Hematologia Flashcards

1
Q

Qual a conduta para aumento de ferritina?

A

Verificar saturação de transferrina. Se normal (<45% para homens e <40% para mulheres), ignorar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual a clínica de hemocromatose?

A
  • acometimento cardíaco
  • distúrbios endócrinos
  • artropatia
  • alterações cutâneas (pigmentação)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Qual o tto da porfiria cutânea tardia?

A

Sangria terapêutica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Como se faz diagnóstico de hemocromatose?

A
  • RM T2
  • biópsia hepática
  • elastografia

Excluir causas de sobrecarga hepática (eritropoiese ineficaz, múltiplas transfusões)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Como tratar hemocromatose?

A
  • sangria terapêutica (200-500ml/semana)
  • alvo para saturação <30% ou ferritina <50
  • quelantes de ferro (desferroxamina, deferiprona, deferasirox)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Qual o tto para anemia ferropriva?

A
  • sulfato ferroso 300mg 3-4x/d (crianças 2mg/kg)
  • transfusão se instabilidade hemodinâmica
  • se intolerância VO, hemodiálise, falha VO ou disabsorção (pós-gastrect, DII), IV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Qual o tto da anemia perniciosa?

A
  • vitB12 1000micrograma IM/d por 1 semana
  • vitB12 1000micrograma IM/semana por 1 mês
  • vitB12 1000micrograma IM por mês para sempre
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quando se espera melhora laboratorial na anemia ferropriva?

A
  • em 5-7 dias após tto reticulocitose

- em 3 semanas, elevação de Hb 2g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quando se espera melhora laboratorial na anemia perniciosa?

A
  • em 3-4 dias após tto reticulocitose
  • neutrófilos hipersegmentados em 10-14 dias desaparecem
  • normalização de exame em 2 meses
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Diferenciação bioquímica entre carência de B12 e ácido fólico?

A
  • B12: homocisteína aumentada e ácido metilmalonico aumentado
  • ácido fólico: homocisteína aumentada e ácido metilmalonico diminuído
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qual o tto na deficiência de ácido fólico?

A
  • AF 1-5mg/d

- até recuperação hematológica ou durante todo o período de demanda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Qual o perfil do ferro na anemia da doença crônica?

A
  • ferro sérico reduzido
  • transferrina reduzida ou normal
  • saturação da transferrina reduzida ou normal
  • ferritina normal ou aumentada
  • nível de citocinas aumentado
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Qual o perfil do ferro na anemia da doença ferropriva?

A
  • ferro sérico reduzido
  • transferrina aumentada
  • saturação de transferrina reduzida
  • ferritina reduzida
  • citocinas normais
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Qual o tto da anemia da doença crônica?

A
  • tratar a doença
  • EPO recombinante 100-150UI/kg 3 x/semana se Hb <10
  • tratar outras causas de anemia se sobrepostas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qual o tto da anemia da DRC?

A
  • EPO recombinante 100-150UI/kg 3 x/semana se Hb <10

- ácido fólico e ferro com controle de ferritina e saturação de transferrina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Qual o tto das anemias sideroblásticas?

A
  • hereditárias: microcíticas
  • adquiridas: macrocíticas
  • retirar drogas se adquiridas
  • se mielodisplasia, QT
  • piridoxina
  • EPO pode ajudar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Causa de aplasia de série vermelha

A
  • Blackfan-Diamond
  • Eritrovírus B19/parvovírus
  • drogas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quais as anemias hipoproliferativas?

A
  • ferropriva
  • aplasia pura de série vermelha
  • doença crônica/DRC
  • sideroblásticas
  • megaloblásticas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Qual o tto de aplasia de série vermelha?

A
  • expectante se parvovírus
  • retirar droga
  • tratar causa se LES ou linfoproliferativa
  • prednisona ou Ig, ciclosporina, ciclofosfamida, aza, rituximab…
  • TMO se Blackfan-Diamond
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Quais as anemias hiperproliferativas?

A
  • anemia pós-hemorrágica
  • anemia hemolítica
  • anemia falciforme
  • hemoglobinopatia C
  • deficiência de G6PD
  • talassemias
  • esferocitoses
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

O que indica hemólise intravascular?

