*️⃣*️⃣*️⃣ Item 245 - Insuffisance surrénalienne (l'ISA est un dossier classique) Flashcards
Insuffisance surrénale : définitions
Définition : 3 hormones peuvent être touchées
- Déficit de production de cortisol par les glandes surrénales pouvant être associé à un déficit de production d’aldostérone et d’androgène surrénalien.
Aigue vs lente
- L’insuffisance surrénale lente résulte du déficit chronique en hormone(s).
- L’insuffisance surrénale aigue résulte du déficit aigue en hormone(s).
Deux types d’insuffisance surrénale :
-
Insuffisance surrénale primaire ou périphérique = maladie d’Addison (atteinte bilatérale) :
- déficit en cortisol d’origine surrénalienne
- tjrs associé à un déficit en aldostérone et androgènes surrénaliens
-
Insuffisance corticotrope ou surrénale centrale (atteinte hypophysaire):
- Déficit de production de l’ACTH hypophysaire entraînant un défaut de stimulation de production surrénalienne de cortisol.
- La production d’aldostérone et d’androgène est normale.
COLLEGE
Insuffisance surrénalienne chez deux femmes ☞ pâleur cutanée vs mélanodermie
- Rappeler dans quelle insuffisance on retrouve l’une ou l’autre anomalie
- Expliquer pourquoi
Pâleur cutanée vs Mélanodermie
- Pâleur cutanée typique d’une insuffisance corticotrope
- Mélanodermie typique d’une maladie d’Addison (insuffisance Iaire ≡ périphérique)
Physiopathologie
- Axiome : L’ACTH se fixe sur un R-cutané ☞ hyperpigmentation
- ↓ACTH = insuffisance corticotrope ☞ pâleur cutanée
- ↑ACTH / ↓rétrocontrôle 📉 du cortisol = insuffisance périphérique ☞ mélanodermie
Tableau comparatif des signes clinico-biologiques :
Insuffisance surrénalienne Iaire
VS
insuffisance corticotrope
COLLEGE
Glandes surrénales atrophiques
TDM
COLLEGE
Tuberculose surrénalienne
COLLEGE
Métastases bilatérales des surrénales
TDM
Carte d’insuffisant surrénalien
COLLEGE
Points clés ½
COLLEGE
Points clés (2/2)
Test au Synacthène°
Définition
Test de stimulation à l’ACTH = test au Synacthène
-
Utilité
- Diagnostiquer ou exclure une insuffisance surrénalienne (la maladie d’Addison et les affections liées)
-
Méthode
- ① Injection d’hormone adrénocorticotropique synthétique (hormone corticotrope ou ACTH)
- ② Mesure de la qté de cortisol que les glandes surrénales sécrètent dans la circulation sanguine en réponse.
Non seulement il peut déceler l’insuffisance surrénalienne mais il peut également permettre d’en distinguer les causes diverses.
TT de l’insuffisance surrénalienne
-
TT insuffisance surrénalienne Iaire = glande à plat
- 🐝 hydrocortisone (GC*)
- 🐝 fludrocortisone (MC*)
-
TT insuffisance surrénalienne IIaire = insuffisance corticotrope
- 🐝 hydrocortisone (GC) et c’est tout !
- PAS BESOIN d’administrer la fludrocortisone car la production d’aldostérone est insensible à une atteinte centrale
- L’ACTH (centrale) ☞ stimule 𝝰t° cortisol (périphérique)
- L’aldostérone ne répond pas à un stimulus centrale (le SRAA est un système exclusivement périphérique d’un pt de vue hormonal)
- GC* : glucocorticoïdes
- MC* : minéralocorticoïdes
Rappeler les multiples effets du cortisol
TDM
Surrénales normales VS surrénales hyperplasiques (bilatérales)
Comparaison des caractéristiques sémiologiques de l’insuffisance surrénale : :
- lente primaire (= périphérique = atteintes des surrénales)
- VS
- secondaire (= centrale = insuffisance corticotrope = atteinte hypophysaire)
Signes clinico-biologiques de l’insuffisance surrénale Iaire
Signes cliniques :
DIAGNOSTIC POSITIF = Ⓜ️ HIPPOLYTE** (hypoT) **est FATIGUÉ** (asthénie) **de DINER** (SFD : nausées/diarrhées/vomissements) **avec MÉLANIE** (mélanodermie) **et les 3 AMÉLIES (amaigrissement, amyotrophie, aménorrhée IIaire à l’amaigrissement / défaut de cortisol/aldo)
- HypoT secondaire à la DEC. Initialement orthostatique avec TC compensatoire
- A③ bien marquée : asthénie, amaigrissement, anorexie mais appétence pour le sel
- Nausées
- Si apparition de vomissements + diarrhée ☞ craindre l’ISA*
- Mélanodermie et tâche ardoisées sur muqeuse buccale (voir 📸)
- Dépression
Signes biologiques
-
Iono S souvent Nle mais une tendance à :
- hypoglycémie
- hyponatrémie par perte de sel
- hyperkaliémie
ISA* : insuffisance surrénalienne aigue
Signes clinico-biologiques de l’insuffisance corticotrope
Signes cliniques
Les signes généraux sont moins marqués que dans l’insuffisance surrénale primaire. Ils dépendent de la profondeur de l’insuffisance corticotrope qui peut n’être que partielle.
- L’asthénie peut être la seule manifestation clinique
- Pâleur et non pas mélanodermie
- Signes associés
- signes témoignant du déficit des autres hormones hypophysaires
- syndrome tumoral ☞ compression chiasmatique et céphalées (adénome hypophysaire)
Signes biologiques
- Hyponatrémie de dilution
- rappel : cortisol ⊣ ADH ; ↓cortisol ☞ ↗️ ADH
- PAS dhyperkaliémie
Diagnostic ✅ d’une IS
Diagnostic de certitude d’une insuffisance surrénalienne
- Repose sur le dosage du cortisol à 8h, heure où le cortisol est le plus élevé :
- cortisolémie basse (à titre indicatif < 50 ng/ml ou 138 nM) = insuffisance surrénale.
- cortisolémie > à 180 ng/ml (500 nM) = cortisol normal = insuffisance surrénale éliminée
- Entre ces deux valeurs ☞ un test de stimulation est réalisé, par exemple le test au synACTHène:
- Si le cortisol 60 minutes après l’injection est < 180 ng/ml (500 nM) = insuffisance surrénale
- Si le cortisol 60 minutes après l’injection est > 180 ng/ml (500 nM) = pas d’insuffisance surrénale
savoir prescrire et interpréter le dosage de l’ACTH à 8h
Dans le cadre de l’insuffisance surrénale, la mesure de l’ACTH se fait à 8h le matin car elle suit le rythme nycthéméral du cortisol et ainsi, c’est l’heure où la valeur est la plus élevée.
Quand le diagnostic de l’insuffisance surrénalienne est posé, l’ACTH permet de faire le diagnostic étiologique de l’insuffisance surrénale :
- si l’ACTH est élevé, il s’agit d’une insuffisance surrénale primaire
- si l’ACTH est normal ou bas en regard d’un cortisol bas, il s’agit d’une insuffisance corticotrope