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Immunologie > Maladies auto-immunes > Flashcards

Maladies auto-immunes Flashcards

1
Q

La fonction essentielle du système immunitaire est __________________et_______________.

A

Elimination des agents infectieux;
Rejet des greffes et des tumeurs.

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2
Q

Le système immunitaire ne réagit pas normalement contre les constituants du soi par induction d’une ________________.

A

tolérance

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3
Q

Les maladies auto-immunes surviennent suite à une rupture de ____________ vis-à-vis d’un ou de plusieurs constituants du soi.

A

tolérance

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4
Q

Les maladies auto-immunes peuvent affecter _________, ___________, et elles sont médiées par des réactions immunitaires (exacerbées) à médiation ________et/ou_____________.

A

tous les tissus;
tous les organes;
cellulaire et/ou humorale.

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5
Q

Outre la rupture de tolérance, les maladies auto-immunes sont soit _______________________ ou ________________.

A
  • Induite: lupus induit par un médicament, AHAI induite par un médicament ou un virus (EBV);
  • Auto-anticorps induits (HVC, hépatite médicamenteuse avec auto-anticorps).
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6
Q

L’origine des MAI est mal connue, mais les connaissances actuelles font apparaître des _____________________, des ______________________et des ________________________.

A

facteurs génétiques de prédisposition;
facteurs environnementaux (infections);
facteurs immunologiques (dysrégulation immunitaire, défaut d’apoptose…).

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7
Q

L’incidence de certaines maladies auto-immunes augmente réellement depuis quelques décennies et pas simplement à cause d’une ___________________________.

A

meilleure approche diagnostique

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8
Q

Pour définir une maladie auto-immune (MAI), il faut disposer de plusieurs critères: ______________, _____________, ______________, ______________, _________________.

A
  • La mise en évidence d’une réaction auto-immune (Réaction d’hypersensibilité) dirigée contre l’organe, à l’origine des manifestations cliniques;
  • La démonstration du rôle pathogène des effecteurs (AI) in vitro ou in vivo;
  • La reproduction de la maladie par immunisation avec l’auto-Ag (modèles expérimentaux - animaux);
  • La prévention ou suppression de la maladie par un traitement immunosuppresseur;
  • Doit être idiopathique (MAI primitive).
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9
Q

La réactivité contre le soi n’est pas un phénomène strictement pathologique mais physiologique. (V/F)

A

V

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10
Q

Le décuplement de la sensibilité des méthodes de détection des auto-Ac a permis de constater que les auto-Ac existent chez le _____________.

A

sujet normal

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11
Q

Tous les sérums normaux contiennent: _________________, _________________.

A
  • Facteurs rhumatoïdes;
  • Lymphocytes B circulants normaux ayant la même spécificité anti-IgG.
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12
Q

Les facteurs rhumatoïdes jouent un rôle dans ____________________ du système immunitaire.

A

homéostasie

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13
Q

Des stimulations antigéniques _____ et ________ au cours de certains _________________ augmentent la production d’auto-anticorps

A

fortes;
prolongées;
processus infectieux.

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14
Q

La simple présence d’auto-anticorps n’est pas pathologique, mais leurs caractéristiques en termes de __________, _________ et __________.

A

Affinité;
Isotypie;
Concentration.

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15
Q

Le dépistage des auto-Ac, qualitatif au début, est progressivement devenu quantitatif avec une ______________, défini par rapport à une population de référence (groupe témoin).

A

valeur seuil de signification

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16
Q

Caractéristiques des Auto-anticorps physiologiques:
Isotype: _________________;
Titre: ____________________;
Mutations somatiques: ______________________;
Affinité: _______________________;
Tolérance/régulation: _________________________;
Maladie auto-immune: ________________________.

A

Isotype: IgM, IgA;
Titre: Faible;
Mutations somatiques: Absentes ou nombre faible;
Affinité: Faible et polyspécifique;
Tolérance/régulation: Régulation des clones auto-réactifs;
Maladie auto-immune: Absente

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17
Q

Caractéristiques des Auto-anticorps pathologiques:
Isotype: _________________;
Titre: ____________________;
Mutations somatiques: ______________________;
Affinité: _______________________;
Tolérance/régulation: _________________________;
Maladie auto-immune: ________________________.

A

Isotype: IgG/IgA;
Titre: Elevé;
Mutations somatiques: Nombre important;
Affinité: Forte (spécifique d’antigène);
Tolérance/régulation: Dysrégulation et perte de tolérance;
Maladie auto-immune: Présente.

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18
Q

Au moins __ de MAI sont répertoriées avec près de ____ autoanticorps décrits.

A

80;
180.

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19
Q

La tolérance au soi s’établit pour l’essentiel pendant la _________ dans le __________.

A

vie fœtale;
thymus.

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20
Q

La différenciation et la maturation intra-thymique des cellules T conduit à l’élimination de la majorité des cellules T auto-réactives par ________ (_______________).