A
  • Hb livre no plasma e na urina

- esquizócitos em sangue periférico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Indicativos laboratoriais de hemólise

A
  • aumento de DHL
  • anemia normo
  • diminuição de haptoglobina
  • aumento de reticulócitos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Quais as causas de hemólise intra e extravasculares?

A
  • INTRA: vasculites, HPN, veneno de cobra, Doença de Wilson, malária grave, solução hipotônica
  • EXTRA: queimadura, autoimune, hiperesplenismo, picada de inseto, doença hepática, deficiência de G6PD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Cromossomo envolvido na anemia falciforme

A

Cromossomo 11

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Quais as síndromes da doença falciforme?

A
  • dactilite
  • crise álgica
  • AVC
  • infarto pulmonar
  • priapismo
  • crise torácica aguda
  • sequestro esplênico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Qual manejo da crise álgica falcêmica?

A
  • avaliar história
  • avaliar sinais vitais
  • analgesia
  • hidratação
  • ATB, O2 e transfusão s/n
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Qual o tto do sequestro esplênico?

A
  • hidratação

- transfusão

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Qual o tto da sd torácica aguda?

A
  • O2 se sat <92%
  • controle de dor
  • fisioterapia respiratória
  • ATB (macrolídeos ou quinolonas)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Como prevenir infecções no paciente falcifome ou asplênico?

A
  • vacina antipneumococo
  • vacina antimeningocócica
  • vacina anti-HiB
  • penicilina oral 125mg 12/12h até 3 anos e 250mg 12/12h até 5 anos (ou p/ sempre?)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Quais os exames recomendados periodicamente para os pacientes com anemia falciforme?

A
  • hemograma, bilirrubinas total e frações, DHL, reticulócitos
  • USG abdome
  • USG Doppler transcraniano 2 até 16 anos (>170-200ms = profilaxia)
  • exame oftalmológico
  • ecocardiograma após 15 anos
  • densitometria após 12 anos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Qual prevenção de AVC no falciforme?

A
  • transfusões crônicas
    (usar deferasirox, que é quelante de ferro)
  • hidroxiureia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Quais as indicações de hidroxiureia no paciente com anemia falciforme?

A
  • mais de três crises por ano com necessidade de internação
  • antecedente de sd torácica aguda
  • anemia sintomática frequente
  • história de eventos vaso-oclusivos severos como AVC ou priapismo recorrente
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Quais as complicações mais frequentes durante a gestação na mulher falciforme?

A
  • RCIU
  • prematuridade
  • toxemia gravídica
  • ITU
  • tromboflebite
  • pielonefrite
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Qual o tratamento da hemoglobinopatia C?

A
  • suporte
  • ácido fólico
  • transfusões
  • sintomático nas crises
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hemácias em alvo

A

Hemoglobinopatia C

Talasemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Qual o tto da talassemia?

A
  • heterozigóticas menores, suplementar ácido fólico em estresse ou aumento de demana
  • intermediária e major ácido fólico contínuo
  • maiores necessitam de transfusão contínua
  • quelante de ferro
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Anemia hipercrômica (CHCM aumentado)

A

Esferocitose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Qual o tto para esferocitose?

A
  • ácido fólico

- esplenectomia (elimina principal sítio de hemólise) após 4 anos para evitar sepse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Qual o tratamento da deficiência de G6PD?

A
  • evita crises

- transfusão durante crise

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Qual o tto de deficiência de piruvatoquinase?

A
  • suporte

- esplenectomia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Gene relacionado a hemoglobinúria paroxística noturna

A

PIG-A (localizado em cromossomo X)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Quais as manifestações da hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  • doença clonal
  • possível evolução para mielodisplasia, leucemia, aplasia de medula
  • trombose
  • anemia
  • hemoglobinúria
  • icterícia
  • esplenomegalia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Como diagnosticar hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  • teste de Ham
  • citometria de flixo: deficiência de GPI
  • bologia molecular (PIG-A)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Qual o tto da hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  • ácido fólico
  • ferro
  • transfusão na hemólise
  • eculizumab (previne trombose e reduz necessidade de transfusão)
  • TMO se grave e com citopenias importantes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Qual a diferenciação das anemias hemolíticas autoimunes?

A
  • quente IgG (70-80%) + extravascular (baço)

- fria IgM (20-30%) + intravascular (complemento)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Quais as associações a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?

