Item 42 - Aménorrhée 🎓2018 Flashcards
savoir définir
- aménorrhée Iaire
- aménorrhée IIaire
- aménorrhée primo-secondaire
- spanioménorrhée
L’aménorrhée est l’absence de menstruations.
-
l’aménorrhée primaire
- absence de règles après l’âge de 15 ans malgré un développement normal des caractères sexuels secondaires
-
l’aménorrhée secondaire
- correspond à un arrêt des cycles supérieur à trois mois chez une femme antérieurement réglée.
-
l’aménorrhée primo-secondaire
- en cas d’un unique épisode menstruel suivi d’une aménorrhée.
La spanioménorrhée
- Un cycle menstruel normal a une durée de 25 à 35 jours selon l’OMS. Les tb du cycle menstruel sont très souvent le fait d’un défaut d’ovulation.
- Une spanioménorrhée correspond à des cycles de plus de 45 jours.
Connaitre la régulation de l’axe H-H-Ovarien
CASCADE D’ACTIVATION
- ① Neurones (hypothalamus) secrètent GnRH de façon pulsatile dans le système porte H-H
- ② Liaison sur ⊄ gonadotropes antéhypophysaires ☞ ✅ LH + FSH = gonadotrophines.
- ③ Liaison aux ovaires ☞ stéroïdogenèse (estrogènes, progestérone et androgènes) + folliculogenèse
Le RT 📉 sur le complexe HH
- Stéroïdes sexuels (œstrogènes et progestérone) et les inhibines A et B ☞ RT neg sur complexe HH
- Les neurones sécréteurs de NKB (une Kp) sont des médiateurs des RT - et +. Ils sont situés en amont des neurones à GnRH. Ils régulent l’activité de ces derniers.
- NKB : neurokinine B
- Kp : Kisspeptine
Expliquer les étapes d’un cycle menstruel
De la lutéolyse jusqu’à la lutéolyse du cycle suivant
La boucle est bouclée lol
Au début d’un cycle menstruel normal…
- ① lutéolyse* : (2) effets
- (1) ↓ progestérone ☞ ✅ menstruations
- (2) ↓ œstradiol ☞ levée du RT 📉 appliqué sur FSH
- ② ↑🪟FSH ☞ recrutement d’une 10aine de petits follicules antraux (cohorte folliculaire)
- ③ ↑ œstrogènes ☞ ✅ RT 📉 appliqué sur FSH ≡ ↓🪟FSH
- ④J8-J3 Le follicule le + sensible à la FSH est sélectionné (follicule dominant) // atrésie des autres.
CROISSANCE DU FOLLICULE DOMINANT
- ① Follicule dominant ☞ ↑ œstradiol jusqu’à atteindre [200 pg/ml]🩸
- ② Inversion du RT ❗️Devient positif ☞ ↑ fréquence des pulses de GnRH ☞ pic de LH (associé à de la FSH) ☞ l’ovulation
- ③ Récupération de l’ovocyte par le pavillon de la trompe
- ④ Si ⦰🤰, le corps jaune survit 12-14 j avant lutéolyse (= ↓ progestérone)
- ⑤ ↓ progestérone induit les menstruations // début d’un nouveau cycle menstruel
lutéolyse* : apoptose du corps jaune issu du cycle précédent, c’est le tout début d’un cycle menstruel
Démarche diagnostique devant une aménorrhée Iaire
① Interrogatoire
- Devant une aménorrhée primaire, la probabilité d’une cause génétique/chromosomique est importante ☞ ATCD familiaux de retard pubertaire, d’aménorrhée, d’hypogonadisme ou d’infertilité.
- Rechercher une carence nutritionnelle liée ou non à une maladie chronique (+++)
② Examen clinique pour déterminer S et P (Tanner) ☞ le S reflète la sécrétion ovarienne d’oestradiol
(les tableaux de Tanner feront l’objet d’une autre FC)
③ Explorations hormonales de 1<u>ère</u> intention : œstradiol, FSH, LH
Du texte pour bien comprendre le schéma de démarche diagnostique ci-dessous :
- Si le développement pubertaire est normale, c’est que l’imprégnation oestrogénique est normale. Les ovaires sécrètent. On pense donc à une anomalie anatomique.
