrollo psicomotor normal en lactantes).
▪ Tamaño ventricular que no se incremente en pruebas de imagen
sucesivas.
▪ Registro de PIC normal.
QUE cuadro local se produce en la hidrocefalia hipertensiva?
Precoz= cabeza de medusa (venas pero craneales)
Tardíos=
- megacefalia con dismorfa creaofacial
- frente olímpica
-aumento distancia Inter pupilas
- ojos en solo poniente
Que cuadro general produce la hidrocefalia hipertensiva?
- HTic
- transtornos vision por compresión 2 par
-alteraciones motilidad ocular por 3 par
-alt motilidad y tono musc - transtorno de esfinter
- transtornos intelectuales= perdida afectiva
- retraso psicomotor
Como se diagnostica una hidroceflia hipertensiva?
POR LA CLÍNICA
- medimos perímetro cefálico
- palpación fontelas
- mirar signos de focalizad o deficit neurológico
Que pruebas complementarias se le hacen a un niño con hidrocefalia?
ECO TRANSFONTELAR= tamaño ventrículos
TC= dilatación ventricular y magnitud= disminuye la masa encefálica y reabsorción tras pidió María
Rm
Cual es la ppal forma de tratar a un niño la hidrocefalia?
LA INTERVENCIÓN + FTE
Tto elección es quirurgico
Tto farmacológico
-Acetazolamida
En que se basa el tto quirurgico que incide en ELIMINAR EL EXCESO DE LCR PRODUCIDO= DERIVATIVOS?
-PAMPUS= drena de forma provisional cuando se piensa poner una válvula
-
VENTRIULO PERITONEAL = eleccion
El catéter se lleva hasta el peritoneo - derivación VENTRICULOATRIAL= segundo si fracasa e l primero
*pueden tener complicaciones como infección, rechazo o obstrucción del sistema, puede ser ventriculitis
C
Como es el tto quirurgico si quiere erradicar a partir de la causa que produce este problem?
Endoscopia = ventrículos pto Mias, fenestracion de mb cuerpos mamilares
VENTRICULOSTOMÍA premamilar endoscópica
PLEXECTOMÍA= en papilomas corifeos
Que son los QUISTES ARACNOIDEOS/ LEPTOMEMINGEOS ?
Acúmulos de LCR en las paredes aracnoideas porq se desdobla la aracnoides en dos casas= cavidad atrapa LCR
cual es la clínica de los quistes leptomeningios?
Y su diagnostico?
❌asntomáticos
Cefalea o crisis epilépticas focales
Pueden NL uso producir ht intracraneal o hemorragia
Se hace por TC y o RM
COMO SE hace el tto del quiste leptomeningeo
Cirugía
-> derivación cristo peritoneal
-> desbridamiento quirurgico de las mb
Que es una CRANEOESTENOSIS?
CIERRE precoz de una o varias suturas
🚫impide crecimiento masa encefálica= compromiso del contenido
🧠déficit neurológico y psíquico
🟢htcraneal
Que clinica produce la CRANEOESTENOSIS?
Afectará tanto a deformidad craneal como neurológica
Que sutura se cierra antes en la ESCAFOCEFALIA?
Sutura sagital
Produce aumento diámetro anteroposterior
Que sutura se cierra antes en la ACRO o Turricefalia?
Sutura coronal
Aumento diametro transverso en porción frontal
Que sutura se cierra antes en TRIGONOCEFALIA?
Sutura METÓPICA
Produce
- hipertelorismo
- protusion frntal central
Que se produce en la PLAGIOCEFALIA?
Cabeza asimétrica
o Media sutura coronal y esfenofrontal.
o Media sutura lambdoidea hemicraneal.
o Media sutura coronal y media lambdoidea ipsilateralmente.
Que produce la OXICEFALIA’
Se cierran todas las suturas antes
craneo con forma ovoidea y pocas deformidades
Síndromes que se pueden producir junto a la CRANEOESTENOSIS?
- s de CROUZON
-S de APERT - S DE CARPENTER
- S DE PIERRE MARIE- SHETTON
Que clínica neurológica se produce en la CRANEOESTENOSIS?
• Irritabilidad.
• Alteraciones visuales.
• Deterioro mental.
• Edema de papila bilateral y atrofia del nervio óptico secundaria.
• La hendidura esfenoidal puede verse comprometida =alterarán los pares
oculomotores, ocasionando un estrabismo.
•el retraso psicomotor es constante si carecen de tratamiento adecuado.
