*️⃣*️⃣*️⃣ Item 244 - Adénome hypophysaire

Question 1

Rappel anatomico-fonctionnel sur l’hypophyse

Answer 1

• Dans cet item, il est question de l’hypophyse dans son ensemble
• Les éléments de cours porteront donc sur la neuro-hypophyse (postérieure) et sur l’adéno-hypophyse (antérieure)
• La neurohypophyse NE synthétise PAS d’hormones
• Elle sécrète 2 neuro-hormones hypothalamiques : ocytocine et vasopressine (ADH)
  
  • ⚠️ la prolactine est synthétisée par les ⊄ lactotropes de l’adénohypophyse (= anté-hypophyse)

*️⃣*️⃣*️⃣ ATTENTION PIÈGE QCM *️⃣*️⃣*️⃣

“un adénome hypophysaire peut-il induire une SiADH” : JAMAIS ! CAR UN MACROADÉNOME EST BÉNIN et touche l’antéhypophyse, il n’y aura jamais d’extension locale jusqu’à la post-hypophyse (site de sécrétion de l’ADH)

Question 2

Identifier les éléments d’un sd tumoral neuro-hypohysaire

Answer 2

• Céphalées
  
  • frontales ou rétro-orbitaires
  • sans proportionnalité avec la taille de l’adénome.
• Troubles visuels par compression des voies optiques (sd chiasmatique)
  
  • BAV
  • amputation du champ visuel (objectivée par périmétrie de Goldman)
  • quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie bitemporale

RARE

• HTIC
  
  • céphalées tenaces
  • nausées/vomissements en jet
  • mydriase bilatérale
• Apoplexie hypophysaire résultant de l’infarcissement de l’adénome
  
  • tableau pseudo-méningé
  • ptosis
  • paralysie oculomotrice

Question 3

Définir

• infarctus
• infarcissement
• ischémie

Answer 3

• ❤️ infarctus
  
  • foyer circonscrit de nécrose ischémique dans un viscère, consécutif à une obstruction artérielle complète et brutale
• 💙 infarcissement
  
  • nécrose viscérale hémorragique par obstruction d’une veine de drainage
• ❤️ ischémie
  
  • ↓ (ischémie relative) ou abolition (ischémie complète) de l’apport sanguin artériel dans un territoire limité de l’organisme

Question 4

identifier les signes cliniques orientant vers une hypersécrétion anté-hypophysaire

Il faut donc passer en revue les conséquences d’une hypersécrétion de chacune des hormones antéhypophysaire

DANS CETTE FLASHCARD, CITER TOUTES LES HORMONES IMPLIQUÉES SANS DÉTAILLER LES CONSÉQUENCES

ON ÉNONCERA LES SYMPTÔMES LIÉS À TEL OU TEL HORMONE DANS LES FLASHCARDS SUIVANTES

Answer 4

1. prolactine
2. GH
3. ACTH
4. TSH
5. LH, FSH

Question 5

Signes d’hyperprolactinémie

Answer 5

• 🚺
  
  • tb cycle menstruel (oligoménorrhée, aménorrhée IIaire), galactorrhée spontanée ou provoquée
  • ❗️RETNIR❗️ : la combinaison aménorrhée + galactorrhée chez la femme en âge de procréer doit évoquer l’hyperprolactinémie
• 🚹
  
  • dysfonction érectile
  • gynécomastie
• 🚺 et 🚹 :
  
  • ↓ libido
  • infertilité

Question 6

Signes cliniques de sécrétion en excès d’hormone de croissance (GH)

Answer 6

D’INSTALLATION PROGRESSIVE : L’ACROMÉGALIE

• Élargissement des extrémités
  
  • 💍 signe de la bague
  • 👞 changement de pointure
• Dysmorphie faciale
  
  • nez élargi, épaissi
  • bosses frontales proéminentes
  • sillons nasogéniens marqués
  • prognathisme/macroglossie
  • perte de l’articulé dentaire
• Atteinte du squelette (- fréquente)
  
