Hematologia Flashcards
Qual a conduta para aumento de ferritina?
Verificar saturação de transferrina. Se normal (<45% para homens e <40% para mulheres), ignorar.
Qual a clínica de hemocromatose?
- acometimento cardíaco
- distúrbios endócrinos
- artropatia
- alterações cutâneas (pigmentação)
Qual o tto da porfiria cutânea tardia?
Sangria terapêutica
Como se faz diagnóstico de hemocromatose?
- RM T2
- biópsia hepática
- elastografia
Excluir causas de sobrecarga hepática (eritropoiese ineficaz, múltiplas transfusões)
Como tratar hemocromatose?
- sangria terapêutica (200-500ml/semana)
- alvo para saturação <30% ou ferritina <50
- quelantes de ferro (desferroxamina, deferiprona, deferasirox)
Qual o tto para anemia ferropriva?
- sulfato ferroso 300mg 3-4x/d (crianças 2mg/kg)
- transfusão se instabilidade hemodinâmica
- se intolerância VO, hemodiálise, falha VO ou disabsorção (pós-gastrect, DII), IV
Qual o tto da anemia perniciosa?
- vitB12 1000micrograma IM/d por 1 semana
- vitB12 1000micrograma IM/semana por 1 mês
- vitB12 1000micrograma IM por mês para sempre
Quando se espera melhora laboratorial na anemia ferropriva?
- em 5-7 dias após tto reticulocitose
- em 3 semanas, elevação de Hb 2g/dl
Quando se espera melhora laboratorial na anemia perniciosa?
- em 3-4 dias após tto reticulocitose
- neutrófilos hipersegmentados em 10-14 dias desaparecem
- normalização de exame em 2 meses
Diferenciação bioquímica entre carência de B12 e ácido fólico?
- B12: homocisteína aumentada e ácido metilmalonico aumentado
- ácido fólico: homocisteína aumentada e ácido metilmalonico diminuído
Qual o tto na deficiência de ácido fólico?
- AF 1-5mg/d
- até recuperação hematológica ou durante todo o período de demanda
Qual o perfil do ferro na anemia da doença crônica?
- ferro sérico reduzido
- transferrina reduzida ou normal
- saturação da transferrina reduzida ou normal
- ferritina normal ou aumentada
- nível de citocinas aumentado
Qual o perfil do ferro na anemia da doença ferropriva?
- ferro sérico reduzido
- transferrina aumentada
- saturação de transferrina reduzida
- ferritina reduzida
- citocinas normais
Qual o tto da anemia da doença crônica?
- tratar a doença
- EPO recombinante 100-150UI/kg 3 x/semana se Hb <10
- tratar outras causas de anemia se sobrepostas
Qual o tto da anemia da DRC?
- EPO recombinante 100-150UI/kg 3 x/semana se Hb <10
- ácido fólico e ferro com controle de ferritina e saturação de transferrina
Qual o tto das anemias sideroblásticas?
- hereditárias: microcíticas
- adquiridas: macrocíticas
- retirar drogas se adquiridas
- se mielodisplasia, QT
- piridoxina
- EPO pode ajudar
Causa de aplasia de série vermelha
- Blackfan-Diamond
- Eritrovírus B19/parvovírus
- drogas
Quais as anemias hipoproliferativas?
- ferropriva
- aplasia pura de série vermelha
- doença crônica/DRC
- sideroblásticas
- megaloblásticas
Qual o tto de aplasia de série vermelha?
- expectante se parvovírus
- retirar droga
- tratar causa se LES ou linfoproliferativa
- prednisona ou Ig, ciclosporina, ciclofosfamida, aza, rituximab…
- TMO se Blackfan-Diamond
Quais as anemias hiperproliferativas?
- anemia pós-hemorrágica
- anemia hemolítica
- anemia falciforme
- hemoglobinopatia C
- deficiência de G6PD
- talassemias
- esferocitoses
O que indica hemólise intravascular?
- Hb livre no plasma e na urina
- esquizócitos em sangue periférico
Indicativos laboratoriais de hemólise
- aumento de DHL
- anemia normo
- diminuição de haptoglobina
- aumento de reticulócitos
Quais as causas de hemólise intra e extravasculares?
- INTRA: vasculites, HPN, veneno de cobra, Doença de Wilson, malária grave, solução hipotônica
- EXTRA: queimadura, autoimune, hiperesplenismo, picada de inseto, doença hepática, deficiência de G6PD
Cromossomo envolvido na anemia falciforme
Cromossomo 11
Quais as síndromes da doença falciforme?
- dactilite
- crise álgica
- AVC
- infarto pulmonar
- priapismo
- crise torácica aguda
- sequestro esplênico
Qual manejo da crise álgica falcêmica?
- avaliar história
- avaliar sinais vitais
- analgesia
- hidratação
- ATB, O2 e transfusão s/n
Qual o tto do sequestro esplênico?
- hidratação
- transfusão
Qual o tto da sd torácica aguda?
- O2 se sat <92%
- controle de dor
- fisioterapia respiratória
- ATB (macrolídeos ou quinolonas)
Como prevenir infecções no paciente falcifome ou asplênico?
- vacina antipneumococo
- vacina antimeningocócica
- vacina anti-HiB
- penicilina oral 125mg 12/12h até 3 anos e 250mg 12/12h até 5 anos (ou p/ sempre?)