A

apoptose;
sélection négative.

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21
Q

L’apparition des phénomènes d’auto-immunité sont imparfaitement connus mais différents mécanismes ont été proposés pour expliquer leur initiation et régulation et sont classés en deux: ________________ et _________________.

A
  • Dysfonctionnement ou dysrégulation immunitaire;
  • Stimulation antigénique anormale ou excessive.
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22
Q

Les phénomènes d’auto-immunité dus au Dysfonctionnement ou dysrégulation immunitaire: _____________, ___________, ___________, ___________, ____________, ____________, _______________.

A

L’élimination clonale;
Les Lymphocytes T régulateurs;
La balance TH1/TH2 et TH17/Treg;
Le réseau idiotypique;
Le vieillissement;
Erreurs dans la tolérance centrale et périphérique;
Anomalies des mécanismes de l’apoptose.

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23
Q

Les phénomènes d’auto-immunité dus à une Stimulation antigénique anormale ou excessive.: _____________, ___________, ___________, ___________, ____________, ____________, _______________.

A

L’antigène exclu ou séquestré;
Le self cryptique;
Le self modifié : modifications post-transcriptionnelles (ex : citrullination) et formation de néo-épitopes (ex : déimidation);
L’ignorance du self;
Le mimétisme moléculaire;
La stimulation polyclonale;
Les infections, adjuvants.

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24
Q

Lors de la sélection clonale on assiste à ______________ et _____________.

A
  • Elimination clones auto-réactifs;
  • Seuls échappent les clones T spécifiques des Ag séquestrés (SELECTION NEGATIVE).
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25
Q

La théorie de l’élimination clonale dit qu’en cas de _________ on assiste à l’apparition de lymphocytes auto réactifs en périphérie.

A

mutation

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26
Q

Limite de la théorie de l’élimination clonale: ________________, _____________________.

A
  • Démonstration d’une réactivité In vitro des lymphocytes vis-à-vis d’auto-Ag;
  • Les LB ne sont pas intrinsèquement tolérants vis-à-vis des auto-Ag car on peut facilement les stimuler (TH, mitogènes,…).
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27
Q

Malgré la sélection thymique, des LT auto-réactifs persistent, contrôlés par une ______________ maintenue principalement par les ______________.

A

activité régulée en périphérie;
Lymphocytes T régulateurs (CD4+/CD25+/Foxp3+).

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28
Q

La disparition ou toute dysrégulation des LTreg entraine une _________________.

A

perte des mécanismes de régulation

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29
Q

Une ________________ engendre des maladies auto-immunes.

A

Thymectomie néonatale

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30
Q

La ___________________est à la base de la régulation de la plupart des réponses immunitaires et des réponses auto-immunes.

A

balance TH1/TH2

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31
Q

Certaines MAI se déclenchent plus précocement sous l’effet des ____alors que les ____ les retardent (Diabète de la souris NOD).

A

TH1;
TH2.

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32
Q

Le LES est aggravé par les _____alors que certaines cytokines ____peuvent l’améliorer.

A

TH2;
TH1.

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33
Q

Une augmentation des réponses immunitaires de type ____ ou une forte production d’____par les lymphocytes T ou d’autres sources cellulaires est associée à une inflammation chronique.

A

Th17;
IL-17

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34
Q

Les lymphocytes Th17, en plus de la ____________, sont également impliqués dans d’autres pathologies inflammatoires chroniques comme le ______, __________ et ________________.

A

polyarthrite rhumatoïde;
psoriasis;
sclérose en plaques;
maladies inflammatoires intestinales (maladie de Crohn).

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35
Q

Certaines MAI peuvent se développer suite à une altération de la balance entre les Ly Treg et les _______ favorisant la différenciation des lymphocytes auto-réactifs.

A

TH17

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36
Q

La théorie du réseau idiotypique postule que le système immunitaire fonctionne non seulement par la reconnaissance d’antigènes étrangers, mais aussi par l’_________________________________.

A

Interaction dynamique entre les anticorps eux-mêmes

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37
Q

Un anticorps anti-idiotype peut être généré contre l’idiotype d’un autre anticorps. (V/F)

A

V

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38
Q

Les anticorps anti-idiotypes peuvent moduler la réponse immunitaire en __________________.

A

activant ou en supprimant d’autres anticorps

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39
Q

Ac ____________et Ac ___________ partagent même idiotype.

A

anti-ADN natif;
anti-Klebsielle.

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40
Q

Le vieillissement s’accompagne d’une ________________ des auto-Ac, mais les MAI restent rares.

A

augmentation générale

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41
Q

Le vieillissement s’accompagne d’un dysfonctionnement du système immunitaire entrainant une perte et diminution des _______ régulant les auto-Ac.

A

Treg

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42
Q

Chez les patients soufrant de ________, les auto-Ac sont fréquents en relation avec la destruction des LyTCD4.

