Anemias e Hemoglobinopatias Flashcards
Hemoglobina A2: formada por quais cadeias de globina?
Duas alfa e duas delta
Se há aumento de HbA2, pensamos em qual talassemia?
Beta-talassemia, pois uma diminuição QUANTITATIVA de cadeia beta gera aumento de Hemoglobina A2, que não possui cadeia beta em sua composição, apenas duas alfa e duas delta
Anemia hipo/micro com RDW normal pensar em _______
Talassemias
Qual é geralmente a primeira manifestação de dor em crianças com anemia falciforme
Síndrome mão-pé (dactilite)
Nada mais é do que uma crise vaso-oclusiva dessa região
Em quanto tempo se espera aumento na dosagem de reticulócitos após iniciar tratamento para anemia ferropriva?
Aumento em 5-7 dias
Diagnóstico de STA - Síndrome Torácica Aguda
Infiltrado novo no RX (predomínio nos campos inferiores) + pelo menos 2:
- Febre
- Desconforto respiratório
- Hipóxia
- Tosse
- Dor torácica
- Sibilância/estertoração
O que é um concentrado de hemácias lavado? Lavafilaxia
Sem imunoglobulinas e outras proteínas - ideal para quem já teve reação anafilática transfusional prévia
O que é um concentrado de hemácias filtrado/desleucocitado?
Sem leucócitos, para reduzir a RFNH (reação febril não hemolítica). Indicado aos politransfundidos e imunossuprimidos
Filtrado/desleucocitado: prevenção de reação febril não-hemolítica e prevenção de transmissão de CMV. Indicações
- Transfusões múltiplas
- Candidatos a transplantes de órgãos
- sólidos ou TMO (mais para prevenir CMV)
- Prematuros (< 1200 g) (mais para prevenir CMV)
O que é um concentrado de hemácias irradiado?
Sem linfócitos T, prevenindo doença do enxerto contra o hospedeiro
Indicações
○ Transfusão intrauterina
○ TMO
○ Exsanguineotransfusão
○ Imunodeficiências congênitas
○ Prematuros
○ Doenças oncológicas
Tríade clássica da anemia ferropriva
Hipocromia
Microcitose
Anisocitose - RDW aumentado
Pode ter ferritina baixa também, mas lembrar que ela também é uma proteína de fase aguda, podendo estar falsamente aumentada em contexto de estresse
Nome das hemácias em forma de foice
Drepanócitos
Anemia falciforme: crise aplásica normalmente ocorre pela infecção por qual agente etiológico?
Parvovírus B19, mais comum nos > 4 anos. Devido ao tropismo desse vírus por células hematopoiéticas, a contagem de reticulócitos cai
Tratamento de crise vaso-oclusiva da anemia falciforme
Internação, hidratação, analgesia (não hesitar em escalonar rapidamente para opioide), calor local (para evitar vasoconstrição) e avaliar transfusão
ATBterapia da STA
Cefalosporina de terceira geração + macrolídeo
Conduta que SEMPRE deve ser tomada em uma crise vaso-oclusiva de anemia falciforme para prevenir STA
Fisioterapia respiratória com espirometria de incentivo, pois sabe-se que é comum um episódio necessitando de opioide preceder um episódio de STA
Como é o VCM na anemia falciforme?
Normocítica - VCM normal
Paciente falciforme, com STA , dessaturando e com esforço respiratório. Hb 9,5. Conduta?
Transfusão de troca (sangria + transfusão), pois já apresenta Hb 9,5 não queremos aumentar a viscosidade e aumentar mais ainda a chance de oclusão vascular.
Genótipo com comportamento clínico semelhante à da anemia falciforme (Hb SS)
HbSB0 (S/Beta talassemia)
Perfis normais das hemoglobinas em RN, crianças e adultos
RN: FA
> 30 dias: AF
Adultos: AA
Traço falciforme: FAS (traço falciforme tem < 50% de HbS)
Lembrar que a primeira letra denota a Hb que está em maior quantidade
Teste do pezinho de provável anemia falciforme
FS
Provável anemia falciforme porque os pacientes S/Beta talassemia também se apresentam dessa forma.
