*️⃣*️⃣*️⃣ Item 245 - Insuffisance surrénalienne (l'ISA est un dossier classique) Flashcards
Insuffisance surrénale : définitions
Définition : 3 hormones peuvent être touchées
- Déficit de production de cortisol par les glandes surrénales pouvant être associé à un déficit de production d’aldostérone et d’androgène surrénalien.
Aigue vs lente
- L’insuffisance surrénale lente résulte du déficit chronique en hormone(s).
- L’insuffisance surrénale aigue résulte du déficit aigue en hormone(s).
Deux types d’insuffisance surrénale :
-
Insuffisance surrénale primaire ou périphérique = maladie d’Addison (atteinte bilatérale) :
- déficit en cortisol d’origine surrénalienne
- tjrs associé à un déficit en aldostérone et androgènes surrénaliens
-
Insuffisance corticotrope ou surrénale centrale (atteinte hypophysaire):
- Déficit de production de l’ACTH hypophysaire entraînant un défaut de stimulation de production surrénalienne de cortisol.
- La production d’aldostérone et d’androgène est normale.
COLLEGE
Insuffisance surrénalienne chez deux femmes ☞ pâleur cutanée vs mélanodermie
- Rappeler dans quelle insuffisance on retrouve l’une ou l’autre anomalie
- Expliquer pourquoi
Pâleur cutanée vs Mélanodermie
- Pâleur cutanée typique d’une insuffisance corticotrope
- Mélanodermie typique d’une maladie d’Addison (insuffisance Iaire ≡ périphérique)
Physiopathologie
- Axiome : L’ACTH se fixe sur un R-cutané ☞ hyperpigmentation
- ↓ACTH = insuffisance corticotrope ☞ pâleur cutanée
- ↑ACTH / ↓rétrocontrôle 📉 du cortisol = insuffisance périphérique ☞ mélanodermie
Tableau comparatif des signes clinico-biologiques :
Insuffisance surrénalienne Iaire
VS
insuffisance corticotrope
COLLEGE
Glandes surrénales atrophiques
TDM
COLLEGE
Tuberculose surrénalienne
COLLEGE
Métastases bilatérales des surrénales
TDM
Carte d’insuffisant surrénalien
COLLEGE
Points clés ½
COLLEGE
Points clés (2/2)
Test au Synacthène°
Définition
Test de stimulation à l’ACTH = test au Synacthène
-
Utilité
- Diagnostiquer ou exclure une insuffisance surrénalienne (la maladie d’Addison et les affections liées)
-
Méthode
- ① Injection d’hormone adrénocorticotropique synthétique (hormone corticotrope ou ACTH)
- ② Mesure de la qté de cortisol que les glandes surrénales sécrètent dans la circulation sanguine en réponse.
Non seulement il peut déceler l’insuffisance surrénalienne mais il peut également permettre d’en distinguer les causes diverses.
TT de l’insuffisance surrénalienne
-
TT insuffisance surrénalienne Iaire = glande à plat
- 🐝 hydrocortisone (GC*)
- 🐝 fludrocortisone (MC*)
-
TT insuffisance surrénalienne IIaire = insuffisance corticotrope
- 🐝 hydrocortisone (GC) et c’est tout !
- PAS BESOIN d’administrer la fludrocortisone car la production d’aldostérone est insensible à une atteinte centrale
- L’ACTH (centrale) ☞ stimule 𝝰t° cortisol (périphérique)
- L’aldostérone ne répond pas à un stimulus centrale (le SRAA est un système exclusivement périphérique d’un pt de vue hormonal)
- GC* : glucocorticoïdes
- MC* : minéralocorticoïdes
Rappeler les multiples effets du cortisol
TDM
Surrénales normales VS surrénales hyperplasiques (bilatérales)
Comparaison des caractéristiques sémiologiques de l’insuffisance surrénale : :
- lente primaire (= périphérique = atteintes des surrénales)
- VS
- secondaire (= centrale = insuffisance corticotrope = atteinte hypophysaire)
Signes clinico-biologiques de l’insuffisance surrénale Iaire
Signes cliniques :
DIAGNOSTIC POSITIF = Ⓜ️ HIPPOLYTE** (hypoT) **est FATIGUÉ** (asthénie) **de DINER** (SFD : nausées/diarrhées/vomissements) **avec MÉLANIE** (mélanodermie) **et les 3 AMÉLIES (amaigrissement, amyotrophie, aménorrhée IIaire à l’amaigrissement / défaut de cortisol/aldo)
- HypoT secondaire à la DEC. Initialement orthostatique avec TC compensatoire
- A③ bien marquée : asthénie, amaigrissement, anorexie mais appétence pour le sel
- Nausées
- Si apparition de vomissements + diarrhée ☞ craindre l’ISA*
- Mélanodermie et tâche ardoisées sur muqeuse buccale (voir 📸)
- Dépression
Signes biologiques
-
Iono S souvent Nle mais une tendance à :
- hypoglycémie
- hyponatrémie par perte de sel
- hyperkaliémie
ISA* : insuffisance surrénalienne aigue
Signes clinico-biologiques de l’insuffisance corticotrope
Signes cliniques
Les signes généraux sont moins marqués que dans l’insuffisance surrénale primaire. Ils dépendent de la profondeur de l’insuffisance corticotrope qui peut n’être que partielle.
