glomérulopathies Flashcards
quelles sont les étiologies de Sd néphrotique sans hématurie?
- LGM
- GEM
- HSF
Quelles sont les causes d’hématurie glomérulaire?
• Toutes les glomérulopathies « prolifératives »
Concernant le Sd des Hématuries macroscopiques récidivantes :
Signes
Atteinte rénale
Particularité
Signes : Hématurie Macro +/-micro, Protéinurie et HTA
Atteinte : Néphropathie à IgA Primitive (berger) ou Alport (Récessif lié à l’X)
Particularités : si IGA : épisodes infectieux ORL
Concernant le Sd des Glomérulonéphrites chroniques :
Signes
Atteinte rénale
Particularité
Signes : protéinurie+/- (Hématurie, HTA, IRC)
Atteinte rénale : évolution de toute glomérulopathie
Particularité : Intérêt +++ de PEC précoce
Concernant le Sd néphrotique :
Signes :
Atteinte rénale :
Particularité :
Signes : Prot >3g/24h ET Albuminémie <30g/L, +/- (Hu, HTA, IR)
Atteinte rénale : SNIdiopathique (LGM ou HSF), GEM, GN lupique, Amylose, ND
Particularité :Oedème, Anasarque, Risque de thrombose (hémoconcentration + et fuite rénale d’AT3) et d’IRf
Concernant le Sd néphritique Aigu :
Signes :
Atteinte rénale :
Particularité :
Signes : brutale, Sd oedémateux, HTA, Hématurie, protéinurie, Oligurie, IRA
Atteinte rénale : GN aigüe post infectieuse
Particularité : Hypocomplémentémie, infection récente
Concernant le Sd de GNRP :
Signes :
Atteinte rénale :
Particularité :
Signes :IR rapidement progressive au premier plan, Protéinurie, Hématurie.
Atteinte rénale : Polyangéite microscopique, Granulomatose avec polyangéite (wegener), Good pasture, ou toute GN prolifération extra capillaire (lupus)
Particularité : Signes extra rénaux ++, vascularites à ANCA, Immunologie, Urgence. PBR indispensable, avec pronostic vital et rénal en jeu.
Quelles sont les indications à faire une PBR chez l’enfant?
- Sd néphrotique impur
- Âge < 1 an ou > 10 ans
- Corticorésistance
- Contexte familial
- Signes de maladie de système
- Baisse du complément ++
Quelle est la principale étiologie de SN pur chez l’enfant?
LGM
Que doit on penser devant une LGM chez l’adulte?
Secondaire à une maladie de hodgkin
Quel est le ttt de la LGM?
Symptomatique : Diurétiques de l'anse Anticoagulation efficace si alb < 20g/l, Statines si dyslipidémie. Régime sans sel, controle TA<130/80
Etiologique : CTC 1mg/kg, Immunosuppresseurs en cas de corticodépendance.
comment se présente une GEM?
• Tableau identique à la LGM
Mais
• terrain différent : adulte
• Recherche de cause secondaire +++
Penser à la recherche d’anti PLA2R (auto-immune)
Combien y a t il de stade de GEM?
4 :
1 visible uniquement en IF
2 spicules vues en MO
3 : Chainettes et double contours, Stade IV : MBG épaissie sans dépôt.
Comment peut se présenter une néphropathie à Ig A?
- Sd d’hématurie macroscopiques récidivantes
- Ou Sd de GN chronique
- Ou Hu μ isolée
- Ou SN impur
Quelles peuvent être les causes de Néphropathie à IgA secondaire?
- Cirrhose
- Purpura rhumatoïde
- MICI
- Spondylarthropathies
Quel est le ttt de la néphropathie à IgA?
- Cirrhose
- Purpura rhumatoïde
- MICI
- Spondylarthropathies
Quel est le TTT de la maladie de berger?
- Toujours IEC ARA2 !!!!!!!!!!!!
- Objectif PU < 0,5g/24h
- Contrôle TA
- Régime désodé < 6g/j
- Rarement corticothérapie
Quelles sont les particularités de la GNRP?
- grave et urgente (chaque jour compte)
- Destruction glomérulaire rapide par croissants extra-capillaires
- Signes extra-rénaux constituant parfois la gravité et souvent la complexité de la prise en charge
- Biopsie en Urgence
Quelles sont les causes de GNRP?
- Vascularites associées aux ANCA (c ou p= anti PR3 ou MPO) => Dosage urgent
- Sd de Goodpasture : Ac anti-MBG dosable en Urgence, Sd pneumorénal (HIA+GNRP)
- Autres causes (Nephrite lupique et Rein de Cryoglobuline)
Anapath de GNRP?
croissant épithélial en réponse à la dégranulation d’un polynucléaire détruisant l’endothélium.
Quel est le ttt de la GNRP?
- Corticothérapie en bolus IV
- Immunosuppresseur (Cyclophosphamide, Rituximab)
Si goodpasture, 2changes plasmatiques jusqu’à négativation de l’AC.