️⃣️⃣*️⃣ Item 245 - Insuffisance surrénalienne (l'ISA est un dossier classique) Flashcards

Question

bases essentielles de l'education therapeutique de l'insuffisant surrénalien chronique

Answer 1

**_L’éducation thérapeutique concerne le patient et son entourage_** **_1. Connaître son traitement et les mesures associées :_** * traitement à vie (+++) — ou jusqu'à la preuve de la récupération de l'axe hypophyso-surrénalien en cas de causes curables ou réversibles * il comprend : * un glucocorticoïde : hydrocortisone (Hydrocortisone Roussel® 10 mg) donnés habituellement en 2 ou 3 prises dans l’insuffisance surrénalienne primaire (cf. Figure 2) * un minéralocorticoïde : fludrocortisone (Flucortac®). Non nécessaire dans l’insuffisance corticotrope. * régime normosodé (c’est un traitement substitutif non un traitement par corticoïdes) ; * proscrire les laxatifs et diurétiques ; **_2. Avoir sur soi :_** * une carte d'insuffisance surrénale avec les recommandations d'urgence ; * des comprimés d'hydrocortisone et, en cas de déficit en minéralocorticoïdes, de fludrocortisone ; * une boîte d'hydrocortisone injectable et le matériel pour l'injection ; **_3. Prévenir les décompensations surrénaliennes\*_** * savoir identifier les situations à risque et les symptômes d'insuffisance surrénale aiguë débutante ; * savoir adapter le traitement oral glucocorticoïde ; * savoir administrer l'hydrocortisone par voie sous-cutanée ; * savoir adapter le traitement aux situations particulières : chaleur, exercice physique, voyages… ; * utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins.

Answer 2

**_1 message important_** Une surveillance avant tout clinique (+++) : fatigue, poids, la PA (couché et debout). Inutile de mesurer la cortisolémie ou l'ACTH pour adapter la dose d'hydrocortisone +++ **Signes de sous-dosage :** * fatigue (mais non spécifique), * hypoT ortho * nausées **Signes de surdosage en hydrocortisone et/ou fludrocortisone :** * rétention hydro-sodée ☞ prise de poids * gonflement et rougeur du visage * OMI * HTA par l'effet vasoconstricteur Si besoin, pour adapter la dose de fludrocortisone : iono S + dosage rénine (rénine élevée = sous-dosage, rénine basse = surdosage) et du A long terme, penser à une évaluation osseuse, métabolique et cardiovasculaire en cas de surdosage en hydrocortisone.

Answer 3

* iono S * dosage rénine (rénine élevée = sous-dosage, rénine basse = surdosage)

Answer 4

* L'ISA est **une pathologie vitale, une urgence extrême**. * Le TT est débuté dès que le diagnostic est évoqué, même sans certitude diagnostique. Les dosages hormonaux, si non prélever juste avant le traitement en urgence (cortisol, ACTH) pourront être réalisés secondairement. Ils ne doivent pas retarder le traitement .

Answer 5

**_Clinique_** * DEC avec pli cutané, hypoT pouvant aller jusqu'au collapsus * confusion, crises convulsives secondaires à l'hyponatrémie et à l'hypoglycémie, voire coma * tb digestifs : anorexie, nausées, vomissements, diarrhées, douleurs abdominales * douleurs diffuses * fièvre, à laquelle peut participer une infection ayant précipité la décompensation **_Biologie_** * hémo[C]\*, IRf\* (+++) * hyponatrémie, hyperkaliémie\* (car carence en aldostérone) (+++) : [Na_U/K_U] \< 1 * hypoglycémie * acidose métabolique * anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie * natriurèse conservée

Answer 6

**_NE DOIT PAS RETARDER LE TRAITEMENT_** * Si le diagnostic d'insuffisance surrénale est non connu : cortisol et de l'ACTH sanguins (et dosage de la rénine chez l'enfant**) quelle que soit l**'**heure, sans en attendre les résultats** pour commencer le traitement * Si le diagnostic d'insuffisance surrénale est connu : Aucun **_Résultats_** * Diagnostic positif * cortisolémie basse ou effondrée * rénine augmentée chez l'enfant (rappel : aldostérone ⊣ rénine) * Diagnostic étiologique : * ACTH élevée : insuffisance surrénale primitive/périphérique * ACTH normal ou basse : insuffisance corticotrope.

