Néphropathies lupiques

Question 1

Prévalence?

Answer 1

Prévalence : 40/100 000 donc rare
• Incidence : 4/100 000/an
• 90% des lupiques sont des femmes, non ménopausées
• Gravité notable chez population noire

Question 2

Quels sont les facteurs impliqués dans la physiopath du lupus?

Answer 2

• Génétique
• Hormones (femmes, mdcts)
• Environnement (soleil)

Question 3

Comment agit la maladie lupique?

Answer 3

• Présentation d’Ag intranucléaires au système immunitaire par défaut de clairances de corps apoptotiques
• Activation du complément, stimulation lymphocytaire et cytokinique disproportionnée

Question 4

Quelles sont les principales atteintes de la maladie lupique?

Answer 4

• Cutanéo-muqueux 80% inaugural
• Rhumatologique 90%
• Cardiovasculaire
• Neuropsychiatrique
• Hématologique
• Pulmonaire
• Digestive
• Rénale : 20%

Question 5

Quelles osnt les différentes atteintes rénales?

Answer 5

• Polymorphe : glomérulaire +++ mais aussi vasculaire (vascularites, MAT), tubulo-interstitielle aigües dans de rares cas

• Gravité potentielle : séquelles fibreuses
et IRC

Question 6

Quels sont les éléments cliniques devant faire suspecter une néphro lupique?

Answer 6

• OMI, anasarque du syndrome néphrotique (svt impur)
• Hématurie microscopique à la BU (rarement macro)
• HTA apparue récemment ou se majorant

Question 7

Quels sont les éléments biologiques devant faire suspecter une néphro lupique?

Answer 7

• IR inconstante initialement !
• Toute hématurie, même microscopique si confirmée
• Toute protéinurie > 0,5 g/g
• Leucocyturie aseptique rare

Question 8

Quels sont les marqueurs immunologiques du lupus?

Answer 8

• AAN dès 1/160, Ac anti-ADN natif (taux, variation du taux prédictifs d’une poussée), Ac anti-Sm (très spécifiques du lupus)
• Conso complément C3, C4, CH50
• Cytopénies (anémie)

Question 9

Comment est fait le diagnostic de néphropathie lupique?

Answer 9

Histologie : C’est elle qui fait aussi le pronostic !!
• PBR dès suspicion car impact thérapeutique
• Précautions dans cette population : traitement anticoagulant ? PBR historiques et % de fibrose ? Autre maladies systémiques associées ?

Question 10

Classificaion de la néphropathie lupique?

Answer 10

• I : MO sans prolifération, IF dépôts mésangiaux
• II : prolifération mésangiale, IF dépôts
mésangiaux
• III :
• A : MO prolifération endocapillaire < 50% +/- extracapillaire, IF dépôts mésangiaux ET sous- endothéliaux
• C : fibrose séquellaire
• IV :
• A : prolifération endocapillaire > 50% +/- extracapillaire, IF dépôts mésangiaux ET sous- endothéliaux
• C : fibrose séquellaire
• V : dépôts extra-membraneux en MO et IF
• VI : glomérulosclérose > 90% des glomérules

Question 11

Quels sont les Facterus pronostics de la NL?

Answer 11

La classe : 
• Excellent : classes I et II
• Intermédiaire selon intensité et contrôle du SN : classe V
• Réservé : classes III et IV
• ... classe VI : IR terminale

• début précoce, noirs, chronicité/fibrose, IRA ou C, échec traitement bien conduit, récidive

Question 12

Quels sont les Thérapeutiques de la NL?

Answer 12

Selon la classe :

• I et II : abstention (HCQ = hydroxychloroquine)
• V:
-SN : CTC + autre immunosuppresseur + HCQ
-Pas de SN : HCQ seule
• IIIA et IVA :
-Induction : CTC en bolus puis diminution rapide + cyclophosphamide ou Mycophénolate-mophétyl (MMF)
-Entretien : MMF ou azathioprine + HCQ

Question 13

Quelles sont les mesures thérapeutiques associées à tout lupus?

Answer 13

• HCQ + suivi OPH (ES = dépôts rétiniens)
• Photoprotection stricte
• Contraception progestative seule
• Grossesse programmée à distance de toute poussée (6 mois à 1 an mini)
• Mesures associées à la corticothérapie (Ca, vitamine D, déparasitage/anguillulose maligne, activité physique, sucres rapides)
• Prévention et contrôle FDRCV
• Vaccinations (grippe, pneumocoque)
• ALD
• Psy

Question 14

quelles sont les Autres atteintes rénales en lien avec le lupus :

Answer 14

• Tubulo-interstitielle
• Vasculaire avec notamment MAT • Tableaux de GNRP
• Syndrome pneumo-rénal
• Cryoglobulinémie
• Infections
• Iatrogénie/néphrotoxicité …

Question 15

Quel est le suivi d’un patient lupique?

Answer 15

• Tous les 6 mois au minimum
• PA/BU/Créatinine
• Pu et albumine sanguine + urinaire
• Ac anti-ADN natif (taux et variation du taux) = prédictif
• Complément
• Modification de la sémiologie rénale (Hu, Pu, créatinine) = nouvelle PBR car modification des lésions possible entre 2 poussées et traitement différent

Question 16

Quels son tles 3 anticorps à rechercher dans le SAPL?

Answer 16

Ac anticardiolipines
ACC
Ac anti-B2GP1