Multiple Myeloom Flashcards
kenmerken MM
- haarden maligne plasmacellen in beenmerg
- M-proteïne (IgG of IgA)
- CRAB criteria
- hyperviscositeit, neuropathie, infecties (lagere waarden gezonde Ig’s)
- gem 70 jaar, meer mannen
- CD38 aanwezig
- 5 jaar remissie, dan weer behandelen, tijdelijk weg etc tot refractaire fase en behandeling niet meer werkt > volledige genezing niet mogelijk
CRAB
calcium verhoogd
renale dysfunctie
anemie
bot laesies
andere plasmacel maligniteiten
- MGUS/smouldering MM (voorstadia, asymptomatisch)
- Waldenstrom
> IgM M-proteine
> infiltraat plasmacellen en B lymfocyten (NHL) - amyloidose
- plasmacelleukemie
- plasmacytoom
diagnostiek MM
- Eiwitspectrum / M-proteine (bloed + urine)
- Bloedbeeld, nierfunctie, calcium
- Beeldvorming botten (laesies)
- Beenmergonderzoek (abnormale plasmacellen)
> 10% monoklonale plasmacellen aanwezig in aspiraat en biopt
Behandeling MM
- combi immuun/chemo
- fit: D-VRD, hoge dosis melfalan + autologe SCT, consolidatiekuren en lenalidomide onderhoud
- niet fit: MPV-dara, DRD
nieuwe middelen MM
- IMID; op transcriptiefactoren Ikaros en Aiolos
- proteosoom remmers
- monoklonale antistoffen (daratumumab antiCD38)
- CART-t
complete behandeling
combinatie verschillende middelen
onderscheid fit/niet fit
ondersteunende behandeling: profylaxe AB, botversterking, bijwerkingen behandeling
CAR-T behandeling
eigen T-cellen via plasmaferese > bewerkt waardoor B-celreceptor expressie > T-cel die middels B-celreceptor kan binden aan eiwit kankercel > direct cel doden
botlaesies
MM scheidt stoffen uit waardoor stimulatie osteoclasten en remmen osteoblasten > bisfosfonaten remmen clasten
kan dwarslaesie worden als extramedullair groeit
nierschade
Bence jones eiwitten stapelen op in distale tubuli > schade nieren (reversibel)
eiwitten in urine te zien
MGUS
voorstadium MM
<10% plasmacellen en <30 gram/L M-proteine
kans transformeren naar MM** 1% per jaar**
smoldering myeloma
>10% plasmacellen en >30 gram/L M-proteine
kans progressie MM is 10% per jaar
(wordt MM genoemd wanneer sprake van eindorgaanschade)
Waldenstrom
NHL (MM is plasmacel ziekte)
lymfadenopathie en splenomegalie (niet bij MM)
IgM M-proteïne
geen botlaesies
kankercel ontstaat uit B cel voor differentiatie naar plasmacel > CD20 aanwezig
behandeling MM en Waldenstrom
MM: CD38 > Daratumumab
Waldenstrom: CD20 > Rituximab
ondersteunende behandeling voor stabilisatie pt
- hypercalciemie: hyperhydratie, bisfosfonaten en dialyse
- acuut nierfalen: hyperhydratie en dialyse
- bedreigd myelum: spoed RT
- hyperviscositeit: plasmaferese
- pijnbestrijding
- bloedtransfusies en EPO
- profylactisch AB
