Anemias e Hemoglobinopatias Flashcards by Alan Chagas

Hemoglobina A2: formada por quais cadeias de globina?

Duas alfa e duas delta

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Se há aumento de HbA2, pensamos em qual talassemia?

Beta-talassemia, pois uma diminuição QUANTITATIVA de cadeia beta gera aumento de Hemoglobina A2, que não possui cadeia beta em sua composição, apenas duas alfa e duas delta

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Anemia hipo/micro com RDW normal pensar em _______

Talassemias

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Qual é geralmente a primeira manifestação de dor em crianças com anemia falciforme

Síndrome mão-pé (dactilite)

Nada mais é do que uma crise vaso-oclusiva dessa região

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Em quanto tempo se espera aumento na dosagem de reticulócitos após iniciar tratamento para anemia ferropriva?

Aumento em 5-7 dias

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Diagnóstico de STA - Síndrome Torácica Aguda

Infiltrado novo no RX (predomínio nos campos inferiores) + pelo menos 2:

Febre
Desconforto respiratório
Hipóxia
Tosse
Dor torácica
Sibilância/estertoração

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O que é um concentrado de hemácias lavado? Lavafilaxia

Sem imunoglobulinas e outras proteínas - ideal para quem já teve reação anafilática transfusional prévia

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O que é um concentrado de hemácias filtrado/desleucocitado?

Sem leucócitos, para reduzir a RFNH (reação febril não hemolítica). Indicado aos politransfundidos e imunossuprimidos

Filtrado/desleucocitado: prevenção de reação febril não-hemolítica e prevenção de transmissão de CMV. Indicações

Transfusões múltiplas
Candidatos a transplantes de órgãos
sólidos ou TMO (mais para prevenir CMV)
Prematuros (< 1200 g) (mais para prevenir CMV)

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O que é um concentrado de hemácias irradiado?

Sem linfócitos T, prevenindo doença do enxerto contra o hospedeiro

Indicações
○ Transfusão intrauterina
○ TMO
○ Exsanguineotransfusão
○ Imunodeficiências congênitas
○ Prematuros
○ Doenças oncológicas

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Tríade clássica da anemia ferropriva

Hipocromia
Microcitose
Anisocitose - RDW aumentado

Pode ter ferritina baixa também, mas lembrar que ela também é uma proteína de fase aguda, podendo estar falsamente aumentada em contexto de estresse

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Nome das hemácias em forma de foice

Drepanócitos

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Anemia falciforme: crise aplásica normalmente ocorre pela infecção por qual agente etiológico?

Parvovírus B19, mais comum nos > 4 anos. Devido ao tropismo desse vírus por células hematopoiéticas, a contagem de reticulócitos cai

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Tratamento de crise vaso-oclusiva da anemia falciforme

Internação, hidratação, analgesia (não hesitar em escalonar rapidamente para opioide), calor local (para evitar vasoconstrição) e avaliar transfusão

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ATBterapia da STA

Cefalosporina de terceira geração + macrolídeo

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Conduta que SEMPRE deve ser tomada em uma crise vaso-oclusiva de anemia falciforme para prevenir STA

Fisioterapia respiratória com espirometria de incentivo, pois sabe-se que é comum um episódio necessitando de opioide preceder um episódio de STA

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Como é o VCM na anemia falciforme?

Normocítica - VCM normal

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Paciente falciforme, com STA , dessaturando e com esforço respiratório. Hb 9,5. Conduta?

Transfusão de troca (sangria + transfusão), pois já apresenta Hb 9,5 não queremos aumentar a viscosidade e aumentar mais ainda a chance de oclusão vascular.

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Genótipo com comportamento clínico semelhante à da anemia falciforme (Hb SS)

HbSB0 (S/Beta talassemia)

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Perfis normais das hemoglobinas em RN, crianças e adultos

RN: FA
> 30 dias: AF
Adultos: AA

Traço falciforme: FAS (traço falciforme tem < 50% de HbS)

Lembrar que a primeira letra denota a Hb que está em maior quantidade

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Teste do pezinho de provável anemia falciforme

Provável anemia falciforme porque os pacientes S/Beta talassemia também se apresentam dessa forma.

