Hemato Flashcards
Simptome anemie
Dispnee
Fatigabilitate
Astenie
Cefalee
Palpitatii
Lipotimie
Semne anemie
Paloare
Tahicardie
Suflu SISTOLIC
Insuficienta cardiaca
Semne specifice in diferite tipuri de anemie
Koilonichie (unghii concave) - feripriva de lunga durata
Icter - hemolitica
Deformari osoase - talasemie majora
Ulcere de membre inferioare - siclemie
Cazuri cu dimorfism eritrocitar
Deficite duble - fier si folat (boala celiaca)
Dupa tratamentul adecvat al anemiei cu preparate hematinice
Posttransfuzional
Utilizari lichid de aspiratie medulara
Morfologie celule hematopoietice
Imunofenotipare
Investigatii citogenetice
Markeri moleculari
Cultura microbiologica
Ce se evalueaza la biopsia osteomedulara
Celularitatea maduvei
Celularitatea liniilor celulare
Morfologia liniilor celulare
Tipul de eritropoieza
Infiltrarea medulara
Depozitele de fier
Fe din dieta + procent absorbtie
15-20 mg/zi Fe in dieta
10% se absoarbe
20-30% absorbtie in deficit/sarcina
Cand este hepcidina scazuta?
Anemie
Hipoxie
Depozite scazute de Fe
Gene care sufera mutatii in hemocromatoza
HFE
HJV
TfR2
Cazuri in care creste absorbtia fierului
Depozite scazute
Sarcina
Cresterea activitatii eritropoietice
Sangerare
Hemoliza
Altitudine mare
Hemocromatoza ereditara
Sideremie
13-32 mcmoli/L
Mai mare dimineata
Pierderi zilnice de Fe + cai de pierdere
0.5-1 mg/zi
Materii fecale
Urina
Transpiratie
Pierderi menstruale de sange si Fe
30-40 mL sange/luna
In medie 0.5-0.7 mg Fe/zi
Pierdere > 100 mL sange/luna => deficit de Fe
Cand creste necesarul de Fe?
In perioada de crestere (0.6 mg/zi)
Sarcina (1-2 mg/zi)
Cauze deficit de Fe
Pierderi de sange
Aport redus
Cerere crescuta - crestere, sarcina
Absorbtie redusa - post-gastrectomie
Tablou clinic feripriva
Par fragil
Unghii fragile
Koilonichie
Atrofie de papile linguale
Stomatita angulara
Disfagie + glosita = sindrom Plummer Vinson/Peterson Brown Kelly
Ce cuprinde anamneza pentru feripriva?
Alimentatie
Sange in scaun
Automedicatie cu AINS
La femei
* Durata menstruatiilor
* Aparitia cheagurilor
* Numarul de absorbante/tampoane utilizate
Caracteristici paraclinice feripriva
Microcite (VEM < 80 fL)
Hipocroma (HEM < 27 pg)
Poikilocitoza
Anizocitoza
STf < 19%
Feritina scazuta
Numar de receptori solubili ai Tf crescut
Feritina serica
Barbati
30-300 mcg/L
11.6-144 nmoli/L
Femei
15-200 mcg/L
5.8-96 nmoli/L
Variante Fe parenteral
Fier dextran cu greutate moleculara mica
Fier sucroza
Carboximaltoza ferica
Izomaltozida de fier 1000
Anemia din bolile cronice apare in
Boala Crohn
PAR
LES
PMR
Cancer
TB
Cauze de anemie sideroblastica dobandita
Tulburari mieloproliferative
Leucemie mieloida
PAR
Carcinoame
Medicamente (izoniazida)
Alcool
Intoxicatie cu Pb
Anemii megaloblastice
Anemii hemolitice
Medicamente care interfereaza cu sinteza ADN
Hidroxicarbamida
Hidroxiuree
AZT
Surse B12
Carne
Peste
Oua
Lactate
NU plante
Cantitate B12 in dieta zilnica + absorbtie + pierderi zilnice
5-30 mcg B12 in dieta
Se absorb 2-3 mcg
Se stocheaza 2-3 mg (ficat)
Pierderi zilnice 1-2 mcg
Principalele cobalamine naturale au grupari:
Deoxiadenozil
Metil
Hidroxi
In ce cazuri apare malabsorbtie de B12?
Pancreatita
Boala celiaca
Tratament cu metformin
Tablou clinic AP
Icter + paloare = culoare galben-lamaie
Glosita
Stomatita angulara
Neurologic - degenerare combinata subacuta (disociatie tabetica)
Polineuropatie periferica + afectare de cordoane medulare P + L
Parestezii simetrice degete
Slabiciune progresiva
Pierderea precoce a proprioceptiei + sensibilitatii vibratorii
Ataxie
+/- paraplegie
Atrofie optica
Tulburari psihiatrice
Halucinatii
Delir
Dementa
Cand apar anomaliile neurologice in AP?
