ESCLEROSIS M Flashcards
GENERAL
Sintomas y signos multifocales y progresivos. Casi siempre adultos jóvenes sanos. Observaciones anomalas en RM en mas del 95% Junto a trauma es la causa mas frecuente de discapacidad en adultos jóvenes. No es una enfermedad mortal pero es discapacitante que aparece por episodios, siendo cada vez peores, aparece y remite.
Afecta 2 o 3 veces mas a mujeres
Es poco frecuente en niños
El riesgo aumenta desde la adolescencia hasta los 35 años y después disminuye de forma gradual
Rar vez se dx después de los 35 años
Es poco frecuente en climas ecuatoriales y la prevalencia aumenta hacia el norte del ecuador
Esto apoya la teoria de factor ambiental y tal vez un agente infeccioso
LABS
Analisis de LCE, RM de medula y cerebro y potenciales evocados visuales y somatosensoriales Se desconoce la causa
El dx depende de los patrones de presentacion de la enfermedad Enla mayoria hay déficits neurologicos localizados en el sitema nerviosos central que aparecen y desaparecen Se debe excluir toda etiologia infecciosa La EM solo afecta al SNC
Hay desmielinizacion focal al interior del cerebro y medula espinal
Hay placas de melina dañadas entre tejido de aspecto normal
En cada placa se asocian infiltrados inflamatorios de linfocitos, macrofagos, Ab, depositos de complemento, microglia y perdida de oligodendrocitos
Por esot se crre que es enfermedad autoinmune. No se sabe si el proceso es secundario a bichos o toxicos o otra cosa No hay cura. El tx se enfoca en reducir sintomas y discapacidad. Todos los tx estan vs cosas inmunes
PATOGENIA
El termino esclerosis multiple procede del aspecto anatomopatologico del cerebro y medula espinal
Hay en la sustancia blanca areas pequelitas de color rosa o gris con textura aspera o correosa
Se puden presentar en cualquier lado pero prefieren la sustancia periventricular, pericallosas, el cuerpo calloso, nervios opticos y medula espinal dorsal
Las lesiones se componen de areas de perdida de mielina y de oligodendrocitos y se acompañan de infiltrados de celulas inflamatorias donde hay linfocitos y macrofagos
Hay perdida focal EN PLACAS de mielina que la diferencia de leucodistrofias. Hay relativa conservación de axones y de neuronas. Aunque no hay lesion como tal se produce una seccion transversal del axon irreversible que conduce a la muerte neuronal por degeneracion walleriana
No hay pruebas de que haya autorreactividad vs el cerebro. Vale la pena creer en el ultimo trabajo que asocia VARICELA.
GENETICA
Riesgo elevado em pacientes com ascendencia del norte de europa. Menos frecuente em japoneses y nativos americanos. Hay asociación entre EM y HLA en polimorfismo del gen DR o alelo DR*1501
CLINICA GENERAL
Es insidiosa o aguda. Puede ser de gravedad variable
Hay alteraciones em la sensibilidad, perdida de la vision, debilidad, marcha anormal, perdida de destreza
Diplopia, ataxia y vertigo o alteraciones de los esfínteres
Hay malestares inespecificos como fatiga o cefaleas
SENSITIVOS
Parestesias, picazon y hormigueo. Disestesias que son la prescencia de sensaciones raras como humedad, arena, picor, electricidad. Hipoestesia o entumecimientos
Sensación de hinchazon o apretón como si un extremidad estuviera envuelta apretadamente
Los síntomas pueden ser intermitentes o constantes y se pueden extender de un lugar a zonas adyacentes
Una forma habitual es el entumecimiento unilateral que afecta una sola pierna y asciende hacia la pelvis, torax o abdomen
El síntoma de Lhermite que es senasacion de descarga electrica que empieza en la medula y discurre hacia una o mas extremidades desencadenada por la flexion del cuello. La presencia de este sintoma se asocia a patologia cervical en proceso. Las alteraciones sensitivas pueden evolucionar a un dolor neuropatico cronico.
Puede producir neuralgia del trigemino con paroxismos lancinantes e intensos que se producen en tandas
Se distingue por la bilateralidad, duracion constante y afectacion de la primera rama del trigemino acompañada de hipoestesia
NEURITIS OPTICA
Es la segunda manifestacion mas frecuente de la EM. Pérdida de visión que afecta un ojo y evoluciona durante horas o días. La bilateral es menos frecuente
La pérdida de visión puede ser completa o parcial. Los pacientes pueden referir escotoma, visión borrosa o disminuida en el campo de visión monocular. El tamaño del escotoma varía
La pérdida de visión puede ser sutil y afecta visión en color. La desaturación del rojo se puede valorar por las placas de color de ishihara
Se asocia con dolor preorbitario en los movimientos oculares.
