Miopatías Flashcards
Que es el S miopático?
Cuando el tejido muscular enferma
Hay=
1- DEBILIDAD MUSC
Es PROXIMAL Y SIMÉTRICA
2-ATROFIA MUSCULAR
3-REFLEJOS MUSC PRESENTES
4- NORMALIDAD DE LA SENSIBILIDAD
Que es el S miotónico?
Transtorno de la excitabilidad de la fibra muscular
Miotonía (dificultad para la relajación musc tras la contracción)
Que son las paralisis periódicas?
Debilidad espisódica de las extremidades sin que afecte a la musc respiratoria
Suele ser en el descanso dsp de un ejercicio
Porque se puede producir una miopatía endocrina?
Suele ser pr las has tiroideas ya que estas regulan el ATP del musc
Se da una MIOPATÍA TIROTÓXIca
En el 50% de los hipertiroideos
Presentan mialgias, debilidad musc, sobre todo en la cintura pelviana y atrofia musc
Solo el hipertiroidismo produce miopatías tirotox?
Nop, l hipotiroidismo tmb lo puede producir
Hiperparatiroidismo / hipoparairoidismo
Clínica d ella ue produce el hipotiroidismo en la miopatía endocrino- metabolica?
Debilidad
Fatiga
Dolor musc
Calambres
estar con debilidad musc prox al eje Moderada con retrasado en la contraccion y relajación de los reflejos tendinosos profundos
Que agentes pueden producir una miopatía tóxica?
ESTEROIDES CON= MIOPATÍA ESTEROIDEA
ALCOHOL
ESTATINA
Clínica de la miopatía ESTEROIDEA?
Debilidad de cintura, sobre todo la pelviana y particularmente cuadriceps
NO afecta esfínteres
🚫fco o utilizar uno menos dosis = deflezacort o dexametasona
Que tipos de miopatías inflam hay?
Se puede producir por inmunoterapia oncologica
Dermatomiosis
Polimiositis
Miopatía necrotizante inmuno mediada
Miosotis cuerpos de inclusion
Que se defina como DERMATOMIOSITIS?
Miopatía aguda/ subaguda
Miopatía con debilidad en cintura y mialgias
Inflamación del musc + infiltrados perivasculares y atrofia perifascicular
Que lesiones cutáneas se manifiestan en la dermatomiositis?
eritema heliotropo
edema en párpados
eritema descamativo (tórax, interfalángicas), lesiones ungueales.
Que vemos en la analítica de las dermatmiositis?
• CPK elevada.
• AntiMi–2
Además hay ac que definene los subtipos especificos de dermatofitosis , losANTIMDA5 producen la dermatomiositis AMIOPÁTICA pero no hay afectacion musc
Las vias de señalización de interferon tipo I contribuye significativamente a microvasculopatias ya al daño en piel y musc
En que consiste la polimiositis?
Es una miopatía inflamatoria menos fte que dermatomiositis y miopatía por cuerpos de inclusión
❌NO LESIONES CUTÁNEAS
Esta asociado con LES enf mix colágeno y un pequeño porcentaje con neoplasias
Que es la MIOPATÍA NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA ?
Miopatía inflamatoria
Debilidad proximal aguda
En casos graves produce disfagia
Las dividimos segun la intensidad de la inflamación
👀 fibras necróticos en la biopsia
A veces hay neoplasia subyacente
Como DIAGNOSTICAMOS que hay miopatía necrotizante inmunomediada?
Elevación de CPK
Anti SRP
Anti HMCGR
QUE ES EL S DE ANTISINTETASA? En que miopatía inflamatoria lo tenemos?
miositis
Raynaud
artritis
enfermedad pulmonar intersticial antisintetasa (anti Jo)
En el overlap
Cual es la miopatía + fte en pacientes mayores de 50?
Miositis por cuerpos de inclusion
Proceso inflam + cambios degenerativos musc
Debilidad lenta e insidiosa
Suele afectar musc facial y faringea
Cual es el patrón característico de la miositis por cuerpos de incusión?
o Asimetría.
o Debilidad muscular: miembros inferiores proximal y miembros superiores
distal.
Que parásitos puede producir miopatías infecciosaS?
o Triquinosis.
o Toxoplasmosis.
Que virus pueden producir miopatías infecciosaS?
VIH
o Influenza
Coxsackie.
Que son la miopatías metabólicas?
Enfermedades hereditarias que afectan al metabolismo del glucógeno muscular
Suelen tener mal tolerancia al ejercicio ((dolores y contracturas con este )
Ppales miopatías metabólica?
• Glucogenósicas.
o Glucogenosis II (enfermedad de Pompe).
o Glucogenosis IV.
o Glucogenosis V (enfermedad de McArdle).
• Lipídicas: déficit de carnitina (dificulta la oxidación de los ácidos grasos).