Ciroza Flashcards
Alte cauze de ciroza
Ciroza biliara secundara = CBS
Colangita biliara primitiva = CBP
Hemocromatoza ereditara
Boala Wilson
Deficit de alfa1-antitripsina (A1AT)
FC
Glicogenozele
Galactozemia
Idiopatica (criptogenica)
Sindromul Budd-Chiari
Boala veno-ocluziva
Congestia venoasa hepatica
Medicamente - metotrexat (MTX)
Hepatita autoimuna
Alte virusuri
Consecintele afectarii cronice hepatice
Inflamatie
Necroza
Angiogeneza
Depunere de matrice extracelulara
! Toate duc la fibroza
Investigatii pentru evaluarea severitatii cirozei
Functia hepatica - albumina serica, PT
Biochimie hepatica - transaminaze, FA
Electroliti - Na
Creatinina
Biomarkeri - ELF (fibroza hepatica)
Gradul fibrozei - scorul ELF (enhanced liver fibrosis)
- < 7.7 = absenta/usoara
- 7.7-9.8 = moderata
- > 9.8 = severa
Investigatii pentru a determina tipul cirozei
Markeri virali
Autoanticorpi serici
Ig serice
Fe, feritina, CTLF
Cu, ceruloplasmina
Alfa1-antitripsina
Markeri genetici
Imagistica in ciroza
Ecografie abdominala
Fibroscan = elastografie tranzitorie unidimensionala
CT
IRM
Endoscopie
Ce poate identifica IHC pe fragmentul de biopsie hepatica?
Ducte biliare
Structuri angiogenice
Virusuri
Markeri oncogeni
Coloratii utilizate pe fragmentele de biopsie hepatica
H&E
Giemsa
Rosu picrosirius
Coloratie pentru colagen
Rosu picrosirius
* Pentru evaluarea morfometrica a fibrozei (cuantifica colagenul)
Factori de prognostic nefavorabil in ciroza - analize
- Alb < 28 g/L (2.8 g/dL)
- Na < 125 mmoli/L
- PT > 6s peste N
- Cr > 130 mcmoli/L (1.5 mg/dL)
Factori de prognostic nefavorabil in ciroza - clinica
Icter persistent
hTA persistenta
Ficat mic
Ascita
Hemoragie din varice
Complicatii neuropsihiatrice
Esecul terapiei
Etiologia
Ce parametri se iau in considerare la calcularea clasei Child?
Ascita
Encefalopatia
Bilirubina
Albumina
PT
Pe ce parametri se concentreaza clasa Child si scorul MELD?
Bilirubina
Creatinina
INR
! Sunt predictori ai mortalitatii la cei cu necesar de transplant hepatic
Caracteristici ACLF
Insuficienta organica
Rata mare de mortalitate
Aparitia la varste tinere
Etiologie alcoolica
Nivel mare de inflamatie sistemica
Prevalenta mai mare a anumitor factori precipitanti (infectii bacteriene, exces de alcool)
Dispozitive de asistare a ficatului
Dispozitive biologice care contin hepatocite
Dispozitived de detoxifiere
Sisteme artificiale de sustinere a ficatului
Cauzele afectarii functiei de bariera intestinala in bolile hepatice avansate
Modificarea motilitatii intestinale
Cresterea permeabilitatii intestinale
Suprimarea functiilor imunologice intestinale
Indicatii transplant hepatic
- Boli hepatice acute - IHA de orice cauza
- Boli hepatice cronice
- Colangita biliara primitiva - prurit intratabil/bilirubina > 100
- Hepatita B cronica
- Hepatita C cronica
- Hepatita autoimuna
- Boala hepatica alcoolica
- Tulburari metabolice primare - Wilson, hemocromatoza ereditara, deficit de A1AT
- Ciroza NASH
- Altele - CSP, polichistoza hepatica, oxaluria primara
Contraindicatii absolute transplant hepatic
Sepsis activ (alt teritoriu decat arborele hepatobiliar)
Cancere extrahepatice
Metastaze hepatice (exceptie neuroendocrine)
Lipsa angajamentului pshiologic al pacientului
Pregatirea pentru interventia de transplant
Confirmare diagnostic
Imagistica ecografica + sectionala
