MIASTENIA Flashcards
CLINICA
debilidad muscular anteriormente grave, fenomeno de agotamiento, inicia en parpados y musculos extraoculares, los de la cara es raro, la diplopia es por daño de varios musculos asimetricos de los ojos, al evolucionar con los años, afecta musculos del craneo (ahora si cara, masticacion, etc), axiles y apendiculares, el inicio del cuadro, se relaciona a emociones o infecciones de vias respiratorias, FUERTE ASOCIACION A ANORMALIDADES TIMICAS, la mirada hacia arriba y sostenida x 30 segundos induce la ptosis. tambien pueden haber fasciculaciones del parpado en la misma prueba. la persecucion visual de un objetivo causa la paralisis tambien progresiva.
EVOLUCION
los musculos de la cara y masticacion siguen la paralasis, luego musculos del tronco (masa comun) luego los musculos de cinturas y extremidades, en casos muyyy avanzados, la paralisis en diafrgma e comun, iwal que los de vejiga, abdomen, etc
CARACTERISTICAS ESPECIALES
tiende a intensificarse en las tardes, agotamiento al usarse de manera seguida los musculos, el cuadro paradojico empeora en las mañanas, PERO EL DIAGNOSTICO LO DAN LOS REFLEJOS PUPILARES, LOS MOVIMIENTOS DE ACOMODACION OCULAR (MUSCULOS EXTRAOCULARES). los cuadros tambien empeoran despues de vacunas, menstruacion y temperaturas altas, paradojicamente, no hay atrofia y los reflejos se mantienen. afecta mas a hombres, 40-60 años, mujeres de 20-40 años.
TIPOS
- ocular 15-20% de casos
- a) leve general de progreso lento 30% (si farmacos, no crisis), b) moderadamente grave generalizada, afeccion esuqeletica y bulbar (sin crisis, si farmacos) 25%
- fulminante aguda (evolucuin rapida, crisis respiratoria, no farmacos, TIMOMA 15% casos
- tardia grave, iwal que la 3 pero antes fue 1 o 2 durante 2 años 10% de los casos
GENETICA-GENOMICA
- TIMOMA + Ig’s vs AChR
- antes de los 40 años SIN TIMOMA, en mujeres, antigenos HLA A1, B8 y DRW3
- despues de los 40, SIN TIMOMA, en hombres, antigenos HLA A3, B7 y DRW2 bajos Ig’s vs AChR (suelen ser solo sintomas oculares en ancianos)
TIMO
10-15% son tumor de timo, el 65% es hiperplasia linfofolicular no neoplasica (30-40 años), esta ultima cede con corticoesteroides, el primero con ciru.
LABS
EMG (disminucion de amplitud de potencial de accion, se revierte con neostigmina). radioinmunoensayo para detectar anticuerpor vs AChR (son IgG’s actuan sobre proteina cinasa MuSK que ayuda en la estructura de la membrana postsinaptica)
TX
neostigmina 1.5mg intramuscular, previa inyeccion d 0.8mg de sulfato de atropina para revertir efectos muscarinicos. de 10-15 minutos jala, efecto maximo a los 20, dura 1 hora.
corticoesteroides 15-20mg/dia dosis maxima de 50-60mg/dia (prednisona).
plasmaferesis e Ig’s 125ml/kg de plasma x una semana (los ig’s malos desaparecen en 80% a los 2-3 dias) Ig’s dosis 2g/kg por 3 dias
CASOS ESPECIALES
la tirotoxicosis puede causar miopatia de musculos oculares y confundir la miastenia (la diferencia es que la tirotoxicosis tambien da exoftalmus), el hipotiroidismo empeora la miastenia. el botulismo causa vision borrosa, diplopia, ptosis, estrabismo y oftalmoplejia, la diferencia es q produce pupilas dilatadas no reactivas y su velocidad de empeoramiento es mucho mayor.
CRISIS MIASTENICA
dterioro rapido y grave, en cuestion de horas, previa infeccion respiratoria, farmacos sedantes o bloqueadores neuromusculares, casua insuficiencia respiratoria y cuadriparesia. (disminucion capacidad vital, diaforesis, temblor, ansiedad, movimientos paradojicos respiratorios)