A

SIDA

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43
Q

Une altération moléculaire au niveau répertoire LT engendre une _______________.

A

rupture de la tolérance immunitaire

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44
Q

L’analyse du répertoire des lymphocytes T (LyT) dans la ___________ chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR) montre une augmentation de l’expression des segments de gènes ___ et ___.

A

synoviale enflammée;
Vβ8 et Jβ.

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45
Q

Une constate une augmentation de l’expression des segments ___ et ___ sur les LT lors de la myasthénie grave, anomalie inexistante chez les ___________.

A

Vβ5.1 et Vβ8;
précurseurs thymiques.

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46
Q

L’analyse des gènes VH des anticorps (Ac) anti-ADNn chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique (LES) révèle des mutations dans les régions _____________.

A

hypervariables

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47
Q

Tout auto-Ag qui n’est pas présenté lors de la _______, ne donne pas lieu à une tolérance et risque d’induire une réponse auto-immune.

A

vie fœtale

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48
Q

Certains antigènes (Ag) sont normalement isolés de la circulation sanguine et du système immunitaire. Lorsqu’un ________ ou une autre perturbation entraîne la libération de ces antigènes, ils peuvent déclencher une réponse auto-immune (MAI).

A

traumatisme

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49
Q

Le _________ de l’œil est normalement isolé du système immunitaire par la barrière hémato-oculaire.

A

cristallin

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50
Q

Les ___________apparaissent après que le système immunitaire s’est développé et sont protégés par la barrière hémato-testiculaire.

A

spermatozoïdes

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51
Q

En cas de blessure à l’œil, des __________ peuvent être libérées dans la circulation.

A

protéines du cristallin

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52
Q

____________ et _________ sont des pathologies dues à l’exposition du système immunitaire aux antigènes oculaires normalement séquestrés.

A

Ophtalmie sympathique (blessure du tractus uvéal ou de l’iris);
Uvéite phacoantigénique (blessure du cristallin).

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53
Q

L’hypothèse de l’Ag exclu est abandonnée, car des techniques sensibles détectent des __________________________.

A

faibles quantités circulantes de ces Ag

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54
Q

Les _____________ sont les parties d’un antigène qui sont les plus fortement reconnues par le système immunitaire et déclenchent une réponse immunitaire robuste.

A

épitopes saillants

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55
Q

Les __________________sont des séquences d’acides aminés situées adjacentes aux épitopes principaux sur un antigène.

A

épitopes de flanquement

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56
Q

Les modifications des épitopes de flanquement peuvent affecter l’affinité de liaison et la stabilité des _____________, modifiant ainsi l’efficacité de la réponse des cellules T.

A

complexes peptide-CMH

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57
Q

La maladie auto-immune peut résulter de la modification du self due à: _________________, ______________, ______________, __________________, _______________.

A
  • Modifications chimiques (groupement picryle, lupus sulfanile-induit) ;
  • Modifications physiques (chaleur, ultrasons) ;
  • Déficit enzymatique ;
  • Modification enzymatique;
  • Modification et apparition de néo-épitopes sur des antigènes du soi.
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58
Q

Lors de la polyarthrite rhumatoïde, un déficit en _______________ cause des IgG hypo glycosylées.

A

galactosyl-transférase

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59
Q

Lors de la polyarthrite rhumatoïde, des modifications enzymatiques peuvent engendrer une _____________ des protéines du soi dont fibrinogène, collagène et vimentine.

A

hypercitrullination

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60
Q

Lors de la Maladie cœliaque, on assiste à l’apparition de néo-épitopes sur des antigènes du soi impliquant le ______________et ______________.

A

Complexe transglutaminase tissulaire;
Peptides de la gliadine modifiée.

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61
Q

L’ignorance du self est basée sur des expériences in vitro: _______________________.

A

Souris transgéniques - Chorioméningite lymphocytaire (LCMV) qui infecte les cellules du pancréas.

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62
Q

L’ignorance du soi est un concept immunologique où certaines cellules du système immunitaire, malgré leur capacité à reconnaître des antigènes du soi, restent _______ ou ________.

A

inactives ou indifférentes

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63
Q

Le concept d’ignorance du soi s’explique par _________________ et _______________.

A
  • Mauvaise ou faible expression CMH (CMH II non exprimées au niveau cellules β de Langerhans);
    Présentation d’antigène par CPA non professionnelles : faible expression des molécules de costimulation (B7.1, B7.2).
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64
Q

Il existe une homologie de séquence primaire entre _____________ et les auto antigènes du cartilage.

A

HSP60 des mycobactéries

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65
Q

Exemples de réactions croisées illustrant le mimétisme moléculaire impliqué dans les maladies auto-immunes: ____________ et _______________.

A

Klebsielle – HLA B27
gp27 du VIH – antigène nucléaire Sm.

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66
Q

Le mimétisme moléculaire peut rompre _____________.

