AML en MDS

Question 1

definitie AML

Answer 1

> 20% myeloïde blasten in bloed of beenmerg
- zeldzaam
- ouderen

Question 2

presentatie AML

Answer 2

• donderslag bij heldere hemel, griepje dat niet overgaat
• toename blasten > verdringing normale hematopoiese
• anemie, infecties en bloedingsneiging (afname ery/granulocyten/trombo)
• zowel leukocytose als leukopenie
• soms extramedullair; tandvlees, huid

> leukemic gap
blast met Auerse staaf

Question 3

pancytopenie DD
= te weinig bloedcellen in alle 3 de cellijnen

Answer 3

• AML/ALL/APL
• Aplastische anemie
• HIV/EBV/Parvo/ander virus
• Myelodysplastisch syndroom
• Lymfoom
• Beenmerg sarcoidose
• Toxisch medicamenteus (co-trimoxazol, methotrexaat)

Question 4

onderzoek AML

Answer 4

cytomorfologie

immunofenotypering

genetisch onderzoek
-PCR (moleculair)
- cytogenetica (karyogram, FISH)

Question 5

behandeling AML

Answer 5

7+3 behandeling
1. intensieve chemo
bij remissie (5% maligne cellen max):
2. consolidatie + chemo (+ evt autologe SCT)
of consolidatie + allogene SCT

als er geen remissie is wordt behandeling gestopt na stap 1.
bepaling MRD

Question 6

MDS

Answer 6

blasten <20%
meer dysplasie dan AML

klachten:
- anemie; moe, hartfalen, dyspneu
- trombocytopenie; bloedingen
- neutropenie; infecties

• vooral ouderen
• heterogeen ziektebeeld
• heterogeen behandeling: afhankelijk risico stratificatie en conditie pt

Question 7

diagnose MDS

Answer 7

1. bloedbeeld (ook TSH meten want lijkt klinisch op schildklierziekte)
2. MCV verhoogd
3. foliumzuur/vitB12
4. medicatiegebruik

Question 8

prognose MDS

Answer 8

1. % blasten in beenmerg
2. karyotype
3. aantal cytopenieën (cellijnen waar tekorten zijn)

Question 9

behandelen MDS
laag risico

Answer 9

• asymptomatisch = observatie
• symptomatisch =
  1. EPO, g-CSF, immuunsuppressie
  2. transfusies + evt allo SCT bij jongeren

Question 10

behandelen MDS
hoog risico

Answer 10

> 65 jaar of WHO >2: ondersteunende zorg of azaclitidine

< 65 jaar of WHO 0-1: azaclitidine, HOVON of allo SCT

Question 11

verschil AML en CML

Answer 11

CML fouten in rijpe cellen
AML proliferatie voorlopercellen/blasten

Question 12

verschil AML en ALL
- tak
- soort pt
- behandelingsduur

Answer 12

AML = myeloide tak, oudere pt, kortdurende behandeling met 1-2 kuren hoge chemo

ALL = lymfoide tak, jongere pt, maligne cellen snel resistent waardoor langdurige behandeling met telkens nieuwe therapieën