Kap. 18 Bløddelspatologi

Question 1

Hovedsymptomet på neoplasi i bløddelsvæv er svulstdannelse/hæveler, idet nedsat bevægelighed og smerter sædvaneligvis først optræder sent i forløbet.

Hvad er definitionen op en neoplasi opstået i bløddele og er det hyppigst benigne eller maligne?

Answer 1

Mesenkymale proliferationer opstået fra ekstraskeletalt væv.

Benigne er ca. >100 gange hyppigere end maligne sjældne

Malign neoplasi i bløddele udgør ca. 1% af alle maligne svulster → sarkom → spredes hæmatogent (mulgivis årsagen til, at der er fordoblet mortalitet ved sarkomer)
- Metastaser til knogler er osteolytiske (ses frakturer uden traume) eller sklerotiske
• Sklerotiske fra mamma og prostata
• Osteolytisk andetsteds fra

Question 2

Ud fra hvilke parametre laves malignitetsgradering og hvad bidrager graderingen til?

Answer 2

1. Nekroseomfagn
2. Mitotisk aktivitet
3. Dedifferentiering - graden af lighed mellem tumorcelle og den formodede, mature udgangscelle.

Nogle sarkomer er pr. definition højmaligne, uanset 1-3
- fx. synoviale sarkom.

Bidrager til fastlæggelse af tumor stadium, modsat stadiebestemmelse af karcinomer!

Question 3

Hvordan inddeles neoplasier i bløddele ifølge WHO? s. 569

Answer 3

Klinisk benign bløddelstumor
- Tumor metastaserer ikke og patienten bliver som regel kureret ved lokal excision, da recidiver kun forekommer sjældent.

Klinisk intermediær bløddelstumor (lokalt aggresiv bløddelstumor)
- Lokale recider er særdeles hyppige og kan være lokalt destruktive men metastaser er ekstremt sjældne. Lokal excision bør være mindst marginal og helst vid.

Klinisk malign bløddelstumor (sarkom)
- Lokale recidiver er hyppige og metastaser ses; evt. er der tale om systemisk, malign sygdom på diagnosetidspunktet. Vid excision er nødvendig for tumorkontrol, evt. suppleret med adjuverende onkologisk terapi.

Question 4

Den cyto- og histomorfologiske undersøgelse af blødstumorer tager udgangspunkt i dominerende celletype og vævsarkitektur og supperes med immunhistologiske samt evt. molekylærpatologiske undersøgelser.

Den Cytologiske vurdering af bløddelstumorer s. 570:

1. Tenceller: aflange celler med aflang kerne
2. Småcellet: Celler på størrelse med en lymfocyt og kun med meget lidt cytoplasma (“small blue cells”)
3. Epiteloid: kantede celler, der ligner epitelceller, med rigeligt cytoplasma og centralt lokaliseret kerne.

Hvilke eksempler udgangsceller er der til ovenstående?

Answer 4

1. Tenceller: aflange celler med aflang kerne
   - eks. fibroblaster, fibrohistiocytære celler, glatmuskelceller, schwannske celler.
2. Småcellet: Celler på størrelse med en lymfocyt og kun med meget lidt cytoplasma (“small blue cells”)
   - eks. Primitive celler, evt. primitive skeletmuskelceller (rhabdomyosarkom) eller primitive, formentlig neuroektodermalt deriverende celler (Ewing sarkom/PNET)
3. Epiteloid: kantede celler, der ligner epitelceller, med rigeligt cytoplasma og centralt lokaliseret kerne.
   - eks. Glatmuskelceller, endotelceller. Sjældne sarkomer kan være helt domineret af epiteloid cytologi og har taget navn herefter, fx. epiteloidt sarkom.
   - Kan klinisk forveksles med sårdannelse/inflammation, og histologisk kan den maligne tumor fuldstændig imitere en granulomatøs inflammation.

Question 5

Lipomatøse bløddelstumorer er de hyppigste tumorer i bløddelene, men hvad hedder de benigne og maligne pendenter?

Answer 5

Benign
- Lipom: Opbygget af fedtceller

Maligne: Liposarkom

• Der findes undertyper → nogle højt differentieret, nogle lavt differentieret
• Højt differentieret liposarkom vs. pleomorft liposarkom (hhv. lav- og højmalign)
• Rammer ældre

Question 6

Specifikke sarkomer forekommer i bestemte aldersgruppe - nævn eksempler på bløddelstumorer i hhv:

1. Børn
2. Yngre voksne
3. Ædre

Answer 6

1. Børn
   - Rhabdomyosarkom (3. hyppigste børnetumor!
   - Neuroblastom
2. Yngre voksne
   - Synovialt sarkom
3. Ædre
   - Udifferentieret pleomorf sarkom (MFH)
   - Liposarkom
   - Leiomyosarkom

Question 7

Leyomyomer er sjældne i bløddele, men benigne leiomyomer er meget hyppige hvor?

Answer 7

Uterus

Question 8

I bløddelsvæv er den hyppigste glatmuskelderiverede tumor malign - hvilket?

Answer 8

Leiomyosarkomet

- evt. retroperitonealt placering.

Question 9

Benigne vaskulære tumorer er hyppige, især i huden, og udgøres af en stor mænge morfologisk forskellige hæmangiomer. Et eksempel kunne være?

Answer 9

Kaposis sarkom

• klinisk intermediær, lokalt aggresiv, endotelderiverende tumor, som typisk ses i hude, slimhinder, lymfeknuder og viscera.
• udvikler sig fra patch, plaque og nodulærer tumorer.

ekstra: Malign vaskulær tumor i bløddele kunne være angiosarkom

Question 10

Vaskulære lidelser i bløddelene er hyppige og et eksempel på dette kunne være hæmatom.

Definer hæmatom og deres ætiologi?

Answer 10

Hæmatom suggilation: blodsvulst

Ætiologi; traume, skrøbelige kar, blodfortyndende medicin, leversvigt.

Question 11

I forhold til abcesser er nekrotiserende fastigis i bløddele sjældent, men til gengæld mere farligt og svært at behandle.
Hvad er ætiologien for nekrotiserende fastigis?

Answer 11

Streptokokker og tarmbakterier.

Question 12

Marfan syndrom er en medfødt/kongenit sygdom, som er kendetegnet ved lange tynde lemmer, lår gap, abnorme fingerbevægelser.
Hvad er arvegangen og hvad disponerer den til?

Answer 12

Autosomal dominant

Myksoid tunika media i aorta –> hvis dissektion, bliver der skabt et falsk lumen hvor blodet kan passerer ud i = aorta dissektion.