Neonato: icterícia, dist. respiratórios, desordens genéticas e metabolismo Flashcards
Condições que indicam icterícia patológica no RN (5)
- Icterícia precoce (<24h de vida)
- Icterícia associada a anemia, plaquetopenia, perda ponderal
- Icterícia prolongada (> 8 dias RN termo e > 14 dias no RN pré-termo)
- Hiperbilirrubinemia direta (BD > 1,5-2 mg/dL e > 10% das BT’s)
- Progressão diária da BT > 0,5 mg/dL/h ou bilirrubina sérica se eleva com velocidade > 5mg/dL/24h
- Nível de bilirrubina >12mg/dL RN a termo e 10-14 mg/dL em Pré-termo
Icterícia patológica por aumento de BD (BD > 1,5-2 mg/dL e > 10% das BT’s) deve chamar atenção para ___________, principal causa de colestase neonatal
AVB - Atresia de vias biliares
Por que a atresia de vias biliares é uma urgência diagnóstica?
Porque a sua correção cirúrgica deve ocorrer em até 8 semanas
Deficiência de glicuroniltransferase (conjugação hepática da bilirrubina), comum na fase neonatal, é importante causa de ______ ____________
Icterícia fisiológica
RN em grave estado geral, hepatoesplenomegalia, insuficiência hepática, ascite, catarata, convulsão e HMC positiva para E. coli. Em aleitamento materno exclusivo. Hipótese?
Galactosemia
Delimitação da zona de Kramer III
Do umbigo até joelhos
A _________ estabiliza a membrana de eritrócitos contra danos oxidativos
G6PD
Todas as mulheres com Rh negativo não sensibilizadas (ou seja, coombs __________ negativo) devem receber imunoglobulina anti-D nas primeiras 72h pós-parto se RN for Rh positivo e coombs direto negativo
Indireto
Diferença entre icterícia do aleitamento e icterícia do leite materno
● Icterícia do aleitamento materno
- Início precoce (1º semana de vida)
- Redução do consumo de leite com desidratação e/ou redução calórica
● Icterícia do leite materno
- Início mais tardio (depois da 1º semana de vida)
- Desaparecer entre 3-12 semanas após nascimento
Hiperbilirrubinemia direta
Aumento BD> 1 mg/ dL (Se BT< 5mg/dL)
ou
BD > 20% da bilirrubina total (Se BT> 5 mg/dL)
A glicemia _______ é, em geral, 20% mais alta que a glicemia _______. Por isso utilizamos a _________ como triagem de forma segura
plasmática
capilar
capilar
O ___________ é um hematoma que se forma abaixo do periósteo, portanto, respeita as suturas da calota craniana, demora mais tempo para ser reabsorvido
Cefalohematoma
Sinais cardinais de Hall para dx de síndrome de Down (pelo menos 4)
Imagem
Acidose metabólica de AG aumentado com história de vômitos, desidratação e sinais de involução no DNPM pensar em
EIM - se o AG há aumento de ácidos endógenos (ex.: acidemia metilmalônica)
Principal risco do paciente com síndrome de Marfan
Aneurisma, dissecção e ruptura de aorta
Paciente jovem, com achados sugestivos de alterações do tecido conjuntivo (pé chato, envergadura elevada, alterações de relação do segmento superior/segmento inferior e sinal de polegar e punhos), suspeitar de
síndrome de Marfan
No quadro de ____________ os RN desenvolvem icterícia PROGRESSIVA nas primeiras 8 semanas de vida e podem apresentar acolia fecal, entretanto, muitas vezes no início do quadro aparentam bom estado geral e adequado ganho de peso
AVB
RN internado na UTIN por icterícia (às custas de BD), convulsões e insuficiência hepática, em AME. Para completar apresenta ascite, catarata e HMC positiva para E. coli. Dx
Galactosemia
A falta da enzima GALT faz com que a galactose não siga sua via metabólica normal. Isso leva a um acúmulo de galactose e conversão em um produto tóxico, que pode promover sintomas como convulsão, irritabilidade, letargia, náuseas e vômitos e icterícia por BD
A criança não tratada e com dx tardio pode desenvolver catarata, deficiência intelectual e disfunção hepática grave
Teste de __________ é capaz de detectar a presença de alguma substância redutora na urina do paciente, podendo ser algum tipo de sacarídeo (monossacarídeo, dissacarídeo)
Benedict
Se o teste é positivo, provavelmente há alguma condição que esteja provocando um erro inato no metabolismo de carboidratos
Rx de tórax na SDR (antiga doença da membrana hialina)
Hipoexpansão dos pulmões. Além disso, os alvéolos lesados e pouco expandidos passam a ser preenchidos por fibrina e debris celulares (chamadas membranas hialinas) e este preenchimento alveolar aparece na radiografia como opacificação difusa, simétrica e bilateral do parênquima, comumente de padrão granular ou alveolar (algodonoso) e com broncogramas aéreos de permeio. Esta opacificação do pulmão pode variar de opacidades esparsas pelos pulmões até um pulmão todo branco
Rx de tórax na taquipneia transitória do RN
Ocorre por um atraso no clareamento do fluido que preenche os pulmões na vida fetal, tornando ingurgitados os capilares e linfáticos pulmonares.