Este trastorno se debe a inflamación y desmielinización del óptico. Si se pierde mielina cerca de la retina, al fondo de ojo se ve palidez relativa del disco óptico. Otros hallazgos en fondo de ojo son papilitis y envainamiento venoso de vaos retinianos por migración transendotelial de linfocitos
MOTOR
Son tan frecuentes como la neuritis óptica como manifestaciones iniciales
Hay pérdida de fuerza, pérdida de destreza y alteraciones en la marcha. Los síntomas evolucionan durante horas o dìas
Las alteraciones pueden hacerse evidentes después de ejercicio como fatiga. La debilidad puede manifestarse con el ejercicio. La debilidad se acompaña de espasticidad, incremento del tono dependiente de la velocidad, hiperreflexia y reflejos patológicos como Babinski
Puede haber reflejos tendinosos disminuidos o ausentes si hay placas en la médula espinal, simulando lesiones de nervios periféricos
La debilidad puede afectar a una sola extremidad y puede ocasionar hemiparesia o paraparesia. Las paresias no suelen afectar la cara
DIPLOPIA
Es frecuente la falta de conjugación de los movimientos oculares
El deficit puede ser franco en posición primaria u ocasionado en visión vertical o lateral
La diplopia puede ser sutil y puede presentar sólo como visión borrosa
Se distingue la visión borrosa de la neuritis óptica tapando un ojo (Si desaparece la visión borrosa es diplopia y si no desaparece es neuritis)
El más frecuente es la oftalmoplejía internuclear OIN (Las placas desmielinizantes suelen afectar el fascículo longitudinal medial que une el núcleo del VI par (abducción) con el núcleo del tercer par contralateral que controla la aducción)
o Se produce la lesiòn en el tracto ipsolateral al núcleo del tercer par afectado
o El resultado es la alteración de la aducción del ojo hipsolateral a la lesiòn cuando se intenta una mirada lateral
o La EM es la causa más frecuente de OIN bilateral en jóvenes
Puede causar diplopia en el plano vertical o afectación aislada del III, IV y VI
El Sx del uno y medio se provoca por la capacidad para mover únicamente un ojo lateralmente
ATAXIA
Es frecuente y se debe a placas que afectan vías aferentes y eferentes
Se puede ver como dismetría y temblor en pruebas de dedo-nariz-dedo
Hay signos cerebelosos
Esta el signo de Romberg (balanceo del tronco en posición de bipedestación) por lesiones en los cordones posteriores que afectan la propiocepción
Se aplican pruebas de movimiento especular para evaluar la posición de las articulaciones
o Con el paciente tumbado de espalda con ojos cerrados le levanta una pierna en cierta posición y le pides al paciente que imite la posición con la otra pierna
o S ila sensación articular está alterada el movimiento no será el mismo
PSIQUIATRICA
Deterioros cognitivos en más del 50% de pacientes
Hay dificultad en memoria de corto plazo, atención, procesamiento y resolución de problemas
El minimental no es suficiente
Esto trae como consecuencia la pérdida de la capacidad profesional y alteración de la actividad cotidiana
Hay la habilidad emocional y depresión en el 60% de los pacientes
Puede haber parálisis pseudobulbar con risas y llanto inesperado y espontáneo
Puede haber la belle indeference que es falta de preocupación por su discapacidad o una efuria diabólica
VESICO INTESTINAL
Síntomas irritativos asociados a vejiga espástica por denervación
Incontinencia
Orina residual
Disinergia vesical (alteración de coordinación entre el detrusor y el esfínter
IVU
Estreñimiento crónico o incontinencia frecal por espasticidad intestinal con disfunción esfinteriana
VERTIGO
Puede ser el síntoma inicial o aparecer en cualquier momento durante la evoluciòn
Puede ser pasajero o durar días y hasta semanas
En ocasiones se asocia a signos y síntomas de enfermedad del tronco encefàlico
Puede haber hipoacusia unilateral junto con vértigo, pero es rarísimo
El vértigo laberíntico e identificado por maniobra de Dix-Halpike no es por EM
EM RECIDIVANTE
El Dx depende de la historia clínica
Las recidivas o brotes de la EMRR se producen cuando se forman nuevas placas
Dan síntomas específicos de médula, cerebelo, etc
Si las placa evolucionan en zonas clínicamente silentes como cuerpo calloso o sustancia blanca periventricular pueden pasar deapercibidad
El paciente se recupera gradualmente de la inflamación aguda por remielinizaciòn y plasticidad
Estos períodos de recuperación se llaman remisiones y alternan con las recidivas
90% de los pacientes siguen inicialmente este tipo de evolución
Aunque tras la recuperaciòn de los brotes puede no haber deficit, algunos pacientes pueden quedar irreversiblemente dañados por lesiones en axones y mielina
SX AISLADO
El episodio desmielinizante inicial o el primer brote se denomina sx clínicamente aislado
Pacientes que sufren uno de estos estan en riesgo de tener Esclerosis multiple (EM) El riesgo de sufir un segundo brote es de 88% si la RM esta anormal
20% si la RM es normal
