Kap. 21 Centralnervesystemets patologi Flashcards
Kongenitte CNA-misdannelser forekommer ca. 3-4 pr. 100.000 levendefødte i DK. De mest almindelige misdannelser er neuralrørsdefekter og malformationer i fossa posterior + hydrocephalus (medfødt og kan være erkvervet)
Nævn nogle årsager til CNS-misdannelser s. 681:
Genetiske faktorer
Maternelle infektioner: TORCH
Bestråling interuterint
Rusgifte og kemiske stoffer: føtalt alkoholsyndrom
Kostfaktorer
Stofskiftesygdomme: phenylketonuri
Føtal hypoksi
Mekaniske forhold
Inflammatoriske lidelser i CNS kan groft opdeles i inflammation i hjernehinderne (meningitis), fokale inflammationer i hjerneparenchymet (cerebritis og cerebral abces) eller diffus inflammation i hjernen (encephalitis).
Nævn nogle indgangsporte for infektioner i CNS s. 684:
Hæmatogen
- fx. sepsis (fx. bakteriel endokarditis)
Direkte spredning
- via bihuler eller mellemøre
Direkte implantation
- ifb. kraniefraktur eller iatrogent (lumbalpunktur)
Langs nerver
- virusinfektion som herpes og rabies
Meningtis er betændelse i hjernehinderne med symptomer som kraftig hovedpine, nakke/ryg-stivhed, opkastninger, feber og evt. hudmanifestationer.
Redegør for sygdomsbilledet når der er tale om en bakteriel og viral meningitis.
Bakteriel purulent meningitis
- mikro: neutrofile granulocytter, cellerig cerebrospinalvæske
- Agens: N. menigitis (petekkier), S. pneumoniae, TB, borrelia
- især børn, ældre og immunsværrede
Viral lymfocytær meningitis
- mikro: Få celler, lymfocytter (mononuklaer) langs karrene –> infiltration
- agens: HSV, Echo, Coxachie, obs TORCH
Nævn en komplikation til meningitis:
Infarkt
Hydrocephalus
Abces
- inflammation i et ikke præformet hulrum
- komplikation: forhøjet intrakranielt tryk
Empyem
Død
Encephalitis skyldes ofte?
Bakteriel encephalit
- Hjerneabscess
Virus-encephalit:
- Fx HSV (vævsskader)
- Mononukleært celle infiltrat
Udover bakterielle og virale findes der også prionsygdomme som:
- Spongioform encephalopati
- Creutzfeld-Jacobs sygdom
i) Prionprotein får forkert foldning → ophobning og
celleskade i CNS
Definer demens og hvilke årsager det kan skyldes:
Degenerative sygdom:
Demens: tab af hukommelse og kongition med alderen
- hyppigste årsag er
1) alzheimers sygdom, 60%
2) vaskulære demens, hypoperfusion 15% af befolkningen over 80 år.
3) andre: toksiske… (infarkter, aterosklerose osv.)
Neurodegenerative sygdomme er defineret som progredierende tab af neuroner medførende motoriske og/eller hukommelsesmæssige symptomer.
Nævn 3 vigtige neurodegenerative sygdomme:
1) ALzheimers
2) Parkinson
3) dessemineret sklerose
Symptomerne på forhøjet intrakranielt tryk er hovedpine, opkastninger, bevidsthedstab og død.
Hvilke årsager kan der være til øget intrakranielt tryk s 694?
Diffuse forandringer i hjernen
- Vasodilation som respons på hypoksi og hyperkapni (forhøjet CO2)
- Mangel på normal vasomotorisk kontrol, fx. efter hjernetraume
Lokale forandringer i hjernen
- intrakraniel blødning
- cerebral abces
- cerebral tumor
Intrakranielle hæmatomer er en hyppig følge efter CNS-traume. Disse inddeles efter blødningens lokalisation. Nævn disse 4 typer og deres karakteristika:
- Epidural = a. meningea media
• Hurtig (symptomer inden for 24 timer)
• A. meningea media
• Traume (kranie fraktur) - Subdural = brovene
• Sivende veneblødning –> 48 timer om indsætning
• Traume
• Subdural er ofte alkoholikere, ældre
• Kan skyldes atrofi → mere plads til ”bevægelse” for hjernen
• Kan skyldes mere stive vener - Subaraknoidal = arterieblødning
• Hurtig indsættende
• Primært fra circulus arteriosus Wilisii → brud på aneurisme
• Primært kongenitte bæraneurismer
• Skrøbelig omkring delingsstederne → mest turbulent - Intracerebral
• PGA.: Hypertension
• I MIKROANEURISMER
• Særligt i capsula interna
Apoplexia cerebri defineres som en sygdom med hurtig udvikling af fokal elelr global cerebral dysfunktion af formodet vaskulær oprindelse med symptomer, som varer mere end 24 timer eller som fører til død. s. 697
Det inddeles i forskellige former efter ætiologi, hvorledes?
85% Hjerneinfarkt
15% Hæmoragia cerebri (obs. hypertension)
i) 5% subarachnoidal
ii) 10% intracerebral.
Hvad hvis hjerneinfarktet eller hæmoragien varer mindre end 24 timer?
Hvis det varer mindre end 24 timer hedder det transitorisk cerebral iskæmi (TCI)
Præp 11.a Cerebralt infarkt: Øverst til venstre normale leptomeninges med normal cortex (flotte trekantede neuroner) og normal hvid substans. Til højre infarkt med mange makrofager og spredte kar. I kanten af infarktet ses karproliferation.
Lige et kort om dette
- ætiologi
- patogense
- symptomer og kliniske fund
- behandling og forøb
Ætiologi
- Ofte pga. arterosklerose
- Trombose og emboli i hjernen er 50/50 →
i) Trombe → typisk ved a. Carotisbifurcaturen, a.
Vertebralis og ved a. Basilaris
ii) Emboli fra fx muraltrombe i hjertet → a. Carotis
media og dens grene
Patogenese:
- Småinfarkter kan udvikles til aflukning af små arterier med hypertensiv karvægsfortykkelse + vaskulitis
- Traumer
Symptomer og kliniske fund: beskedne til svære neurologiske udfald – afhænger af størrelse og lokalisation
- A. Cerebri media: kontralateral parese
- A. Basilaris: hjernestammeinfarkt → respirationsinsufficiens og bevidstløshed
Behandling og forløb:
- Akut trombolyse og antiødembehandling (mannitol)
- Profylakse med antitrombotisk behandling, antihypertensiv, statin-behandling
- Genoptræning.
I hvilke aldergrupper ses oftest neoplasier i CNS og hvilken er den hyppigste tumor i CNS s. 702?
Tumorer: især børn under 10 år og voksne mellem 50-70 år.
Ca. 1500 nye tumorer om året i DK
Hyppigste tumor: Metastase (ses flere, velafgrænsede)
• Lunge, bryst og nyrecancer
• Malignt melanom
Primære tumorer udgår fra den hvide substans. Tumortyper i CNS bliver opkaldt efter deres udgangscelle. Benævn disse og deres hyppigheder:
Gliacelle:
- Astrocytom 10%, benign
- Anaplastisk astrocytom
- Glioblastoma multiforme 30%, malign og aggresiv
- Oligodendrogliom 5%, benign
- Ependymom 5-10%, benign
Primitive neuroektodermale celle
- Medullablastom, 2. hyppigste maligne tumor i børn.
Arachnoidalcelle
- Meningeom
Nerveskedecelle
- Neurofibrom, Schwannom
Diverse celler
- lymfom, sarkom, hypofyseadenom, metastaser