Hoorcollege 10: Longcomplicaties bij immuundeficiënties Flashcards
Meest voorkomende longcomplicaties bij immuundeficiëntie (!)
Empyeem: pus in de longen, 6 weken na longontsteking foto maken om te kijken of het goed genezen is
Bronchiëstasieën: littekens in longen (in bronchiën). Lucht kan niet goed ververst worden. Als lucht blijft hangen is er meer kans op ontsteking. Luchtwegen moeten wijder zijn dan bloedvat. Cilindrisch, varicose, sacculair
Granulomateuze longcomplicaties: steriele ontsteking tussen longblaasjes en de vaten waardoor je verminderde diffusiecapaciteit hebt
Eerste stap diagnostiek bij longcomplicaties bij immuundeficiënties (!)
CT na diagnose van immuundeficiënties
Eerste stappen behandeling bronchiëstasieën (!)
Gericht op oorzaak:
- Immuundeficiëntie: Ig toedienen
- Obstructieve longziekte: inhalatiemedicatie optimaliseren
Voorkomen infecties:
- Goede ophoesttechnieken
- Zoutvernevelingen: hypotoon, sterk percentage, slijm dunner
- Inhalatiecorticosteroïden (niet, want prednison)
- Onderhoud AB (azitromycine)
- Op tijd aan de bel trekken
Long verwijderen (stuk)
Eerste stappen behandeling granulomateuze longcomplicaties (!)
Hoge doseringen corticosteroïden gecombineerd met rituximab en myofenolzuur
Soorten longcomplicaties
- Chronische LWI
- Anatomische afwijkingen (bronchiëstastiën)
- Ontregelde inflammatie in luchtwegweefsel
- Maligniteiten
Immuunsysteem beschermt tegen micro-organismen
- Bacteriën
- Virussen
- Schimmels
- Parasieten
HAP
CAP
Hospital acquired pneomoniae: binnen 90 dagen na opname met overnachting
Community acquired pneumonia: longontsteking die het vaakst een rol speelt met afweerstoornis
Antistofdeficiëntie (XLA, CVID)
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus pnfluenzae
- Moraxella catarrhalis
= Gekapselde bacteriën
Gestoorde fagocytenfunctie of gecombineerde immuundeficiëntie (CGD, SCID)
- Pneumocystis jurovecii: schimmel
- Pseudomonas
- Burkholderia: infecties die ernstiger verlopen
- Aspergillus: infecties die ernstiger verlopen
Gestoorde IL 12/IL 23/IFN-gamma respons
Non-tuberculeuze mycobacteriën (NTM)
CURB 65
- Type AB bepalen
- C: confusion, verwardheid
- U: ureum, nierfunctie >7 mmol/l
- R: ademhaling, >30/min
- B: bloeddruk <90 mmHg, <60 mmHg)
65 jaar
Vicieuze cirkel van Cole
- Infectie
- Inflammatie (neutrofielen)
- Actieve neutrofiel (serine proteases)
Trilharen stuk, slijm blijft zitten, houdt ontsteking in stand. Dus vicieuze cirkel die maar blijft bestaan en lastig te doorbreken is
Belangrijk bronchiëstasieën/Cole
- Ontstaan door infecties
- Fibrose door schadelijke stoffen
- Bronchiëctasieën door inflammatoir proces
Oorzaken bronchiëctasieën
- Immuundeficiëntie
- Chronische KNO problemen
- Gastro-oeofageale reflux (GERD)
- Obstructief longlijden (astma, COPD)
- Primaire ciliaire dyskinesie (hebben trilharen, maar werken niet)
- Cystische fibrose (CF)
- Reumatoïde artritis, colitis ulcerosa:
Bronchiëstasieën beeld
- Luchtwegdiameter > bloedvat
- Zegelring, tramlijn
Symptomen bronchiëctasieën
- Hoesten >90%
- Dagelijkste productie van (purulent) sputum >90%
- Dyspneu >60%
- Hemoptoë >25-50%
- Pleurale pijn 20-45%: littekens tegen longvlies en zenuwpijn soort
- Obstructieve Longfunctie chronisch verslechterd
- Pseudomonas aeruginosa infectie vaker bij ernstige bronchiëctasieën, zorgt voor meer klachten en toename van littekens
Pseudomonas aeruginosa infectie
Chronische infectie zorgt voor toegenomen sputumproductie en snellere achteruitgang van de longfunctie
Hemoptoë, 2 dingen onderscheiden
- Streepjes bloed in sputum, roze gekleurd sputum, bij hoesten vaak slijmvliesirritatie
- Ophoesten van helderrood bloed, borrelend gevoel achter het borstbeen, aorta mondt uit in luchtwegen vaak als gevolg van afweerstoornis met bronchiëctasieën
Hoe krijg je hemoptoë?
Lichaam gaat op zoek naar betere gebieden om O2 op te nemen:
- Zelf bloedvaten maken
- Van aorta naar luchtweg rechtstreeks bijvoorbeeld
Granulomateuze longcomplicaties (CVID)
- Hilaire en mediastinale lymfadenopathie
- Noduli
- Matglas gebied
- 20-30% van patiënten met CVID
- Diffusiecapaciteit verlaagd
- Moeilijk te onderscheiden met sarcoïdose of granulomatous and lymphocytic interstitial lung disease (GLILD), bij sarcoïdose geen immuundeficiëntie
- Behandeling met hoge dosering corticosteroïden gecombineerd met rituximab en mycofenolzuur, afbouwen obv kliniek, beeldvorming en longfunctie maar vaak slechtere prognose-> overleving gemiddeld nog 10 jaar
Verschil sarcoïdose en GLILD
- Sarcoïdose is inflammatie ziekte
- GLILD is complicatie/onderdeel van klachten bij CVID
- Sarcoïdose: niet-necrotiserende granulomen, bihilaire mediastinale lymfadenopathie, normaal IgG, normale vaccinatierespons, geen verhoogd risico op infecties
- GLILD: niet-necrotiserende granulomen, bihilaire mediastinale lymfadenopathie, verlaagd IgG, gestoord vaccinatierespons, regelmatig infecties
GLILD: Gestoorde vaccinatie respons, verlaagde IgG, vaker infecties
Diffusiecapaciteit
Hoeveel komt er daadwerkelijk bij de organen aan
Ventilatie -> diffusie -> perfusie
Longmaligniteit
- Verhoogde kans op lymfomen
- Verhoogde kans op lymfeklierkanker
- Thymoom: syndroom van Good: Hypogammaglobulinemie en thymoom, Afwijking voorste mediastinum, Kijken of iemand niet een afweerstoornis heeft, Bekende associatie tussen afweerstoornis en maligniteit, Als ook afweerstoornis dan nog Ig, Kan verwijderd worden, maar hypogammaglobulinemie blijft
Dus altijd proberen om histologisch bewijs om histologisch bewijs te krijgen bij radiologische longafwijkingen
Take home
- LWI meest voorkomende infectieuze probleem bij immuundeficiëntie
- Bronchiëctasieën zijn een complicatie van immuundeficiënties
- Denk bij sarcoïdose ook altijd aan GLILD
- Streef naar histologisch bewijs bij radiologische longafwijkingen
