glomérulopathies

Question 1

quelles sont les étiologies de Sd néphrotique sans hématurie?

Answer 1

• LGM
• GEM
• HSF

Question 2

Quelles sont les causes d’hématurie glomérulaire?

Answer 2

• Toutes les glomérulopathies « prolifératives »

Question 3

Concernant le Sd des Hématuries macroscopiques récidivantes :
Signes
Atteinte rénale
Particularité

Answer 3

Signes : Hématurie Macro +/-micro, Protéinurie et HTA

Atteinte : Néphropathie à IgA Primitive (berger) ou Alport (Récessif lié à l’X)

Particularités : si IGA : épisodes infectieux ORL

Question 4

Concernant le Sd des Glomérulonéphrites chroniques :
Signes
Atteinte rénale
Particularité

Answer 4

Signes : protéinurie+/- (Hématurie, HTA, IRC)
Atteinte rénale : évolution de toute glomérulopathie
Particularité : Intérêt +++ de PEC précoce

Question 5

Concernant le Sd néphrotique :
Signes :
Atteinte rénale :
Particularité :

Answer 5

Signes : Prot >3g/24h ET Albuminémie <30g/L, +/- (Hu, HTA, IR)

Atteinte rénale : SNIdiopathique (LGM ou HSF), GEM, GN lupique, Amylose, ND

Particularité :Oedème, Anasarque, Risque de thrombose (hémoconcentration + et fuite rénale d’AT3) et d’IRf

Question 6

Concernant le Sd néphritique Aigu :
Signes :
Atteinte rénale :
Particularité :

Answer 6

Signes : brutale, Sd oedémateux, HTA, Hématurie, protéinurie, Oligurie, IRA

Atteinte rénale : GN aigüe post infectieuse

Particularité : Hypocomplémentémie, infection récente

Question 7

Concernant le Sd de GNRP :
Signes :
Atteinte rénale :
Particularité :

Answer 7

Signes :IR rapidement progressive au premier plan, Protéinurie, Hématurie.

Atteinte rénale : Polyangéite microscopique, Granulomatose avec polyangéite (wegener), Good pasture, ou toute GN prolifération extra capillaire (lupus)

Particularité : Signes extra rénaux ++, vascularites à ANCA, Immunologie, Urgence. PBR indispensable, avec pronostic vital et rénal en jeu.

Question 8

Quelles sont les indications à faire une PBR chez l’enfant?

Answer 8

• Sd néphrotique impur
• Âge < 1 an ou > 10 ans
• Corticorésistance
• Contexte familial
• Signes de maladie de système
• Baisse du complément ++

Question 9

Quelle est la principale étiologie de SN pur chez l’enfant?

Answer 9

LGM

Question 10

Que doit on penser devant une LGM chez l’adulte?

Answer 10

Secondaire à une maladie de hodgkin

Question 11

Quel est le ttt de la LGM?

Answer 11

Symptomatique :
Diurétiques de l'anse
Anticoagulation efficace si alb < 20g/l, Statines si dyslipidémie.
Régime sans sel, 
controle TA<130/80

Etiologique : CTC 1mg/kg, Immunosuppresseurs en cas de corticodépendance.

Question 12

comment se présente une GEM?

Answer 12

• Tableau identique à la LGM
Mais
• terrain différent : adulte
• Recherche de cause secondaire +++

Penser à la recherche d’anti PLA2R (auto-immune)

Question 13

Combien y a t il de stade de GEM?

Answer 13

4 :
1 visible uniquement en IF
2 spicules vues en MO
3 : Chainettes et double contours, Stade IV : MBG épaissie sans dépôt.

Question 14

Comment peut se présenter une néphropathie à Ig A?

Answer 14

• Sd d’hématurie macroscopiques récidivantes
• Ou Sd de GN chronique
• Ou Hu μ isolée
• Ou SN impur

Question 15

Quelles peuvent être les causes de Néphropathie à IgA secondaire?

Answer 15

• Cirrhose
• Purpura rhumatoïde
• MICI
• Spondylarthropathies

Question 16

Quel est le ttt de la néphropathie à IgA?

Answer 16

• Cirrhose
• Purpura rhumatoïde
• MICI
• Spondylarthropathies

Question 17

Quel est le TTT de la maladie de berger?

Answer 17

• Toujours IEC ARA2 !!!!!!!!!!!!
• Objectif PU < 0,5g/24h
• Contrôle TA
• Régime désodé < 6g/j
• Rarement corticothérapie

Question 18

Quelles sont les particularités de la GNRP?

Answer 18

• grave et urgente (chaque jour compte)
• Destruction glomérulaire rapide par croissants extra-capillaires
• Signes extra-rénaux constituant parfois la gravité et souvent la complexité de la prise en charge
• Biopsie en Urgence

Question 19

Quelles sont les causes de GNRP?

Answer 19

• Vascularites associées aux ANCA (c ou p= anti PR3 ou MPO) => Dosage urgent
• Sd de Goodpasture : Ac anti-MBG dosable en Urgence, Sd pneumorénal (HIA+GNRP)
• Autres causes (Nephrite lupique et Rein de Cryoglobuline)

Question 20

Anapath de GNRP?

Answer 20

croissant épithélial en réponse à la dégranulation d’un polynucléaire détruisant l’endothélium.

Question 21

Quel est le ttt de la GNRP?

Answer 21

• Corticothérapie en bolus IV
• Immunosuppresseur (Cyclophosphamide, Rituximab)

Si goodpasture, 2changes plasmatiques jusqu’à négativation de l’AC.