- Sd Imperforation hyménéale ☞ hématocolpos = accumulation progressive du sang menstruel dans la cavité vaginale à la puberté
- Sd de Rokitansky (MRKH) = aplasie congénitale de l’utérus et des deux tiers supérieurs du vagin
- Sd d’ISA (insensibilité aux androgènes) = un génotype 46,XY avec un phénotype féminin qui s’est développé par ISA= des OGE féminins mais pas d’utérus et des testicules à l’intérieur.
- Si le développement pubertaire est anormale, c’est que l’oestradiol est indosable. Les ovaires ne sécrètent pas. Soit secondairement à une anomalie centrale, soit de façon primitive (anomalie de l’ovaire lui-même).
- Si ↓FSH//E2indosable = cause centrale
- Tumeur H-H
- Dénutrition
- Hypogonadisme hypogonadotrophique congénital comme le sd de Kallmann
- Si ↓FSH//E2indosable = cause centrale
- Si ↑FSH//E2indosable
- Turner (XO) : la petite taille et le syndrome malformatif (inconstant) feront évoquer un sd de Turner dont le diagnostic sera confirmé par la réalisation d’un caryotype (formule 45,X ou mosaïque 45,X/46,XX)
- IOP (insuffisance ovarienne précoce/prématurée) : anomalie de la formation du pool folliculaire ou blocage de la maturation folliculaire
Démarche diagnostique devant une aménorrhée IIaire
Citer les signes de carence osetrogénique
- tb du sommeil et psychiques (humeur dépressive, tb anxieux)
- sécheresse vaginale et cutanée, atrophie vulvo-vaginale, dyspareunies
- perte de libido
- arthralgies
- bouffées de chaleur (ou vasomotrices)
Maladie de Turner
Anomalie chromosomique : XO
Mosaïcisme du Turner
Rappel : XO
Maladie liée à l’X fragile
Connaitre les deux principaux diagnostics en cas d’absence d’utérus à l’échographie
-
Sd de Rokitansky (MRKH*)
- agénésie congénitale de l’utérus et des ⅔ > du vagin
-
ICA (insensibilité complète du récepteur aux androgènes)
- Génotype XY // phénotype féminin
- Testicules intra-abdominaux
- Lors de la puberté, la testostérone très élevée s’aromatise en estradiol et provoque un développement mammaire normal (STANNER
- L’absence de pilosité (parfois un duvet) pubienne permet le diagnostic clinique, avec un vagin borgne.
MRKH* : Mayer-Rokitsanky-Kuster-Hauser
S et P de Tanner
- Le S représente le développement mammaire lui même reflet de l’imprégnation oestrogénique
- Le P représente la pilosité elle même reflet de l’imprégnation androgénique
- Un S et un P normaux reflètent le bon fonctionnement des ovaires
Connaitre les deux principales causes d’aménorrhée secondaire d’origine utérine
① La grossesse bien sûr
② Les synéchies
-
ATCD
- curetage endo-utérin (par aspiration ou par curette),
- accouchement hémorragique
- conisation
- électrocoagulation cervicale
- curiethérapie cervicale
- Le diagnostic
- échographie
- hystérosalpingographie
- hystérosonographie
- hystéroscopie
-
Un mot sur la tuberculose génitale
- elle est devenue exceptionnelle en France
- elle cause des synéchies utérines
Connaitre les principales causes d’insuffisance ovarienne précoce/prématurée (IOP)
-
IOP : définition = Σ éléments
- ① survenue avant 40 ans d’une aménorrhée > 4 mois
- ② FSH > à 25 UI/L sur 2 dosages distincts réalisés à quelques semaines d’intervalle
- ③signes plus ou moins marqués d’hypo-œstrogénie.
-
Trois grands mécanismes histologiques
- anomalie de la formation du pool folliculaire
- déplétion folliculaire précoce
- blocage de maturation folliculaire.
Connaitre les principales causes d’insuffisance gonadotrope
Étiologies
- En cas d’insuffisance gonadotrope (d’origine hypothalamo-hypophysaire), l’aménorrhée peut être primaire ou secondaire.
- Associée à un impubérisme si la pathologie est présente avant la puberté.
- Il s’agit classiquement d’une aménorrhée isolée.
