Neonato: icterícia, dist. respiratórios, desordens genéticas e metabolismo

Question 1

Condições que indicam icterícia patológica no RN (5)

Answer 1

• Icterícia precoce (<24h de vida)
• Icterícia associada a anemia, plaquetopenia, perda ponderal
• Icterícia prolongada (> 8 dias RN termo e > 14 dias no RN pré-termo)
• Hiperbilirrubinemia direta (BD > 1,5-2 mg/dL e > 10% das BT’s)
• Progressão diária da BT > 0,5 mg/dL/h ou bilirrubina sérica se eleva com velocidade > 5mg/dL/24h
• Nível de bilirrubina >12mg/dL RN a termo e 10-14 mg/dL em Pré-termo

Question 2

Icterícia patológica por aumento de BD (BD > 1,5-2 mg/dL e > 10% das BT’s) deve chamar atenção para ___________, principal causa de colestase neonatal

Answer 2

AVB - Atresia de vias biliares

Question 3

Por que a atresia de vias biliares é uma urgência diagnóstica?

Answer 3

Porque a sua correção cirúrgica deve ocorrer em até 8 semanas

Question 4

Deficiência de glicuroniltransferase (conjugação hepática da bilirrubina), comum na fase neonatal, é importante causa de ______ ____________

Answer 4

Icterícia fisiológica

Question 5

RN em grave estado geral, hepatoesplenomegalia, insuficiência hepática, ascite, catarata, convulsão e HMC positiva para E. coli. Em aleitamento materno exclusivo. Hipótese?

Answer 5

Galactosemia

Question 6

Delimitação da zona de Kramer III

Answer 6

Do umbigo até joelhos

Question 7

A _________ estabiliza a membrana de eritrócitos contra danos oxidativos

Answer 7

G6PD

Question 8

Todas as mulheres com Rh negativo não sensibilizadas (ou seja, coombs __________ negativo) devem receber imunoglobulina anti-D nas primeiras 72h pós-parto se RN for Rh positivo e coombs direto negativo

Answer 8

Indireto

Question 9

Diferença entre icterícia do aleitamento e icterícia do leite materno

Answer 9

● Icterícia do aleitamento materno
- Início precoce (1º semana de vida)
- Redução do consumo de leite com desidratação e/ou redução calórica

● Icterícia do leite materno
- Início mais tardio (depois da 1º semana de vida)
- Desaparecer entre 3-12 semanas após nascimento

Question 10

Hiperbilirrubinemia direta

Answer 10

Aumento BD> 1 mg/ dL (Se BT< 5mg/dL)

ou

BD > 20% da bilirrubina total (Se BT> 5 mg/dL)

Question 11

A glicemia _______ é, em geral, 20% mais alta que a glicemia _______. Por isso utilizamos a _________ como triagem de forma segura

Answer 11

plasmática
capilar
capilar

Question 12

O ___________ é um hematoma que se forma abaixo do periósteo, portanto, respeita as suturas da calota craniana, demora mais tempo para ser reabsorvido

Answer 12

Cefalohematoma

Question 13

Sinais cardinais de Hall para dx de síndrome de Down (pelo menos 4)

Answer 13

Imagem

Question 14

Acidose metabólica de AG aumentado com história de vômitos, desidratação e sinais de involução no DNPM pensar em

Answer 14

EIM - se o AG há aumento de ácidos endógenos (ex.: acidemia metilmalônica)

Question 15

Principal risco do paciente com síndrome de Marfan

Answer 15

Aneurisma, dissecção e ruptura de aorta

Question 16

Paciente jovem, com achados sugestivos de alterações do tecido conjuntivo (pé chato, envergadura elevada, alterações de relação do segmento superior/segmento inferior e sinal de polegar e punhos), suspeitar de

Answer 16

síndrome de Marfan

Question 17

No quadro de ____________ os RN desenvolvem icterícia PROGRESSIVA nas primeiras 8 semanas de vida e podem apresentar acolia fecal, entretanto, muitas vezes no início do quadro aparentam bom estado geral e adequado ganho de peso

