Hematologia Flashcards
Factores de mal pronostico de Leucemia aguda
El cromosoma Philadelphia siempre es un marcador de mal pronóstico, independientemente de la leucemia a la que acompañe. La t(8;14), que acompaña al Burkitt, implica agresividad.
En adultos, la leucemia aguda más frecuente es
la de estirpe mieloide.
El subtipo esclerosis nodular es el más frecuente de
los linfomas Hodgkin; y aparece con mayor frecuencia en las mujeres. Suele tener afectación mediastinica con mayor frecuencia que el resto de subtipos
Enfermedad de Glazman es una
tromboastenia hemorragica hereditaria; y consiste en una alteración de la agregación plaquetaria. Existe una alteración de la glicoproteína IIb-IIIa
El sdrme de Evans consiste en
una anemia + trombopenia; ambas de causa autoinmune.
Uno de los mayores riesgos de rechazo de un injerto tras haber realizado un trasplante de médula (o de progenitores) alogénica
Son las transfusiones previas, por ese motivo ha de intentar reservarlas y si se puede, no hacer más de 15 transfusiones previas al trasplante.
La deplección de Linfos T del donante, reduce la
incidencia de EICH.
Es muy característica del linfoma de Burkitt la presencia del denominado patrón de
cielo estrellado determinado por numerosos histiocitos con fagocitosis de elementos apoptóticos.
La linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia (LAID)
afecta a personas de edad avanzada. Se caracteriza por fiebre, erupción cutánea, linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, sintomatología B, hipergammaglobulinemia policlonal y anemia hemolítica Coombs +.
Aunque no está considerada como una enfermedad maligna evoluciona a linfoma de células B en un 35% de los pacientes.
Leucemia aguda linfoblastica (LAL)
Agudo. Astenia, anorexia y adelgazamiento. En el 50% de los casos se objetivadiátesishemorrágica cutánea o mucosa. Un 25% presentan hipertrofia gingival. Linfadenopatías y hepatoesplenomegalia. Algunos infiltración del SNC (parálisis de pares craneales y/o hipertensión intracraneal)
Anemia, plaquetopenia y leucocitosis 75% de los casos, llegando a ser incluso superior a 50 x 10 9/L. MO infiltración y disminución de las células hematopoyéticas normales, hiato leucemico
Hipotiroidismo primario, alteraciones digestivas, neurológicas y anemia macrocítica deben hacernos pensar en
un déficit de B12, por lo que debemos suspender el tratamiento con ácido fólico ya que éste, puede empeorar las manifestaciones neurológicas, independientemente de que debamos instaurar un tratamiento para el hipotiroidismo.
En los casos de deficiencia prolongada de hierro puede aparecer una
membrana postcricoidea en el tercio superior del esófago (síndrome de Plummer-Vinson).
La sobrecarga transfusional de hierro produce una serie de problemas similares a los que se producen en
la hemocromatosis idiopática. De ellos el más grave es consecuencia del deposito miocárdico y hepático de hierro.
Anemia megaloblástica
Neutrófilos polisegmentados (pleocariocitosis).
Anomalías de la serie blanca (gigantismo, mielocitos y metamielocitos gigantes) en el frotis de M.O. Analitica: aumento de las LDH. Prueba de Schilling tras administrar en una segunda fase la vit. B 12 marcada junto a FI, si la causa del déficit de cobalamina es la ausencia de FI, aparecerá radiactividad en orina (malabsorción de cobalamina corregida por el FI). Tratamiento consiste en la administración intramuscular de la vitamina, de por vida.
La lenalidomina es un fármaco utilizado en un
síndrome mielodisplásico denominado Sdrm 5q-. Con el uso de este fármaco disminuimos el número de transfusiones al paciente.
Los SMD poseen en común una serie de características generales, entre las que se encuentran:
> 50 años, con ligero predominio en varones.
Citopenias dos o las tres series hematopoyéticas medulares. Macrocitosis, cierto grado de anemia, y anisocromia que define la existencia de una doble población de hematíes.
Signos morfológicos de dishematopoyesis, que de hecho son los que los definen (neutrófilos agranulares, hipersegmentación).
·La médula ósea suele tener una celularidad aumentada con un porcentaje de blastos menor o igual al 20%. (mayor a 20% LMA)
Esferocitosis hereditaria (Enf Minkowski Chaufard)
Autohemolisis se corrige añadiendo hemolisis a la preparación.
La esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard es el tipo de
anemia hemolítica congénita más frecuente en personas de raza blanca.
El aumento de la CCMH es un criterio de utilidad diagnóstica en esta enfermedad. Cursa con un síndrome hemólitico crónico complicaciones debidas a la hipoxia crónica (úlceras maleolares) o debidas al hipercatabolismo globínico (litiasis biliar). En el examen físico se demuestra la existencia de palidez y/o ictericia con esplenomegalia palpable.
El déficit de G6-PDH es la
enzimopatía más frecuente. Suele presentarse como un síndrome anémico agudo, generalmente intenso, con cefalea, fiebre, ictericia y hemoglobinuria. Antecedentes de ingesta de habas o de fármacos oxidantes algunas horas o días antes de la crisis hemolítica.
En la región mediterránea, el favismo constituye la forma clínica más frecuente. La confirmación diagnóstica exige la demostración del déficit enzimático en el hemolizado.
Causas de anemia hemolitica autoinmunes (AHAI)
mononucleosis infecciosa que se asocia a anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos (crioaglutininas) IgM y a hemoglobinuria paroxística a frigore (la más infrecuente de las AHAI) se detecta la denominada hemolisina bifásica o de Donath Landsteiner, autoanticuerpo de clase IgG.
Si después de la esplenectomía en una esferocitosis hereditaria no se resuelve completamente la sintomatología, cabe pensar
que existen bazos supernumerarios, o bien que se trata de una esferocitosis hereditaria atípica (esferocitosis hereditaria AR).
La talasemia se acompaña de
microcitos, hematíes hipocrómicos y sobrecarga de hierro (sideremia y ferritina altas; transferrina baja)
La drepanocitosis o anemia de células falciformes es una causa a nivel esplénico de
hipoesplenismo, pues se producen infartos esplénicos repetidos que acaban anulando el bazo (autoesplenectomía).
Los factores que disminuyen la afinidad de los hematíes por el oxígeno, tales como la acidosis o el aumento del 2,3-difosfoglicerato eritrocitario, favorecen la formación de
desoxihemoglobina y, por tanto, promueven la polimerización intracelular y finalmente la drepanocitosis.