A

l’anergie

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67
Q

Les protéines __________ ont de nombreux épitopes identiques à ceux de l’hôte.

A

virales

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68
Q

Le phénomène de stimulation polyclonale est observé après ___________________ et __________________.

A
  • Injection de lipopolysaccharides ;
  • Action des endotoxines bactériennes lors d’infection chroniques (syphilis, SIDA,…).
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69
Q

Stimulation polyclonale
Les microorganismes jouent le rôle d’_________ induisant une activation non spécifique et polyclonale des ____qui fabriquent des ____ à activité auto anticorps.

A

adjuvants;
LB;
IgM.

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70
Q

La mononucléose infectieuse (MNI), causée par le ______________, est une infection peut provoquer la production d’auto-anticorps (auto-Ac).

A

virus d’Epstein-Barr (EBV);

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71
Q

Le virus EBV utilise le récepteur _____ des lymphocytes B et par conséquent peut perturber la régulation immunitaire normale et conduire à une auto-immunité.

A

CD21

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72
Q

Les superantigènes stimulent tous les clones T appartenant à la même famille __ du récepteur TCR.

A

Vβ

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73
Q

Les superantigènes stimulent tous les clones T indépendamment de leur ______________.

A

spécificité antigénique

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74
Q

Les infections, selon la théorie de __________, peuvent moduler l’apparition des MAI et les ___________________________.

A

Théorie de l’hygiène;
gènes de prédisposition (Streptocoques, Klebsielle, Ag HbS,…).

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75
Q

Le diabète se déclenche plus précocement chez la souris _________en l’absence de microorganismes pathogènes.

A

NOD élevée

76
Q

Les MAI sont plus fréquentes dans les ___________ et plus rares dans l’_____________.

A

pays nordiques;
hémisphère sud.

77
Q

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune complexe caractérisée par la production d’auto-anticorps dirigés contre divers composants cellulaires, notamment l’_______, ______ et _________.

A

ADN;
Phospholipides;
Protéines nucléaires.

78
Q

Une anomalie d’apoptose conduit à ________________ engendrant une rupture de ___________ et donc la survenue de ______________.

A

Défaut d’élimination des clones lymphocytaires (Auto-réactifs) au niveau centrale;
Rupture de tolérance en périphérie;
Pathologies auto-immunes.

79
Q

Exemples de pathologies auto-immune associés à un défaut d’apoptose: ____________________________ et ________________________.

A
  • Syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS) (associé à un défaut de la voie Fas/FasL, principale voie de l’apoptose);
  • Lupus érythémateux systémique (défaut d’élimination des corps apoptotiques).
80
Q

L’accumulation de cellules apoptotiques expose de manière prolongée les ___________ au système immunitaire, ce qui peut déclencher la production d’auto-anticorps et une réponse auto-immune.

A

auto-antigènes

81
Q

Un déficit en __________ peut conduire à une clairance défectueuse de corps apoptotique.

A

opsonines

82
Q

Les mutations dans les gènes codant pour les protéines impliquées dans __________________et la________________ contribuent au développement du LES.

A

l’apoptose (par exemple, Fas, FasL);
clairance des cellules apoptotiques (par exemple, C1q, DNase1).

83
Q

La maladie cœliaque est une maladie inflammatoire _________, secondaire à l’ingestion de _____ survenant chez des patients génétiquement prédisposés (_________).

A

intestinale;
gluten;
HLA DQ2/DQ8.

84
Q

La fréquence de la maladie cœliaque a longtemps été sous-estimée, en raison des formes _________, ____________ou ____________qui sont actuellement majoritaires.

A

silencieuses;
paucisymptomatiques;
atypiques.

85
Q

Des études séro- épidémiologiques sur la maladie cœliaque récentes font état d’une prévalence d’environ _____à______ en Europe et aux États-Unis.

A

1/200 et 1/100

86
Q

La maladie cœliaque affecte essentiellement les sujets de type __________.

A

caucasien

87
Q

La maladie cœliaque reste exceptionnelle chez les ________, _______ et ___________.

A

Noirs africains;
Chinois;
Japonais.

88
Q

La prévalence de la maladie cœliaque en ____________ est proche de celle observée en Europe.

A

Afrique du Nord

89
Q

Les signes classiques de la MC sont en relation avec une ________________ dont: ___________, _________, _________, ___________, _____________.

A

malabsorption de l’intestin grêle;
diarrhée chroniques;
amaigrissement;
dénutrition;
asthénie;
douleurs abdominales.

90
Q

Les anomalies biologiques de la MC sont une _________par carence en ______, _______ et ________.

A

anémie;
fer;
folates;
vitamine B12.

91
Q

La susceptibilité génétique à la MC n’explique pas à elle seule la maladie, puisque les molécules HLA-DQ2 et HLA-DQ8 sont aussi présente chez __ à __% des sujets sains et que les jumeaux monozygotes ne sont concordants pour la MC que dans __% des cas.