Answer 17

AVB

Question 18

RN internado na UTIN por icterícia (às custas de BD), convulsões e insuficiência hepática, em AME. Para completar apresenta ascite, catarata e HMC positiva para E. coli. Dx

Answer 18

Galactosemia

A falta da enzima GALT faz com que a galactose não siga sua via metabólica normal. Isso leva a um acúmulo de galactose e conversão em um produto tóxico, que pode promover sintomas como convulsão, irritabilidade, letargia, náuseas e vômitos e icterícia por BD

A criança não tratada e com dx tardio pode desenvolver catarata, deficiência intelectual e disfunção hepática grave

Question 19

Teste de __________ é capaz de detectar a presença de alguma substância redutora na urina do paciente, podendo ser algum tipo de sacarídeo (monossacarídeo, dissacarídeo)

Answer 19

Benedict

Se o teste é positivo, provavelmente há alguma condição que esteja provocando um erro inato no metabolismo de carboidratos

Question 20

Rx de tórax na SDR (antiga doença da membrana hialina)

Answer 20

Hipoexpansão dos pulmões. Além disso, os alvéolos lesados e pouco expandidos passam a ser preenchidos por fibrina e debris celulares (chamadas membranas hialinas) e este preenchimento alveolar aparece na radiografia como opacificação difusa, simétrica e bilateral do parênquima, comumente de padrão granular ou alveolar (algodonoso) e com broncogramas aéreos de permeio. Esta opacificação do pulmão pode variar de opacidades esparsas pelos pulmões até um pulmão todo branco

Question 21

Rx de tórax na taquipneia transitória do RN

Answer 21

Ocorre por um atraso no clareamento do fluido que preenche os pulmões na vida fetal, tornando ingurgitados os capilares e linfáticos pulmonares.

Com isso, o pulmão do RN vai parecer congesto na radiografia, com opacidades intersticiais e acentuação das marcas broncovasculares que representam fluido retido no interstício pulmonar. Eventualmente podem aparecer opacidades granulares, semelhantes à doença da membrana hialina ou opacidades peri-hilares semelhantes ao edema pulmonar.

O volume pulmonar é normal ou até um pouco aumentado pela retenção de fluidos, nos ajudando no diagnóstico diferencial com a doença da membrana hialina.

A melhor pista diagnóstica na imagem é a presença de pequenos derrames pleurais, geralmente fissurais

Question 22

Rx tórax na síndrome de aspiração meconial

Answer 22

O mecônio que é aspirado causa uma pneumonite química e inativa o surfactante, o que se manifesta na radiografia como áreas de atelectasias entremeadas com áreas de hiperinsuflação pulmonar por aprisionamento aéreo (áreas hipertransparentes) já que o mecônio no interior dos brônquios determina um mecanismo de válvula que deixa o ar entrar, mas não permite que ele saia.

Opacidades pulmonares difusas e grosseiramente heterogêneas e frequentemente assimétricas, o que é bastante diferente das opacidades vistas na taquipneia transitória do RN e na doença da membrana hialina, que costumam ser mais homogêneas e simétricas.

Question 23

RN de 36s, cesárea eletiva, com distúrbio respiratório precoce. Dx e conduta

Answer 23

TTRN. Tratamento é suporte ventilatório

Cesárea eletiva = sem trabalho de parto em andamento, havendo atraso na reabsorção do líquido pulmonar e aprisionamento de ar no pulmão

Question 24

Distúrbio respiratório no RN: infiltrado grosseiro e atelectasia =

Answer 24

Síndrome de Aspiração Meconial

Question 25

Distúrbio respiratório no RN: infiltrado reticulogranular difuso com broncograma aéreo =

Answer 25

SDR, quadro típico de RN pré-termo cujo tto é oferecer O2 (CPAP) e surfactante exógeno

Question 26

Surfactante é produzido e secretado por

Answer 26

pneumócito tipo II

Question 27

O Boletim de ______________ ____________ é um instrumento usado para medir a evolução clínica da insuficiência respiratória dos RN

Answer 27

Silverman-Andersen

Question 28

Por que filhos de mãe diabéticas podem apresentar SDR mesmo nascendo como pré-termos tardios?