A
  • LES
  • infecções
  • artrite reumatoide
  • infecções (mononucleose, mycoplasma)
  • HIV
  • tumores sólidos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Como diagnosticar anemia hemolítica autoimune?

A
  • teste de coombs direto (antiglobulina direto) - detecta anticorpo ou complemento nos antígenos eritrocitários
  • PAI (pesquisa de anticorpos irregulares) - autoanticorpos livres
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Qual o tto da anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente?

A
  • ácido fólico
  • prednisona 1mg/kg em 2 tomadas
  • metilpred ou ciclofosfamida s/n
  • esplenectomia
  • rituximab
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Qual o tto da anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio?

A
  • plasmaférese
  • clorambucila, ciclofosfamida
  • rituximab
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Púrpura trombocitopênica trombótica

A
  • hemólise com esquizócito
  • trombose
  • adesão plaquetária por incapacidade de degradar FvW
  • hemácia tenta passar o trombo e hemolisa
  • trombocitopenia
  • testes de coagulação normal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Pêntade da Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

A
  • anemia hemolítica
  • disfunção neurológica
  • disfunção renal
  • trombocitopenia
  • febre
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Qual o tto da PTT?

A
  • troca de plasma (40-60ml/kg)
  • prednisona 1mg/kg
  • AAS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Síndrome Hemolítico-Urêmica

A
  • disenteria
  • febre
  • IRA oligúrica (infarto renal)
  • trombose
  • plaquetopenia
  • E coli O157:H7 (shiga-like)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Qual o tto da SHU?

A
  • hidratação IV para perfusão renal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Genes envolvidos na hemocromatose

A

C282Y e H63D

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Maior risco do paciente com hemocromatose desenvolver

A
  • CHC

- varizes de esôfago

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Laboratório de hemocromatose

A
  • ferro sérico aumentado
  • ferritina aumentada
  • saturação de ferro aumentada
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

O que avalia o TP?

A

Via extrínseca (inibidores ou deficiência de VII)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

O que avalia o TPPA?

A

Via intrínseca (VIII, IX, VI, XII, cininogênio de alto peso molecular, pré-calicreína)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

O que significa TP e TPPA alargados?

A
  • deficiência de V, X, II e fibrinogênio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Quais os distúrbios da hemostasia primária?

A

Púrpuras

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Quais as manifestações da púrpura de Henoch-Schonlein?

A
  • púrpura palpável simétrica
  • sem plaquetopenia
  • artralgia/artrite
  • dor abdominal com ou sem sangramento digestivo
  • nefrite (glomerulonefrite aguda)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

Qual o tratamento da Púrpura de Henoch-Schonlein?

A
  • sintomáticos

- corticoides a quem não responde aos sintomáticos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

Causas de plaquetopenia

A
  • infecções (AIDS)
  • medicamentos (QT, heparina)
  • toxinas (benzeno)
  • hiperesplenismo
  • autoimune (PTI)/aloimune (RN)
  • mielodisplasia
  • neoplasias
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

Quais as indicações de tto de PTI?

A
  • plaquetas <30 mil
  • sangramento ativo
  • previsão de cirurgia
66
Q

Qual o tto de PTI?

A
  • prednisona 1mg/kg/d por 4 semanas
  • pulso com dexametasona 40mg/d por 4 dias a cada 14-28 dias
  • pulso com metilpred 30mg/kg/d
  • imunoglobulina em gestantes, refratários ou sangramento em pré-op
  • esplenectomia em refratários

*transfusão de CH não contraindicada; transfusão de plaquetas apenas em caso de sangramento ativo que ameaça a vida (geralmente, dobro da dose)

67
Q

Quais as alterações plaquetárias?

A
  • tromboastenia de Glanzmann
  • Doença de Von Willebrand
  • Storage pool disease
  • Sd Bernar-Soulier
68
Q

Qual o tto da doença de Von Willebrand?

A
  • evitar AINE e Anticoagulante oral
  • desmopressina
  • concentrados de fator VIII
  • ácido tranexâmico, ácido épsilo-aminocaproico e cola de fibrina se procedimento invasivo
  • estrogênio em mulheres com SUA
69
Q

Como diagnosticar Doença de Von Willebrand?