A

20%-30%;
70%.

92
Q

Le diagnostic de la MC repose sur la mise en évidence histologique d’une ________________ et la présence d’______________________________.

A

Atrophie villositaire du grêle proximal;
Anticorps sériques spécifiques.

93
Q

Le traitement de la maladie cœliaque repose sur l’____________________.

A

Eviction à vie du gluten alimentaire (blé, seigle, orge).

94
Q

Le traitement de la MC permet de prévenir les complications _____________ telles que les ___________, et l’____________.

A

néoplasiques;
lymphomes du grêle;
ostéopénie.

95
Q

Les différents facteurs contribuant à la survenue de maladies auto-immunes: __________, __________, _________, __________.

A
  • Facteurs immunologiques: Défaut d’apoptose, diminution des LT régulateurs;
  • Facteurs génétiques: HLA et non-HLA dépendants;
  • Facteurs environnementaux: Infections, tabac, adjuvants, médicaments;
  • Autres facteurs: hormones, stress.
96
Q

Les gènes de prédisposition des MAI peuvent être classés en 3 groupes: __________, __________, ____________.

A

Les gènes provoquant un dysfonctionnement métabolique de l’organe cible;
Les gènes du système HLA I, II et III;
Les gènes du système immunitaire.

97
Q

Gènes provoquant un dysfonctionnement métabolique de l’organe cible
Exemples de modèle animal: __________________________ et ________________________.

A

Pancréas dans le diabète de la souris NOD et du rat BB;
Thyroïde dans la thyroïdite du poulet obèse.

98
Q

Des évènements environnementaux peuvent se substituer à ces gènes et jouer un rôle starter. (V/F)

A

V

99
Q

Citez les facteurs environnementaux jouant le rôle de starter aux maladies auto-immunes suivantes:
Diabète insulino-dépendant: ___________________;
Thyroïdite: _____________________________;
Lupus induit: _____________________.

A

Diabète insulino-dépendant: Infection par le virus Coxackie B;
Thyroïdite: Consommation accrue d’iode;
Lupus induit: Prise médicamenteuse.

100
Q

L’étude du ____________ dans les familles à risque permet de prédire le risque de développement des MAI et offre un grand intérêt pratique pour la surveillance et la prévention.

A

phénotype HLA

101
Q

Exemples de gènes du système immunitaire contribuant aux maladies auto-immunes: ____________, __________, ___________, ____________, _______________.

A
  • Gènes V du TCR;
  • Polymorphisme CTLA-4;
  • Cytokines et leurs récepteurs;
  • Récepteurs d’apoptose Fas;
  • Mutations des fractions complément.
102
Q

Les données épidémiologiques montrent que les _____________ jouent un rôle important dans les maladies auto-immunes, puisque la majorité des MAI sont plus retrouvées chez la ______que chez l’_______ (lupus, thyroïdites).

A

hormones sexuelles;
femme;
homme.

103
Q

Certaines affections auto-immunes surviennent avec une plus grande fréquence chez l’homme:_____________, _____________ et _______________.

A

Maladie de Goodpasture;
Néphropathie à IgA;
Spondylarthrite.

104
Q

Quelque soit le profil des maladies inflammatoires (Th1 ou Th2), elles sont aggravées par ___________.

A

Stress

105
Q

Il existe au moins __ gènes différents qui déterminent la susceptibilité au DID type I, dont ______ et ________.

A

19;
HLA DR3 et DR4.

106
Q

__________ et _____________ ont un effet protecteur contre le DID type I.

A

DR2-DQ0602;
certains DR4.

107
Q

Diabète Type I
En position 57 de DQB1 et DRB1, la présence d’_____________ confère une résistance.

A

acide aspartique

108
Q

Diabète Type I
Le gène de l’___________ est polymorphe et certains allèles déterminent la susceptibilité.

A

insuline

109
Q

L’enzyme de conversion de l’angiotensine augmente le risque de _________, ____ et ______.

A

néphropathie;
HTA;
obésité.

110
Q

LES
Des gènes de susceptibilité ont été situés sur le chromosome __, __, __, __, __ et __.

A

1, 6, 13, 14, 16 et 20.

111
Q

LES
HLA __ et __ sont associés à la production d’anticorps anti-SSA et anti-SSB.

A

DR2 et DR3

112
Q

LES
HLA ___ et ___ avec les Ac anti-Sm et anti-RNP.

A

DR4 et DQ3

113
Q

Les déficits de la voie classique ___, ___ et ____ induisent le Lupus érythémateux disséminé.

A

C1q, C2 ou C4 (HLA III)

114
Q

Certains allèles des gènes de ___________, ___________, __________augmente le risque LES.

A

HSP70-2 (HLA III);
FcγRIIA (R131/R131);
Fas/APO-1.

115
Q

La polyarthrite rhumatoïde est plus fréquente chez les sujets ______ et ____.