Studiu radiologic al circulatiei hepatice arteriale + al arborelui biliar
Evaluarea starii cardiorespiratorii + renale
Durata conservarii ficatului pentru transplant
20h
Durata operatiei de transplant hepatic
8h
Terapii imunosupresoare post-transplant hepatic
Tacrolimus +/- AZT/MMF
Sirolimus
Ciclosporina microemulsificata
Steroizi
Rejet acut/celular de grefa - aspect HP
Infiltrat pleomorf portal - dominat de eozinofile
Leziuni de cai biliare
Endotelita vaselor de sange
Supravietuire dupa transplant hepatic electiv
90% - 1 an
70-85% - 5 ani
Boli cu recurenta ridicata post-transplant hepatic
CHC
Ciroza VHC
CSP
Prevalenta CBP
7.5/100.000
Denumire alternativa CBP
Colangita cronica distructiva non-supurativa
Clinica CBP
Prurit - cel mai precoce simptom
Fatigabilitate - frecvent invalidanta
Icter
Hepatomegalie
Xantelasma pigmentara palpebrala
Depuneri de colesterol in pliurile tegumentare ale mainilor
Manifestari autoimune in CBP
Sjogren
Tioridita
Sclerodermie
Alte manifestari asociate cu CBP
ATR
GNM
Boala celiaca
Pneumonie interstitiala
Investigatii CBP
Anticorpi mitocondriali - AMA M2 > 1:160 (pot fi prezenti si altii nespecifici = ANA, ASMA)
FA crescuta - adesea singura anomalie
Cho crescut
IgM foarte mare
Ecografie - modificari difuze de arhitectura hepatica
Biopsie hepatica
Aspect biopsie in CBP
Modificari timpurii (majoritatea in zona 1)
* Infiltrat portal limfoplasmocitar
* Granuloame (40% cazuri)
Modificari tardive
* Deteriorarea si rarefierea ductelor biliare mici
* Proliferare ductulara
* Fibroza tractelor portale
* Ciroza
In ce boli se observa granuloame hepatice pe biopsie?
CBP
Reactii medicamentoase
Sarcoidoza
TB
Bruceloza
Schistosomiaza
Parazitoze - strongiloidoza
Caracteristici colangita autoimuna
Histologie de CBP
Serologie de hepatita autoimuna
Raspunde la steroizi + AZT
Tratament CBP
Acid ursodezoxicolic (10-15 mg/kg) - in boala precoce; alternativa = acid obeticholic
Steroizii - preferabil nu
Suplimentare vitamine liposolubile
Bifosfonati - pentru osteoporoza
Colestiramina (da indigestie) - pentru prurit
Alte medicamente pentru prurit
* Rifampicina
* Naloxona
* Naltrexona
Pruritul intratabil se amelioreaza cu plasmafereza/MARS (sistem molecular recirculant absorbant)
Transplant hepatic - esecul terapiei medicale
Complicatii CBP
Complicatiile cirozei
Osteoporoza
Osteomalacie - mai rar
Polineuropatie - mai rar
Efecte benefice AB + BB neselective in ciroza
Blocheaza translocatia bacteriana
Reduc presiunea portala
Reduc hemoragia variceala
Reduc PBS
Ce inseamna ciroza in stadiu final?
Chid C
MELD 20+
UKELD 49+
Mortalitate donatori LDH
1:200 -> 1:400
Cauze CSP secundara
HIV
Cryptosporidioza
Consum de ketamina
Cauze de CBS
Stenoze de CBP
Calculi biliari
Colangita sclerozanta
Moduri de evidentiere arbore biliar
Ecografie
MRCP
ERCP - uneori
Colangiografie transhepatica percutana - evidentierea CBIH cand abordarea endoscopica este dificila
Factori care influenteaza cursul bolii in HCE
Genul
Aportul alimentar de Fe
Hepatotoxicele asociate (mai ales alcool)
Genotipuri
Triada clasica in HCE
Hiperpigmentare cutanata
Hmegalie
DZ
Doar in cazuri de supraincarcare importanta de Fe
Utilitatea biopsiei hepatice in HCE
Stabilirea dimensiunii lezarii tisulare
Evaluarea fierului tisular
Masurarea concentratiei hepatice de Fe
Ce concentratie hepatica de Fe sugereaza HC?
