Hoofdstuk 11 - Kinderhemato-oncologie Flashcards
Vanaf wanneer spreken we bij kinderen van anemie?
- Pasgeborene: Hb < 14g/dl
- 1-12 maand: Hb < 10g/dl
- 1-12 jaar: Hb < 11g/dl
- > 12 jaar: Hb < 12 g/dl
Hoeveel procent van de kinderen tussen de leeftijd van 0 en 2 jaar is anemisch?
48%.
Wat is de meest frequente vorm van anemie bij kinderen? Wat zijn hier de oorzaken van?
Ferriprieve anemie
- Onvoldoende inname (vooral bij zuigelingen)
- Prematuren: lage reserves
- Chronische inflammatoire ziekten
- Infecties
Hoelang heeft een neonaat ijzerreserves?
Een aterme neonaat heeft ongeveer reserves voor 4 maand, een prematuur slechts enkele weken.
Met welk vitamine wordt ijzer beter geabsorbeerd?
Vitamine C.
Wat is Fanconi?
Een autosomaal recessieve aandoening die zich vaak manifesteert op kleuterleeftijd (75%). Er zijn afwijkingen t.h.v. het skelet, de nier, de ogen, de huid en de oren en een aplastische anemie. Ook het risico op leukemie bestaat.
Wat zijn mogelijke oorzaken van verworven aplastische anemie?
- 2/3e: idiopathisch
- Farmaca: chemotherapie, chlooramfenicol
- Infecties: hepatitis, parvovirus
- Toxische stoffen: benzeen
- Radiotherapie
Wat is TEC?
TEC staat voor transient erytroblastopenia of childhood. Het is een normocytaire, normochrome anemie met reticulocytopenie. Het is vaak het gevolg van een virale infectie en zal spontaan recupereren.
Bespreek de kliniek van een bètathalassemie.
- Chronische anemie
- Icterus, groeivertraging
- Splenomegalie
- Major: extramedullaire hematopoiese, fataal zonder bloedtranfusies
Bespreek de kliniek van hereditaire sferocytose.
- Ernstige neonatale icterus
- Milde anemie (9-11g/dl)
- Splenomegalie
- Galstenen (door verhoogde turnover bilirubine in galblaas)
- Exacerbaties door infecties
Waaruit bestaat de therapie van hereditaire sferocytose?
Zeldzaam wordt een splenectomie gedaan. Dit wordt enkel gedaan > 7 jaar bij ernstige vermoeidheid, verminderde spierkracht of slechte groei.
Bespreek de classificatie van hemofilie.
- Ernstig (<1% factor): spontane bloedingen in gewrichten of spieren, meestal zonder trauma
- Matig (1-5% factor): occasioneel spontane bloedingen, verlengde bloedingen na kwetsuur, mineur trauma of chirurgie
- Mild (5-40% factor): bloedingen uitgelokt na majeur trauma of chirurgie
Waaruit bestaat de behandeling van hemofilie?
- Matig of mild: factor concentraat bij bloeding of ingreep
- Ernstig: profylactisch factorconcentraat
Juist of fout?
Ontwikkeling van een inhibitor van recombinant factor concentraat doet zich vooral voor bij hemofilie B.
Fout, vooral bij hemofilie A.
Welke medische handelingen mogen nooit gebeuren bij kinderen met hemofilie?
Intramusculaire vaccinatie en toediening van aspirine of NSAIDs.