Answer 28

Porque a insulina retarda a maturação pulmonar fetal por alterar a secreção do surfactante alveolar e o feto de mãe diabética é hiperinsulinêmico

Question 29

Icterícia __________ DEVE ser investigada, principalmente para doenças hemolíticas!

Answer 29

precoce

Question 30

Qual etiologia de icterícia é caracterizada por ocorrer após a primeira semana de vida, com pico após a segunda semana de vida, quando começa a cair lentamente e desaparece entre 3-12 semanas após o nascimento. Ocorre em bebês saudáveis, com bom ganho de peso, em aleitamento materno exclusivo.

Answer 30

Icterícia do leite materno. Macete: icterícia do “late” materno = atrasada = depois kkk. Leia em voz alta em inglês para entender o macete! Ela ocorre por algum fator presente no leite.  Antigamente, recomenava-se a descontinuidade do aleitamento por 48-72 horas, com o seu retorno logo após. Outras fontes, ao contrário, não recomendam esse tipo de conduta, uma vez que tal medida pode prejudicar o aleitamento materno.  Apesar da divergência de opiniões, recomenda-se atualmente a manutenção do aleitamento materno com controle e observação da evolução da icterícia.

Question 31

Lembrete: icterícia Zona ___ = “água no umbigo, sinal de perigo”!

Answer 31

III

Question 32

Por que a dificuldade com o aleitamento materno pode ser fator de risco o para hiperbilirrubinemia?

Answer 32

devido ao aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina e à sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito.

Question 33

Quando a icterícia será considerada patológica?

Answer 33

Quando iniciar-se com menos de 24h, quando relacionada à doença hemolítica do RN e quando for de predomínio de bilirrubina direta.

Question 34

A hiperbilirrubinemia indireta é denominada de ____________ nos RN termo quando a manifestação clínica ocorre após 24 horas de vida, atingindo concentração de bilirrubina sérica em torno de 12mg/dL de BT, entre o terceiro e o quarto dias de vida, com baixo risco de desenvolvimento de encefalopatia bilirrubínica.

Answer 34

fisiológica

Question 35

Para termos uma incompatibilidade materno fetal do tipo ABO, a mãe será tipo __ e o RN do tipo A ou tipo B.

Answer 35

O

Question 36

Para termos uma incompatibilidade materno fetal do tipo ABO, a mãe será tipo __ e o RN do tipo A ou tipo B.

Answer 36

O

Question 37

Os recém nascidos a termo ictéricos, que desenvolvem  Kernicterus, evoluem INICIALMENTE com os seguintes sintomas: HIPOtonia, debilidade de sucção, recusa alimentar e convulsões. Esse conjunto de sintomas progride em três a quatro dias para

Answer 37

HIPERtonia, hipertermia e choro com tonalidade aguda

Question 38

O termo “Kernicterus” é reservado à forma crônica da doença com sequelas clínicas permanentes da toxicidade da bilirrubina e que ao exame anátomo – patológico há coloração amarelada

Answer 38

dos núcleos da base.

Question 39

Duas Etiologias de icterícia precoce

Answer 39

Isoimune → anemia hemolítica por incompatibilidade ABO ou Rh; Não imunomediada → esferocitose (alteração na membrana eritrocitária) ou deficiência de G6PD (falta ou deficiência dessa enzima).  

Question 40

Fatores de risco para hiperbilirrubinemia

Answer 40

São considerados fatores de risco: Nível de bilirrubina em zona de risco alto (curva de Buthani); Icterícia nas primeiras 24 horas; Incompatibilidade ABO com coombs direto positivo; prematuridade; filho anterior necessitou de fototerapia; cefalohematoma; aleitamento materno exclusivo, especialmente quando há dificuldade na mamada ou perda de peso e etnia asiática.