Com isso, o pulmão do RN vai parecer congesto na radiografia, com opacidades intersticiais e acentuação das marcas broncovasculares que representam fluido retido no interstício pulmonar. Eventualmente podem aparecer opacidades granulares, semelhantes à doença da membrana hialina ou opacidades peri-hilares semelhantes ao edema pulmonar.
O volume pulmonar é normal ou até um pouco aumentado pela retenção de fluidos, nos ajudando no diagnóstico diferencial com a doença da membrana hialina.
A melhor pista diagnóstica na imagem é a presença de pequenos derrames pleurais, geralmente fissurais
Rx tórax na síndrome de aspiração meconial
O mecônio que é aspirado causa uma pneumonite química e inativa o surfactante, o que se manifesta na radiografia como áreas de atelectasias entremeadas com áreas de hiperinsuflação pulmonar por aprisionamento aéreo (áreas hipertransparentes) já que o mecônio no interior dos brônquios determina um mecanismo de válvula que deixa o ar entrar, mas não permite que ele saia.
Opacidades pulmonares difusas e grosseiramente heterogêneas e frequentemente assimétricas, o que é bastante diferente das opacidades vistas na taquipneia transitória do RN e na doença da membrana hialina, que costumam ser mais homogêneas e simétricas.
RN de 36s, cesárea eletiva, com distúrbio respiratório precoce. Dx e conduta
TTRN. Tratamento é suporte ventilatório
Cesárea eletiva = sem trabalho de parto em andamento, havendo atraso na reabsorção do líquido pulmonar e aprisionamento de ar no pulmão
Distúrbio respiratório no RN: infiltrado grosseiro e atelectasia =
Síndrome de Aspiração Meconial
Distúrbio respiratório no RN: infiltrado reticulogranular difuso com broncograma aéreo =
SDR, quadro típico de RN pré-termo cujo tto é oferecer O2 (CPAP) e surfactante exógeno
Surfactante é produzido e secretado por
pneumócito tipo II
O Boletim de ______________ ____________ é um instrumento usado para medir a evolução clínica da insuficiência respiratória dos RN
Silverman-Andersen
Por que filhos de mãe diabéticas podem apresentar SDR mesmo nascendo como pré-termos tardios?
Porque a insulina retarda a maturação pulmonar fetal por alterar a secreção do surfactante alveolar e o feto de mãe diabética é hiperinsulinêmico
Icterícia __________ DEVE ser investigada, principalmente para doenças hemolíticas!
precoce
Qual etiologia de icterícia é caracterizada por ocorrer após a primeira semana de vida, com pico após a segunda semana de vida, quando começa a cair lentamente e desaparece entre 3-12 semanas após o nascimento. Ocorre em bebês saudáveis, com bom ganho de peso, em aleitamento materno exclusivo.
Icterícia do leite materno. Macete: icterícia do “late” materno = atrasada = depois kkk. Leia em voz alta em inglês para entender o macete!
Ela ocorre por algum fator presente no leite. Antigamente, recomenava-se a descontinuidade do aleitamento por 48-72 horas, com o seu retorno logo após. Outras fontes, ao contrário, não recomendam esse tipo de conduta, uma vez que tal medida pode prejudicar o aleitamento materno. Apesar da divergência de opiniões, recomenda-se atualmente a manutenção do aleitamento materno com controle e observação da evolução da icterícia.
Lembrete: icterícia Zona ___ = “água no umbigo, sinal de perigo”!
III
Por que a dificuldade com o aleitamento materno pode ser fator de risco o para hiperbilirrubinemia?
devido ao aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina e à sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito.
Quando a icterícia será considerada patológica?
Quando iniciar-se com menos de 24h, quando relacionada à doença hemolítica do RN e quando for de predomínio de bilirrubina direta.
A hiperbilirrubinemia indireta é denominada de ____________ nos RN termo quando a manifestação clínica ocorre após 24 horas de vida, atingindo concentração de bilirrubina sérica em torno de 12mg/dL de BT, entre o terceiro e o quarto dias de vida, com baixo risco de desenvolvimento de encefalopatia bilirrubínica.
fisiológica
Para termos uma incompatibilidade materno fetal do tipo ABO, a mãe será tipo __ e o RN do tipo A ou tipo B.
O
Para termos uma incompatibilidade materno fetal do tipo ABO, a mãe será tipo __ e o RN do tipo A ou tipo B.
