Klinische les 9 - Abdominale massa bij kinderen Flashcards
Hoeveel van de abdominale massa’s bij kinderen blijkt kwaadaardig te zijn?
3/4e.
Welke maligniteit zie je het frequentst bij pasgeborenen en zuigelingen onder de 6 maand?
Neuroblastoma.
Welke kwaadaardige gezwellen zie je het vaakst bij peuters, kleuters en jonge kinderen?
Neuroblastoma, nefroblastoma, hepatoblastoma.
Welke kwaadaardige tumoren zie je het vaakst bij adolescenten?
Non-Hodgkin lymfomen en kiemceltumoren.
Wat is de meest voorkomende abdominale tumor bij kinderen? Wanneer doet deze zich voor?
Nefroblastoma. Het ontwikkelt zich vooral rond de leeftijd van 2-3 jaar (80% <5j).
Bespreek de presentatie van een nefroblastoom.
Meestal betreft het een asymptomatische massa in de flank. In 25% van de gevallen zijn er andere symptomen, zoals malaise, anorexie, buikpijn, hematurie en hypertensie. Intratumorale bloeding is zeldzaam.
Bij inspectie is een unilateraal, hoog abdominale massa te zien in de flank.
Bij palpatie voelt men een glad kapsel en een vaste structuur. Ook is er lumbaal contact.
Welke onderzoeken doe je in het kader van een nefroblastoma?
Voornamelijk beeldvorming: echo, CT thorax, NMR, echo duplex en echocardiografie.
Tumorbiopsie is NIET nodig wegens risico op ruptuur.
Hoe maak je het onderscheid tussen een nefroblastoma en een neuroblastoma van de bijnier?
Door de urinaire catecholamines te bepalen: deze zullen verhoogd zijn bij een neuroblastoma van de bijnier.
Bespreek de therapie en prognose van een nefroblastoma.
Er wordt preoperatieve chemotherapie gegeven en tijdens chirurgie wordt een tumorectomie en nefrectomie uitgevoerd. Vanaf een stadium III wordt ook postoperatieve chemo- en radiotheraie gegeven.
De prognose is uitstekend: 80-97% bereikt definitieve genezing.
Wat is (genetisch) de oorzaak van een neuroblastoom?
Bij 1% is het neuroblastoom het gevolg van een AD aandoening door mutaties in PhOX2B of ALK. Een sporadisch neuroblastoom doet zich voor t.g.v. MYCN amplificatie.
Bespreek de presentatie van een kind met een neuroblastoom.
- Asymptomatisch
- Geassocieerde symptomen: anorexie, gewichtsverlies, bleekheid, agitatie, buikpijn, constipatie, brilhematoom
- Urinaire catecholamines verhoogd in 90-95%
Welke aanvullende onderzoeken doe je bij het vermoeden van een neuroblastoom?
Beeldvorming (echo, MRI), MIBG-scan, beenmergpunctie en tumorbiopsie.
Wat zijn de klachten van een Non Hodgkin of een Burkitt lymfoom?
Buikpijn, (sub)obstructie, invaginatie, appendicitis, ascites.
Welke aanvullende onderzoeken doe je in het kader van een Burkitt lymfoom?
Beeldvorming (echo, PET/CT), onderzoek BM en hersenvocht, tumorbiopsie of biopsie van ascitesvocht.
Geef enkele niet-secreterende kiemceltumoren.
Dysgerminoom, seminoom en teratoom.