A
  • tempo de sangramento (aumentado)
  • TPPA (se tiver tb def fator VIII, aumentado(
  • plaquetas normais
  • dosagem de fator VIII
  • dosagem de antígeno FvW
  • atividade de cofator de ristocetina
  • eletroforese de FvW
  • aglutinação induzida pela ristocetina
70
Q

Qual o laboratório na hemofilia?

A
  • TTPA aumentado

- TP e TS normais

71
Q

Quais os fatores alterados nas hemofilias A e B, respectivamente?

A

VIII e IX (A, B, oito e nove)

72
Q

Qual o tto da hemofilia?

A
  • aporte de fatores VIII e IX (em geral, não é necessário dar fator para função de 100%)
  • desmopressina (aumenta VIII)
  • curativos compressivos
  • tampões com adrenalina
  • ácido tranexâmico ou ácido gama-aminocaproico
73
Q

Sangramento de coto umbilical após queda

A

Deficiência fator XIII

74
Q

Qual o tto da deficiência de fator XIII?

A
  • transfusão de plasma fresco congelado ou crioprecipitado
75
Q

Como fazer diagnóstico de deficiência de fator XIII?

A
  • TP, TS, TPPA e contagem plaquetas normais
  • TT aumentado
  • teste da urease concentrada
76
Q

Diferenciação clínica da CIVD aguda e crônica

A

aguda - sangramento

crônica - sd Trousseau (tromboflebite superficial migratória)

77
Q

Qual o tto da CIVD?

A
  • Fibrinogênio na forma de crioprecipitado para manter mais que 100mg/dL
  • estabilização hemodinâmica
78
Q

Quais as alterações sanguíneas na deficiência de vita K?

A
  • def II (protrombina), XII, IX, X

- proteína C e S

79
Q

Como diagnosticar def vit K?

A
  • aumento de TP

- aumento de TTPA em casos graves

80
Q

Qual o tto da def de Vit K?

A
  • vitamina K de 1-10mg VO, IM ou IV
81
Q

Como manejar as alterações de coagulação no hepatopata?

A
  • vit K se função preservada
  • pode haver alt nos fatores dependentes de vit K e tb plaquetopenia pela esplenomegalia
  • plasma fresco congelado se sangramento
  • anticoagulação cautelosa se trombose
82
Q

Quais alterações laboratorais da hiperfibrinólise?

A
  • aumento de TP
  • aumento de TTPA
  • diminuição de fibrinogênio
  • aumento de D-dímero
  • aumento de PDF
  • diminuição do tempo de lise de euglobulina
    (Difícil diferenciar de CIVD aguda)
83
Q

Quais os principais fatores de risco para tromboembolismo venoso?

A
  • idade >40
  • obesidade
  • trombofilia hereditária
  • varizes ou insuficiência arterial periférica
  • câncer
  • anemia falciforme ou HPN
  • ICC
  • AP de trombose
  • sd nefrótica
  • procedimento cirúrgico
  • imobilidade prolongada (>5-% dia sentado ou deitado, por mais de 72h)
  • trauma
  • gestação e puerpério
  • ACO ou reposição hormonal
  • QT (talidomida, cisplatina, lenalidomida, asparaginase)
  • infecção grave
  • AVC
  • IAM
84
Q

Quais as manifestações da deficiência de proteína C?

A
  • tromboflebite superficial recorrente
  • púrpura fulminante neonatal
  • necrose cutânea induzida pela varfarina
85
Q

Quais os fatores aumentados na deficiência de proteína S?

A

Va e VIIIa

86
Q

Quais os fatores aumentados na deficiência de antitrombina?

A

IIa, IXa, Xa, XIa

87
Q

Como diagnosticar sd anticorpo antifosfolípide?

A
  • TTPA in vitro alargado que não corrige com plasma normal
  • TP e fibrinogênio normais
  • tempo de Russel
88
Q

Quais os critérios para SAF?

A
  • trombose vascular ou morbidade gestacional

- anticorpo antifosfolípide em duas ou mais ocasiões com diferença de pelo menos 12 semanas

89
Q

Qual o tto da anemia aplásica?

A
  • TMO
  • se não grave, sem necessidade de tto
  • agonista de trombopietina (Eltrombopag)
90
Q

Sideroblastos em anel, granulócito com segmentação nuclear, blastos

A

Sd mielodisplásica

91
Q

Pancitopenia: causas

A
  • sd mielodisplásica

- anemia aplásica

92
Q

Qual o tto da sd mielodisplásica?

