Enfermedades Desmielinizantes Flashcards
QUE LESIÓN TIENEN EN COMÚN LAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES?
Lesión de la sust blanca del =
cerebro
Médula
Nervio óptico
Cuales son las enfermedades desmielinizantes de origen NO INMUNOLÓGICO?
ENF Marchiafawa- Bignami
Mielinolisis central pontina y extrapontina
Cual es la ppal causa de discapacidad neurológica no traumática en jovenes?
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
En que personas es mas prevalente la esclerosis múltiple?
En latitudes altas
En mujeres
De todas formas e paciente que lo presenta es genéticamente predispuesto lo que pasa que se desencadena por factores ambientales
Cuales son los factores de riesgo que afectan a una persona genéticamente predispuesto?
Deficit Vitamina D
Virus de Epstein-Barr
Tabaco
Obesidad
Que alelo tienen que tener los individuos para ser genéticamente predispuesto?
Alelo 15 del gen HLA-DRB1* 15:01 determina el riesgo genético + impt
Cual es la patología de la EM?
Migran los linfocitos que tienen preferencia por la sust negra
Esta respuesta se amplifica
Daña los oligodendrocitos y vaina de mielina
Fases tardías= no remielinización = neurodegeneracion extensa
En la forma evolutiva EMPP?
Em primaria- progresiva
NO TIENEN BROTES
Directamente tienen una evolucion progresiva dsd el principio
En la EMPR?
Progresiva recurrente
Dsd el inicio tienen brotes clínicos , evolucionan de forma progresiva
En EMRR
Remitente recurrente
> > > > > > forma predominante
Recuperación brotes no completa
En EMSP
Secundaria progresiva
Son los pacientes que evolucionan dsd EMRR
❌desaparecen los brotes= discapacidad progresiva
Cual es la historia natural + habitual
Lo mas habitual es la em REMITENTE RECURRENTE
Empieza sobre los 25-35 años
Con un Síndrome clínico aislado que es el primer brote y dsp empiezan otros brotes clínicos
Que es un brote?
Episodio de disfunción neurológica aguda y subaguda que dura + de 24h (SI DURA MENOS NO ES UN BROTE)
NO FIEBRE NI INF
Dependiendo de aque parte afceten podran ser sensitivos, motores o visuales..
Un brote es un brote si es AUTOLIMITADO
En cuanto a la afectacion visual de los brotes de la EM , cual es la afcetacion predominante?
NEURITIS ÓPTICA = vision borrosa indolora
Hay edema= 1/3 bulbar y 2/3 retro bulbar
OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR = un ojo con nistagmo
Que otras presentaciones de la EM hay?
Sindromecerebeloso
Mielitis aguda=
Afect cervical= Fenómeno de Lhermitte
Sensibilidad prof y superficial
Afectación motora leve o moderada
Crónica= afecta a esfinter urinario y fecal
Con que se diagnostica la EM?
CLÍNICA= síndrome clínico aislado (1 brote)
LCR inflm
Bandas oligoclonales en examen LCR
Sintesis intratecal de ig G
Rm= CRIERIOS DE Mc Donald (hipertensas en T2 con acumulación excesiva
Tto em
No se ve una caca a ver si sube las fucsia diapos
En que se basa el espectro de la Neuro mielitis óptica y a que estructuras afecta?
Es una enf autoinmune con episodios inflamatorios del snc
Afecta sobre todo a N óptico, med espinal y A postrema + otras
Donde es + fte el espectro e Neuro mielitis óptica?
En mujeres
En asía= más que EM !!
Con respecto a los ac, que es imp señalar en cuanto a la diferencia del espectro e Neuro mielitis óptica y la EM?
Que la Neuro mielitis óptica SI TIENE AC ESPECÍFICOS
- antiacuaporina 4
-anti-MOG-IgG
Que funcion tienen los Ac antacuaporina 4 en el espectro de Neuro mielitis óptica?
Estos se unen a los canales de agua de los astrocito= desmielinizacion secundaria
INCLUSO NECROSIS !!!! -> FORMANDO CAVIDADES
Cual es la patología del espectro de Neuro mielitis óptica?
Lesión medular central o cervicodorsal
Otros=
-> hipotalamo
-> cuerpo calloso
-> tronco cerebral
En que se basa la clínica de neuritis óptica del espectro neuromielítico óptico?
60% = debut
20%= simultanea bilateral
20% mala recuperacion visual
En que se basa la clínica de mielitis aguda del espectro neuromielítico óptico?
Debut de 1/3 pacientes
Si es completa = para plejia o Tetraplejia
Síntomas piramidales, sensitivos y autonómicos
Afectación motora severa
En que se basa la clínica de sindrome de tronco cerebral del espectro neuromielítico óptico?
Debut de 10% pacientes
Bulbo dorsal
Sindrome de A postrema ,
En cuanto al diagnostico del espectro de Neuro mielitis óptica, si no hay anticuerpo se descarta la enfermedad?