- L’asthénie peut être la seule manifestation clinique
- Pâleur et non pas mélanodermie
- Signes associés
- signes témoignant du déficit des autres hormones hypophysaires
- syndrome tumoral ☞ compression chiasmatique et céphalées (adénome hypophysaire)
Signes biologiques
- Hyponatrémie de dilution
- rappel : cortisol ⊣ ADH ; ↓cortisol ☞ ↗️ ADH
- PAS dhyperkaliémie
Diagnostic ✅ d’une IS
Diagnostic de certitude d’une insuffisance surrénalienne
- Repose sur le dosage du cortisol à 8h, heure où le cortisol est le plus élevé :
- cortisolémie basse (à titre indicatif < 50 ng/ml ou 138 nM) = insuffisance surrénale.
- cortisolémie > à 180 ng/ml (500 nM) = cortisol normal = insuffisance surrénale éliminée
- Entre ces deux valeurs ☞ un test de stimulation est réalisé, par exemple le test au synACTHène:
- Si le cortisol 60 minutes après l’injection est < 180 ng/ml (500 nM) = insuffisance surrénale
- Si le cortisol 60 minutes après l’injection est > 180 ng/ml (500 nM) = pas d’insuffisance surrénale
savoir prescrire et interpréter le dosage de l’ACTH à 8h
Dans le cadre de l’insuffisance surrénale, la mesure de l’ACTH se fait à 8h le matin car elle suit le rythme nycthéméral du cortisol et ainsi, c’est l’heure où la valeur est la plus élevée.
Quand le diagnostic de l’insuffisance surrénalienne est posé, l’ACTH permet de faire le diagnostic étiologique de l’insuffisance surrénale :
- si l’ACTH est élevé, il s’agit d’une insuffisance surrénale primaire
- si l’ACTH est normal ou bas en regard d’un cortisol bas, il s’agit d’une insuffisance corticotrope
Connaitre les principes du test au synacthène
(lire)
Le synACTHène ® (tétracosactide) est un analogue de l’ACTH.
Il explore de manière directe l’insuffisance surrénale primaire et de manière indirecte la possibilité d’une insuffisance corticotrope en testant l’atrophie surrénalienne résultante du manque de stimulation du cortex surrénalien par l’ACTH
Le test au synacthène consiste en :
- un dosage du cortisol avant le test (à 8h)
- une administration IM ou IV d’une ampoule de 250 µg de tetracosactide
- suivi d’un dosage de la cortisolémie à 1h (+/- 30 min).
- Interprétation :
- pic de cortisol < 180 ng/ml (500 nmol/l) = absence de réponse au test au synacthène = insuffisance surrénale, quelle que soit l’étiologie.
- cortisolémie est ≥ 180 ng/ml (500 nmol/l) = réponse est normale = insuffisance surrénale éliminée SAUF en cas d’insuffisance corticotrope d’installation récente ou partielle. En effet, le cortex surrénalien n’est alors pas atrophié et sera capable de répondre à une forte dose d‘ACTH exogène lors du test. (exemple: insuffisance corticotrope acquise après chirurgie d’un adénome hypophysaire alors que l’axe corticotrope était normal en pré-opératoire)
- Deux autres tests de stimulation peuvent être réalisés mais en milieu hospitalier : l’hypoglycémie insulinique* ou le test à la Métopirone*.
Si le cortisol avant test est <5 ng/ml (138 nmol/l), le diagnostic d’insuffisance surrénale est fait sans nécessité de test de stimulation au synACTHène.
En dehors d’une situation de stress physique important si le cortisol est >500 nmol/l le diagnostic d’insuffisance surrénale est écarté et le test de stimulation n’est pas nécessaire.