Question 41

Se o nível de BT está próximo a indicação de exsanguineotransfusão, como deve ser a prescrição da fitoterapia?

Answer 41

Se o nível de BT está próximo a indicação de exsanguineotransfusão, devemos utilizar alta irradiância (intensiva), igual ou maior que 30 na maior superfície corpórea do RN, por meio de aparelhos cuja luz incida na parte anterior e dorsal do paciente (dupla).

Question 42

Icterícia persistente

Answer 42

No recém-nascido termo é caracterizado pela persistência da icterícia por mais de 2 semanas e no pré-temo, por mais de 3 semanas. Toda vez que estamos diante de uma paciente com icterícia persistente precisamos investigar! Para isso, podemos pedir: bilirrubina totais e frações, hemograma, reticulócitos, tipagem sanguínea e coombs direto, teste do pezinho, TSH e T4l, EAS e urocultura e G6PD. Podemos também verificar colocação de fezes e urina e devemos segui-lo clinicamente. 

Question 43

Recém-nascido que iniciou um quadro de icterícia com 36 horas de vida, leve e pegando apenas as regiões da cabeça e do tronco, não passando abaixo do umbigo (zona 2 de Kramer), sem nenhum outro sintoma clínico associado. Nesse caso, a principal hipótese é de

Answer 43

Icterícia fisiológica

Question 44

A _______ é a enzima envolvida na conjugação hepática da bilirrubina, que realmente está deficiente nessa fase da vida e essa deficiência é uma das causas de icterícia fisiológica.

Answer 44

glicuroniltransferase

Question 45

A doença hemorrágica do recém nascido é fruto da deficiência de vitamina K no recém nascido. Existem 3 formas de apresentação: precoce (nas primeiras 24h, se manifesta por céfalo-hematoma, sangramento cutâneo ou gastrointestinal), clássica (após 24h e até o 7° dia de vida, se manifesta por sangramento cutâneo ou gastrointestinal ou mucosas) e tardia (entre 2 e 12 semanas de vida, se manifesta por hemorragia intracraniana). As alterações laboratoriais incluem o prolongamento dos tempos de protrombina (TP) e tromboplastina ativada (TTpa) não havendo correlação entre a intensidade dessas alterações e os níveis plasmáticos de vitamina K. A prevenção da DHRN se dá pela administração, ao nascimento, 

Answer 45

da vitamina K

Question 46

No período neonatal tem duas formas de doença hemorrágica. Quais?

Answer 46

Precoce - relacionada à falta de vitamina K porque a mãe usou alguma substância que faz depleção de vitamina K. Clássica - relacionada ao decréscimo de vitamina K da própria criança, com o passar dos dias (2° ao 7° dia de vida). Via de regra, para evitar essa forma clássica, administramos sempre a vitamina K, porque não temos nenhum preditor ou indicador que a criança vai desenvolver a doença hemorrágica clássica.

Question 47

 incompatibilidade materno fetal pode ocorrer, e geralmente será causa de hiperbilirrubinemia indireta, com hemólise nas primeiras _______. Depois disso, dificilmente ela será a causa.

Answer 47

24-48h

Question 48

Principais patógenos da sepse neonatal precoce

Answer 48

EGB E. coli Listeria

Question 49

Assimetria de pregas glúetas, dificuldade de abdução do quadril e encurtamento da coxa =

Answer 49

DDQ - Solicitar USG para confirmar

Question 50

RN filho de mãe com profilaxia incompleta para SGB há risco de sepse neonatal. Nesses casos devemos avaliar com uma hemocultura ou PCR. O que é considerada uma profilaxia incorreta?

Answer 50

Feita a menos de 4h do parto

Question 51

Além da hipoglicemia, qual outro DHE está associado ao filho de mãe diabética?

Answer 51

HIPOmagnesemia

Question 52

Descamação de palmas das regiões palmoplantar é uma característica típica dos RN ______________

Answer 52

pós-termo