Gammapathies monoclonales Flashcards
Les gammapathies monoclonales sont caractérisées par une prolifération d’un clone ou plusieurs __________ou ____________ avec synthèse (ou non) d’un ou plusieurs _______________.
plasmocytaire;
lympho-plasmocytaire;
composant monoclonal (CM).
Les gammapathies monoclonales peuvent être: ___________________ ou _______________.
- Immunoglobuline monoclonale (IM) complète;
- Immunoglobuline monoclonale incomplète ( chaîne H ou L).
Sur le plan clinique, les GM sont soit ____________ ou ____________.
- Malignes;
- A signification indéterminée.
Les formes malignes de GM: __________, _________, __________, ____________.
- Myélome multiple;
- Maladie de Waldenström;
- Amylose primitive;
- Autres syndromes lymphoprolifératifs.
Les immunoglobulines monoclonales sans prolifération cellulaire maligne sont regroupées sous le terme général de _____________________________.
gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS)
Une Gammapathie monoclonale fait référence à la ______________________ sur l’électrophorèse des protides.
migration des Ig monoclonales au niveau de l’aire des gammaglobulines
Une Gammapathie monoclonale est due à la prolifération d’un clone plasmocytaire ou lympho-plasmocytaire producteur en quantité variable de _____________, ___________ et ______________.
Ig monoclonale entière;
Chaines Ig;
Fragments de chaines Ig.
Une Gammapathie monoclonale est synonyme de malignité. (V/F)
F: Pas forcément
Une Ig monoclonale est constituée du même type de __________________ et/ou du même type de _________________.
chaine lourde (G, A, M, D ou E);
chaine légère (κ ou λ).
Les Ig monoclonales sont un aspect de ________ sur un gel d’électrophorèse des protéines sériques.
bande étroite
Les Ig monoclonales sont des populations homogènes de molécules: ________________ et __________________.
- Ayant pour origine le même clone cellulaire;
- Accompagnant les proliférations lympho-plasmocytaires.
Les Ig polyclonales se caractérisent par: ___________, _________ et ___________.
- Diversité structurale des Ig;
- Diversité physicochimiques;
- Migration aléatoire.
Selon la symptomologie clinique, les Immunoglobulinopathies monoclonales sont classées en ____________, _____________ et ______________.
Immunoglobulinopathies malignes;
Immunoglobulinopathies asymptomatiques (MGUS);
Immunoglobulinopathies monoclonales secondaires à des maladies auto-immunes (PR, LES) ou infections (CMV, HBV, HCV, VIH).
Les Immunoglobulinopathies malignes incluent: ________, ________, ________, _________, __________, ____________.
- Myélome multiple;
- Macroglobulinémie de Waldenström;
- Plasmocytome (solitaire/extra-médullaire);
- Leucémie lymphoïde chronique;
- Maladies des chaînes lourdes;
- Amylose AL primitive.
Le Myélome Multiple des os est aussi appelé _______________.
Maladie de Kahler
Le myélome multiple est du à une ____________________de plasmocytes dans la ______________ accompagnée en général d’une sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale _________ ou _________.
prolifération maligne monoclonale;
moelle osseuse;
complète ou incomplète.
Epidémiologie du myélome multiple:
_________________habitants par an;
__% des maladies malignes;
__% des hémopathies;
Sexe ration H/F: __/__;
Moyenne d’âge pour diagnostic: ___;
Médiane de survie: ___.
4/100 000 habitants par an;
01% des maladies malignes;
10-15% des hémopathies;
Sexe ration H/F: 3/2;
Moyenne d’âge pour diagnostic: 61 ans;
Médiane de survie: 4 ans.
La diagnostic du myélome multiple est rare avant l’âge de __.
40 ans
Le myélome multiple peut être découvert fortuitement suite à: __________, _________, ________, __________.
- Pic monoclonal à l’EPP;
- Anémie de l’hémogramme;
- Protéinurie;
- VS accélérée.
Symptomologie du myélome multiple: ______________, _____________, ____________, _______________, ________________.
- Altération de l’état général;
- Signes d’insuffisance médullaire: Anémie et/ou leucopénie et thrombopénie;
- Lésions osseuses (70%): douleurs osseuses, fractures spontanées, tassements vertébraux, compression médullaire;
- Sensibilité accrue aux infections: 1èrecause de décès, immunodépression avec inhibition de la production des immunoglobulines;
- Insuffisance rénale (50%).
Le diagnostic positif du myélome multiple repose sur ___________, __________ et ____________.
- Plasmocytose médullaire > 10%;
- Présence dans le sérum et l’urine d’une protéine monoclonale;
- Atteinte organique basée sur les critères CRAB.
Les critères de CRAB: _____________, ___________, ____________, _______________.
- Hypercalcémie ≥ 115 mg/L (C);
- Insuffisance rénale: Créatininémie > 20 mg/L (R);
- Anémie: Hb < 10g/dL (A);
- Lésion osseuse (Bone Lesion): Au moins une lésion lytique, fracture ou ostéopénie sévère (B).
La cytokine ___ a un rôle fondamentale dans les myélomes multiples.
Interleukine 6
La synthèse de l’IL-6 est contrôlée par ____ et ____.
IL-1 et TNF-α