- l’hypoglycémie insulinique* : une hypoglycémie est supposée entrainée une ↑ cortisolémie (mécanisme compensateur)
- test à la Métopirone* : Métopirone ⊣ synthèse de cortisol ; s’il n’y a pas d’insuffisance corticotrope, on s’attend à ↑ACTH ; ce test permet donc de dépister une insuffisance corticotrope
connaitre les principales causes d’insuffisance surrenalienne de l’adulte
connaitre les 2 principales causes d’insuffisance corticotrope
- corticothérapie
- au cours d’une corticothérapie orale, l’axe H-H est constamment freiné
- l’axe corticotrope NE récupère PAS immédiatement à l’arrêt pour une dose > 7 mg d’équivalent prednisone (≡ > 35 mg de cortisone) pendant 3 à 4 semaines
- elle est aussi possible pour d’autres voies d’administration que la voie orale : corticothérapie percutanée, IM (formes retard), forme inhalée +++
- Au cours d’une décroissance d’une corticothérapie, une décompensation peut survenir en cas de dose < 5 mg d’équivalent prednisone
- tumeur de la region H-H
Conversion des corticoïdes
- Combien de mg de cortisone la surrénale produit-elle / jour ?
- 1 mg de prednisone (SOLUPRED°) équivaut à … d’hydro-cortisone
- Réciter le tableau des bioéquivalences
- La surrénale produit 20 mg d’hydrocortisone / j
- 1 mg prednisone (corticoïdes de synthèse) ≡ 4 mg d’hydro-cortisone (corticoïdes endogènes)
Les causes moins fréquentes d’insuffisance corticotrope
- atteinte auto-immune (hypophysite)
- granulomatose (sarcoïdose en particulier)
- traumatisme
- chirurgie hypophysaire
- RT
- nécrose brutale à l’occasion d’un choc hypovolémique dans le post-partum (syndrome de Sheehan) (très rare)
Connaître les principes generaux de la PEC de l’ISA
URGENCE EXTRÊME
-
Au domicile du patient
- Administration de 100 mg d’hydrocortisone IV ou IM ou à défaut en SC
- Puis Transport médicalisé en milieu hospitalier.
-
A l’hôpital
- Transfert en urgence en réanimation.
- Mesures non spécifiques en cas de coma, fièvre, douleurs, hypoxie
- Corriger hémodynamique et THE
- 🙆🏼♂️ remplissage par NaCl 0,9 % pour compenser la déshydratation
- 🙆🏼♂️ administration de glucosé pour compenser l’hypoglycémie
- 🙅🏻♂️ PAS de supplémentation potassique, car hyperkaliémie (+++)
-
Hydrocortisone :
- après une dose initiale de 100 mg en IV ou IM (SC par dépit)
- 100 mg / 24h IVSE
- TT facteur déclenchant +++
- Surveillance hémodynamique, clinique et contrôle iono S
bases essentielles de l’education therapeutique de l’insuffisant surrénalien chronique
L’éducation thérapeutique concerne le patient et son entourage
1. Connaître son traitement et les mesures associées :
- traitement à vie (+++) — ou jusqu’à la preuve de la récupération de l’axe hypophyso-surrénalien en cas de causes curables ou réversibles
- il comprend :
- un glucocorticoïde : hydrocortisone (Hydrocortisone Roussel® 10 mg) donnés habituellement en 2 ou 3 prises dans l’insuffisance surrénalienne primaire (cf. Figure 2)
- un minéralocorticoïde : fludrocortisone (Flucortac®). Non nécessaire dans l’insuffisance corticotrope.
- régime normosodé (c’est un traitement substitutif non un traitement par corticoïdes) ;
- proscrire les laxatifs et diurétiques ;
2. Avoir sur soi :
- une carte d’insuffisance surrénale avec les recommandations d’urgence ;
- des comprimés d’hydrocortisone et, en cas de déficit en minéralocorticoïdes, de fludrocortisone ;
- une boîte d’hydrocortisone injectable et le matériel pour l’injection ;
3. Prévenir les décompensations surrénaliennes*
- savoir identifier les situations à risque et les symptômes d’insuffisance surrénale aiguë débutante ;
- savoir adapter le traitement oral glucocorticoïde ;
- savoir administrer l’hydrocortisone par voie sous-cutanée ;
- savoir adapter le traitement aux situations particulières : chaleur, exercice physique, voyages… ;
- utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins.
savoir que la surveillance du TT de l’insuffisance surrénalienne est essentiellement clinique
1 message important
Une surveillance avant tout clinique (+++) : fatigue, poids, la PA (couché et debout).