Necessário eletroforese de Hb para confirmar dx
Asplenia funcional do falciforme: agente etiológico mais comum das infecções
Pneumococo
Não esquecer da ___________ como agente importante na osteomielite do paciente com AF
Salmonella
Principal causa de anemia aguda no paciente com anemia falciforme
SEQUESTRO ESPLÊNICO: retenção de hemácias falcizadas no baço, com queda repentina da volemia
● Aumento abrupto do baço com redução do Hb em pelo menos 2g/dl em relação ao valor basal
● Crianças entre 1 e 4 anos (mas sobretudo lactentes): mais comum em crianças com < 2-3 anos, pois o baço ainda não sofreu muitos infartos e consegue reter muitas hemácias
● Alta mortalidade
Anemia súbita no paciente com falciforme: como diferenciar crise aplásica de sequestro esplênico?
Crise aplásica: baço normal e reticulopenia
Sequestro esplênico: esplenomegalia e reticulocitose
AVC em crianças falciformes: objetivo da transfusão de concentrado de hemácia ou exsanguineotransfusão
Objetivo: reduzir HbS ˂ 30%
Suplementação de Fe em RN termo com < 2500g?
Funciona como se fosse um pré-termo com peso > 1500g, ou seja, 2mg/kg/dia a partir dos 30 dias até 1 ano de idade, depois 1mg/kg/dia até 2 anos
STA: manter Hb em torno de _____
10
STA: quando indicar transfusão
Se queda > 1-2 pontos da Hb basal ou queda > 20% no HTC basal
Fator de coagulação que faz parte exclusivamente da via extrínseca da coagulação
Fator VII
INR alterado isoladamente lembrar do fator ____
VII
TAP (INR) avalia a via _________ da coagulação
Extrínseca
TTPA avalia a via _________ da coagulação
Intrínseca
TT (tempo de trombina) avalia a via _________ da coagulação
Comum
Criança saudável com manchas vermelho-arroxeadas puntiformes não palpáveis em MMII e mais NADA lembrar de
PTI
Em 60% dos casos há uma história prévia de infecção, geralmente antecedendo o quadro clínico em torno de 1 mês
Transferrina (proteína transportadora de ferro) na anemia ferropriva
Elevada
IST - Índice de saturação de transferrina na anemia ferropriva
IST baixo: há muita transferrina e pouco Fe sérico. Baixa saturação dos sítios de ligação da transferrina
O que é a capacidade total de ligação do ferro - TIBIC
Estimativa dos sítios de ligação disponíveis para o ferro na transferrina. É uma dosagem indireta da transferrina.
TIBIC alto na anemia ferropriva
Hemofilia A é deficiência de fator
VIII
Em que situações traumáticas de hemofílicos devemos objetivar uma reposição do fator deficiente para em torno de 80-100%?
TCE
Sangramento de via aérea
Sangramento de retroperitônio
Sangramentos musculares profundos
Tríade clássica da síndrome torácica aguda - STA
Sintomas respiratórios
Hipoxemia
Infiltrado novo no RX
Criança evolui com azotemia, plaquetopenia e anemia após quadro de diarreia sanguinolenta. Dx?
SHU - Síndrome hemolítico urêmica, na qual ocorre microangiopatia trombótica secundária à lesão endotelial provocada por toxinas bacterianas (ex.: STEC produzida por E. coli)
Obs.: A anemia é hemolítica com coombs negativo, pois a causa é mecânica e não autoimune
Diagnóstico sindrômico de microangiopatia trombótica: dois principais diagnósticos etiológicos
SHU (mais comum na pediatria): tende a ser um quadro de apresentação mais agudo
PTT (em geral haverá menção ao ADAMS13): é um defeito na degradação do fator de VW, tende a ser um quadro mais crônico e recidivante
SHU ___________: anormalidades primárias
no sistema complemento
atípica
Fisiopatologia da hipertensão na GNPE
A superfície de filtração glomerular está diminuída pelo edema causado pelos mediadores inflamatórios. Se não consegue filtrar, não excreta Na e água, então fica hipertenso
Protótipo de anemia normocítia
Anemia de doença crônica
Cite duas outras causas de anemia macrocítica além da deficiência de folato e B12
Síndrome de Down e hipotireoidismo
A anemia ferropriva na pediatria não tem como principal causa o sangramento, mas sim
alta demanda
Questão com “dicas” de anemia ferropriva → não precisa pedir cinética de ferro → partir para
o tratamento empírico e avaliar
Quais os 3 estágios da anemia ferropriva?