Necessário eletroforese de Hb para confirmar dx

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Asplenia funcional do falciforme: agente etiológico mais comum das infecções

Pneumococo

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Não esquecer da ___________ como agente importante na osteomielite do paciente com AF

Salmonella

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Principal causa de anemia aguda no paciente com anemia falciforme

SEQUESTRO ESPLÊNICO: retenção de hemácias falcizadas no baço, com queda repentina da volemia

● Aumento abrupto do baço com redução do Hb em pelo menos 2g/dl em relação ao valor basal
● Crianças entre 1 e 4 anos (mas sobretudo lactentes): mais comum em crianças com < 2-3 anos, pois o baço ainda não sofreu muitos infartos e consegue reter muitas hemácias
● Alta mortalidade

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Anemia súbita no paciente com falciforme: como diferenciar crise aplásica de sequestro esplênico?

Crise aplásica: baço normal e reticulopenia

Sequestro esplênico: esplenomegalia e reticulocitose

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AVC em crianças falciformes: objetivo da transfusão de concentrado de hemácia ou exsanguineotransfusão

Objetivo: reduzir HbS ˂ 30%

Suplementação de Fe em RN termo com < 2500g?

Funciona como se fosse um pré-termo com peso > 1500g, ou seja, 2mg/kg/dia a partir dos 30 dias até 1 ano de idade, depois 1mg/kg/dia até 2 anos

STA: manter Hb em torno de _____

STA: quando indicar transfusão

Se queda > 1-2 pontos da Hb basal ou queda > 20% no HTC basal

Fator de coagulação que faz parte exclusivamente da via extrínseca da coagulação

Fator VII

INR alterado isoladamente lembrar do fator ____

VII

TAP (INR) avalia a via _________ da coagulação

Extrínseca

TTPA avalia a via _________ da coagulação

Intrínseca

TT (tempo de trombina) avalia a via _________ da coagulação

Comum

Criança saudável com manchas vermelho-arroxeadas puntiformes não palpáveis em MMII e mais NADA lembrar de

PTI Em 60% dos casos há uma história prévia de infecção, geralmente antecedendo o quadro clínico em torno de 1 mês

Transferrina (proteína transportadora de ferro) na anemia ferropriva

Elevada

IST - Índice de saturação de transferrina na anemia ferropriva

IST baixo: há muita transferrina e pouco Fe sérico. Baixa saturação dos sítios de ligação da transferrina

O que é a capacidade total de ligação do ferro - TIBIC

Estimativa dos sítios de ligação disponíveis para o ferro na transferrina. É uma dosagem indireta da transferrina. TIBIC alto na anemia ferropriva

Hemofilia A é deficiência de fator

VIII

Em que situações traumáticas de hemofílicos devemos objetivar uma reposição do fator deficiente para em torno de 80-100%?

TCE Sangramento de via aérea Sangramento de retroperitônio Sangramentos musculares profundos

Tríade clássica da síndrome torácica aguda - STA

Sintomas respiratórios Hipoxemia Infiltrado novo no RX

Criança evolui com azotemia, plaquetopenia e anemia após quadro de diarreia sanguinolenta. Dx?

SHU - Síndrome hemolítico urêmica, na qual ocorre microangiopatia trombótica secundária à lesão endotelial provocada por toxinas bacterianas (ex.: STEC produzida por E. coli) Obs.: A anemia é hemolítica com coombs negativo, pois a causa é mecânica e não autoimune

Diagnóstico sindrômico de microangiopatia trombótica: dois principais diagnósticos etiológicos

SHU (mais comum na pediatria): tende a ser um quadro de apresentação mais agudo PTT (em geral haverá menção ao ADAMS13): é um defeito na degradação do fator de VW, tende a ser um quadro mais crônico e recidivante

SHU ___________: anormalidades primárias no sistema complemento

atípica

Fisiopatologia da hipertensão na GNPE

A superfície de filtração glomerular está diminuída pelo edema causado pelos mediadores inflamatórios. Se não consegue filtrar, não excreta Na e água, então fica hipertenso

Protótipo de anemia normocítia

Anemia de doença crônica

Cite duas outras causas de anemia macrocítica além da deficiência de folato e B12

Síndrome de Down e hipotireoidismo

A anemia ferropriva na pediatria não tem como principal causa o sangramento, mas sim

alta demanda

Questão com “dicas” de anemia ferropriva → não precisa pedir cinética de ferro → partir para

o tratamento empírico e avaliar

Quais os 3 estágios da anemia ferropriva?

