Esclerose Múltipla

Question 1

Qual é a definição de esclerose múltilpla?

Answer 1

É uma doença crônica, caracterizada por inflamação e desmielinização do SNC associada com variados graus de dano axonal e neuronal

Question 2

Qual é a patogênese da esclerose múltipla?

Answer 2

Perda axonal ou neuronal, desmielinização e gliose astrocítica são os grandes marcadores patológicos da doença

Question 3

Quando ocorre a perda axonal na EM?

Answer 3

Perda axonal ocorre na fase aguda inflamatória e acontece de forma lenta e crônica

Question 4

Qual é a velocidade de atrofia cerebral em pacientes com EM?

Answer 4

Atrofia cerebral 0.5-1.5% ao ano, sendo taxas maiores nas formas progressivas com maior acometimento da substância branca

Question 5

Como ocorre a patogênese da esclerose múltipla?

Answer 5

Mediadas principalmente por células B e T, que serão recrutadas por antígenos específicos expressados no SNC

Também ocorre uma resposta ativada por células apresentadoras de antígenos, gera uma autorreatividade de linfócitos

Além disso, macrófagos promovem estado pró-inflamatório de células B e T, causando dano tecidual

Se o dano tecidual continuar, gera uma ativação microglial, que levará a maior secreção de citocinas, radicais livres aumentando liberação de glutamato

Question 6

Quais são as duas teorias relacionadas a EM em função da localização da origem da doença?

Answer 6

Evento inicia na ativação de células SNC por liberação de antígenos na periferia (ativação APC ou drenagem linfática)

Evento inicia na periferia (i.e Infecção EBV) levando a uma resposta imune aberrante no SNC

Question 7

Quais são os gatilhos possíveis da EM?

Answer 7

Vírus EBV

Microbiota

Estímulo inflamatório (infecção, vacina…)

Question 8

Como é a teoria de ativação periférica?

Answer 8

Tecido lesado pode levar a ativação de antígenos na periferia, que gera uma nova resposta inflamatória no tecido linfático e consequente invasão linfocitária no SNC

Question 9

Quais são os 4 tipos de EM?

Answer 9

CIS: Síndrome clínica isolada

EMRR: Esclerose múltipla remitente recorrente

EMSP: Esclerose múltipla secundária progressiva

EMPP: Esclerose múltipla primária progressiva

Question 10

Quando se tem uma clínica mais visível na EM?

Answer 10

Quando se tem uma diminuição do processo inflamatório e tem mais característica de dano axonal

Question 11

Quando a EM é considerada CIS?

Answer 11

Refere-se a um primeiro episódio de sintomas neurológicos que duram pelo menos 24 horas

Question 12

O que causa a CIS?

Answer 12

Inflamação ou desmielinização

Question 13

Quando a EM é considerada EMRR?

Answer 13

Existem exacerbações ou ataques imprevisíveis durante os quais surgem novos sintomas ou os sintomas existentes se tornam mais graves

Question 14

Qual é o tempo de duração e evolução da EMRR?

Answer 14

Podem durar vários períodos (dias ou meses) e há recuperação parcial ou total (remissão)

A doença então pode estar inativa por meses ou anos

Question 15

Como é a apresentação da CIS?

Answer 15

Pode ser monofocal (um único sintoma neurológico, causado por uma única lesão) ou multifocal (mais de um sinal ou sintoma causado por lesões em mais de um lugar)

Question 16

Qual das EM é a mais diagnosticada?

Answer 16

Cerca de 85% das pessoas com EM são inicialmente diagnosticadas com EMRR

Question 17

Quando a EM é considerada a EMSP?

Answer 17

Desenvolvimento de incapacidade progressiva mais tarde no curso

Question 18

Como é a evolução da doença na EMSP?

Answer 18

Ocorre frequentemente com recaídas sobrepostas e sem períodos definidos de remissão

Question 19

O que pode ser feito para diminuir a taxa de pacientes que desenvolvem EMSP?

Answer 19

Drogas modificadoras da doença diminuem a taxa de pacientes que desenvolvem a EMSP

Question 20

Quando a EM é considerada EMPP?

Answer 20

Caracterizada por piora progressiva da função neurológica desde o início, embora a taxa de progressão possa variar ao longo do tempo com pequenas melhoras temporárias, havendo remissões distintas

Question 21

Quais são os fatores que influenciam no desenvolvimento da EM?

Answer 21

Fatores ambientais

Fatores genéticos e epigenéticos

Question 22

Quais são os fatores ambientais na EM?

Answer 22

Dieta industrializada
Obesidade 
Cigarro 
Deficiência de vitamina D
Infecções - EBV (aumento risco relativo 3:0)

Question 23

Quais são os fatores genéticos e epigenéticos na EM?

Answer 23

HLA cromossomo 6- associação com diversas doenças autoimunes

HLA-DRB1*15:01 -aumento de 3X desenvolver EM

> 200 alelos associados

Question 24

Como são os sinais e sintomas da EM?

Answer 24

Exacerbações agudas (surtos) com recuperação completa ou incompleta com períodos de estabilidade

Início insidioso

Típicos de um evento inflamatório desmielinizante no SNC, atual ou prévio, com duração de pelo menos 24 horas, na ausência de febre ou infecção

i.e acordou com a mão formigando, dai foi trabalhar e notou que o braço tava formigando e foi aumentando, com perda de força…

Question 25

Por que tem que ser na ausência de febre para ser considerado um surto da doença?

Answer 25

Por exemplo, se o paciente teve um surto uns anos atrás, com recuperação completa

Se tem febre, não é considerado surto pois quando tem febre, a informação que passa pela mielina e ela está desmielinizada, ela passa mais lenta. Na febre, essa informação já passa mais lentamente

Question 26

Quais são os sinais típicos da EM?

Answer 26

Paresia, plegia

Parestesia, hipo/apalestesia

Alterações visual - diplopia, BAV (baixa acuidade visual), neurite óptica

Ataxia, dismetria, vertigem

Neuralgia trigêmio

Alterações esfincterianas

Outros (qualquer sintoma neurológico que começa devagar, vai aumentando e dura mais de 24 horas)

Question 27

Quais são as características da neurite óptica?

Answer 27

BAV, borramento visual

Geralmente unilateral

Dolorosa

Question 28

Por que é importante diagnosticar corretamente a neurite óptica?

Answer 28

25% dos casos de EM iniciam com NO

Encontrado em até 70% dos pacientes com EM ao longo da vida