Malformações, tumores e cardiopatias congênitas Flashcards
Qual malformação a seguir?
Onfalocele (macete é fazer um O com a mão): um defeito central de parede abdominal
Estruturas abdominais dentro de um saco membranoso com líquido amniótico, saco se origina no “anel”/no cordão umbilical, muito associado a Outras malformações
Qual malformação a seguir?
Gastrosquise
Não apresenta saco membranoso como a onfalocele e o defeito surge diretamente da parede abdominal, mais à D do cordão umbilical
Onfalocele íntegra: condutas
Não precisamos levar o paciente diretamente para o CC. Encaminhar à UTI, jejum, sonda gástrica em drenagem, soro de manutenção, recobrir a onfalocele com gaze umedecida embebida em SF morno
Onfalocele x gastrosquise: diferenças
Dentes de Hutchinson são característicos de __________
Sífilis congênita
Fundoscopia da sífilis congênita
Sequela pigmentar de coriorretinite descrita como aspecto “em sal e pimenta”
Atenção porque essa alteração também é observada na síndrome da rubéola congênita
Cardiopatia congênita marcada por desdobramento fixo de B2
CIA: pelo maior fluxo em câmaras direitas (e consequentemente atraso no esvaziamento de VD): bulha fixamente atrasada de segunda bulha B2
Sopro sistodiastólico contínuo (em maquinaria) melhor audível no foco pulmonar (ou borda esternal esquerda alta) com irradiação para dorso e infraclavicular - sopro parece um somzinho de trem, trem faz piuí, que começa com P de _____
PCA - Persistência do canal arterial
Sopro inocente: características
- Sistólico, baixa intensidade, sem frêmito, bulhas normais
- Audível em decúbito, some ao sentar-se
- Ausência de anormalidade estrutural
- NUNCA é diastólico: sopro puramente diastólico é DO MAL
Sopro puramente diastólico nunca será _______
Inocente
Cardiopatia congênita mais comum de todas (incluindo cianóticas e acianóticas)
CIV
Sopro holossistólico em BEEB irradiando em faixa para borda esternal direita baixa pensar em _________
CIV
Principal indicação de tx hepático em crianças
AVB
Neoplasia sólida abdominal mais comum da infância
Neuroblastoma, pico de incidência aos 2 anos, massa irregular que atravessa a linha média por aumento da suprarrenal ou dos gânglios paravertebrais
Minha terra tem palmeiras onde canta o sabiá, neuro cruza a linha média, Wilms fica em seu lugar. Se tem catecolamina, neuro em primeiro lugar. Olha a órbita, menina, ele gosta de infiltrar
Segunda neoplasia sólida abdominal mais comum da infância
Nefroblastoma ou tumor de Wilms, massa incidental, dura, lisa e que NÃO atravessa a linha média
Nefroblastomas podem se associar a qual síndrome
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Cardiopatia congênita cujo rx tórax mostra o coração como um ovo deitado (sinal do ovo no cordão)
TGA, mais comum em filhos de mães diabéticas
Tratamento cx da TGA
Cirurgia de Jatene, realizada ainda no período neonatal
Sinal do tamanco holandês. Qual cardiopatia?
Tetralogia de Fallot. Justamente pela hipertrofia de VD típica da Fallot, há um desvio do ictus que gera esse aspecto de tamanco holandês
4 alterações da Fallot
Dextroposição da aorta para a direita (o início de tudo) – cavalgamento da aorta para o VD, ocupando o espaço de VD e gerando uma CIV por desalinhamento do septo interventricular
CIV
Obstrução do trato de saída de VD – a dextroposição da aorta gera um colabamento parcial da artéria pulmonar
Hipertrofia de VD
Proliferação de ductos biliares e fibrose portal são achados patognomônicos de
AVB - Atresia de vias biliares
Cirurgia de Kasai é o tto de escolha na AVB e deve ser realizada idealmente antes dos __ meses de vida
2
Indicações de tx hepático na AVB
Dx tardio (após 6m) e manutenção de icterícia após cx de Kasai
Tumores mais comuns na pediatria
Leucemias
Tumores sólidos mais comuns na pediatria
SNC
Tumor sólido extracraniano mais comum
Neuroblastoma (derivado da crista neural). Mais comum em suprarrenais e cadeia paraespinhal. Metástase ao dx é a maioria
Tumor abdominal da criança em mal estado geral
Neuroblastoma
Tumor abdominal palpável que ULTRAPASSA a linha média
Neuroblastoma
Neoplasia renal mais frequente da infância
Nefroblastoma (tumor de Wilms)
Tumor abdominal da criança que parece bem (BEG, assintomática)
Nefroblastoma
Tumor abdominal oligo ou assintomático, descoberto acidentalmente, não ultrapassa a linha média
Nefroblastoma
Ducto venoso vira o
ligamento redondo
Cianose - fisiopatologia
Quando temos algum grau de Hb desoxigenada circulante na circulação sistêmica, geralmente > 5g/dl
Cardiopatias congênitas acianóticas: Nessas cardiopatias temos tradicionalmente um shunt da E para a D, com sangue passando mais de uma vez pelo pulmão, o que gera um ______________ ___________ e caracteriza um quadro de insuficiência cardíaca
HIPERFLUXO PULMONAR
CIV: achados ECG
Sobrecarga biventricular e de AE (onda P > 110 e índice de morris em V1, que é aquela onda P bifásica com componente negativo > 1mm)
Tratamento PCA em RN prematuro
RN prematuro —> tratamento medicamentoso com indometacina (inibidor de prostaglandina), levando ao fechamento do CA
Crianças mais velhas –> tratamento cirúrgico ou com cateterismo
Cardiopatia congênita que gera pulsos amplos e clínica parecida com insuficiência aórtica do adulto
PCA - nesse caso quem vai “roubar” o fluxo da aorta é o canal arterial, dando essa clínica de pulsos amplos
Cardiopatia congênita muito associada com Síndrome de Down
DSAVT (CIA, CIV e ainda uma valva atrioventricular única –> sumiu tudo da meiuca do coração)
ECG com
- Desvio ântero-superior do eixo (QRS negativo em aVF): mais negativo que - 30º
- S DIII > S DII
- Progressão lenta de R nas precordiais
(V1-V6) - Ondas S profundas nas precordiais
esquerdas (V5-V6)
Típico de qual cardiopatia?