B12 < 60 ng/L sau < 50 pmoli/L
Ocazional pot sa apara la pacienti fara semne clinice de anemie
Surse de folat
Legume verzi - spanac, brocoli
Organe - ficat, rinichi
Necesar zilnic de folat
100 mcg
Ce vitamina se pierde prin gatire si cat?
Folatul - 60-90%
Rezerva folat
10 mg
Valoare folat seric si din eritrocite in deficit
<3 mcg/L sau <7 nmoli/L - folat seric
<150 mcg/L sau <340 nmoli/L - folat in eritrocite
Administrare hidroxicobalamina
1000 mcg (1 mg) i.m -> maxim 5-6 mg/2 sapt
Apoi 1 mg la 3 luni - toata viata
Raspuns la tratament in deficitul de B12
Ameliorare clinica - 48h
Reticulocitoza - 2-3 zile cu maxim in 5-7 zile
Polineuropatia - trece in 6-12 luni
Daca MS e afectata cronic => ireversibil
Profilaxie cu folat la inceput de sarcina (doza)
400 mcg zilnic (de la conceptie pana in a 12a sapt inclusiv)
5 mg inainte si in timpul urmatoarei sarcini daca au copil cu defect de tub neural
Cauze patologice de macrocitoza normoblastica
Alcoolism
Hepatopatii
Hipotiroidie
Reticulocitoza - hemoragii, hemoliza
Boli hematologice - MM, mielodisplazie, anemie aplastica, aplazie eritroida pura
Medicamente - AZT, hidroxicarbamida
Aglutinine la rece
Procese fiziopatologice in anemia din bolile cronice
Scade durata de viata a hematiilor
Scade eliberarea Fe din depozite (MO) pentru dezvoltarea eritroblastilor
Raspuns inadecvat al eritropoietinei la anemie
In ce anemii se poate folosi eritropoietina recombinanta?
BCR
Boli inflamatorii (ocazional) - PAR, BII
Modificarile megaloblastice apar in:
Deficit/metabolism anormal de B12
Deficit/metabolism anormal de folat
Mielodisplazie prin diseritropoieza
Defecte de sinteza a ADN
Deficite enzimatice congenitale ale enzimelor implicate in sinteza de ADN (acidurie orotica)
Medicamente care interfera cu sinteza ADN (vezi flashcard)
Cauze de deficit de B12
Aport dietetic redus - vegetarieni
Utilizare anormala - deficit congenital de TC II, protoxid de azot (N2O) pentru ca inactiveaza B12
Absorbtie deficitara
* Stomac - anemie pernicioasa, gastrectomie, deficit congenital de FI
* IS - patologie/rezectie ileala, suprapopulare bacteriana, sprue tropical, botriocefaloza
Malabsorbtie
* Pancreatita
* Boala celiaca
* Tratament cu metformin
Cu ce boli se asociaza frecvent AP?
Boala tiroidiana
Boala Addison
Vitiligo
Incidenta mai mare de cancer gastric (1-3%)
Ce tipuri de Ac prezinta pacientii cu AP?
Ac anti-celula parietala prezenti la 90% pacienti (SENSIBILI) dar NESPECIFICI (10% din indivizii sanatosi au acesti Ac)
Ac anti-FI prezenti doar la 50% pacienti dar sunt SPECIFICI
Ac anti-tiroidieni la 50% din pacienti
LIN B12
160 ng/L
Cauze de deficit de folati prin nutritie (cauza majora)
Dieta deficitara
* Varstnici
* Conditii sociale precare
* Infometare
* Alcoolism (utilizare deficitara de folat)
Anorexie
Patologie GI (gastrectomie partiala, boala celiaca)
Boala Crohn
Cancer
Medicatie antifolat
* Anticonvulsivante - fenitoina, primidona
* Metotrexat
* Pirimetamina
* Trimetoprim
Cauze de deficit de folati prin utilizare excesiva
Fiziologic
* Sarcina
* Lactatie
* Prematuritate
Patologic
* Boli hematologice cu productie excesiva de eritrocite (hemoliza)
* Cancere (creste turnoverul celular)
* Boli inflamatorii
* Boli metabolice (homocisteinurie)
* Hemodializa/dializa peritoneala (dializa in general)
* Malabsorbtie - boala intestinului subtire (efect minor comparativ cu anorexia)
Cauze fiziologice de macrocitoza normoblastica
Sarcina
Nou-nascut
RA tratament deficit de B12
HipoK -> suplimentare (daca este severa)
Deficit de Fe in primele cateva saptamani
Hiperuricemie (dar guta e rara)
Cauze variate de anemii hemolitice dobandite
- Toxice - arsenic, toxinele produse de C. perfringens (welchii) - afecteaza membrana
- Medicamente - dapsona, sulfasalazina - hemoliza oxidativa + aparitia corpilor Heinz
- Chimicale - erbicide (clorat de sodiu) - hemoliza oxidativa severa + IRA
- Malarie - reduce productia, scurteaza durata de viata a hematiilor
- Hipersplenism - reducerea supravietuirii hematiilor
- Arsuri extinse - denaturarea proteinelor membranare + reducerea supravietuirii hematiilor
Cauze de distrugere non-imuna a eritrocitelor
Defecte membranare dobandite - HPN
Factori mecanici - proteze valvulare, anemie hemolitica microangiopatica
Secundar unor patologii sistemice - boli renale, boli hepatice
Clasificare AHAI in functie de temperatura la care se ataseaza Ac de eritrocite
La cald - 65%
La rece - 30%
Mixte - 5%
Cauze secundare de AHAI la rece
MNI (EBV)
Infectii virale rare - CMV
M. pneumoniae
Limfoame
HPR (cu IgG)
Cauze secundare de AHAI la cald
Boli reumatice - LES
Limfoame
Limfom Hodgkin
LLC
Carcinoame
Medicamente
* Penicilina
* Cefalosporine
* IFN
* AINS
* Chinina
* Metildopa
Cand este testul Coombs direct pozitiv?
