ERWACHSENE MIT ANGEBORENEN HERZFEHLERN (EMAH) Flashcards
Was ist die geschätzte Prävalenz von angeborenen Herzfehlern (AHF) bei Lebendgeborenen?
Ca. 1 % der Lebendgeborenen leiden an einer Fehlbildung des Herzens oder der großen Gefäße.
Diese Zahl bezieht sich auf die allgemeine Population und zeigt die Häufigkeit von AHF.
Wie hat sich die Letalität von AHF in den letzten Jahrzehnten verändert?
> 95 % der Patienten erreichen das Erwachsenenalter aufgrund medizinischer Fortschritte.
Diese drastische Senkung der Letalität ist ein bedeutender Fortschritt in der Behandlung von AHF.
Wie viele Patienten mit AHF leben aktuell in Deutschland?
> 360.000 Patienten, die mit einem AHF das Erwachsenenalter erreicht haben.
Diese Zahl steigt kontinuierlich an.
In welchem Zeitraum entstehen AHF meist?
Zwischen der 5. und 8. Schwangerschaftswoche.
Dies ist eine kritische Phase der Organbildung.
Welche Art von Ursachen wird für AHF angenommen?
Eine multifaktorielle Ursache.
Dazu gehören Umwelteinflüsse, Infektionen und Genetik.
Nenne einige bekannte Ursachen für AHF.
- Infektionen (z.B. Röteln oder andere virale Infekte)
- Strahlenexposition
- Drogen
- Alkohol
- Einige Medikamente
Diese Faktoren können während der Schwangerschaft wirken und das Risiko für AHF erhöhen.
Welche chromosomalen Störungen sind häufig mit AHF assoziiert?
- Trisomie 21 (Down-Syndrom)
- Turner-Syndrom
- Noonan-Syndrom
Diese Störungen können die Entwicklung des Herzens beeinträchtigen.
Was benötigen nahezu alle Patienten mit AHF während ihres gesamten Lebens?
Spezielle kardiologische Betreuung
AHF steht für angeborene Herzfehler.
Was versteht man unter Restzustand in der AHF?
Postoperativ bestehende anatomische oder hämodynamische Normabweichungen
Diese können Teil der angeborenen Fehlbildung sein oder sich als Folge des AHF entwickeln.
Was ist ein Folgezustand in der AHF?
Anatomische oder hämodynamische Nachwirkungen der Operation, die nicht vermeidbar waren
Diese Nachwirkungen treten zum Zeitpunkt des Eingriffs auf.
Wer sollte die Nachsorge bei EMAH durchführen?
Kardiologen oder Kinderkardiologen mit Zusatzqualifikation EMAH
EMAH steht für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern.
Welche zwei Arten von chirurgischen Eingriffen gibt es bei AHF?
Palliative und korrigierende Eingriffe
Diese Eingriffe zielen entweder auf Linderung oder auf vollständige Korrektur ab.
Was bedeutet ‘Korrektur’ im engeren Sinne bei chirurgischen Eingriffen?
Normale Funktion wird hergestellt und aufrechterhalten
Ziel ist es, die Lebenserwartung zu normalisieren und keine weiteren Maßnahmen zu benötigen.
Warum spricht man besser von ‘Reparatur’ anstatt von ‘Korrektur’ bei der AHF-Chirurgie?
Weil Postulate selten erzielt werden und Residuen häufig sind
Dies deutet darauf hin, dass vollständige Normalisierung oft nicht erreicht wird.
Was sind Beispiele für palliative Operationen in der AHF?
- Anlage aortopulmonaler Shunts
- Implantation von Conduits
- Eingriffe bei Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt und aortopulmonalen Kollateralen
- Herz-, Herz-Lungen- oder Lungentransplantation
Diese Eingriffe zielen darauf ab, die Symptome zu lindern, anstatt die zugrunde liegende Erkrankung zu heilen.
Was sind die zwei Hauptkategorien von vitien?
AHFAZYANOTISCHE VITIEN und ZYANOTISCHE VITIEN
AHFAZYANOTISCHE VITIEN sind Herzfehler, die nicht zu einer Zyanose führen, während ZYANOTISCHE VITIEN eine Zyanose verursachen.
Was sind die Ursachen für ZYANOTISCHE VITIEN?
Obstruktion an Klappen/Gefäßen, Primärer Links-Rechts-Shunt, Rechts-Links-Shunt
Diese Kategorien helfen bei der Klassifizierung und Diagnose von angeborenen Herzfehlern.
Nenne ein Beispiel für eine Obstruktion an Klappen/Gefäßen.
Pulmonalstenose
Pulmonalstenose ist eine Verengung der Pulmonalklappe, die den Blutfluss vom Herzen zur Lunge einschränkt.
Was sind die „5 T und 1 P“ in Bezug auf ZYANOTISCHE VITIEN?
Tetralogie von Fallot, Transposition der großen Gefäße, Trikuspidalatresie, Truncus arteriosus, Totale Lungenvenenfehlmündung, Pulmonalatresie
Diese Begriffe beziehen sich auf spezifische angeborene Herzfehler, die zu Zyanose führen.
Was ist ein Vorhofseptumdefekt?
Ein Defekt in der Wand zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens
Dies kann zu einem abnormalen Blutfluss zwischen den Vorhöfen führen.
Fülle die Lücke: Eine _______ ist ein Defekt in der Wand zwischen den Ventrikeln des Herzens.
Ventrikelseptumdefekt
Ventrikelseptumdefekte können zu einer Überlastung der Lunge führen.
Was bezeichnet die Aortenklappenstenose?
Eine Verengung der Aortenklappe, die den Blutfluss vom linken Ventrikel zur Aorta behindert
Dies kann zu einer Belastung des Herzens führen.
Was ist der Persistierende Ductus Arteriosus Botalli?
Eine Anomalie, bei der der Ductus arteriosus nicht schließt
Dies ermöglicht einen abnormalen Blutfluss zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie.
Was ist die Funktion des Aortopulmonalen Fensters?
Es ist eine Verbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, die bei bestimmten Herzfehlern vorhanden sein kann
Normalerweise sollte diese Verbindung nach der Geburt schließen.