Inutile de mesurer la cortisolémie ou l’ACTH pour adapter la dose d’hydrocortisone +++
Signes de sous-dosage :
- fatigue (mais non spécifique),
- hypoT ortho
- nausées
Signes de surdosage en hydrocortisone et/ou fludrocortisone :
- rétention hydro-sodée ☞ prise de poids
- gonflement et rougeur du visage
- OMI
- HTA par l’effet vasoconstricteur
Si besoin, pour adapter la dose de fludrocortisone : iono S + dosage rénine (rénine élevée = sous-dosage, rénine basse = surdosage) et du
A long terme, penser à une évaluation osseuse, métabolique et cardiovasculaire en cas de surdosage en hydrocortisone.
Si besoin, pour adapter la dose de fludrocortisone :
- iono S
- dosage rénine (rénine élevée = sous-dosage, rénine basse = surdosage)
Savoir que l’insuffisance surrénale aigue (ISA) est une urgence vitale
- L’ISA est une pathologie vitale, une urgence extrême.
- Le TT est débuté dès que le diagnostic est évoqué, même sans certitude diagnostique. Les dosages hormonaux, si non prélever juste avant le traitement en urgence (cortisol, ACTH) pourront être réalisés secondairement. Ils ne doivent pas retarder le traitement .
connaitre les principaux signes clinico-biologiques de l’ISA
Clinique
- DEC avec pli cutané, hypoT pouvant aller jusqu’au collapsus
- confusion, crises convulsives secondaires à l’hyponatrémie et à l’hypoglycémie, voire coma
- tb digestifs : anorexie, nausées, vomissements, diarrhées, douleurs abdominales
- douleurs diffuses
- fièvre, à laquelle peut participer une infection ayant précipité la décompensation
Biologie
- hémo[C]*, IRf* (+++)
- hyponatrémie, hyperkaliémie* (car carence en aldostérone) (+++) : [NaU/KU] < 1
- hypoglycémie
- acidose métabolique
- anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie
- natriurèse conservée
Savoir confirmer le diagnostic d’ISA
NE DOIT PAS RETARDER LE TRAITEMENT
- Si le diagnostic d’insuffisance surrénale est non connu : cortisol et de l’ACTH sanguins (et dosage de la rénine chez l’enfant) quelle que soit l‘heure, sans en attendre les résultats pour commencer le traitement
- Si le diagnostic d’insuffisance surrénale est connu : Aucun
Résultats
- Diagnostic positif
- cortisolémie basse ou effondrée
- rénine augmentée chez l’enfant (rappel : aldostérone ⊣ rénine)
- Diagnostic étiologique :
- ACTH élevée : insuffisance surrénale primitive/périphérique
- ACTH normal ou basse : insuffisance corticotrope.
connaitre les causes de décompensation de l’insuffisance surrenale traitée
- Pathologies intercurrentes
- vomissements/diarrhées
- infection
- fracture
- IDM
- intervention chirurgicale/anesthésie/acte diagnostique invasif
- effort physique important
- stress psychologique intense
-
Et l’absence d’adaptation suffisante du TT par hydrocortisone par le patient à ces situations
- Importance de l’éducation thérapeutique dans l’insuffisance surrénale
Savoir que l’ISA peut être révélatrice de la maladie
Donner les étiologies d’une ISA
Notamment
-
En période néonatale
- bloc enzymatique surrénalien (21-hydroxylase +++) complet
-
A l’âge adulte
- Maladie d’Addison
- hémorragie bilatérale des surrénales
- apoplexie hypophysaire
Connaître les principes de la prevention de l’ISA
En cas de facteurs de décompensation potentiels
- ↑ doses d’hydrocortisone
Informer le médecin traitant
- ↑ doses d’hydrocortisone en cas de pathologie intercurrente
- reconnaître une ISA
- débuter le TT à domicile avant d’adresser le patient à l’hôpital
Le médecin urgentiste ou l’anesthésiste recevant un patient insuffisant surrénalien en situation de stress doit
- connaître le risque d’ISA
- 💊 si per os impossible : hydrocortisone IM ou IV : 25 mg toutes les 6 heures ou 100 mg en IVSE
En cas de chirurgie, on peut proposer :
- 100 mg IV ou IM initialement ;
- puis, en cas de chirurgie majeure, 100 mg/24 heures en IVSE continue jusqu’à la reprise de l’alimentation ;
- puis retour au TT par hydrocortisone per os en triplant la dose habituelle (au minimum 60 mg par 24 heures en trois ou quatre prises (dont une prise vespérale), puis diminution progressive en quelques jours pour revenir aux doses habituelles.