Quais os exames recomendados periodicamente para os pacientes com anemia falciforme?
- hemograma, bilirrubinas total e frações, DHL, reticulócitos
- USG abdome
- USG Doppler transcraniano 2 até 16 anos (>170-200ms = profilaxia)
- exame oftalmológico
- ecocardiograma após 15 anos
- densitometria após 12 anos
Qual prevenção de AVC no falciforme?
- transfusões crônicas
(usar deferasirox, que é quelante de ferro) - hidroxiureia
Quais as indicações de hidroxiureia no paciente com anemia falciforme?
- mais de três crises por ano com necessidade de internação
- antecedente de sd torácica aguda
- anemia sintomática frequente
- história de eventos vaso-oclusivos severos como AVC ou priapismo recorrente
Quais as complicações mais frequentes durante a gestação na mulher falciforme?
- RCIU
- prematuridade
- toxemia gravídica
- ITU
- tromboflebite
- pielonefrite
Qual o tratamento da hemoglobinopatia C?
- suporte
- ácido fólico
- transfusões
- sintomático nas crises
Hemácias em alvo
Hemoglobinopatia C
Talasemia
Qual o tto da talassemia?
- heterozigóticas menores, suplementar ácido fólico em estresse ou aumento de demana
- intermediária e major ácido fólico contínuo
- maiores necessitam de transfusão contínua
- quelante de ferro
Anemia hipercrômica (CHCM aumentado)
Esferocitose
Qual o tto para esferocitose?
- ácido fólico
- esplenectomia (elimina principal sítio de hemólise) após 4 anos para evitar sepse
Qual o tratamento da deficiência de G6PD?
- evita crises
- transfusão durante crise
Qual o tto de deficiência de piruvatoquinase?
- suporte
- esplenectomia
Gene relacionado a hemoglobinúria paroxística noturna
PIG-A (localizado em cromossomo X)
Quais as manifestações da hemoglobinúria paroxística noturna?
- doença clonal
- possível evolução para mielodisplasia, leucemia, aplasia de medula
- trombose
- anemia
- hemoglobinúria
- icterícia
- esplenomegalia
Como diagnosticar hemoglobinúria paroxística noturna?
- teste de Ham
- citometria de flixo: deficiência de GPI
- bologia molecular (PIG-A)
Qual o tto da hemoglobinúria paroxística noturna?
- ácido fólico
- ferro
- transfusão na hemólise
- eculizumab (previne trombose e reduz necessidade de transfusão)
- TMO se grave e com citopenias importantes
Qual a diferenciação das anemias hemolíticas autoimunes?
- quente IgG (70-80%) + extravascular (baço)
- fria IgM (20-30%) + intravascular (complemento)
Quais as associações a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?
- LES
- infecções
- artrite reumatoide
- infecções (mononucleose, mycoplasma)
- HIV
- tumores sólidos
Como diagnosticar anemia hemolítica autoimune?
- teste de coombs direto (antiglobulina direto) - detecta anticorpo ou complemento nos antígenos eritrocitários
- PAI (pesquisa de anticorpos irregulares) - autoanticorpos livres
Qual o tto da anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente?
- ácido fólico
- prednisona 1mg/kg em 2 tomadas
- metilpred ou ciclofosfamida s/n
- esplenectomia
- rituximab
Qual o tto da anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio?
- plasmaférese
- clorambucila, ciclofosfamida
- rituximab
Púrpura trombocitopênica trombótica
- hemólise com esquizócito
- trombose
- adesão plaquetária por incapacidade de degradar FvW
- hemácia tenta passar o trombo e hemolisa
- trombocitopenia
- testes de coagulação normal
Pêntade da Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
- anemia hemolítica
- disfunção neurológica
- disfunção renal
- trombocitopenia
- febre
Qual o tto da PTT?
- troca de plasma (40-60ml/kg)
- prednisona 1mg/kg
- AAS
Síndrome Hemolítico-Urêmica
- disenteria
- febre
- IRA oligúrica (infarto renal)
- trombose
- plaquetopenia
- E coli O157:H7 (shiga-like)
Qual o tto da SHU?
- hidratação IV para perfusão renal
Genes envolvidos na hemocromatose
C282Y e H63D
Maior risco do paciente com hemocromatose desenvolver
- CHC
- varizes de esôfago
Laboratório de hemocromatose
- ferro sérico aumentado
- ferritina aumentada
- saturação de ferro aumentada
O que avalia o TP?
Via extrínseca (inibidores ou deficiência de VII)
O que avalia o TPPA?
Via intrínseca (VIII, IX, VI, XII, cininogênio de alto peso molecular, pré-calicreína)
O que significa TP e TPPA alargados?
- deficiência de V, X, II e fibrinogênio
Quais os distúrbios da hemostasia primária?
Púrpuras
Quais as manifestações da púrpura de Henoch-Schonlein?
- púrpura palpável simétrica
- sem plaquetopenia
- artralgia/artrite
- dor abdominal com ou sem sangramento digestivo
- nefrite (glomerulonefrite aguda)
Qual o tratamento da Púrpura de Henoch-Schonlein?
- sintomáticos
- corticoides a quem não responde aos sintomáticos
Causas de plaquetopenia
- infecções (AIDS)
- medicamentos (QT, heparina)
- toxinas (benzeno)
- hiperesplenismo
- autoimune (PTI)/aloimune (RN)
- mielodisplasia
- neoplasias