  • cyphose dorsale, projection antérieure du sternum.
• Signes fonctionnels et généraux
  
  • sueurs (nocturnes)
  • paresthésies des mains (syndrome du canal carpien)
  • arthralgies
  • HTA
  • sommeil non-récupérateur avec asthénie et fatigabilité diurne
• Comorbidités en association devant faire suspecter une acromégalie
  
  1. apnées du sommeil
  2. HTA
  3. diabète sucré
  4. goitre

Question 7

Signes cliniques d’hypersécrétion d’ACTH

Answer 7

L’ adénome corticotrope (= maladie de Cushing) responsable d’un excès de cortisol : syndrome de Cushing

RAPPEL : les GC (dont cortisol) ont un effet antianabolique et catabolique (c’est d’ailleurs pour ça que les corticoïdes sont un des TT du MMO ☞ effet catabolique contre l’hyperprotidémie IIaire à la ɣ-pathie monoclonale)

• Amyotrophie des ceintures (pelviennes, scapulaires)
• Le 🔴 est 👑
  
  • Ecchymoses faciles
  • vergetures cutanées larges et pourpres
  • télangiectasie/rougeur du visage
• Obésité faciotronculaire (par modification de la répartition des graisses) avec
  
  • « bosse de bison »
  • • comblement des creux sus-claviculaires.
• Signes associés
  
  • tb de l’humeur (dépression, irritabilité voire tableau psychotique aigu)
  • anxiété, baisse de la libido / impuissance chez l’homme
  • spanio-* ou aménorrhée chez la femme
  • En cas d’hyperandrogénie associée : hirsutisme modéré, séborrhée du visage.
• Comorbidités devant faire suspecter un sd de Cushing
  
  • diabète sucré
  • HTA d’équilibre difficile avec recours à plusieurs médications
  • ostéoporose

spanioménorrhée = règles trop espacées (= >28 j)

Question 8

IMAGE RÉCAPE DU Sd CUSHING

Answer 8

Question 9

Signes cliniques de sécrétion en excès de thyréostimuline hypophysaire (TSH)

RARE

Answer 9

• Sd de thyrotoxicose (hyperthyroïdie)
• Goitre homogène
• Sd tumoral hypophysaire

Question 10

Signes cliniques de sécrétion en excès de gonadotrophines hypophysaires (LH/FSH)

Answer 10

• 🚺
  
  • hyperstimulation ovarienne
  • algies pelviennes
  • macrokystes ovariens
• 🚹
  
  • macro-orchidie = ↑V_{testisuclaire}
• Les adénomes gonadotropes représentent la majorité des adénomes hypophysaires mais se présentent comme des adénomes cliniquement non fonctionnels

Question 11

identifier un tableau d’insuffisance anté-hypophysaire associée

Citer les principaux signes cliniques

Voir les autres FC pour les symptomes d’insuffisance par axe

Answer 11

Signes cliniques orientant vers 5 insuffisances

1. corticotrope (cortisole)
2. thyréotrope (TSH)
3. gonadotrope (LH, FSH)
4. lactotrope (prolactine)
5. somatotrope (GH)

PRINCIPAUX SIGNES CLINIQUES

• pâleur
• dépilation
• dépigmentation (aréoles mammaires, OGE)
• peau : fine + fragile

Question 12

Signes cliniques d’insuffisance corticotrope

④

Answer 12

1. 🄼 les 3 A + hypoT
   
   1. asthénie importante
   2. anorexie
   3. amaigrissement
   4. hypotension artérielle

Question 13

Signes cliniques d’insuffisance thyréotrope

Answer 13

ceux de l’hypothyroïdie (Hypothyroïdie) mais à un degré moindre.