> 180 mcmoli/g de greutate uscata a fragmentului biopsiat
Ce inseamna supraincarcare hepatica cu Fe relevanta clinic?
> 60 mcmoli/g de ficat
Manifestari neurologice in boala Wilson
Dizartrie
Tremor
Miscari involuntare
Dementa
RA grave la penicilamina
Modificari ale pielii
Eruptii cutanate
Leziuni renale
Leucopenie
Complicatii si efecte ale cirozei
HTP
Hemoragie GI
Ascita
EPS
CHC
Bacteriemii, infectii
IR
Sindrom hepatopulmonar
Cauze de HTP
Prehepatica - tromboza v porta
Posthepatica
* ICD (rar)
* Pericardita constrictiva
* Obstructie VCI
Hepatica
a) Presinusoidala
* Schistosomiaza
* Sarcoidoza
* CBP
b) Sinusoidala
* Ciroza (ex. alcoolica)
* Transformare nodulara partiala
* FHC
c) Postsinusoidala
* BVO
* Budd-Chiari
Principalele locuri de aparitie a colateralelor port-sistemice
JEG
Rect
Vena renala stanga
Retroperitoneu
Diafragm
Perete abdominal anterior (vena ombilicala)
Cauze de HTP extrahepatica prin tromboza venei porte
Anomalii venoase portale congenitale
Sepsis neonatal de vena ombilicala
Afectiuni protrombotice mostenite
* Factor V Leiden
* Boli mieloproliferative +/- mutatii JAK2
Cauze intrahepatice de HTP
Ciroza - cea mai frecventa
Schistosomiaza
Alte cauze
* FHC
* Hiperplazia nodulara regenerativa
* Transformarea nodulara partiala
Complicatii tamponament cu balon
Pneumonie de aspiratie
Ulceratia mucoasei
Ruptura esofagiana
Avantaje stent Danis
Nu afecteaza deglutitia
Nu poate fi indepartat de pacientii necooperanti
Permite investigatiile post-endoscopice
Complicatii bandare varice esofagiene
Ulceratii esofagiene
Mediastinita
Stenoze (mai rar)
Factori precipitanti ascita
Continuarea consumului excesiv de alcool
Infectie/sepsis
CHC
Tromboza de vene splanhnice
Cauze de gradient albumina ser/ascita > 11 g/L
HTP - ciroza
Sindrom Budd-Chiari
BVO
Obstructia fluxului hepatic de iesire
Insuficienta tricuspidiana (IT)
ICD
Pericardita constrictiva
Cauze de gradient albumina ser-ascita < 11 g/L
Carcinomatoza peritoneala
TB peritoneala
Pancreatita
Sindrom nefrotic
Cauza de ascita serocitrina
Cancer - cea mai frecventa
Ciroza
Infectii
* TB
* Perforatie intraabdominala cu orice bacterie (E. coli de ex)
* Spontan (ciroza - PBS)
Sindrom Budd-Chiari - proteine multe in lichid
Pancreatita CRONICA
ICC
Pericardita constrictiva
Hipoproteinemie (sindrom nefrotic)
Sindrom Meigs (tumora ovariana)
Cauze de ascita chiloasa
Ciroza
Obstructia canalului limfatic principal - carcinoame - prezenti chilomicroni in lichid
Cauze de ascita hemoragica
Cancer
SEU rupta
Traumatism abdominal
Pancreatita ACUTA
Dezavantaje diuretice de ansa
HipoNa
HipoK
Depletie volemica
Bacterii frecvent implicate in PBS
E. coli
Klebsiella
Enterococi