- crisis epilépticas por irritación cortical
DEFORMAD FACILA puede producir=
- EXOFTALMOS= por tamaño orbita
- hipotelorismo
-Estenosis facial= alt pronunciación masticación y obstrucción vías aéreas
Como se realiza el diagnostico de las CRANEOESTENOSIS?
- introspección craneal
- exploracion neurológica
- radiología
Simple de craneo
TC vemos espacios intracraneales
RM
CARiotipo y examenes bq y hematológicos
Dado que en la microcefalia tmb se da un cierre prematuro del craneo , como diferenciamos de cráneostosis?
Aqui no se cierra por falta de empuje y expansion del SN.
Vemos=
- oligofrenia marcada
- sintomas neurológicos severos
- fondo de ojo es normal
-Se ve atrofia cerebral
NO NECESITA CIRUGÍA PRECOZ
Que tto está indicado en la CRANEOSNOTOSIS?
- expectante= controles periódicos frecuentes
- cirugía= obligatoria si HTic
craniectomías lineales que impiden cierre óseo
Es mejor hacerlo precozmente = tienen que estar resueltas en EL PRIMER AÑO DE VIDA - tiempo ideadle 3 meses pero es inestable el esqueleto
Cuando es a edad perfecta para hacer avances extracraneales del tercio medio facial?
A partir de los 5- 6 años
Que es LA ANENCEFALIA?
malformaciones neurales
1-Por un defecto óseo se produce una herniación del SNC
2-se atrofia en tejido y se rellena de tej fibroso vascular
Incompatible con la vida
SE HERNIA TOOOOOOOODO EL SNC y por es como que se fibrosa
Que son los senos dérmicos?
malformacones neurales
Tracto fibrosos epitelial que puede terminar en tejido subcutáneo o puede penetrar a traves de un defecto óseo hasta extramural o subdural
Entonces esto puede o no tener importancia o producir infecciones recurrentes, meningitis
Se puede asociar a tumores intracraneales…
Que son las craneosquisis- encefaloceles?
Son defectos del cierre del cráneo o de las meninges por lo que esto puede hacer que salga el material meníngeo, encefálico y ventricular (encéfalocele)
Por lo tanto loas CRANEOSQUISIS producen ENCEFALOCELE
Que es el MENINGOCELE ENCEFÁLICO?
Sale la duramadre por el defecto óseo
hay piel y meninges + LCR
Que es el MENINGOENCÉFALOCELE?
SE HERNIA TANTO meninges como encéfalo
Que es el MENINGOENCEFALOCISTOCELE O ENCEFALOCISTOCELE?
SE HERNIAN=
Meninges
Encéfalo
Porción del sist ventricular
Que manifestaciones pueden tener las malformaciones neurales en la clinica?
Dificultad de deglución
Dif respiratoria
Hipertelorismo
Meningitis
De de encefalocele nasal con pólipo o rinitis alérgica ?
Análisis de la secrecion nasal
En el encefalocele nasal hay LCR
Como se realiza el diagnostico prenatal de las malformaciones neurales?
Eco
Determinacion de alfa fetorpoteina
Como dividimos las malformaciones de la charnela occipitoatloidea?
Pueden con transtornos óseos puros
O asociarse con alteraciones en el dllo del sist nervioso
Donde se suelen concentrar las malformaciones Oseas de la charnela occipitoatloidea?
Articulación ooccipitoatloaxoidea
Que es la impresión basilar congénita?
Malformación osea de interés Neuro quirúrgico
Se exagera la convexidad normal de la base del cráneo, por lo tanto la columna que es + dura se clava en la base del cráneo = reduccion de la fosa post
Donde se produce la impresion basilar adquirida?
Transtornos sobre articulación occipitoatloaxoidea
Por enf como
- AR
-OSTEOMLACIA
-OSTEOGENESIS IMPERFECTA
- ENF PAGET
QUE ES LA occipitalizacion o asimilación del atlas?
Atlas se solidifica con agujero magno = ❌occipitoatloideo
Que clinica tienen las malformaciones óseas de la charnela occcipitoatloidea?
- S de ht endocraneal = compromiso en fosa posterior
Estructura comprimida= S cerebeloso - S radiculares= nucalgia o S coronales
-S de Lhermitte= sugiere impresion basilar
Tto de malfmaciones óseas de ,la formación charnela occipitoatloidea?
Descomprimir estructuras nerviosas que se estrangulan por hueso
Estabilízale articulaciones sujetas a movimientos que causan compresión secundaria adel Neuro eje
Restablecer patrones normales
Cuales son las ppales malformaciones neurales?
