Hoorcollege 10: Longcomplicaties bij immuundeficiënties

Question 1

Meest voorkomende longcomplicaties bij immuundeficiëntie (!)

Answer 1

Empyeem: pus in de longen, 6 weken na longontsteking foto maken om te kijken of het goed genezen is

Bronchiëstasieën: littekens in longen (in bronchiën). Lucht kan niet goed ververst worden. Als lucht blijft hangen is er meer kans op ontsteking. Luchtwegen moeten wijder zijn dan bloedvat. Cilindrisch, varicose, sacculair

Granulomateuze longcomplicaties: steriele ontsteking tussen longblaasjes en de vaten waardoor je verminderde diffusiecapaciteit hebt

Question 2

Eerste stap diagnostiek bij longcomplicaties bij immuundeficiënties (!)

Answer 2

CT na diagnose van immuundeficiënties

Question 3

Eerste stappen behandeling bronchiëstasieën (!)

Answer 3

Gericht op oorzaak:
- Immuundeficiëntie: Ig toedienen
- Obstructieve longziekte: inhalatiemedicatie optimaliseren

Voorkomen infecties:
- Goede ophoesttechnieken
- Zoutvernevelingen: hypotoon, sterk percentage, slijm dunner
- Inhalatiecorticosteroïden (niet, want prednison)
- Onderhoud AB (azitromycine)
- Op tijd aan de bel trekken

Long verwijderen (stuk)

Question 4

Eerste stappen behandeling granulomateuze longcomplicaties (!)

Answer 4

Hoge doseringen corticosteroïden gecombineerd met rituximab en myofenolzuur

Question 5

Soorten longcomplicaties

Answer 5

• Chronische LWI
• Anatomische afwijkingen (bronchiëstastiën)
• Ontregelde inflammatie in luchtwegweefsel
• Maligniteiten

Question 6

Immuunsysteem beschermt tegen micro-organismen

Answer 6

• Bacteriën
• Virussen
• Schimmels
• Parasieten

Question 7

HAP
CAP

Answer 7

Hospital acquired pneomoniae: binnen 90 dagen na opname met overnachting

Community acquired pneumonia: longontsteking die het vaakst een rol speelt met afweerstoornis

Question 8

Antistofdeficiëntie (XLA, CVID)

Answer 8

• Streptococcus pneumoniae
• Haemophilus pnfluenzae
• Moraxella catarrhalis

= Gekapselde bacteriën

Question 9

Gestoorde fagocytenfunctie of gecombineerde immuundeficiëntie (CGD, SCID)

Answer 9

• Pneumocystis jurovecii: schimmel
• Pseudomonas
• Burkholderia: infecties die ernstiger verlopen
• Aspergillus: infecties die ernstiger verlopen

Question 10

Gestoorde IL 12/IL 23/IFN-gamma respons

Answer 10

Non-tuberculeuze mycobacteriën (NTM)

Question 11

CURB 65

Answer 11

• Type AB bepalen
• C: confusion, verwardheid
• U: ureum, nierfunctie >7 mmol/l
• R: ademhaling, >30/min
• B: bloeddruk <90 mmHg, <60 mmHg)

65 jaar

Question 12

Vicieuze cirkel van Cole

Answer 12

• Infectie
• Inflammatie (neutrofielen)
• Actieve neutrofiel (serine proteases)

Trilharen stuk, slijm blijft zitten, houdt ontsteking in stand. Dus vicieuze cirkel die maar blijft bestaan en lastig te doorbreken is

Question 13

Belangrijk bronchiëstasieën/Cole

Answer 13

• Ontstaan door infecties
• Fibrose door schadelijke stoffen
• Bronchiëctasieën door inflammatoir proces

Question 14

Oorzaken bronchiëctasieën

Answer 14

• Immuundeficiëntie
• Chronische KNO problemen
• Gastro-oeofageale reflux (GERD)
• Obstructief longlijden (astma, COPD)
• Primaire ciliaire dyskinesie (hebben trilharen, maar werken niet)
• Cystische fibrose (CF)
• Reumatoïde artritis, colitis ulcerosa:

Question 15

Bronchiëstasieën beeld

Answer 15

• Luchtwegdiameter > bloedvat
• Zegelring, tramlijn

Question 16

Symptomen bronchiëctasieën

Answer 16

• Hoesten >90%
• Dagelijkste productie van (purulent) sputum >90%
• Dyspneu >60%
• Hemoptoë >25-50%
• Pleurale pijn 20-45%: littekens tegen longvlies en zenuwpijn soort
• Obstructieve Longfunctie chronisch verslechterd
• Pseudomonas aeruginosa infectie vaker bij ernstige bronchiëctasieën, zorgt voor meer klachten en toename van littekens

Question 17

Pseudomonas aeruginosa infectie

Answer 17

Chronische infectie zorgt voor toegenomen sputumproductie en snellere achteruitgang van de longfunctie

Question 18

Hemoptoë, 2 dingen onderscheiden

Answer 18

• Streepjes bloed in sputum, roze gekleurd sputum, bij hoesten vaak slijmvliesirritatie
• Ophoesten van helderrood bloed, borrelend gevoel achter het borstbeen, aorta mondt uit in luchtwegen vaak als gevolg van afweerstoornis met bronchiëctasieën

Question 19

Hoe krijg je hemoptoë?

Answer 19

Lichaam gaat op zoek naar betere gebieden om O2 op te nemen:
- Zelf bloedvaten maken
- Van aorta naar luchtweg rechtstreeks bijvoorbeeld

Question 20

Granulomateuze longcomplicaties (CVID)

Answer 20

• Hilaire en mediastinale lymfadenopathie
• Noduli
• Matglas gebied
• 20-30% van patiënten met CVID
• Diffusiecapaciteit verlaagd
• Moeilijk te onderscheiden met sarcoïdose of granulomatous and lymphocytic interstitial lung disease (GLILD), bij sarcoïdose geen immuundeficiëntie
• Behandeling met hoge dosering corticosteroïden gecombineerd met rituximab en mycofenolzuur, afbouwen obv kliniek, beeldvorming en longfunctie maar vaak slechtere prognose-> overleving gemiddeld nog 10 jaar

Question 21

Verschil sarcoïdose en GLILD

Answer 21

• Sarcoïdose is inflammatie ziekte
• GLILD is complicatie/onderdeel van klachten bij CVID
• Sarcoïdose: niet-necrotiserende granulomen, bihilaire mediastinale lymfadenopathie, normaal IgG, normale vaccinatierespons, geen verhoogd risico op infecties
• GLILD: niet-necrotiserende granulomen, bihilaire mediastinale lymfadenopathie, verlaagd IgG, gestoord vaccinatierespons, regelmatig infecties

GLILD: Gestoorde vaccinatie respons, verlaagde IgG, vaker infecties

Question 22

Diffusiecapaciteit

Answer 22

Hoeveel komt er daadwerkelijk bij de organen aan

Ventilatie -> diffusie -> perfusie

Question 23

Longmaligniteit

Answer 23

• Verhoogde kans op lymfomen
• Verhoogde kans op lymfeklierkanker
• Thymoom: syndroom van Good: Hypogammaglobulinemie en thymoom, Afwijking voorste mediastinum, Kijken of iemand niet een afweerstoornis heeft, Bekende associatie tussen afweerstoornis en maligniteit, Als ook afweerstoornis dan nog Ig, Kan verwijderd worden, maar hypogammaglobulinemie blijft

Dus altijd proberen om histologisch bewijs om histologisch bewijs te krijgen bij radiologische longafwijkingen

Question 24

Take home

Answer 24

• LWI meest voorkomende infectieuze probleem bij immuundeficiëntie
• Bronchiëctasieën zijn een complicatie van immuundeficiënties
• Denk bij sarcoïdose ook altijd aan GLILD
• Streef naar histologisch bewijs bij radiologische longafwijkingen