Sensibilizarea eritrocitelor IN VIVO
AHAI
BHNN (eritroblastoza fetala)
Reactii transfuzionale
AH post-medicamentoasa
Cand este testul Coombs indirect pozitiv?
Sensibilizarea eritrocitelor IN VITRO
Depistare Ac iregulari
Proba de compatibilitate intre eritrocitele donatorului si serul primitorului (screening pre-transfuzie)
Cauze de anemie hemolitica microangiopatica
HT maligna
Eclampsie
Vasculita
SHU
PTT
CID
In AHAI la cald Coombs este pozitiv pentru:
IgG + C (56%)
IgG (35%)
C (9%)
Cu ce boli se asociaza HPR?
Oreion
Varicela
Rujeola
Specificitatea anticorpilor din AHAI
AHAI la cald - pentru sistemul Rh (ex: antigenul e)
CHAD - pentru sistemul grupelor sangvine (antigenul I si ocazional i)
HPR - antigenul P
Ce conditii pot precipita HPN?
Infectii
Operatii
Terapia cu Fe
Administrare eculizumab in HPN
Primele 5 saptamani - i.v o data la 7 zile
Apoi o data la 2 saptamani
Beneficii eculizumab in HPN
Reduce hemoliza intravasculara
Reduce hemoglobinuria
Reduce necesarul transfuzional
Creste calitatea vietii
Scade riscul trombotic
Se poate utiliza in sarcina
Risc eculizumab
Blocarea completa a complementului in caz de infectie cu meningococ => se face vaccin anti-meningococ cu 2 saptamani inainte de a incepe terapia
Optiuni terapeutice in HPN cu aplazie medulara
Ciclosporina
Imunosupresoare cu globulina antilimfocitara
Transplant medular
Simptomele clinice majore in HPN
Hemoglobinurie
Hemoliza intravasculara
Tromboza venoasa
Cauza primara de mortalitate in HPN
Tromboza venoasa
Ce alte antigene mai sunt in sistemul Rh pe langa D?
c
e
E
Kelly
Duffy
Kidd
Cand poate avea loc sensibilizarea mamei (in afara de nastere)?
Avort spontan
Sarcina ectopica
Transfuzii sangvine
Episoade din timpul sarcinii care determina hemoragie transplacentara:
* Amniocenteza
* BVC
* Iminenta de avort
Cand apar manifestarile in incompatibilitatea Rh si care sunt?
Din saptamana 18
Hidrops fetal
* HSmegalie
* Edem
* IC
Cand apare icter nuclear?
Bi > 250 mcmoli/L postpartum
Anticorpii semnificativi din punct de vedere clinic in sarcina
Anti-D
Anti-c
Anti-K
Sangele utilizat in EST ar trebui sa fie
Compatibil ABO pentru mama si fat
Fara antigenul impotriva caruia e indreptat Ac matern
Proaspat (maxim 5 zile)
Iradiat (previne GVHD)
Doza IgG anti-D postnatal la mame NEimunizate
500 UI, i.m, in primele 72h postnatal
Profilaxie antenatala mama sensibilizata prin avort/iminenta de avort/SE
250 UI inainte de S20 + 500 UI dupa S20 + test Kleihauer dupa S20
Profilaxie antenatala la femei NEimunizate
Doza dubla = 500 sau 1500 UI - una in S28 si una in S34
SAU
Doza unica = 1500 UI in S28 sau intre S28 si S30
Dupa ce tipuri de transplant poate aparea anemie hemolitica alloimuna?
MO
Ficat
Rinichi
Cord
Intestin