DSAVT
O que é a crise de hipóxia na tetralogia de Fallot
Por algum motivo gerou uma piora do shunt D – E. Piora da cianose, taquipneia. Ao chorar, evacuar ou esforço
Intensifica o shunt D para E
Tratamento da crise de hipóxia na tetralogia de Fallot
Posição joelho-tórax (aumenta resistência vascular sistêmica, aumentando a pós-carga e com isso aumentando o shunt E > D)
Expansão volêmica: aumenta a pós-carga de VE
Oxigenoterapia
Morfina
Betabloqueadores
Raio-x: aspecto de ovo deitado e estreitamento de mediastino
TGA
Cardiopatia do quadradinho
Atresia tricúspide
Truncus arterioso é uma cardiopatia congênita cianótica ou acianótica?
Cianótica
Tronco arterial comum → AORTA +
PULMONAR. Tem uma CIV também
Cardiopatia congênita crítica
CARDIOPATIA CONGÊNITA CRÍTICA →
necessidade de tratamento cirúrgico
no primeiro ano de vida
É a que tentamos dx no teste do pezinho
CARDIOPATIA CONGÊNITA
DEPENDENTE DO CANAL ARTERIAL →
fluxo pulmonar ou sistêmico →
PROSTAGLANDINA E1
O que é a cianose diferencial da coarctação da aorta
Cianose diferencial (cianose em membros inferiores cuja vascularização é dependente de canal arterial –> shunt D para E | com os membros superiores e cabeça com coloração normal pois são vascularizados por vasos pré-ductais)
Apresentação clínica de uma coarctação de aorta que não é dependente do canal arterial
Criança um pouco mais velha com PA MMSS > PA MMII + pulsos reduzidos
Dentre as cardiopatias congênitas cianóticas a seguir (Fallot, TGA, tronco arterioso e atresia tricúspide), qual delas não cursa com sobrecarga de VD?
Atresia tricúspide
Ausculta de B2 única é típica de
Truncus arteriosus
Na suspeita de uma cardiopatia dependente de canal arterial a medida prioritáiria é
iniciar prostaglandina E1
Cardiopatia congênita cianótica com hipofluxo pulmonar
Fallot (hipofluxo pela obstrução da via de saída do VD)
Complicação mais frequente da coarctação de aorta
HAS
O sopro ____________ é mais facilmente audível em situações de hipercinesia circulatória (anemia, febre). Raramente é contínuo. Em geral é sistólico, mas nunca é diastólico, sendo de curta duração e de baixa intensidade. Ocorre na presença de bulhas normais e não está associado a ruídos acessórios ou frêmitos. Localiza-se em área pequena e bem definida, sem irradiação e está associado a radiografia (RX) de tórax e eletrocardiograma (ECG) normais.
inocente
Mudar de intensidade com a posição do paciente é uma característica do sopro
Inocente
As características do sopro da _________ são: holossistólico, tonalidade grave, timbre rude, em borda esternal esquerda baixa, irradiando em faixa para a região da borda esternal direita baixa e região axilar.
CIV
O sopro de ________ ___________ é tipicamente um sopro de ejeção mesossistólica em diamante (crescendo-descendo), melhor audível sobre a área da aorta ou no 2º espaço intercostal esquerdo e pode irradiar para foco mitral, fúrcula ou carótida. O agachamento aumenta o sopro porque traz mais sangue ao VE, enquanto a manobra de Valsalva e handgrip o reduzem pois dificultam o esvaziamento do VE.
estenose aórtica
A crise hipoxêmica da ___ ocorre geralmente após choro intenso e se manifesta como surgimento ou piora da cianose basal, agitação e taquipneia. Isso ocorre por espasmo da musculatura infundibular, piorando ainda mais a obstrução na via de saída do ventrículo direito. Nesses casos é recomendado a posição genupeitoral, morfina (relaxa a musculatura infundibular), oxigênio e betabloqueador
T4F
Por que a posição genupeitoral auxilia no manejo da crise hipoxêmica da Tetralogia de Fallot?
A crise ocorre quando temos a estenose com inversão do shunt, passando a ter padrão D>E. Na posição genupeitoral aumento a resistência periférica temos a inversão do shunt para E>D, aumentando o fluxo pulmonar, sacou?
Profilaxia secundária da febre reumática: em pacientes com FR sem cardite
Até os 18 anos ou 5 anos após o último surto
Profilaxia secundária da febre reumática: em pacientes com FR com cardite
Até os 25 anos ou 10 anos após o último surto
Profilaxia secundária da febre reumática: em pacientes com FR com cardite e sequelas graves ou com necessidade de cx cardíaca
Até os 40 anos
Arritmia sinusal ou arritmia fásica respiratória
Aumento da FC durante a inspiração e diminuição da FC durante a expiração, já que o tônus vagal é modulado pelo ciclo respiratório
Achado clássico de qual cardiopatia
Sinal do boneco de neve: retorno venoso pulmonar anômalo
Sinal do 3
Coarctação de aorta
