Klinische les 5 - Kinderhemato en -oncologie

Question 1

Waardoor wordt hypersplenisme gekenmerkt?

Answer 1

• Splenomegalie
• Perifere pancytopenie
• Hemolyse
• Celrijk beenmerg
• Verbetering van de pancytopenie na splenectomie

Question 2

Welke cellijnafwijkingen kan parvovirus B19 veroorzaken?

Answer 2

• Transiënte aplastische crisis bij patiënten met chronische hemoluse
• Pure red cell aplasie bij immuundeficiënte personen

Question 3

Wat zeggen de B19 specifieke antilichamen over de virale status van de patiënt?

Answer 3

• IgM detecteerbaar tot 2-3 maand na acute infectie
• IgG indicatie voor vroegere infectie en immuniteit

Question 4

Wanneer ga je het viraal DNA van B19 opsporen via PCR?

Answer 4

Normaal doe je dit niet en volstaan de antilichamen. Bij niet-immunocompetentie patiënten doe je dit echter wel.

Question 5

Bespreek de aanpak van febriele cytopenie bij kinderen.

Answer 5

• PBO, WBC met differentiatie, CRP, sedimentatie, culturen
• Serologie voor EBV, CMV, VZV, HSV, HAV, HBV, HIV, rubella, coxsackie A en B, parvo B19 , mazelen, HHV6 en s. pneumoniae
• PCR voor EBV, CMV, VZV, parvo B19, HSV, enterovirus, adenovirus
• Nasofaryngeaal aspiraat voor RSV, influenza A en B
• Bij cytopenie > 3m OF aantasting bijkomende cellijnen: BM aspiraat en antigranulocytaire antilichamen
• Bij pancytopenie: BM aspiraat en Leishmania quick strip test

Question 6

Welke cellijnen worden voornamelijk aangetast bij febriele cytopenie?

Answer 6

In 27% wordt 1 cellijn aangetast, in 73% 2 of meer cellijnen. In 11% is er een pancytopenie. Eerst is er neutropenie, dan anemie en dan trombocytopenie.

Question 7

In hoeveel procent van de gevallen van febriele cytopenie ligt er infectie aan de oorzaak?

Answer 7

66%.

Question 8

In hoeveel procent van de gevallen van febriele cytopenie is het transiënt?

Answer 8

83%. Het is zeker verantwoord om dus af te wachten met therapie.

Question 9

Bespreek severe congenital neutropenie of SCN.

Answer 9

In het beenmerg zijn geen rijpe granulocyten. Er is een ernstig eneutropenie en vroegtijdige infecties (omfalitis, cellulitis, lymfadenitis, afteuze ulcera). Behandeling is supportief en het toedienen van groeifactoren. Indien dit geen effect heeft, kan een stamceltransplantatie gedaan worden.

Question 10

Bespreek iso(allo-)-immune neonatale neutropenie.

Answer 10

Het is een neutropenie door maternele IgG antilichamen tegen de paternele antigenen op de neutrofielen van de foetus. Kliniek bestaat uit omfalitis, laattijdig afvallen van de navelstreng, koorts en pneumonie. Na ongeveer 7 weken verdwijnt het.

Question 11

Bespreek auto-immune neutropenie.

Answer 11

Het is de meest frequente oorzaak van chronische neutropenie. Er doen zich recidiverende milde infecties voor. Er i spontane remissie op de leeftijd van 3-4 jaar.

Question 12

Wat zijn symptomen van leukemie?

Answer 12

Algemene malaise, futloos, hangerig, infecties, aanslepende koorts, bloedingsneiging, klieren, huidafwijkingen botpijn, nachtelijke pijn, manken.

Question 13

Bij welke vorm van leukemie doet zich tandvleeshypertrofie voor?

Answer 13

AML.