- Cependant, elle est parfois associée à des signes de souffrance neuro-hypothalamo-hypophysaire: céphalées, amputation du champ visuel, diminution de l’acuité visuelle, signes d’insuffisance hypophysaire antérieure…
- 🥇 L’IRM hypothalamo-hypophysaire est essentielle.
Les principales causes d’insuffisance gonadotrope sont :
Les causes hypophysaires
- Adénome : plus fréquent étant l’adénome à PRL et dans ce cas la prolactine est élevée.
- hypophysite auto-immune (HAI) ou lymphocytaire, hémochromatose
- nécrose antéhypophysaire après collapsus vasculaire dans le cadre d’une hémorragie du post-partum (syndrome de Sheehan).
les causes hypothalamiques et suprahypothalamiques:
-
aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (AHF) = fréqeunce +++
- amaigrissement (TCA: anorexie ou boulimie)
- malnutrition
- affections générales (insuffisance rénale, tumeur, …)
- 🧬 congénitales : hypogonadismes hypogonadotropes avec ou sans anosmie (syndrome de De Morsier-Kallmann)
- lésionnelles : craniopharyngiome ou sd infiltratif de la tige pituitaire (sarcoïdose, histiocytose X)
Connaitre les principales causes d’aménorrhée avec hyperandrogénie
① SOPMK : 5-10% des femmes
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Épidémiologie
- Cause la plus fréquente d’aménorrhée avec hyperandrogénie.
- C’est la première cause d’anovulation et d’infécondité (difficulté à procréer)
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Physiopathologie
- Hyperandrogénie ☞ excès de petits follicules en croissance (visibles à l’écho) par un effet anti-apoptotique et un ralentissement de la cinétique folliculaire.
- Défaut de sélection du follicule dominant dû à l’AMH (⊣ FSH) retrouvée très élevée en cas de SOPK.
-
Facteurs aggravant de l’hyperandrogénie (inconstant)
- Surpoids
- Insulino-résistance
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Critères diagnostics
- oligo- et/ou anovulation = spanioménorrhée ou aménorrhée
- hyperandrogénie clinique (hirsutisme) et/ou biologique
- aspect échographique d’ovaires PMK (sur 1 ovaire suffit) : ≧ 20 follicules de 2 à 9 mm de diamètre ou ↑ Vovaire > 10 mL
② Bloc enzymatique de la 21-hydroxylase ☞ ↑ 17-OH-progestérone ☞ ↑ androstènedione
- Dosage de la 17-OHprogestérone indispensable pour éliminer un bloc en 21-hydroxylase
- ΔΔ principal du SOPK
③ Tumeur ovarienne ou surrénalienne sécrétant de la testostérone
- Dosage de la testostéronémie totale
- L’hirsutisme est alors sévère
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Il y a des signes de virilisation
- hypertrophie clitoridienne
- voix masculine
- golfes fronto-temporaux
- hypertrophie des masses musculaires
MARTINGALE
Démarche diagnostique face à une aménorrhée
- Interrogatoire
- Clinico-biologique
- Imagerie
MARTINGALE
Étiologies des aménorrhées quand il y a absence des caractères sexuels secondaires
MARTINGALE
Étiologies des aménorrhées quand caractères sexuels secondaires sont normaux
MARTINGALE
Causes les + fréquentes d’aovulation
MARTINGALE
VIRILISATION DES CARACTÈRES SEXUELS SECONDAIRES
Étiologies
MARTINGALE
ARBRE DIAGNOSTIQUE GLOBAL FACE À UNE AMÉNORRHÉE
MARTINGALE
PIÈGES QCM
COMPRENDRE
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Quelques rappels pour comprendre le test à la progestérone
- Rappel 1 : l’imprégnation oestrogénique de la muqueuse utérine entrâine ↑ de son volume (propice à la nidation)
- Rappel 2 : la chute de la prgestéronémie (lutéolyse) déclenche le début des règle SI ET SEULEMENT SI la muqueuse utérine a été hypertrophié par l’action des oestrogènes (sinon il ne se passe rien)
- Définition du test : Ce test permet d’apprécier la sécrétion ovarienne d’estradiol d’une femme en aménorrhée. On administre un progestatif pendant 10 jours : le test est positif si des règles surviennent dans les jours suivant l’arrêt du progestatif. En l’absence de règles, la carence estrogénique est sévère.
MARTINGALE
RAPPELS DE PHYSIOLOGIE