A
  • QT agressiva

- TMO

93
Q

Bastonetes de Auer, Sudam Black B (SBB) e mieloperoxidase (MPO)

A

Leucemia mieloide aguda (blastos formam grupos)

94
Q

Faggot cells

A

Leucemia pro-mielocítica aguda

95
Q

Translocação de cromossomo 9 e 22 (Ph); BCR-ABL

t(9;22) (q34;q11)

A

Leucemia linfoide aguda (mau prognóstico)

Leucemia mieloide crônica

96
Q

Tarja leucêmica

A

imagem radiotranslúcida na região metafisária, demonstra infiltração leucêmica

97
Q

Corte de blastos para leucemia aguda

A

20%

98
Q

Qual o tto da leucostase?

A
  • leucoaférese
  • hidroxiureia
  • quimioterapia
  • hidratação vigorosa
  • alopurinol
  • transfusão de hemoderivados s/n
99
Q

O que é a sd do ácido transretinoico?

A
  • liberação de citocinas pelos promielócitos
  • dispneia
  • infiltrado pulmonar
  • edema periférico
  • serosites
  • edema cerebral
  • febre inexplicada
100
Q

Qual o tto da sd do ácido transretinoico?

A
  • dexametasona 10mg 12/12h por 3 dias
101
Q

Característica de leucemia linfoide crônica

A
  • linfocitose persistente acima de 5000 linfócitos maduros
102
Q

Leucemia mais comum em crianças e em adultos

A

Linfoide aguda - crianças

Linfoide crônica - adultos

103
Q

Qual o tto da policitemia vera?

A
  • baixo risco: flebotomia + ácido acetilsalicílico

- alto risco, mais de 60 ou trombose prévia: flebotomia + hidroxiureia + ácido acetilsalicílico

104
Q

Quais os critérios e a mutação da policitemia vera?

A
  • homens > 16,5
  • mulheres > 16
  • Ht >49% e homens ou 48% em mulheres
  • massa de GV 1,25xnormal
  • bx de medula mostranso panmielose
  • EPO normal ou baixa
  • mutação JAK2
105
Q

Qual o tto da trombocitemia essencial?

A
  • baixo risco: ácido acetilsalicílico

- alto risco, mais de 60 ou trombose prévia: hidroxiureia + ácido acetilsalicílico

106
Q

Qual o tto da mielofibrose?

A
  • TMO

- QT, EPO, transfusão, RT…. (paliativo)

107
Q

Quais as manifestações da policitemia vera?

A
  • cefaleia
  • tontura
  • fraqueza
  • sudorese
  • eritromelalgia
  • prurido aquagênico
  • equimoses
  • lesão urticariforme
108
Q

Dacriócitos

A

Mielofibrose

109
Q

Proteína de Bence Jones

Hemácias em Rouleaux

A

Mieloma mútliplo

110
Q

Quadro clínico de mieloma múltiplo

A

Cálcio elevado
Rim disfuncional
Anemia
Bone lesion

111
Q

Como diagnosticar mieloma múltiplo?

A
  • eletroforese de proteínas

- imunoeletroforese (imunofixação) de proteínas

112
Q

Lesão lítica vertebral

A
  • ca pulmão
  • ca mama
  • mieloma múltiplo
113
Q

Birrefringência verde na microscopia polarizada na coloração vermelho do Congo

A

Amiloidose

114
Q

Qual o tto para mieloma múltiplo?

A
  • QT
  • RT para sd compressiva (e.g. sd cauda equina)
  • imunoterapias
  • TMO
115
Q

Qual a prescrição de concentrado de hemácias?

A

1 CH aumenta 1g/dL

  • adultos 1-2 bolsas
  • crianças 10-15ml/kg
116
Q

Em geral, qual corte de Hb indica transfusão?

A

7

117
Q

Quais as indicações de transfusão de CH em crianças?

A
  • perda de sangue aguda
  • mais que 15% de perda da volemia
  • Hb abaixo de 7 com sintomas de anemia
  • necessidade de VNI ou CPAP ou VM com muita pressão
  • Hb menor que 15 em pcte com doença cardíaca cianótica ou pulmonar severa
118
Q

Qual a prescrição de plaquetas?

A

1 bolsa aumenta 5-10 mil

- 1un/kg peso

119
Q

Quando a transfusão de plaquetas profilática está CONTRAindicada?