❌no hay ac= TIENE QUE HABER 2 manifestaciones clínicas+ lesiones compatibles
✅hay ac= suficiente con 1 manifestación clínica
Donde se localizan las lesiones de Neuro mielitis optica?
Centromedular y estas lesiones son extensas
¡¡¡¡¡¡Al contrario de EM que son pequeñas y en cordon lateral o post !!!!!
Que se encuentra en un analisis del LCR en la Neuro mielitis optica=
30%=
Pleocitosis mixta
Bandas oligoclonales
90%= AC ANTI-NMO
CON que se tta la Neuromielitis óptica?
Bolos de corticoides=Metilprednisolona IV 1 gramo/ dia en 3-5 días
TMB LA PLASMAFÉRESIS
Tmb usar inmunoterapia= Satralizumab o eculizumab
Como se produce la encéfalo mielitis aguda diseminada?
Por respuesta AUTOINMUNE por sensibilización de linfocitos frente a ag del SNC
Se produce dsp de un estímulo inmunológico
- inf vías respiratorias
- varicela
Vacunaciones como sarampión
….
Cual es el cuadro producido en la encefalomielitis aguda diseminada?
INESPECÍFICA= cefalea, fiebre, malestar o mialgias
TOPOGRAFÍAS DEL SNC= meningitis + encefalitis + mielitis
Esto se ve con=
-> Disminución conciencia
-> crisis epilépticas
-> clínica motora cerebelosa
NO se puede distinguir de un primer brote de EM= cuadro leve
En cuanto al diagnóstico de la encéfalo mielitis aguda diseminada?
Lcr y rm
El diagnostico es clínico primordialmente
El LCR NO se ven bandas oligoclonales
✅si poca pleocitosis linfocitaria
Hiperproteinorraquia leve
RM =mas grandes
❌poco delimitadas
Localizan en centros semiovales y ganglios basales
En cuanto al tto de la encefalomielitis aguda diseminada?
Corticoides
Plasmaferesis
Inmunoglobulinas intravenosas
Que caracteriza a la encefalomielitis aguda hemorragica?
Reacción inflamatoria con necrosis fibrinoide de vasos y tejido circundante
Hemorragias en anillo perivasc
Cual es la clínica de encefalomielitis aguda hemorragica
Es super infrecuente esta enf
Es un sindrome agudo muy grace de MENINGOENCEFALITIS
Se puede asociar o no a mielitis; si esta asociada se eleva la mortalidad
Cual es el diagnóstico de la encefalomielitis aguda hemorragica ?
LCR =
Pleocitosis + eritrocitos + hiperproteinemia
Rm con hemorragias en hemisferios
Cual es el tto de la encefalomielitis aguda hemorragica?
ES AGRESIVO por lo que tiene que ir UCI
Tto inmunosupresor multiple
-> corticoides
-> ciclofosfamida
-> plasmaféresis
-> inmunoglobulinas intravenosas
Cual es el perfil habitual de la enfermedad de marchiafawa- bignami?
Pacientes alcohólicos malnutridos
Que tipo de lesion tiene la enfermedad de marchiafawa- bignami?
Desmielinizantes+ necróticos
En cuerpo calloso total o parcialmente
Cual es la clínica de la enfermedad de marchiafawa- bignami ?
Es aguda
ENCEFALOPATÍA CON CRISIS CONVULSIVAS= signos piramidales y rigidez musc
Puede haber deterioro cognitivo
Cual es el diagnostico de la enf de marchiafawa- bignami?
Hiperseñal T2 y flair + restricción difusión; con edema y desmielinizacion
T1 hipotenso
Como es el tto de la enf de marchiafawa-bignami?
Se tta con TIAMINA
Esta mejora el pronóstico porq revierte las lesiones
Que otro nombre tiene la mielonolisis central pontina y extrapontina ?
Porq se produce?
Sindrome de desmielinizacion osmolaridad
Por correction rapida de situacion de hipoosmolrisas de hiponatremia grave
Donde se localiza la lesion de la mielonolisis central pontina y extrapontina
Lesión en su mayor parte desmielinizantes, fte en centro de protuberancia
+ lesiones extrapontina= cuerpo calloso, ganglios basales+ circunvoluciones frontotemporales
En que se basa la clínica de la mielonólisis pontina y extrapontina ?
Tiene evolucion bifásica
1- encefalopatía difusa
2. Fase pontina= disfunción puente= Tetraplejia
3 afectación tegmento= oftalmoplejía, mov oculares anormales
4. Lesión extrapontinas= afectacion ganglios basales ej parkinsonismo
En que se basa el diagnóstico y el pronostico de la mielosis central pontina?
El diagostico se basa en que hay poca mortalidad y los factores de riego son
GH menos de 10
Natremia menor de 115
Hipopotasemia asociada
Tto sintomático si la lesion ya esta hecha
