Kap. 15 Lymfeknude-systemets patologi (obs tegning) Flashcards
Hvilke mulige årsager kan der være til en lymfeknudesvulst? s. 454
- Infektioner
i) lokaliseret/regional: TB, lokale pyogene infektioner,
lymfogranuloma venerum
ii) Universel/genereliseret: Virusinfektioner
(mononukleose, CMV, HIV m.fl.), Toksoplasmose,
syfillis, gonore, parasitose - Medikamina: mange farmaka kan som bivirkning give universel lymfeknudehævelse fx. fenytoin.
- Immunologisk og inflammatorisk beringet universel lymfeknudesvulst
- Serumsygdom, vaccinationsreaktioner, inflammatoriske bidnevævssygdomme (kollagonoser), Reumatoid artritis, sarkoidose - Maligne sygdomme med enten lokal eller universel lymfeknudesvulst:
- Metastaser fra karcinom (ganske få sarkomer metastaserer til lymfeknuder fx. synocialt sarkom og epiteloidt sarkom)
- Malignt lymfom
- Leukæmi
Hvad indgår i B-symptomerne som fx. udvises ved malignt lymfom?
Vægttab
Nattesved, feber
evt. Hudkløe
Er der forskel på symptomer og konsistens for hhv. en reaktiv/inflammatoriske lymfeknude og en maligne lymfom+metastaser?
Inflammatorisk: blød, ømhed og non-adhærente
Maligne: uømme + adhærente til omgivelserne.
- Malignt lymfom: blød
- Metastaser: hård
Biopsi?
- Finnålsaspiration KUN HVIS SEKUNDÆR METASTASE MISTÆNKES
- Ved mistanke om malignt lymfom fjernes lymfeknuden
Hvorledes ytrer sygdom sig i det lymfoide system?
Stort set altid ved lymfadenopati, dvs. hævede lymfeknuder.
Akyt lymfadenitis er en?
Akut udviklet tilstand med øm lymfeknudesvulst og histologisk neutrofil inflammation.
Symptomerne er relateret til hyperplasien, evt. nekrose, og ikke mindst det ledsagende ødem.
Kronisk lymfadenitis er en lymfeknudesvulst som følge af hyperplasimønstre (dominerende T- eller B-zone-hyperplasi) relateret til underlæggende ætiolgi. Morfologisk opdeles kronisk lymfadenitis i 3 typer benævnt?
- Follikulær hyperplasi
- frembryder prominerende B-zone med germinalcentrene
- Relateret til det humerale immunrespons.
- kan forceksles med et follikulært malignt lymfom - Parakortikal (diffus)
- relateret til det cellulære immunerspons, og afficerer primrt lymfeknudevævets T-zone. - Sinus histiocytose
- lymfeknudecæcets sinusoider dilaterede med svullen endotelcelle beklædning og udfyldt med makrofager (histiocytter)
Benigne neoplasmer i lymfeknudesystemet er sjældne, således at lymfeknudesystemets neoplastiske sygdomme hovedsagligt omfatter de s. 459?
Sekundære neoplasier
- Metastaser
Primære neoplasier
- Malignt lymfom
Overordnet opereret med 4 hovedtyper af malignt lymfom - hvilke s. 459?
1+2) non-hodgkins-lymfomer:
- B-celle- og T-celle-lymfomer (som underinddeles i precurser/stamcelle og mature)
- B-celler-neoplasier udgør ca. 80% af lymfoide neoplasier ved børn.
- Obs prognosen for T er værre end for B
3) Hodgkins lymfom.
- opdels i klassisk og non-klassisk
4) Plasmacelleneoplasier
- opstår som regel i knoglemarven, men kan leukæmiseres
De maligne lymdoide neoplasier kan optræde i 2 hovedtyper - hvilke?
- Leukæmi: tumorceller i blod og/eller knoglemarv
- Maligne lymfomer: tumordannende maligne lymfoide proliferationer der som oftest udgår fra lymfeknuder, men tillige kan opstå i andre væv end lymfeknuder (ekstranodalt væv ca. 40%, hvor det hyppigst er gaster/ventrikel (H. pylori))
Hvilke lymfoide neoplasier er hyppigst hhv. i ældre og børn?
AML og CLL rammer hyppigst ældre
ALL rammer hyppigst børn (ALL er hyppigste cancer hos børn!)
Ved myelodysplasi ses refraktær anæmi → man kan ikke behandle med jern/folat/B12 etc.
Hvilken karakteristika er der ved stamcelle/Precurser B. og T-celle neoplasier?
Stamcelle B og T celle neoplasier
• ALL (akut lymfoblastær leukæmi)
- Børn
- 20% lymfoblastære celler i knoglemarv
- CNS, milt, testis infiltrationer
- B-ALL hyppigst
• LBL (lymfoblastær lymfom)
- Voksne - Hud, knogler, bløddele infiltrationer - T-LBL er hyppigst
De hyppigste non-hodgkin mature B-celle-neoplasier er?
- Kronisk lymfocytær leukæmi (CLL)/småcellet lymfocytær lymfom (SLL)
≈ 300 nye tilfælde pr. år,
- især efter 60+ år
- B-CLL hyppigste leukæmi i DK - Follikulært lymfom (FL)
- 20% af maligne lymfomer
≈ 300 nye tilfælde pr. år.
- Translokation t(14;18)
- 60+ år, kvinder
- BCL2 – translokation → FISH
- 25% transformere sig til High grade neoplasi. - Diffus storcellet B-celle-lymfom (DLBCL)
≈ 25% af alle malinge lymfomer
= High grade neoplasi (Aggressiv med høj vækstrate)
- Ældre
- 20-30% BCL2 translokation
- Andre lymfomer transformerer til denne
- Rituximab (CD-20 antistoffer)
Andre mere sjældne non-hodgkin mature B-celle-neoplasier er?
Alle er sjældne!
1. Hårcelleleukæmi (HCL)
2. Mantlecellelymfom (MCL)
3. Marginalzonelymfom (MZL)
4. Lymfoplasmacytært lymfom (LPL)
5. Burkits lymfom (BL) - hyppigste i Afrika, EBV
- MYC gen translokation → FISH
- Opdeling:
i) Endemisk: Afrika, EBV, drenge
ii) Sporadisk: hele kloden, drenge
iii) immundefekt associeret BL: HIV, EBV i 40% af
tilfældene.Msture T-celle-lymfomer er ganske sjældne, hvorfor der kun fokuseres på 3 stk - hvilke?
Lavmaligne:
- Perifert T-celle-lymfom (PTCL)
- Sjælden, 30% af alle T-celle-lymfomer. - Mycosis fungoider (MF)
- hyppigste kutane T-celle-lymfom
Middelmaligne:
- Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL)
- Hyppigste T-celle-lymfom
- opdeles efter t(2;5): ALK+ eller ALK÷
Plasmacelleneoplasier er udfra malignitetsgrad-skemaet opdelt i en præneoplasi/lavmalign og en middelmalign udgave - hvorledes? s. 474-476
- Monoklonal grammopati af usikker signifikans(MGUS)
- Præneoplasi, da det ikke er en neoplasi i sig selv, men et forstadie til Waldenströms makroglobulæmo og myelomatose. - Myelomatose
- 1% af alle maligne neoplasier! og næsthyppigste knogletumor efter metastaser.
- 50+ år
- M-komponent >30g/L (oftest IgG)
- klinik: præges af hypercalcæmi, anæmi, nyreinsufficiens og osteolytiske knoglelæsioner samt frakture.