A
  • PTI
  • PTT
  • SHU
  • HELLP
  • trombocitopenia induzida por heparina
120
Q

Quando se indica transfusão de plaquetas?

A
  • sangramento ativo e plaquetas <50mil
  • RN doente e com sangramento e plaqueta < 100mil
  • PTI com sangramento com risco de morte
  • suspeita ou presença de defeitos qualitativos plaquetários e sangramento
121
Q

Quando é indicado plasma fresco congelado?

A
  • sangramento ativo por fatores de coagulação, sem fator liofilizado
  • sangramento relacionado ao uso de anticoagulantes orais
  • reversão de emergência após anticoagulação oral
  • protocolos de suporte em transfusão maciça
  • plasmaférese para PTT ou SHU
  • deficiência de AT
122
Q

Qual a prescrição de plasma fresco congelado?

A
  • 10-20ml/kg
123
Q

Quais as indicações de crioprecitado?

A
  • CIVD com fibrinogênio menor que 100mg/dl e sangramento ativo (coagulopatias de consumo)
  • hipofibrinogenemia (<100), leucemia pró-mielocítica aguda, disfibrinogenemia congênita nos sangramentos ativos ou nos procedimentos invasivos/cirúrgicos
  • reposição terapêutica da deficiência do fator XIII
124
Q

Qual a prescrição de crioprecipitado?

A
  • 1 un/10kg
125
Q

Quando é necessário irradiar hemocomponente?

A
  • receptores com parentesco 1o grau
  • TMO
  • RN < 1200 g
  • transfusão IU
  • inativar linfócitos GVHD
  • QT ou imunossupressão
126
Q

Quando é necessário lavagem de hemocomponente?

A
  • história de reação alérgica grave ou não responsiva a pré-medicação com anti-H
  • def IgA
  • transfusão IU
127
Q

Quando é necessário mandar hemácia pobre em leucócito?

A
  • prevenção de reação febril não-hemolítica
128
Q

Quando é necessário mandar hemácia ou plaqueta leucodepletada?

A
  • prevenção de reaçãi febril não-hemolítica
  • prevenção de aloimunização leucocitária
  • prevenção de transmissão de doenças (CMV)
  • transfusão IU
129
Q

Transfusão maciça

A

troca de uma ou mais volemias em 24 h (mais de 10 unidades)

130
Q

Como é a exsanguineotransfusão?

A

Troca de duas volemias do bebê

CH compatível com a mãe e PFC compatível com bebê

131
Q

Quando transfundir no choque?

A
  • não resposta a cristaloide

- perda sanguínea estimada de 30-40% da volemia ou mais

132
Q

Qual tipo transfundir na urgência extrema?

A
  • O
  • Negativo em mulheres na idade fértil e crianças
  • Positivo em homens e mulheres na pós-menopausa
133
Q

Como prevenir coagulopatia dilucional?

A
  • controlar coagulograma a cada 5-7 un CH
  • se INR > 1,5, repor PFC
  • se velocidade de infusão de CH rápida, repor PFC a cada 1 ou 2 CH
  • plaquetas se <75mil ou se velocidade de CH rápida (10-15CH, plaquetas conforme peso - 1un/10kg)
134
Q

Como prevenir coagulopatia dilucional em politrauma grave?

A

1CH:1PFC:1CP

135
Q

Como identificar toxicidade de citrato?

A
  • hipocalcemia
  • alcalose metabólica
    Após transfusão importante de hemocomponentes
136
Q

Como tratar toxicidade de citrato?

A
  • gluconato de cálcio
137
Q

Quais as reações transfusionais imediatas?

A
  • reação hemolítica aguda
  • reação febril não-hemolítica
  • contaminação bacteriana
  • injúria pulmonar aguda relacionada à transfusão
  • reação alérgica
  • sobrecarga volêmica
  • hipotensão
138
Q

Quais as reações transfusionais tardias?

A
  • reação hemolítica tardia
  • GVHD
  • doenças infecciosas
  • púrpura pós-transfusional
  • hemossiderose
  • aloimunização
139
Q

Como proceder nas reações transfusionais imediatas?