O
Os recém nascidos a termo ictéricos, que desenvolvem Kernicterus, evoluem INICIALMENTE com os seguintes sintomas: HIPOtonia, debilidade de sucção, recusa alimentar e convulsões. Esse conjunto de sintomas progride em três a quatro dias para
HIPERtonia, hipertermia e choro com tonalidade aguda
O termo “Kernicterus” é reservado à forma crônica da doença com sequelas clínicas permanentes da toxicidade da bilirrubina e que ao exame anátomo – patológico há coloração amarelada
dos núcleos da base.
Duas Etiologias de icterícia precoce
Isoimune → anemia hemolítica por incompatibilidade ABO ou Rh;
Não imunomediada → esferocitose (alteração na membrana eritrocitária) ou deficiência de G6PD (falta ou deficiência dessa enzima).
Fatores de risco para hiperbilirrubinemia
São considerados fatores de risco: Nível de bilirrubina em zona de risco alto (curva de Buthani); Icterícia nas primeiras 24 horas; Incompatibilidade ABO com coombs direto positivo; prematuridade; filho anterior necessitou de fototerapia; cefalohematoma; aleitamento materno exclusivo, especialmente quando há dificuldade na mamada ou perda de peso e etnia asiática.
Se o nível de BT está próximo a indicação de exsanguineotransfusão, como deve ser a prescrição da fitoterapia?
Se o nível de BT está próximo a indicação de exsanguineotransfusão, devemos utilizar alta irradiância (intensiva), igual ou maior que 30 na maior superfície corpórea do RN, por meio de aparelhos cuja luz incida na parte anterior e dorsal do paciente (dupla).
Icterícia persistente
No recém-nascido termo é caracterizado pela persistência da icterícia por mais de 2 semanas e no pré-temo, por mais de 3 semanas.
Toda vez que estamos diante de uma paciente com icterícia persistente precisamos investigar! Para isso, podemos pedir: bilirrubina totais e frações, hemograma, reticulócitos, tipagem sanguínea e coombs direto, teste do pezinho, TSH e T4l, EAS e urocultura e G6PD. Podemos também verificar colocação de fezes e urina e devemos segui-lo clinicamente.
Recém-nascido que iniciou um quadro de icterícia com 36 horas de vida, leve e pegando apenas as regiões da cabeça e do tronco, não passando abaixo do umbigo (zona 2 de Kramer), sem nenhum outro sintoma clínico associado. Nesse caso, a principal hipótese é de
Icterícia fisiológica
A _______ é a enzima envolvida na conjugação hepática da bilirrubina, que realmente está deficiente nessa fase da vida e essa deficiência é uma das causas de icterícia fisiológica.
glicuroniltransferase
A doença hemorrágica do recém nascido é fruto da deficiência de vitamina K no recém nascido. Existem 3 formas de apresentação: precoce (nas primeiras 24h, se manifesta por céfalo-hematoma, sangramento cutâneo ou gastrointestinal), clássica (após 24h e até o 7° dia de vida, se manifesta por sangramento cutâneo ou gastrointestinal ou mucosas) e tardia (entre 2 e 12 semanas de vida, se manifesta por hemorragia intracraniana).
As alterações laboratoriais incluem o prolongamento dos tempos de protrombina (TP) e tromboplastina ativada (TTpa) não havendo correlação entre a intensidade dessas alterações e os níveis plasmáticos de vitamina K. A prevenção da DHRN se dá pela administração, ao nascimento,
da vitamina K
No período neonatal tem duas formas de doença hemorrágica. Quais?
Precoce - relacionada à falta de vitamina K porque a mãe usou alguma substância que faz depleção de vitamina K.
Clássica - relacionada ao decréscimo de vitamina K da própria criança, com o passar dos dias (2° ao 7° dia de vida). Via de regra, para evitar essa forma clássica, administramos sempre a vitamina K, porque não temos nenhum preditor ou indicador que a criança vai desenvolver a doença hemorrágica clássica.
incompatibilidade materno fetal pode ocorrer, e geralmente será causa de hiperbilirrubinemia indireta, com hemólise nas primeiras _______. Depois disso, dificilmente ela será a causa.
24-48h
Principais patógenos da sepse neonatal precoce
EGB
E. coli
Listeria
Assimetria de pregas glúetas, dificuldade de abdução do quadril e encurtamento da coxa =
DDQ - Solicitar USG para confirmar
RN filho de mãe com profilaxia incompleta para SGB há risco de sepse neonatal. Nesses casos devemos avaliar com uma hemocultura ou PCR. O que é considerada uma profilaxia incorreta?
Feita a menos de 4h do parto
Além da hipoglicemia, qual outro DHE está associado ao filho de mãe diabética?
HIPOmagnesemia
Descamação de palmas das regiões palmoplantar é uma característica típica dos RN ______________
pós-termo