Siringomielia
S DE DANDY- WALKER
MALFORMACIÓN ARNOLD- CHIARI
En que consiste e S deDANDY- WALKER?
Dilatación del 4 ventrículo + agenesia de orificios drenaje
Agenesia del vermis
hidrocefalia obstructiva
Como se ttaa s de dandy- walker?
Derivación del quiste a cavidad peritoneal o Neuro endoscopias que restablecen circulación LCR
Que es la malformacion de Arnold- chiari?
Anomalías en cerebelo y medula oblonga con hidrocefalia
Se tta con una descompresión de la fose posterior con=
- craniectomía occipital
-laminectomía cervical superior
Se abre duramadre para evitar enclavament de amígdalas
Donde se da la mala de A-CHIARI TIPO 1
ADULTOOO
Elongación de amígdalas cerebelosas hasta CANAL RAQUÍDEO CERVICAL POR DEBAJO AGUJERO MAGNO
Donde se da la mala de A-CHIARI TIPO 2?
Desplazamiento debajo de aguero mago de vermis, bulbo, protuberancia y 4 v
Se da en NIÑOS
Donde se da la mala de A-CHIARI TIPO 3?
Se hernian cerebelo y tronco
NIÑOS
En que se basa la siringomielia?
GLIOSIS Y CAVITACIÓN INTRAMEDULAR
Con atrofia y debilidad muscular
📍medula cervical
Etio desconocida
Características S siringomiélico?⭐️
TOPOGRAFÍA SUSPENDIDA
1- Disociación sensitiva
2- S segunda neurona motora
3- alt vegetativa s
En que se basa la clínica de la siringomielia cervical?⭐️
DISOCIACIÓN SIRINGOMIELICA=❌sensibilidad al dolor y a la temperatura ✅demas sensibilidades
SINTOMATOLOGÍA SUSPENDIDA = quemaduras indoloras, atrofia
ESPASTICIDAD Y ATAXIA
AFECTACIÓN LUMBOSACRA EN UNA SIRINGOMIELIA ?
Debilidad y atrofia en mb inf y cintura
❌perdida sensorial disociada
Arreflexia
Siringobulbia?
Atrofia
Fibrilación de la lengua
Pérdida de sensibilidad al dolor y temperatura
Anomalías raquídeas
Que tto pueden estar indicados para siringomielia?
La ventriculostomía terminal precisa que la porción dilatada del canal se extienda por debajo del extremo del cono medular al filum terminal.
operaciones derivativas siringosubaracnoideas y siringoperitoneales, con el fin de disminuir la presión dentro del quiste.
Reapertura del 4 ventrículo
Que tto esta indicado para siringomielia+ chiari?
Reapertura del 4 ventrículo
Cual es a malformación + comun en neurocirugía pediátrica?
Raquisquisis malformaciones TIEMPO-ESPECÍFICAS
Cual es la diferencia de espina bífida tumoral y oculta?
TUMORAL= evidencia externa (meningocele y mielomeningocele)
OCULTA= no exposición externa
Donde se suele dar + la espina bífida tumoral?
En niñas y preferencia raza blanca
Además el ac fólico favorece en las primeras Ema as de gestación
MENINGOCELE?
Saco SOLO con capas meníngeas relleno de LCR
📍Lumbosacro y sacro
No sintomatología neurológica
Mielomeningocele?
> > > >
- fte + mortalidad infantil
📍lumbar o lumbosacra
Saco de piel necrótica, cubierta eníngeas y contenido nervioso (médula y raíces)
Clinica del mielomeningocele?
Lesión radiculomedular (L1- L4) con pérdida del componente neuronal de astas anteriores y laterales
Afectación=
->MOTORA»_space;>
->SENSITIVA
->ESFINTERIANA
Se suele asociar con hidrocefalia
Se suelen afectar miembros inferiores
Tto de meningocele?
corregir el defecto estético y evitar complicaciones y debe realizarse en las primeras 48 horas, resecando el saco herniario y cerrando los planos.
Tto mielomeningocele?
ANTES DE 6 HORAS!!!! URGENTEEEE
resección del saco, respetando y reintroduciendo el material nervioso funcionante en el interior del canal vertebral , cerrando y reconstruyendo posteriormente las partes blandas
❌MENINGITIS
DONDE se suele localizar la espina bífida oculta?
NO EXPOSICIÓN EXTERNA
📍L5-S1
