Hoofdstuk 11 - Kinderhemato-oncologie Flashcards
Vanaf wanneer spreken we bij kinderen van anemie?
- Pasgeborene: Hb < 14g/dl
- 1-12 maand: Hb < 10g/dl
- 1-12 jaar: Hb < 11g/dl
- > 12 jaar: Hb < 12 g/dl
Hoeveel procent van de kinderen tussen de leeftijd van 0 en 2 jaar is anemisch?
48%.
Wat is de meest frequente vorm van anemie bij kinderen? Wat zijn hier de oorzaken van?
Ferriprieve anemie
- Onvoldoende inname (vooral bij zuigelingen)
- Prematuren: lage reserves
- Chronische inflammatoire ziekten
- Infecties
Hoelang heeft een neonaat ijzerreserves?
Een aterme neonaat heeft ongeveer reserves voor 4 maand, een prematuur slechts enkele weken.
Met welk vitamine wordt ijzer beter geabsorbeerd?
Vitamine C.
Wat is Fanconi?
Een autosomaal recessieve aandoening die zich vaak manifesteert op kleuterleeftijd (75%). Er zijn afwijkingen t.h.v. het skelet, de nier, de ogen, de huid en de oren en een aplastische anemie. Ook het risico op leukemie bestaat.
Wat zijn mogelijke oorzaken van verworven aplastische anemie?
- 2/3e: idiopathisch
- Farmaca: chemotherapie, chlooramfenicol
- Infecties: hepatitis, parvovirus
- Toxische stoffen: benzeen
- Radiotherapie
Wat is TEC?
TEC staat voor transient erytroblastopenia of childhood. Het is een normocytaire, normochrome anemie met reticulocytopenie. Het is vaak het gevolg van een virale infectie en zal spontaan recupereren.
Bespreek de kliniek van een bètathalassemie.
- Chronische anemie
- Icterus, groeivertraging
- Splenomegalie
- Major: extramedullaire hematopoiese, fataal zonder bloedtranfusies
Bespreek de kliniek van hereditaire sferocytose.
- Ernstige neonatale icterus
- Milde anemie (9-11g/dl)
- Splenomegalie
- Galstenen (door verhoogde turnover bilirubine in galblaas)
- Exacerbaties door infecties
Waaruit bestaat de therapie van hereditaire sferocytose?
Zeldzaam wordt een splenectomie gedaan. Dit wordt enkel gedaan > 7 jaar bij ernstige vermoeidheid, verminderde spierkracht of slechte groei.
Bespreek de classificatie van hemofilie.
- Ernstig (<1% factor): spontane bloedingen in gewrichten of spieren, meestal zonder trauma
- Matig (1-5% factor): occasioneel spontane bloedingen, verlengde bloedingen na kwetsuur, mineur trauma of chirurgie
- Mild (5-40% factor): bloedingen uitgelokt na majeur trauma of chirurgie
Waaruit bestaat de behandeling van hemofilie?
- Matig of mild: factor concentraat bij bloeding of ingreep
- Ernstig: profylactisch factorconcentraat
Juist of fout?
Ontwikkeling van een inhibitor van recombinant factor concentraat doet zich vooral voor bij hemofilie B.
Fout, vooral bij hemofilie A.
Welke medische handelingen mogen nooit gebeuren bij kinderen met hemofilie?
Intramusculaire vaccinatie en toediening van aspirine of NSAIDs.
Waaruit bestaat de behandeling van de ziekte van Von Willebrand?
- Mild (type 1): tranexaminezuur of DDAVP bij ingrepen
- Ernstig: F. VIII + vWF concentraat
Juist of fout?
In tegenstelling tot bij volwassenen, is ITP bij kinderen meestal een benigne aandoening.
Juist.
Wat is vaak voorafgaand aan ITP?
Een virale infectie of vaccinatie.
Wat is de presentatie van ITP?
Meestal rond de leeftijd van 2-10 jaar
- Bloedingen: petechiën, purpura, epistaxis, slijmvliesbloedingen
- Uitzonderlijk (0.1-1%): intracraniële bloedingen
Aan welke 2 voorwaarden moet voldaan zijn, naast de symptomen, om de diagnose van ITP te stellen?
- Geen andere afwijkingen in andere cellijnnen
- Volledige afwezigheid van systemische symptomen
Wat is de prognose van ITP?
In 75% van de gevallen is het een acute ITP die zelflimiterend is binnen de zes maanden.
In andere gevallen wordt het chronisch, vooral bij kinderen > 5 jaar. Een associatie met onderliggende auto-immuunaandoening is dan mogelijk. Eventuele therapie heeft echter geen invloed.
Wanneer ga je ITP wel behandelen en waarmee?
Behandeling is enkel nodig bij plaatjes < 20.000-30.000/µl. De opties zijn dan corticosteroïden, IV immunoglobuliens of TPO-receptor antagonisten. Een transfusie is enkel nodig bij een levensbedreigende bloeding.
Hoe kan je bloedingscomplicaties vermijden bij ITP?
- Vermijden van competitieve contactsporten
- Kleine kinderen: helm, binnenhouden tijdens speeltijd
- Zo nodig onderdrukking van menses
- Geen aspirine of NSAID
- Geen IM injecties
Wat maakt 1/3e van de kankers bij kinderen uit?
Leukemie.
Wat is de meest voorkomende vorm van leukemie bij kinderen?
Acute lymfatische leukemie (85%). Daarna komt acute myeloïde leukemie (10-12%).
Wat is het klinisch beeld van ALL?
- Beenmerginvasie: bleekheis, futloosheid, infecties, bloedingen, botpijn
- Hepatosplenomegalie, lymfadenopathie
- Infiltratie CZS: hoofdpijn, braken, paresen, stuipen
- Infiltratie testes: vergroting
- Malaise, anorexie
Wat is de prognose van ALL?
85% heeft langdurige ziektevrije genezing.
Bespreek de verschillen of gelijkenissen tussen een Hodgkin lymfoom en een Non-Hodgkin lymfoom.
Hodgkin lymfoom
- Adolescente leeftijd
- Geen algemene klachten
non-Hodgkin lymfoom
- Kinderleeftijd (2-3 jaar)
- Wel algemene klachten
- Snellere evolutie
Op welke leeftijd krijgen kinderen het meest hersentumoren?
Onder de leeftijd van 5 jaar.
Op welke leeftijden zie je meer supra- of infratentoriële tumoren?
- Supratentorieel: < 2 jaar
- Infratentorieel: 4-10 jaar
Wat is de belangrijkste doodsoorzaak door kanker bij kinderen?
Hersentumoren.
De belangrijke symptomen van een hersentumor hangen af van de locatie van de tumor. Bespreek.
- Supratentorieel: hoofdpijn, toename HO
- Fossa posterior: Braken, hoofdpijn, ataxie, parese n. abducens
- Hersenstam: gangafwijkingen, hoofdpijn, faciale parese
- Temporaal: convulsies
Welk type hersentumor bij kinderen heeft de grootste overleving?
Astrocytoom.