ATTENTION
- Chez les patients avec insuffisance surrénale primaire, la fludrocortisone ne doit pas être augmentée.
Connaître les principes d’adaptation pharmacologique de l’ISA en cas de stress
Principe d’augmentation des doses d‘hydrocortisone en cas de stress chez l’adulte :
- Le médicament est l’hydrocortisone cp 10 mg
- 2 cp dès survenue du facteur déclenchant, quel que soit l’heure
- puis 2 cp de 10 mg en 2-2-2 jusqu’à guérison/restitution ad integrum (au minimum 60 mg par 24 heures en trois ou quatre prises dont une prise vespérale)
- les doses de fludrocortisone ne sont pas modifiées en cas de stress.
Chez l’enfant:
- la dose d’hydrocotrisone est triplée avec une prise le matin, le midi et le soir et dès survenue du facteur déclenchant.
- les doses de fludrocortisone ne sont pas modifiées en cas de stress.
Comprendre la physiopathologie de l’insuffisance surrénale chez l’enfant
Selon l’étiologie de l’insuffisance surrénale, la physiopathologie est ≠
-
dans le cadre du bloc en 21 hydroxylase
- déficit en cortisol ☞ IS
- déficit en aldostérone ☞ perte de sel et DEC
- excès d’androgènes ☞ virilisation chez la petit fille
- explication : accumulation des précurseurs en amont du bloc : élévation des androgènes (17 OH progestérone)
-
dans le cadre de l’adrénoleucodystrophie (ALD) liée à l’X
- Mutation du gène ABCD1 ☞ ↓ β-oxydation dans le péroxysome
- ☞ accumulation d’AG à très longue chaîne dans les tissus
Connaître les tableaux cliniques de l’insuffisance surrénale primitive chez l’enfant
Dans les formes complètes
(appelées formes classiques = aucune activité de l’enzyme)
-
Chez 👧🏻
- anomalie des OGE = hypertrophie clitoridienne aspect masculin sans testicule
-
Chez 👦🏻+👧🏻
- hypotonie voire convulsions liée à l’hypoglycémie
- un ictère cholestatique
- hypoT
- ↓ aldostérone ☞ mauvaise prise pondérale, non reprise du poids de naissance, difficultés à téter, vomissements, DEC allant jusqu’au collapsus cardiovasculaire
- Le dépistage néonatal des formes classiques est systématique en France depuis 1995 (dosage de la 17-hydroxyprogestérone sur papier buvard au troisième jour de vie)
L’ALD liée à l’X
- Associe IS + tb 🧠 d’aggravation progressive mais d’intensité et de date d’apparition variables.
- L’IS peut au début apparaître isolée
Connaître les spécificités du diagnostic biologique d’IS chez l’enfant
Bloc enzymatique complet en 21 hydroxylase
- Les spécificités concernent le diagnostic étiologique avec le dosage de la 17 OH progestérone dans le cadre du bloc en 21 hydroxylase.
- Ce dosage est fait sur papier buvard de façon systématique chez tous les nouveaux-nés en France depuis 1995 au 3ème jour de vie.
ALD liée à l’X
- Dans le cadre de l’ALD liée à l’X, les acides gras à longue chaine seront dosés
IS du nouveau-né et du nourrisson
Étiologies
Chez l’enfant, les causes d’insuffisance surrénaliennes sont principalement génétiques.
🥇 Le bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales)
- Cause la plus fréquente. Il est lié dans la majorité des cas à un déficit en 21-hydroxylase. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive.
🥈 La deuxième cause est l’Adrénoleucodystrophie (ALD liée à l’X) :
- maladie récessive liée à l’X
- touche les garçons dans l’enfance ou au début de l’âge adulte
Diagnostic évoqué selon l’aspect TDM des surrénales
Arrêt d’une corticothérapie
CAT
Dépistage systématique de l’IS dans quelles situations ?
Étiologies d’IS périphérique/Iaire
En QCM
Taux de cortisol selon les unités
MARTINGALE
IS périphérique
TT et surveillance de l’efficacité/tolérance des TT
MARTINGALE
Rappeler les hormones sécrétées par la surrénale
MARTINGALE
Récap des examens complémentaires selon l’insuffisance surrénalienne
CONF-KHA
Action du cortisol
QUESTION DE NÉPHRO
