Esclerose Múltipla Flashcards
Qual é a definição de esclerose múltilpla?
É uma doença crônica, caracterizada por inflamação e desmielinização do SNC associada com variados graus de dano axonal e neuronal
Qual é a patogênese da esclerose múltipla?
Perda axonal ou neuronal, desmielinização e gliose astrocítica são os grandes marcadores patológicos da doença
Quando ocorre a perda axonal na EM?
Perda axonal ocorre na fase aguda inflamatória e acontece de forma lenta e crônica
Qual é a velocidade de atrofia cerebral em pacientes com EM?
Atrofia cerebral 0.5-1.5% ao ano, sendo taxas maiores nas formas progressivas com maior acometimento da substância branca
Como ocorre a patogênese da esclerose múltipla?
Mediadas principalmente por células B e T, que serão recrutadas por antígenos específicos expressados no SNC
Também ocorre uma resposta ativada por células apresentadoras de antígenos, gera uma autorreatividade de linfócitos
Além disso, macrófagos promovem estado pró-inflamatório de células B e T, causando dano tecidual
Se o dano tecidual continuar, gera uma ativação microglial, que levará a maior secreção de citocinas, radicais livres aumentando liberação de glutamato
Quais são as duas teorias relacionadas a EM em função da localização da origem da doença?
Evento inicia na ativação de células SNC por liberação de antígenos na periferia (ativação APC ou drenagem linfática)
Evento inicia na periferia (i.e Infecção EBV) levando a uma resposta imune aberrante no SNC
Quais são os gatilhos possíveis da EM?
Vírus EBV
Microbiota
Estímulo inflamatório (infecção, vacina…)
Como é a teoria de ativação periférica?
Tecido lesado pode levar a ativação de antígenos na periferia, que gera uma nova resposta inflamatória no tecido linfático e consequente invasão linfocitária no SNC
Quais são os 4 tipos de EM?
CIS: Síndrome clínica isolada
EMRR: Esclerose múltipla remitente recorrente
EMSP: Esclerose múltipla secundária progressiva
EMPP: Esclerose múltipla primária progressiva
Quando se tem uma clínica mais visível na EM?
Quando se tem uma diminuição do processo inflamatório e tem mais característica de dano axonal
Quando a EM é considerada CIS?
Refere-se a um primeiro episódio de sintomas neurológicos que duram pelo menos 24 horas
O que causa a CIS?
Inflamação ou desmielinização
Quando a EM é considerada EMRR?
Existem exacerbações ou ataques imprevisíveis durante os quais surgem novos sintomas ou os sintomas existentes se tornam mais graves
Qual é o tempo de duração e evolução da EMRR?
Podem durar vários períodos (dias ou meses) e há recuperação parcial ou total (remissão)
A doença então pode estar inativa por meses ou anos
Como é a apresentação da CIS?
Pode ser monofocal (um único sintoma neurológico, causado por uma única lesão) ou multifocal (mais de um sinal ou sintoma causado por lesões em mais de um lugar)
Qual das EM é a mais diagnosticada?
Cerca de 85% das pessoas com EM são inicialmente diagnosticadas com EMRR
Quando a EM é considerada a EMSP?
Desenvolvimento de incapacidade progressiva mais tarde no curso
Como é a evolução da doença na EMSP?
Ocorre frequentemente com recaídas sobrepostas e sem períodos definidos de remissão
O que pode ser feito para diminuir a taxa de pacientes que desenvolvem EMSP?
Drogas modificadoras da doença diminuem a taxa de pacientes que desenvolvem a EMSP
Quando a EM é considerada EMPP?
Caracterizada por piora progressiva da função neurológica desde o início, embora a taxa de progressão possa variar ao longo do tempo com pequenas melhoras temporárias, havendo remissões distintas
Quais são os fatores que influenciam no desenvolvimento da EM?
Fatores ambientais
Fatores genéticos e epigenéticos
Quais são os fatores ambientais na EM?
Dieta industrializada Obesidade Cigarro Deficiência de vitamina D Infecções - EBV (aumento risco relativo 3:0)
Quais são os fatores genéticos e epigenéticos na EM?
HLA cromossomo 6- associação com diversas doenças autoimunes
HLA-DRB1*15:01 -aumento de 3X desenvolver EM
> 200 alelos associados
Como são os sinais e sintomas da EM?
Exacerbações agudas (surtos) com recuperação completa ou incompleta com períodos de estabilidade
Início insidioso
Típicos de um evento inflamatório desmielinizante no SNC, atual ou prévio, com duração de pelo menos 24 horas, na ausência de febre ou infecção
i.e acordou com a mão formigando, dai foi trabalhar e notou que o braço tava formigando e foi aumentando, com perda de força…
Por que tem que ser na ausência de febre para ser considerado um surto da doença?
Por exemplo, se o paciente teve um surto uns anos atrás, com recuperação completa
Se tem febre, não é considerado surto pois quando tem febre, a informação que passa pela mielina e ela está desmielinizada, ela passa mais lenta. Na febre, essa informação já passa mais lentamente
Quais são os sinais típicos da EM?
Paresia, plegia
Parestesia, hipo/apalestesia
Alterações visual - diplopia, BAV (baixa acuidade visual), neurite óptica
Ataxia, dismetria, vertigem
Neuralgia trigêmio
Alterações esfincterianas
Outros (qualquer sintoma neurológico que começa devagar, vai aumentando e dura mais de 24 horas)
Quais são as características da neurite óptica?
BAV, borramento visual
Geralmente unilateral
Dolorosa
Por que é importante diagnosticar corretamente a neurite óptica?
25% dos casos de EM iniciam com NO
Encontrado em até 70% dos pacientes com EM ao longo da vida
