Glomerulonefrit Flashcards
Vilka tre val finns vid njurbiopsi?
Elektronmikroskop
Immunhistokemi
Ljusmikroskop
Vad är ett nefrotiskt syndrom?
Proteinuri >3,5 g/dygn
Hypoalbuminemi
Hyperlipidemi
Ödem
Vad är ett nefritiskt syndrom
Proteinuri <3,5 g/dygn
Mikroskopisk hematuri
Högt kreatinin
Hypertoni
Vilka typer av proteinuri finns det?
Tubulär Glomerulär Överproduktion Vävnad Funktionell
Hur är generellt etiologin för IgA-nefrit?
Fr.a. hos yngre, som några dagar tidigare hade infektion
Vad är patogenesen för IgA-nefrit?
- Påverkad glykosylering av IgA1
- Dysfunktion i mukosaförsvar
- Ökad risk för infektion
- Polymerisering
- Immunkomplex och deposition
Vad är kliniskt för IgA-nefrit?
Hypertoni Hematuri Infektion Förhöjt IgA Högt CRP vid skov
Vad är och hur uppstår glomeruloskleros?
Fibros bildas p.g.a.
Vad är IgA-vaskulit?
Småkärlsvaskulit som är säsongsbunden med artrit
Vilka symptom kommer finnas vid IgA-vaskulit?
Palpabel purpura
GI-blödning
Kolik
Leukocytostatik vaskulit
Hur behandlas IgA-vaskulit?
Kortikosteroider
Hur behandlas IgA-nefrit?
Supportive care - ACEi/ARB och diuretika
Kortison
Ev. cyklofosfamid
Livsstilsfaktorer
Vad är akut glomerulonefrit?
Uppkommer 10-14 dygn efter en infektion, och ger komplementförbrukning
Hur ter sig en akut glomerulonefrit?
Endotelialt skademönster
Ödem
Högt blodtryck
Neutrofiler och humps i biopsi
Vilka sjukdomar ingår i nefrotiskt syndrom?
Minmal change nephropathy
FSGS
Membranös nefropati
Vad är minimal change nephropathy?
Fr.a. hos barn
Svarar bra på kortison ev. rituximab
Vad är FSGS?
Fokal segmentell glomeruloskleros
Ger crescentnefrit, och kommer i primär eller sekundär form
När ska FSGS misstänkas, och vad ska göras då?
Kortisonresistent minmal change nephropathy
Ska ha biopsi för bekräftande diagnos
Vad är skillnaden mellan primär och sekundär FSGS?
Primär: cirkulerande faktorer ger podocytskada
Sekundär: HIV, övervikt m.m.
Vad är membranös nefropati?
Vanligaste glomerulonefriten hos vuxna, och ger nefros vid debut
Vad är patogenesen vid membranös nefropati?
Primär:
1. IgG mot PLA2 (subepitelialt/nära podocyter)
2. Immunkomplex och proteinuri
Sekundär: SLE, malignitet, infektion och farmaka
Varför finns en trombosrisk vid nefrotiskt syndrom?
För att kompensera hypoalbumin och det låga kolloidosmotiska trycket ökar produktionen av faktor 8, samtidigt är mängden antitrombin 3 lågt
Vilken markör kan användas för att följa membranös nefropati?
PLA-2R
Nämn några riskfaktorer för membranös nefropati
Äldre
Man
Hög urea
Proteinuri
Hur behandlas membranös nefropati?
Kortison
Statin - har pleiotropa effekter
Diuretika
RAAS-hämmare
Vad är majoriteten av snabbt progredierande glomerulonefrit?
Vaskuliter - inflammation påverkar GBM och ger hematuri
Vilka är kriterierna för snabbt progredierande glomerulonefrit?
Högt kreatinin Hematuri Erytrocytcylindrar Lågt proteinuri (nefritiskt syndrom) Högt blodtryck Låg njurfunktion - ger ödem
Vilka vaskuliter finns det fr.a.?
Granulomatös med polyangit
Churg-Strauss
Mikroskopisk polyangit
Vad karaktäriserar granulomatös polyangit?
Anti-PR3 (ANCA)
Inflammation i småkärl
Ger ÖNH-symptom som rinit, sinuit
70% har njurpåverkan
Vad karaktäriserar mikroskopisk polyangit?
Anti-MPO
Symptomfattig generellt, men 100% njurengagemang
Kan ge CNS- och PNS-påverkan
Vad är den primära skillnaden hos polyangiterna jämfört med Churg-Strauss?
Polyangiter: neutrofildominerande, där MPO och PR3 är från neutrofilen
Churg-Strauss: eosinofildominerande
Beskriv patofysiolgin vid vaskulit?
- Infektion/inflammation rekryterar neutrofiler
- ANCA-Ag
- Antigen hos neutrofiler hamnar på dess yta
- Antikroppsbildning
- Degranulering samt en inflammationsprocess
- Immunrespons och komplementreceptor
Vad kan användas vid vaskulitdiagnos?
ANCA Erytrocytcylindrar Förhöjt SR och CRP Elfores Hematuri Proteinuri Biopsi - visar crescentnefrit
Hur behandlas vaskuliter?
Prednisolon med cyklofosfamid eller rituximab upp till ett halvår
90% når remission
Vad är patogenesen hos Good Pastures?
Anti-GBM antikroppar, och 90% har snabbt progredierande glomerulonefrit
Beror på autoreaktiva T-celler
Hur behandlas Good pastures?
IdeS - från strep. pyogenes och kommer klyva IgG
Immunsuppression
Plasmaferes
Vilka symptom finns vid Good pastures sjukdom?
Uremi
Influensaliknande
Mikroskopisk hematuri
Ev. hemoptys