A

HLA DR4;
DR1.

116
Q

La PR est fréquente les sujets avec certains allèles du gène du _______.

A

TNF (HLA III)

117
Q

Les différentes approches diagnostiques biologiques en auto-immunité sont largement représentées par les __________ alors même que la majorité des lésions auto-immunes sont médiées par des ________ et éventuellement des _________.

A

auto-anticorps;
lymphocytes T;
cytokines.

118
Q

La présence d’un auto-anticorps dans le sérum, même à une dilution de l’ordre du millionième, ne signifie pas nécessairement qu’il est pathogène. (V/F)

A

V

119
Q

La présence d’un auto-anticorps dans le sérum peut avoir un intérêt ____________.

A

diagnostique

120
Q

Certains auto-anticorps sont la cause directe des lésions, mais pas en règle générale. (V/F)

A

V

121
Q

Dans les urticaires chroniques idiopathiques, des auto-anticorps _______et ____________ ont été mis en évidence.

A

anti-IgE;
anti-récepteurs de l’IgE (FcεRI).

122
Q

Les mécanismes immunopathologiques, dont tous les types de ____________, sont retrouvés dans les maladies auto-immunes.

A

classification des hypersensibilités de Gell et Coombs

123
Q

Les IgE dirigés contre le soi sont assez fréquents. (V/F)

A

F: Ils sont, au contraire, exceptionnels.

124
Q

Les mécanismes pathogènes des autoanticorps sont classés en: _____________, ____________, _____________.

A
  • Action directe sur la cellule cible (liaison directe à la membrane cellulaire, ADCC, formation de CI in situ et cytolyse par activation du complément);
  • Action direct sur l’antigène cible: blocage de fonction (ligand), neutralisation de l’activité (enzymes);
  • Action des CIC.
125
Q

Action des CIC dans les maladies auto-immunes: ___________, _________, _________, __________, ____________.

A
  • Formation de CI solubles avec l’Ag;
  • Activation du complément;
  • Réaction inflammatoire (cytokines);
  • Dépôt des CI sur la cellule cible;
  • Cytolyse par activation du complément in situ.
126
Q

L’hypersensibilité type II est due aux _________________.

A

anticorps cytotoxiques

127
Q

Les anticorps cytotoxiques sont retrouvés dans plusieurs MAI: __________ et ___________.

A

Cytopénies auto-immune;
Syndrome de Goodpasture.

128
Q

Les anticorps cytotoxiques se fixent sur des antigènes de la ______________ ou sur la ________________.

A

membrane des cellules;
matrice extra-cellulaire.

129
Q

La toxicité des anticorps cytotoxiques est due à leur propriété d’activer la _________________et font intervenir des _____________________.

A

cascade du complément;
cellules cytotoxiques par ADCC.

130
Q

L’hypersensibilité type III est la pathologie des ______________________.

A

complexes immuns circulants

131
Q

____________ et ____________ sont des prototypes de l’hypersensibilité type III.

A

Lupus Erythémateux Systémique;
Néphrite lupique.

132
Q

L’hypersensibilité type IV est l’______________ ou __________________.

A

immunité cellulaire;
hypersensibilité retardée.

133
Q

L’hypersensibilité type IV est due à due à _____________________.

A

Infiltration tissulaire de cellules mononuclées (lymphocytes, monocytes, macrophages, NK).

134
Q

Lors de l’HS IV les _____ sécrètent des cytokines inflammatoires et les lymphocytes _____________ auto-réactifs jouent un rôle prépondérant

A

LyTH;
TCD8 cytotoxiques (CTL).

135
Q

HS type IV est responsable des maladies auto-immunes: ___________, ___________, ____________, ______________.

A

Thyroïdites auto-immune;
Diabète insulino-dépendant;
Polyarthrite Rhumatoide;
Syndrome de Sjögren.

136
Q

On parle d’hypersensibilité de type V ou stimulante causée par la _________________ de la cellule qui est ainsi activée de manière non contrôlée.

A

liaison d’un anticorps à un récepteur

137
Q

La __________ et __________ sont des maladies auto-immune due à l’hypersensibilité type V (qui est cependant intégré parfois dans HS II).

A

Maladie de Basedow;
Myasthénie.

138
Q

Le LES est une maladie auto-immune __________ ou __________.

A

Systémique;
Connectivite.

139
Q

Les maladies auto-immunes non spécifiques d’organes sont appelés _____________.

A

Connectivite

140
Q

Le LES se caractérise par des manifestations cliniques très polymorphes __________, _________, en rapport avec les organes lésés.

A

cutanées;
viscérales.

141
Q

Des ___________ et ___________ surviennent lors du LES.

A

Glomérulonéphrites et vascularites

142
Q

Le lupus est une maladie à _____________.

A

complexes immuns

143
Q

On observe lors du LES des lésions tissulaires associées à dépôts ___________et/ou au niveau des parois des ___________ et des ______________________.