1° estágio: depleção das reservas Queda da ferritina (< 15 μg/dL: deficiência grave). Mas lembre-se que é uma pt de fase aguda também Demais parâmetros normais 2° estágio: deficiência de ferro (começam as alterações na chamada "cinética de ferro") ↓ Ferro sérico (< 30) ↑ TIBC (> 300), ↓ IST (< 16%) 3º estágio: anemia ferropriva ↓ Hb, ↓ Hto

Tratamento de anemia ferropriva

3-6 ou 3-5 mg/kg/dia por pelo menos 8 semanas

Por que a beta-talassemia causa uma anemia dita 'combinada'?

Porque envolve eritropoiese ineficaz + redução da síntese de hemoglobina + hemólise

Quais as cadeias da HbS?

2 cadeias alfa e duas cadeias beta alteradas (defeito qualitativo da cadeia beta)

Eletroforese de um paciente com traço falcêmico

Mais HbA do que HbS (geralmente essa HbS não passa de 50%) Geralmente é assintomático

Fisiopatologia da crise álgica na anemia falciforme

Falcemização na medula óssea --> isquemia --> dor óssea

Manejo de crise álgica na anemia falciforme

Analgesia NÃO hiper-hidratar (atualização recente) Resolver desencadeantes (frio, estresse)

Principal causa de morte no falcêmico

STA

Por que sequestro esplênico é improvável em > 5 anos?

Paciente já autoesplenectomizado

Sequestro esplênico: quando indicar esplenectomia

Após 2 episódios ou 1º episódio grave → alto risco de recorrência

Manejo AVC no paciente falciforme

- ABCDE da criança grave - Transfusão de sangue (manter HbS < 30%): ● Simples, se Ht < 30% ● Exsanguíneo, se Ht > 30% Obs.: não está indicado trombólise pois a fisiopatologia do AVCi na criança não são trombos, mas sim alterações estruturais nos vasos

Paciente com anemia súbita + indicadores de hemólise após uso de algum medicamento específico (sulfas, naftalina). Pensar em

deficiência de G6PD

Hidroxiureia - mecanismo de ação

Aumento da Hb fetal, redução de reticulócitos e aumento de VCM

Grupo mais vulnerável à anemia ferropriva na pediatria

Faixa etária de 6-24 meses, principalmente no primeiro ano de vida após introdução alimentar

Anemia ferropriva: fatores de risco no lactente

Consumo de leite de vaca in natura antes dos 12 meses, desmame precoce ou AME mantido por mais de 6 meses, doença crônica, alimentação inadequada (pobre em ferro), não usar profilaxia para anemia ferropriva

Anemia falciforme: ao longo do tempo, as oclusões e o estado de hipóxia podem levar a alterações crônicas do organismo. Cite algumas

- Asma e hipertensão pulmonar (hemólise constante nos vasos pulmonares gera inflamação e aumento de eosinófilos) - Dor crônica - Cardiomiopatia - Sintomas neurológicos como sequelas de AVC - Hipertensão portal e fibrose hepática - Asplenia secundária a isquemia - Cálculos biliares e infartos ósseos

Qual alteração renal mais comum da anemia falciforme?

Isostenúria/Hipostenúria (impossibilidade/dificuldade de concentração urinária) Isso ocorre porque as hemácias em forma de foice se aglutinam em locais com pouco oxigênio e alta osmolaridade, como é o caso da medula renal, e ela é a principal responsável pela concentração urinária

Anemia com reticulocitose =

anemia hemolítica ou sangramento Mostra que a medula está hiperproliferativa

Anemia hemolítica com trigger medicamentoso =

Deficiência de G6PD

Na anemia falciforme os corpúsculos de Howell-Jolly podem estar presentes devido ao

hipoesplenismo Corpúsculos de Howell-Jolly são pequenos restos nucleares não removidos, presentes nos eritrócitos. Normalmente, eles seriam removidos pelos macrófagos do baço, mas pela ausência do órgão, eles permanecem