Question 14

Signes cliniques d’insuffisance gonadotrope

⑥

Answer 14

1. aménorrhée
2. disparition de la libido
3. dépilation (visage, OGE)
4. troubles de l’érection
5. dyspareunie (atrophie muqueuse vaginale, vulvaire)
6. infertilité

Question 15

Signes cliniques d’insuffisance somatotrope

①

Answer 15

asthénie, peu de traduction clinique chez l’adulte

Question 16

Signes cliniques d’insuffisance lactotrope

Answer 16

ABSENCE DE MONTÉE LAITEUSE 🍼

Question 17

connaître les signes d’un diabète insipide

Answer 17

• SPUPD +++
  
  • début assez brutal
  • délai diagnostic possible
  • le patient compense ses pertes hydriques tant qu’il a accès à l’eau
• Polyurie insipide
  
  • urines hypotoniques/hypoosmolaires < 250 – 300 mOsm/kg
  • éliminées en grandes quantités > 2,5 L / 24h soit 30 à 40 mL/
• Polydipsie
  
  • soif excessive 💧_ingérée > 3 L/j
• Risque : l’inversion de la ⚖️ hydrique (pertes > entrées)
  
  • Hypernatrémie ☞ DIC
• ⚠️ Un adénome hypophysaire ne s’accompagne JAMAIS de diabète insipide au moment du diagnostic, sauf dans les cas particuliers de l’apoplexie hypophysaire et/ou après chirurgie d’un adénome hypophysaire ⚠️

RAPPEL PHYSIO

• La neuro-hypophyse déconné
• ↓ ADH
• Toute l’eau se barre dans les tubules réneaux : go pisser un max
• Du coup => sd d’hémoconcentration ≡ hyperglycémie
• On dit insipide car les urines ne sont pas sucrées = elles n’ont pas de gout (insipide)

Question 18

Rechercher autres causes hyperprolactinémie (hyperPRL) si adénome prolactine suspecté

Answer 18

• L’hyperprolactinémie est fréquente (1 à 1,5 % des adultes)
• La iatrogénie est LA cause la + FRÉQUENTE :
  
  1. Neuroleptiques (Phénothiazines, halopéridol, sulpride) +++
  2. Antidépresseurs (Tricycliques et IMAO)
  3. Métoclopramide, dompéridone
  4. Œstrogènes
  5. Morphiniques
  6. Vérapamil
  7. Méthyldopa

Physiopathologie pour mieux piger wesh

• PRÉMISSE : La sécrétion de PRL par la cellule lactotrope est freinée en permanence par la dopamine hypothalamique.

① Les antagonistes du récepteur de la dopamine (neuroleptiques +++) s’opposent aux effets de la dopamine

② L’hyperprolactinémie de déconnexion est liée à une interruption du trafic de la dopamine dans la tige pituitaire (section ou compression de la tige pituitaire) par une tumeur non lactotrope

③ L’adénome à prolactine (prolactinome) est une tumeur des cellules lactotropes, conduisant à une production excessive de PRL

Question 19

Savoir prescrire un bilan hormonal anté-hypohysaire “statique”

Answer 19

INDICATION

1. Sd tumoral ayant fait découvrir une lésion de la région sellaire
   
   • sémiologie du sd tumoral détaillé dans une autre FC
2. Symptômes évoquant une hyper sécrétion hypophysaire (Acromégalie, syndrome de Cushing). L’hypersécrétion de prolactine n’a comme symptôme uniquement l’insuffisance gonadotrope secondaire.
3. Des signes d’insuffisances antéhypophysaires.
4. Une découverte fortuite d’une lésion hypophysaire.

BILAN HORMONAL

• ① Prolactinémie +++
  
  • Si >200 ng/mL de prolactine + sd tumoral ☞ diagnostic ✅ de macroadénome à prolactine.
    