A

IgG et/ou de complément (C1q, C3, C4, C5b-C9);
capillaires glomérulaires;
vaisseaux sanguins (foie, poumon, intestin, péritoine, …).

144
Q

L’aspect granuleux typique du lupus est du à __________________.

A

Dépôts de CI (ADNn – Ac anti-ADNn)

145
Q

Caractéristiques générales du LES: _____________, ____________, _____________, _____________.

A
  • CIC fréquents dans la circulation mais CI à ADNn rarement décrits (CI à ADNn
    formés in situ);
  • Anomalies biologiques : Anticorps antinucléaires, Anticorps anti-phospholipides, diminution de CH50,C3,C4 et augmentation des CIC et GAM.
  • Anticorps anti-ADNn et anti-Sm (marqueurs diagnostic);
  • Mécanismes lésionnels des autoanticorps anti-ADNn.
146
Q

______, _____, _______ et ______ sont des facteurs environnementaux contribuant au LES.

A

Tabac;
Médicaments;
UV;
Virus.

147
Q

En résumé, le LES est du à la production de ___________ dont le mécanisme pathogène ________ et ______ conduisent à des ______, ______ et _________.

A

anticorps antinucléaires;
Anticorps cytotoxiques et dépôts de complexes immuns;
Arthrites, glomérulonéphrites, vascularites.

148
Q

Le facteur rhumatoïde (FR) n’a pas de rôle direct dans le développement de la synovite rhumatoïde. (V/F)

A

V

149
Q

Des polyarthrites très érosives peuvent se développer chez des patients n’ayant pas de FR. (V/F)

A

V

150
Q

Le facteur rhumatoïde est implique dans certaines complications extra-articulaires, en particulier dans la ___________.

A

vascularite

151
Q

Mécanisme de la vascularite: ___________, __________, ____________.

A
  • Dépôt des complexes immuns FR-IgG dans les parois des vaisseaux;
  • Activation du complément;
  • Inflammation vasculaire.
152
Q

Le traitement des maladies auto-immunes est purement __________ et __________.

A

symptomatiques;
immunosuppresseur.

153
Q

Le traitement non-conventionnel des maladies auto-immunes repose souvent sur des _____________.

A

Biothérapies

154
Q

Les ___________ sont des agents biologiques ciblant des molécules et récepteurs impliqués dans la physiopathologie des MAI.

A

biothérapies

155
Q

On peut classer les biothérapies en trois: ________, _________, __________.

A
  • Molécules ciblant les cytokines: Anti-TNF, Anti-BAFF (Belimumab) et Anti-IL-6 (Tocilizumab);
  • Molécules ciblant les lymphocytes B: Anti-CD20 (Rituximab);
  • Molécules ciblant les lymphocytes T Anti-CD11a (Efalizumab.
156
Q

En règle générale : les auto-Ac sont plus des témoins que des acteurs des MAI. (V/F)

A

V

157
Q

La classification des MAI en fonction de la localisation des organes: ________________ et ______________.

A
  • Spécifiques d’organes: RI auto-immune dirigé exclusivement contre les composants d’un organe (pancréas, thyroïde….);
  • Non spécifiques d’organes: RI auto-immune dirigée contre plusieurs tissus ou organes (Connectivites/collagénoses): Lupus, Sclérodermies, polyarthrite rhumatoïde…
158
Q

Exemples de MAI non spécifiques d’organes: ___________, __________, __________.

A
  • Connectivites;
  • Vascularites auto-immunes (primitives);
  • Syndrome des anti-phospholipides (SAPL).
159
Q

Exemples de connectivites: _________, ________, _________, _________, ___________.

A
  • Lupus Erythémateux Systémique (LES);
  • Syndrome de SJÖGREN (SS);
  • Polyarthrite rhumatoïde (PR);
  • Sclérodermie systémique (ScS);
  • Polymyosite/Dermatopolymyosite (PM/DPM);
  • Syndrome de SHARP (MCTD).
160
Q

MAI spécifiques d’organes: __________, _________, __________, ___________, ___________.

A
  • Glandes endocrines: Maladie de Basedow, Thyroïdite de Hashimoto, Diabète type I, Stérilité auto-immune, Maladie d’Addison;
  • Foie et tube digestif: Hépatopathies auto-immunes (Cholangite biliaire primitive, Hépatite chronique auto-immune), Maladie cœliaque, Maladie de Biermer;
  • Système Neuromusculaire: Myasthénie grave, Neuropathies auto-immunes;
  • Peau: Dermatoses bulleuses;
  • Rein: Maladie de Goodpasture, Glomérulonéphrite membrano-proiférative.
161
Q

L’exploration immunologique des MAISO repose sur la technique________________.

A

Immunofluorescence Indirecte sur coupes de tissus

162
Q

La durée d’évolution des symptômes des connectivites est de ___________________.