Answer 7

* Pathologies intercurrentes * vomissements/diarrhées * infection * fracture * IDM * intervention chirurgicale/anesthésie/acte diagnostique invasif * effort physique important * stress psychologique intense * **Et** l'absence d'adaptation suffisante du TT par hydrocortisone par le patient à ces situations * Importance de l'éducation thérapeutique dans l'insuffisance surrénale

Answer 8

**_Notamment_** * **_En période néonatale_** * bloc enzymatique surrénalien (21-hydroxylase +++) complet * **_A l’âge adulte_** * Maladie d'Addison * hémorragie bilatérale des surrénales * apoplexie hypophysaire

Answer 9

**_En cas de facteurs de décompensation potentiels_** * ↑ doses d'hydrocortisone **_Informer le médecin traitant_** * ↑ doses d’hydrocortisone en cas de pathologie intercurrente * reconnaître une ISA * débuter le TT à domicile avant d'adresser le patient à l'hôpital **_Le médecin urgentiste ou l'anesthésiste recevant un patient insuffisant surrénalien en situation de stress doit_** * connaître le risque d'ISA * 💊 si per os impossible : hydrocortisone IM ou IV : 25 mg toutes les 6 heures ou 100 mg en IVSE **_En cas de chirurgie, on peut proposer :_** * 100 mg IV ou IM initialement ; * puis, en cas de chirurgie majeure, 100 mg/24 heures en IVSE continue jusqu'à la reprise de l'alimentation ; * puis retour au TT par hydrocortisone *per os* en triplant la dose habituelle (au minimum 60 mg par 24 heures en trois ou quatre prises (dont une prise vespérale), puis diminution progressive en quelques jours pour revenir aux doses habituelles. **_ATTENTION_** * Chez les patients avec insuffisance surrénale primaire, la fludrocortisone ne doit pas être augmentée.

Answer 10

**_Principe d'augmentation des doses d‘hydrocortisone en cas de stress chez l'adulte :_** * Le médicament est l'**hydrocortisone cp 10 mg** * 2 cp dès survenue du facteur déclenchant, quel que soit l’heure * puis 2 cp de 10 mg en 2-2-2 jusqu'à guérison/restitution ad integrum (au minimum 60 mg par 24 heures en trois ou quatre prises dont une prise vespérale) * les doses de fludrocortisone ne sont pas modifiées en cas de stress. **_Chez l'enfant:_** * la dose d'hydrocotrisone est triplée avec une prise le matin, le midi et le soir et dès survenue du facteur déclenchant. * les doses de fludrocortisone ne sont pas modifiées en cas de stress.

Answer 11

**_Selon l'étiologie de l'insuffisance surrénale, la physiopathologie est ≠_** * **dans le cadre du bloc en 21 hydroxylase** * déficit en **cortisol** ☞ IS * déficit en **aldostérone** ☞ perte de sel et DEC * excès **d'androgènes** ☞ virilisation chez la petit fille * explication : accumulation des précurseurs en amont du bloc : élévation des androgènes (17 OH progestérone) * **dans le cadre de l'adrénoleucodystrophie (ALD) liée à l'X** * Mutation du gène ABCD1 ☞ ↓ β-oxydation dans le péroxysome * ☞ accumulation d'AG à très longue chaîne dans les tissus

Answer 12

**_Dans les formes complètes_** (appelées formes classiques = aucune activité de l’enzyme) * **_Chez 👧🏻_** * anomalie des OGE = hypertrophie clitoridienne aspect masculin sans testicule * **_Chez 👦🏻+👧🏻_** * hypotonie voire convulsions liée à l’hypoglycémie * un ictère cholestatique * hypoT * ↓ aldostérone ☞ mauvaise prise pondérale, non reprise du poids de naissance, difficultés à téter, vomissements, DEC allant jusqu’au collapsus cardiovasculaire * Le dépistage néonatal des formes classiques est systématique en France depuis 1995 (dosage de la 17-hydroxyprogestérone sur papier buvard au troisième jour de vie) **_L'ALD liée à l'X_** * Associe IS + tb 🧠 d'aggravation progressive mais d'intensité et de date d'apparition variables. * L'IS peut au début apparaître isolée

Answer 13

**_Bloc enzymatique complet en 21 hydroxylase_** * Les spécificités concernent le diagnostic étiologique avec le dosage de la 17 OH progestérone dans le cadre du bloc en 21 hydroxylase. * Ce dosage est fait sur papier buvard de façon systématique chez tous les nouveaux-nés en France depuis 1995 au 3ème jour de vie. **_ALD liée à l'X_** * Dans le cadre de l’ALD liée à l'X, les acides gras à longue chaine seront dosés

Answer 14

Chez l’enfant, les causes d’insuffisance surrénaliennes sont principalement génétiques. **🥇 _Le bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales)_** * Cause la plus fréquente. Il est lié dans la majorité des cas à un déficit en 21-hydroxylase. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive. **🥈 _La deuxième cause est l’_*****_Adrénoleucodystrophie (ALD liée à l'X) :_*** * maladie récessive liée à l'X * touche les garçons dans l'enfance ou au début de l'âge adulte

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