Der erwachsene Patient mit Fontan-Operation Flashcards
Was ist die Fontan-Operation?
Ein Meilenstein in der chirurgischen Behandlung von Patienten mit univentrikulärem Herzen, bei dem das zentralvenöse Blut direkt in den Lungenkreislauf geleitet wird.
Die erste Fontan-Operation fand 1968 statt.
Was ist das Grundkonzept der Fontan-Operation?
Ein erhöhter Venendruck reicht als treibende Kraft aus, um eine ausreichende Lungenperfusion und Füllung des Systemventrikels zu erzielen.
Ein rechter Ventrikel ist als „Pumpe“ nicht zwingend erforderlich.
Was sind die Vorteile der Fontan-Operation?
Abnahme oder Fehlen einer Zyanose, Volumenentlastung des Systemventrikels.
Die Überlebensraten und Lebensqualität der operierten Patienten sind gestiegen.
Welche Modifikation der Fontan-Operation hat die älteren Modifikationen ersetzt?
Die totale cavopulmonale Anastomose (TCPC).
Dazu gehören intra- oder extrakardiale Verbindungen zwischen der unteren Hohlvene und der Pulmonalarterie.
Was sind häufige Todesursachen bei Patienten nach einer Fontan-Operation?
Chronische Herzinsuffizienz und plötzliche Todesfälle.
Bei neu auftretenden Problemen sollte immer nach Störungen der Hämodynamik gesucht werden.
Wie hoch sind die Überlebensraten nach 30 Jahren für Fontan-Patienten?
Über 40 %.
Die meisten Operierten sind postoperativ in ihrer Leistungsfähigkeit verbessert.
Was ist ein Nachteil der Fontan-Operation?
Obligat erhöhter hoher Druck im venösen Kreislauf und relativ niedriges Herzzeitvolumen.
Dies führt zu einer reduzierten Fähigkeit, die Herzleistung bedarfsgerecht zu erhöhen.
Fülle die Lücke: Die Fontan-Operation wird bei Patienten angewendet, bei denen eine _______ nicht möglich ist.
Kreislauftrennung
Was ist die bidirektionale Glenn-Anastomose?
Die Verbindung der oberen Hohlvene mit der Pulmonalarterie.
Teil der totalen cavopulmonalen Anastomose.
Wie hat sich das Operationsrisiko und die Morbidität bei der Fontan-Operation entwickelt?
Sie sind gesunken.
Dies steht im Einklang mit gestiegenen Überlebensraten und Lebensqualität.
Was ist essenziell für einen ungehinderten Blutfluss in den Lungenkreislauf nach der Fontan-Operation?
Ungehinderter Blutfluss
Bei Problemen immer eine hämodynamische Ursache ausschließen.
Was sind die Hauptprobleme nach einer Fontan-Operation?
- Late-Fontan-Failure
- Progrediente Verschlechterung der Ventrikelfunktion
- Progrediente AV-Klappeninsuffizienz
- Anstieg des Lungengefäßwiderstandes
- Vorhofvergrößerung (insbes. rechts)
- PV-Obstruktion
- Folgen eines chronisch erhöhten Venendruckes (Leberstauung)
Diese Probleme sollten bei symptomatischen Patienten besonders beachtet werden.
Was muss vor der Einleitung einer Pharmakotherapie bei symptomatischen Patienten geklärt werden?
Ob die Problematik durch ein Versagen des Systemventrikels oder eine inadäquate diastolische Füllung des Systemventrikels bedingt ist
Dies ist entscheidend für die Wahl der Therapie.
Was wird kontrovers diskutiert in Bezug auf die medikamentöse Senkung des pulmonalvaskulären Widerstandes?
Einsatz von Endothelinblockern oder PDE-5-Inhibitoren
Die Diskussion ist abhängig von den spezifischen klinischen Umständen.
Was sind mögliche Stenosierungen nach einer Fontan-Operation?
- Stenosierungen im Anastomosenbereich
- Stenosen der Pulmonalarterien
- Behinderung des Lungenvenenabstromes
Auch geringe Stenosen können große hämodynamische Relevanz haben.
Welche Rhythmusstörungen können nach einer Fontan-Operation auftreten?
- Supraventrikuläre Arrhythmien
- Vorhofflattern
- Atriale Reentry-Tachykardien
Vorkommen häufig, abhängig von Kontrollintervall und Operationstechnik.
Wie sollte bei Rhythmusstörungen nach einer Fontan-Operation behandelt werden?
Rasch behandeln
Optionen sind Pharmakotherapie mit Betablockern oder Amiodaron, Katheterablation und in schwereren Fällen eine Umwandlungsoperation.
Was ist das Risiko bei Thrombenbildung im rechten Vorhof und der Pulmonalis?
Gefahr paradoxer systemischer Embolien
Dies kann zu zerebralen, koronaren oder peripheren Embolien führen.
Was wird zur Diagnostik der Thrombenbildung empfohlen?
Transösophageales Echo (TEE)
Dies ist wichtig zur frühzeitigen Erkennung von Thromben.
Was ist das enterale Eiweißverlustsyndrom (PLE) nach einer Fontan-Operation?
Eine lebensbedrohliche Komplikation, gekennzeichnet durch Pleuraergüsse, Aszites, generalisierte Ödeme und niedriges Serum-Eiweiß
Es betrifft etwa 10 % aller Patienten nach Fontan-Operation.
Was sind die konservativen Therapieoptionen für PLE?
- Salzrestriktion
- Eiweißreiche Diät
- Diuretika
- Aldosteronantagonisten
- ACE-Hemmer
- Kortikosteroide (Budesonid)
- Albuminsubstitution
- Chronische Gabe von subkutanem Heparin
- Somatostatin-Analoga
- Interventionaler Anlage einer interatrialen Verbindung (baffle-Fenestrierung)
Diese Optionen sind wichtig für die symptomatische Behandlung.
Was kann eine operative Therapie für PLE umfassen?
- Konversion eines atriopulmonalen Fontan zur extrakardialen TCPC
- Herztransplantation
Die Rezidivrate ist bei der Herztransplantation zu beachten.
Was sind die Empfehlungen für die Leberbeteiligung nach einer Fontan-Operation?
Regelmäßige hepatologische Kontrollen
Es besteht das Risiko einer Leberfibrose/-zirrhose und eines hepatozellulären Karzinoms.
Ist eine Schwangerschaft nach einer Fontan-Operation möglich?
Ja, aber risikobehaftet für Mutter und Fetus
Hohe Abortrate und Betreuung zusammen mit einem Spezialzentrum empfohlen.