    • TT urgent par agoniste dopaminergique 💊 (dopamine ⊣ PRL) ☞ ↓ V de l’adénome
  • Si < 200 ng/mL ☞ hyperprolactinémie de déconnexion II^aire à une lésion d’une autre nature
    
    • TT chirurgical ✂️
• ② Recherche biologique d’une insuffisance antéhypophysaire +++
  
  • Insuffisance corticotrope
    
    • dosage de cortisol à 8h
    • ⚠️🚨 : Attention en cas d’état de stress du patient (céphalée aigüe, découverte d’une masse avec contingent kystique, un tableau d’apoplexie) ne pas attendre 8h le matin pour le dosage du cortisol mais le prélever rapidement avant le traitement par hydrocortisone en urgence
  • Insuffisance gonadotrope
    
    • 🚹 : dosage de testostérone et de gonadotrophines FSH et LH. Si ↓ [LH/FSH + testostérone] ☞ diagnostic ✅
    • 🚺 : interrogatoire (tb du cycle et une aménorrhée IIaire) + dosage de 17-β-œstradiol, FSH/LH.
      
      • Aménorrhée + ↓ [LH/FSH + 17-β-œstradiol] ☞ diagnostic ✅
  • Insuffisance thyréotrope
    
    • Dosage de T4L et TSH.
  • Insuffisance somatotrope
    
    • dosage IGF1
    • si ↓ IGF1 ☞ diagnostic ✅
    • si GH ↑ +++ ☞ diagnostic ❌

EN RÉSUMÉ : Cortisol 8h, Testostérone chez l’homme et 17 béta œstradiol chez la femme, FSH, LH, T4, TSH, Prolactine, +/- IGF1 GH.

En cas de découverte fortuite d’une lésion hypophysaire, le bilan dépend de la clinique et de la taille de la lésion.

En cas de microadénome : recherche d’hypersécrétion mais pas d’insuffisance (sauf insuffisance gonadotrope en cas de microprolactinome)

En cas de macroadénome : recherche d’hypersécrétion et d’insuffisance

Question 20

Connaitre les indications de l’IRM hypophysaire en fonction du contexte clinico-biologique

Answer 20

RETENIR :** **Ne pas faire faire d’IRM systématique pour prolactinémie < à 50 ng/mL

L’IRM est l’examen de référence pour l’étude de la région hypothalamo-hypophysaire

INDICATIONS

• ① Présence d’un sd tumoral hypophysaire (céphalées, atteinte visuelle chiasmatique, atteinte du sinus caverneux, Diplopie,rares apoplexies)
• ② Signes cliniques orientant vers une hyper sécrétion hypophysaire : acromégalie, sd Cushing ACTH-dépendant. Des signes d’insuffisance gonadotrope IIaire à une hyperprolactinémie.

❗️ L’hyperprolactinémie et ses pièges sont détaillés dans l’item de connaissance correspondant. ❗️ Il est important de retenir qu’en cas de prolactine élevée modérément il faut recontrôler le dosage de prolactine avant tout bilan morphologique. Écoulement mamelonnaire SD-040 (Rang B)

• ③ signes clinico-biologiques d’insuffisance antéhypophysaire
  
  • 🔎 Clinique : Hypogonadisme, gynécomastie , Troubles sexuels et troubles de l’érection SD-063, aménorrhée, signes d’insuffisance corticotrope
  • 🔎 Biologique : cortisol bas à 8h avec ACTH non élevé, T4 basse avec TSH non élevée, Testostérone bas avec FSH LH non élevées/Aménorrhée avec FSH LH non élevées
• ④ Signes cliniques de diabète insipide
  
  • SPUPD avec glycémie calcémie et kaliémie N
  • Les adénomes hypophysaires ne sont pas responsables de diabète insipide (sauf en post-opératoire ou en cas d’apoplexie) ☞ il faut évoquer une autre lésion qu’un adénome hypophysaire.

Question 21

La découverte d’un « incidentalome » hypophysaire

CAT

Answer 21

Découverte d’une anomalie du cerveau à l’examen d’imagerie médicale SD-226

• La découverte d’une image anormale de la région sellaire sur un TDM 🧠 ou une IRM 🧠 implique qu’une IRM hypophysaire soit réalisée afin de préciser
  
  • la lésion
  • son extension
  • sa nature probable
• De + ⩔ anomalie hypophysaire implique un examen clinique ciblé à la recherche des éléments repris à la 1ère partie et une exploration hormonale adaptée.