A

quelques semaines à quelques mois

163
Q

Les ________________ sont un groupe hétérogène d’autoanticorps réagissant avec divers constituants du noyau.

A

anticorps antinucléaires

164
Q

Intérêt des anticorps antinucléaires: __________, __________ et _______________.

A

diagnostic, classification et suivi thérapeutique des connectivites

165
Q

Les AAN sont recherchés par _______.

A

IFI (HEp2 ou HEp2000)

166
Q

Cibles antigéniques d’intérêt des AAN: __________, ___________ et _____________.

A
  • anti-ADN natif;
  • anti-antigènes solubles (Sm, RNP, SSA, SSB, Scl-70, …);
  • anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens).
167
Q

L’identification des Ac. anti-ADNn se fait par: _________, _________, ___________, __________, ___________.

A
  • RIA (FARR);
  • ELISA;
  • Immunofluorométrie en flux sur billes (Multiplex);
  • IFI (Crithidia luciliae);
  • Chimiluminescence.
168
Q

L’identification des Ac. anti-antigènes nucléaires solubles se fait par: ___________, ____________, ______________, __________,______________.

A
  • IPG (Ouchterlony, Electrosynérèse);
  • ELISA (Sm, RNP, SSA, SSB, Scl70, Jo1);
  • Immunofluorométrie en flux sur billes (Multiplex);
  • Immuno-dot, Immuno-blot;
  • Chimiluminescence.
169
Q

Les cellules HEp-2 sont issues d’une lignée tumorale d’__________________________.

A

adénocarcinome du larynx humain

170
Q

Les Cellules HEp-2000 sont des cellules Hep-2 transfectées avec le ______________.

A

gène SSA 60 Kda

171
Q

Le dépistage des AAN par IFI sur HEp-2 permet de dépister les AAN pour n sérums _______.

A

(4 à 32)

172
Q

IFI AAN sur HEp-2 est qualitative et permet la titration : __________, _________, __________.

A

1/80 (Faible), 1/320 (Moyen), 1/1000 (élevé)

173
Q

IFI AAN sur HEp-2 possède en interne des contrôles négatifs et positifs. (V/F)

A

V

174
Q

Orientation de l’aspect d’IF vers la cible antigénique
Homogène: _______________;
Moucheté: ________________;
Nucléolaire: ______________.

A

Homogène: dsDNA; Histones; Nucléosome, Topoisomérase I;
Moucheté: Ku, Mi-2, RNA polymerase II/III, Topo-I, Sm, SSA, SSB, U1-RNP;
Nucléolaire: Fibrillarine, NOR-90, PM/Scl (75 et 100), RNA polymerase I.

175
Q

Orientation de l’aspect d’IF vers la cible antigénique
Centromérique: ________________;
Membranaire: ________________;
PCNA: _________________________;
Single Nuclear Dots, Multiple Nuclear Dots, Matrice Nucléaire: _______________;
Cellule en division: __________________________;
Cytoplasmique: ________________________.

A

Centromérique: CENP-A, CENP-B, CENP-C.
Membranaire: Lamines, Pores Nucléaires;
PCNA: Proliferating cell nuclear agent;
Single Nuclear Dots, Multiple Nuclear Dots, Matrice Nucléaire: p80-coiline, p100;
Cellule en division: CENP-F; MSA-2; NuMa;
Cytoplasmique: tRNA synthetases :Jo-1, PL-7,PL-12; SRP, Filaments (actine), Ribosome-P, Organelles (Mitochondries, Lysosomes, Appareil de Golgi ).

176
Q

Les ENA sont recherchés par ______ : Screening sur cupules coatées avec mélange d’antigènes solubles (ex : extrait nucléaire de cellules HEp-2).

A

ELISA

177
Q

L’identification de la cible des ENA s’effectue sur des cupules coatées avec des antigènes nucléaires ________________et/ou________________.

A

solubles purifiés et/ou recombinants

178
Q

Recherches d’ENA par ELISA permet d’identifier __ ENA sur __ sérums.

A

6;
12.

179
Q

Recherches d’ENA par ELISA est ___________________.

A

semi-quantitative (calibrateur)

180
Q

Les autoanticorps __________ sont retrouvés dans 60-70% des LES.

A

anti-ADNdb

181
Q

Les autoanticorps __________ sont retrouvés dans 2 à 10% chez les caucasiens atteints de LES.

A

anti Sm

182
Q

Les autoanticorps __________ sont retrouvés dans 2 à 5% chez les patients atteints de LES.

A

anti PCNA

183
Q

Les autoanticorps __________ sont retrouvés dans 20 à 75% chez les patients atteints de Sclérodermie systémique.

A

anti Scl-70

184
Q

Les autoanticorps __________ sont retrouvés dans 20 à 75% chez les patients atteints de Polymyosites.

A

anti ARNt synthetase (Jo-1,PL7,PL12..)

185
Q
A

Immunologie (25 decks)

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