A
  • suspender transfusão
  • avaliar sinais vitais
  • avaliar oximetria
  • avaliar se é necessário medicação ou O2 suplementar
  • NOTIFICAR BANCO DE SANGUE
  • coletar novas amostras do receptor
  • registrar no prontuário
140
Q

Como conduzir uma reação hemolítica aguda?

A
  • suspender transfusão
  • hidratação vigorosa IV (DU >1000ml/h)
  • suporte respiratório e hemodinâmico
141
Q

Quais as manifestações da reação hemolítica aguda? (receptor contra hemácias recebidas)

A
  • flush facial
  • dor lombar
  • febre
  • calafrio
  • taquicardia
  • taquidispneia
  • choque
  • oligúria
  • IRA
142
Q

Quais as manifestações da reação febril não hemolítica? (imunização contra leucócitos)

A
  • calafrio
  • rash cutâneo
  • febre
  • mal-estar
  • tremor
143
Q

Qual o tto da reação febril não-hemolítica?

A
  • antipirético
  • meperidina 25-50mg (tremor)
  • difenidramina
144
Q

Quais as manifestações da contaminação bacteriana via transfusão? (Yersinia enterocolitica, mais em plaquetas)

A
  • calafrios
  • febre
  • hipotensão
  • choque
145
Q

Qual o tto da contaminação bacteriana na transfusão?

A
  • interromper transfusão
  • coleta de sangue para hemocultura
  • manejo de sepse
146
Q

Quais as manifestações da injúria pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI)? (plasma do doador versus leucócito do receptor)

A
  • febre
  • calafrio
  • hipóxia
  • taquidispneia
  • cianose
  • hipotensão arterial
  • edema
  • infiltrados difusos na RX tórax
147
Q

Qual o tto da injúria pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI)?

A
  • suporte hemodinâmico

- suporte ventilatório (VM pode ser necessário)

148
Q

Qual o tto da reação alérgica transfusional?

A
  • anti-histamínico
  • CE
  • adrenalina se anafilaxia
149
Q

Quais as manifestações da sobrecarga volêmica transfusional?

A
  • cefaleia
  • dispneia
  • hipoxemia
  • taquicardia
  • edema pulmonar
  • HAS
150
Q

Qual o tto da sobrecarga volêmica transfusional?

A
  • interrupção
  • elevação de decúbito
  • suporte ventilatório
  • diuréticos
151
Q

Qual o tto da hipotensão transfusional?

A
  • cessar transfusão
  • infundir cristaloide
  • Trendelenburg
152
Q

Quais são as emergências médicas no mieloma múltiplo?

A
  • compressão medular
  • hipercalcemia
  • hiperviscosidade
  • deterioração da função renal
153
Q

Quais as alterações mais comuns pró-coagulantes?

A
  • proteína C
  • proteína S
  • deficiência de antitrombina
  • fator V de Leyden
  • mutação de protrombina
154
Q

Qual a diferenciação entre hemocomponentes e hemoderivados?

A

hemocomponentes: aquilo que é do sangue fracionado
hemoderivados: o que é processado e produzido pela indústria a partir do sangue

155
Q

Como avaliar a hemostasia primária?

A
  • contagem de plaquetas
  • tempo de sangramento (de Duke)
  • tempo de sangramento (de Ivy)
  • PFA-100
  • prova do laço
156
Q

Como avaliar a hemostasia secundária?

A

Primeiro de tudo, coleta com citrato de sódio

  • TP
  • TTPA
  • TT
  • fibrinogênio
157
Q

O que avalia o TP?

A

Avalia o tempo de protrombina, a via extrínseca por meio da medida do fator VII

158
Q

O que avalia o TPPa?

A

Avalia o tempo de ativação da via intrínseca, mede a velocidade de ativação do fator XII.

159
Q

O que mede o TT?

A

O TT mede o tempo de trombina para formar a fibrina a partir de fibrinogênio.

160
Q

Quais são as formas de CIVD?

A

temos a forma AGUDA, relacionada com sepse, trauma, complicações obstétricas, LMA

e a forma CRÔNICA, relacionada a tumores sólidos secretores de fator tecidual. Nesse caso, ha compensação hepática e medular e os efeitos passam a ser trombóticos.

161
Q

Quais são as manifestações clínicas mais comuns da anemia falciforme?

A
  • infecção
  • crise vaso-oclusiva dolorosa
  • sequestro esplênico
  • síndrome torácica aguda