Hoofdstuk 13 - Kindernefrologie

Question 1

Bespreek het Potter syndroom.

Answer 1

Het is een bilaterale renale agenesie.
- Oligohydramnion
- Pulmonale hypoplasie
- Faciale dysmorfie
- Smalle thorax
- Afwijkingen van ledematen
- Niet levensvatbaar

Question 2

Juist of fout?

Kinderen met bilaterale renale hypodysplasie zullen vanaf de geboorte nierinsufficiëntie vertonen.

Answer 2

Fout, de nierinsufficiëntie zal zich pas na termijn manifesteren, rond de adolescentie.

Question 3

Wat zijn de kenmerken van het nefrotisch syndroom?

Answer 3

• Verlies van eiwit in de nier
• Hypoalbuminemie
• Hyperlipideie en -cholesterolemie
• Oedeem

Question 4

Hoeveel procent van de idiopathische nefrotische syndromen zijn steroïdgevoelig?,

Answer 4

90%.

Question 5

Wat zijn secundaire oorzaken van het nefrotisch syndroom?

Answer 5

• Henoch-Schönlein
• Vasculitis (bv. SLE)
• Sommige infecties (malaria)

Question 6

Wat is de meest voorkomende vorm van nefrotisch syndroom? Bespreek.

Answer 6

Steroïdgevoelig nefrotisch syndroom.
- Blanco voorgeschiedenis
- Geen syndromale kenmerken/familiale VG
- Geen macroscopische hematurie
- Normale nierfunctie, bloeddruk en complement

Question 7

Hoe behandel je het nefrotisch syndroom?

Answer 7

Steroïden gedurende 4 weken, nadien 4 weken AD en daarna stop. Indien er geen antwoord is, doe je een nierbiopsie.

Question 8

Juist of fout?

De prognose van nefrotisch syndroom is goed omdat de meeste kinderen geen recidieven doen.

Answer 8

Fout, 60% doet recidieven. Een vaccinatie of infectie kan hiervoor een trigger zijn.

Question 9

Juist of fout?

Een poststreptokokken glomerulonefritis doet zich meteen na infectie voor.

Answer 9

Fout, er is een latentieperiode van 7-15 dagen bij een BLWI en een van 3-6 weken na huidinfectie.

Question 10

Wat zijn de symptomen van Henoch-Schönlein?

Answer 10

• Petechiën, purpura
• Gewrichtspijn, periarticulair oedeem, voelt warm aan
• Buikpijn, melena (soms invaginatie)

Er is GEEN coagulopathie en GEEN trombocytopenie!

Question 11

Bespreek renale aantasting bij Henoch-Schönlein.

Answer 11

Het doet zich voor bij 25-40% van de kinderen met deze ziekte. Er treedt vooral microscopische hematurie en/of proteïnurie op. Soms is er ook een nefrotisch syndroom. Risicofactoren voor renale aantasting zijn ernstige abdominale pijn met GI bloeding, eerste symptomen > 4 jaar en persisterende purpura > 1 maand. Er zit een gemiddeld interval van 1 maand tussen de petechiën en nieraantasting.