1° estágio: depleção das reservas
Queda da ferritina (< 15 μg/dL: deficiência grave). Mas lembre-se que é uma pt de fase aguda também
Demais parâmetros normais
2° estágio: deficiência de ferro (começam as alterações na chamada “cinética de ferro”)
↓ Ferro sérico (< 30)
↑ TIBC (> 300), ↓ IST (< 16%)
3º estágio: anemia ferropriva
↓ Hb, ↓ Hto
Tratamento de anemia ferropriva
3-6 ou 3-5 mg/kg/dia por pelo menos 8 semanas
Por que a beta-talassemia causa uma anemia dita ‘combinada’?
Porque envolve eritropoiese ineficaz + redução da síntese de hemoglobina + hemólise
Quais as cadeias da HbS?
2 cadeias alfa e duas cadeias beta alteradas (defeito qualitativo da cadeia beta)
Eletroforese de um paciente com traço falcêmico
Mais HbA do que HbS (geralmente essa HbS não passa de 50%)
Geralmente é assintomático
Fisiopatologia da crise álgica na anemia falciforme
Falcemização na medula óssea –> isquemia –> dor óssea
Manejo de crise álgica na anemia falciforme
Analgesia
NÃO hiper-hidratar (atualização recente)
Resolver desencadeantes (frio, estresse)
Principal causa de morte no falcêmico
STA
Por que sequestro esplênico é improvável em > 5 anos?
Paciente já autoesplenectomizado
Sequestro esplênico: quando indicar esplenectomia
Após 2 episódios ou 1º episódio grave → alto risco de recorrência
Manejo AVC no paciente falciforme
- ABCDE da criança grave
- Transfusão de sangue (manter HbS < 30%):
● Simples, se Ht < 30%
● Exsanguíneo, se Ht > 30%
Obs.: não está indicado trombólise pois a fisiopatologia do AVCi na criança não são trombos, mas sim alterações estruturais nos vasos
Paciente com anemia súbita + indicadores de hemólise após uso de algum medicamento específico (sulfas, naftalina). Pensar em
deficiência de G6PD
Hidroxiureia - mecanismo de ação
Aumento da Hb fetal, redução de reticulócitos e aumento de VCM
Grupo mais vulnerável à anemia ferropriva na pediatria
Faixa etária de 6-24 meses, principalmente no primeiro ano de vida após introdução alimentar
Anemia ferropriva: fatores de risco no lactente
Consumo de leite de vaca in natura antes dos 12 meses, desmame precoce ou AME mantido por mais de 6 meses, doença crônica, alimentação inadequada (pobre em ferro), não usar profilaxia para anemia ferropriva
Anemia falciforme: ao longo do tempo, as oclusões e o estado de hipóxia podem levar a alterações crônicas do organismo. Cite algumas
- Asma e hipertensão pulmonar (hemólise constante nos vasos pulmonares gera inflamação e aumento de eosinófilos)
- Dor crônica
- Cardiomiopatia
- Sintomas neurológicos como sequelas de AVC
- Hipertensão portal e fibrose hepática
- Asplenia secundária a isquemia
- Cálculos biliares e infartos ósseos
Qual alteração renal mais comum da anemia falciforme?
Isostenúria/Hipostenúria (impossibilidade/dificuldade de concentração urinária)
Isso ocorre porque as hemácias em forma de foice se aglutinam em locais com pouco oxigênio e alta osmolaridade, como é o caso da medula renal, e ela é a principal responsável pela concentração urinária
Anemia com reticulocitose =
anemia hemolítica ou sangramento
Mostra que a medula está hiperproliferativa
Anemia hemolítica com trigger medicamentoso =
Deficiência de G6PD
Na anemia falciforme os corpúsculos de Howell-Jolly podem estar presentes devido ao
hipoesplenismo
Corpúsculos de Howell-Jolly são pequenos restos nucleares não removidos, presentes nos eritrócitos. Normalmente, eles seriam removidos pelos macrófagos do baço, mas pela ausência do órgão, eles permanecem
